心尖球囊樣綜合征.ppt

1、1、心尖氣球綜合征，蘇，武漢協(xié)和醫(yī)院心內(nèi)科，1、2、概述，日本的佐藤教授于1990年在日本發(fā)現(xiàn)并描述了一種新的綜合征。其臨床特征包括短暫的可逆左心室功能障礙伴胸痛、心電圖改變和類似于急性心肌梗死的輕度心肌酶升高。心室造影顯示左心室是圓的底部和收縮末期狹窄的頸部，這非常類似于日本章魚(yú)陷阱(瓶子)。因此，佐藤教授將其命名為“Tako-tsubo”心肌病。日本Tako是章魚(yú)，tsubo是章魚(yú)套(瓶)。a，3，概述，世界癌癥中心/歐洲癌癥中心(2006)中有7篇關(guān)于Tako-tsubo綜合征的摘要。盡管這種綜合征引起了國(guó)際上的廣泛關(guān)注，但關(guān)于這種綜合征的許多問(wèn)題仍不清楚。研究人員特別強(qiáng)調(diào)，該綜合征在臨

2、床上常被誤診為急性冠狀動(dòng)脈綜合征，因此采用了不必要的致命治療措施。因此，心血管醫(yī)生有必要了解該綜合征的臨床特征。a，4，“tako-tsubo”心肌病，a，5，正常左心室收縮，a，6，呈“tako-tsubo”形狀的左心室異常收縮，a，7，概述，近年來(lái)，該綜合征被不同地命名。包括：心尖氣球樣綜合征、Tako-Tsubo綜合征/心肌病。急性左心室氣脹、可逆性應(yīng)激性心肌病和由心臟破裂綜合征引起的應(yīng)激性心肌頓抑。流行病學(xué)特征在日本，在過(guò)去10年中，心尖囊狀綜合征的發(fā)病率占疑似急性心肌梗死患者的1%。法國(guó)布洛涅安布羅伊斯帕雷醫(yī)院的尼古拉斯曼森卡爾伊生回顧了1613名接受冠狀動(dòng)脈造影術(shù)的患者的病歷，發(fā)現(xiàn)

3、在這一非選擇性患者群體中，TAKO-筑波的患病率為0.7%。在另一項(xiàng)研究中，意大利里米尼市內(nèi)明醫(yī)院的安德里亞桑塔雷利發(fā)現(xiàn)，在1031名冠狀動(dòng)脈造影術(shù)后出現(xiàn)ST段抬高的意大利患者中，有1.4%患有TAKO-楚波。2000年之前，所有病例都是由日本報(bào)告的。a，9，流行病學(xué)特征，現(xiàn)有文獻(xiàn)表明，該綜合征在日本患者中容易發(fā)生，這表明它與種族和地理分布有關(guān)，而此類病例在歐洲和美國(guó)已有報(bào)道。根據(jù)日本的數(shù)據(jù)，TAKO-筑波在女性中比男性更常見(jiàn)，比例為7: 1。女性的平均發(fā)病年齡為68.612.2歲，而男性的平均發(fā)病年齡為65.99.1歲(第48條；1237-1248，2000).歐洲和美國(guó)隨后的報(bào)告與日本的數(shù)

4、據(jù)一致，進(jìn)一步證實(shí)了女性的患病率明顯高于男性。一，十，探索？找到了嗎？目前，中國(guó)尚未報(bào)告確診病例，2005年我院發(fā)現(xiàn)一例可疑病例。由于中國(guó)和日本在種族和地理上的相似性，推測(cè)這種綜合征在中國(guó)也存在。中國(guó)沒(méi)有大坪?jiǎn)?？還是我們沒(méi)有注意到？后者可能是最大的。我國(guó)心電圖中有大量ST段抬高患者的冠狀動(dòng)脈造影資料。我們能再看一遍，然后在中國(guó)找到大藤琢磨嗎？中國(guó)許多醫(yī)院在對(duì)ST段抬高患者進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影時(shí)不進(jìn)行左心室造影，這可能會(huì)影響對(duì)Tako-tsubo的及時(shí)檢測(cè)。張家銘，盧永亭。左心室尖氣球樣改變一例。臨床心血管疾病雜志，2005，21 (4): 243 244。A，11，其病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，有跡象

5、表明其與冠狀動(dòng)脈微循環(huán)障礙和交感神經(jīng)異常有關(guān)。一些學(xué)者認(rèn)為這可能是由神經(jīng)源性心肌頓抑引起的。因?yàn)橛行┎±?jīng)常與其他疾病共存，有些人認(rèn)為心臟變化是這些疾病引起的心臟并發(fā)癥。冠狀動(dòng)脈痙攣也可能是原因之一。心尖氣球樣綜合征是一種罕見(jiàn)的疾病，其具體機(jī)制尚不清楚。根據(jù)不同病例的分析結(jié)果，主要有以下可能的發(fā)病機(jī)制：冠狀動(dòng)脈痙攣心肌炎、微血管缺血、神經(jīng)源性心肌頓抑、a、13、發(fā)病機(jī)制(1)、冠狀動(dòng)脈痙攣多特等。首次報(bào)告該綜合征的5名患者中，2名患者觀察到多支血管疾病，2名患者在激發(fā)試驗(yàn)中出現(xiàn)血管痙攣。在Sharkey等人的研究中，一名患者觀察到多發(fā)性血管痙攣。15%的患者在激發(fā)試驗(yàn)中出現(xiàn)血管痙攣。一、發(fā)病機(jī)

6、理(二)、心肌炎急性淋巴細(xì)胞性心肌炎臨床表現(xiàn)與心肌梗死相似，多支血管供血區(qū)也有心電圖改變，快速恢復(fù)期壁運(yùn)動(dòng)異常，心肌標(biāo)志物發(fā)生輕中度心肌壞死。然而，在尸檢證實(shí)的心肌炎病例中，心尖未被發(fā)現(xiàn)為氣球樣，并且在一定數(shù)量的心尖氣球樣綜合征患者的心肌活檢中沒(méi)有心肌炎的病理證據(jù)。雖然從理論上推斷微血管缺血在該綜合征中起重要作用，但是通過(guò)多普勒血流導(dǎo)絲技術(shù)和心肌聲學(xué)造影技術(shù)在這些患者中沒(méi)有發(fā)現(xiàn)這種缺血現(xiàn)象。Abe J，et al . J Am Coll Cardiol，2003，41 (5): 737-742，A，16，發(fā)病機(jī)制(4)，目前普遍接受：神經(jīng)源性心肌頓抑應(yīng)激導(dǎo)致交感神經(jīng)興奮和血漿兒茶酚胺水平過(guò)度升

7、高，從而導(dǎo)致心肌運(yùn)動(dòng)障礙(WMA)。由于精神因素和應(yīng)激在交感神經(jīng)的發(fā)生中起著重要的病理生理作用，因此有理由認(rèn)為交感神經(jīng)的激活對(duì)交感神經(jīng)的發(fā)生有意義。在蛛網(wǎng)膜下腔出血或嗜鉻細(xì)胞瘤中可以發(fā)現(xiàn)短暫的左心室心肌頓抑。在兒茶酚胺介導(dǎo)的毒性中，心肌頓抑容易發(fā)生在左心室尖，這也支持了這一觀點(diǎn)。a，17，1。章魚(yú)正在它的藤壺里休息別煩它！a，18，2。章魚(yú)不開(kāi)心，四處游蕩，19，3歲。章魚(yú)找到了它的目標(biāo)心臟，20，4。哦！不要。-大麻煩！-章魚(yú)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)，21，5。中樞神經(jīng)系統(tǒng)是緊張和怨恨的，22，交感神經(jīng)系統(tǒng)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)通過(guò)交感神經(jīng)系統(tǒng)，在心臟上釋放出不合理和不合理量的兒茶酚胺(主要是去甲腎上腺素)，

8、這造成胸痛。臨床特征，誘發(fā)的緊張是拓補(bǔ)的主要誘因。對(duì)病人的經(jīng)典描述是，他們?cè)诎Y狀出現(xiàn)之前就有壓力事件，包括情緒刺激、劇烈運(yùn)動(dòng)或心理壓力。據(jù)報(bào)道，大坪鋪發(fā)生在地震、導(dǎo)彈襲擊之后，甚至是電視劇中的悲劇場(chǎng)景。在最近對(duì)19名患者的回顧中，Iian Wittstein等人列出的壓力因素包括親屬死亡、車禍、意外聚會(huì)、激烈爭(zhēng)吵、出庭和持械搶劫。Iian Wittstein，et al . N Eng J Med:2005；352: 539-48，A，25，臨床特征，Abe，Kurisu，Tsuchihashi等的研究總結(jié)了該綜合征的臨床特征：由于精神或身體應(yīng)激因素，大多數(shù)患者具有突發(fā)心絞痛樣胸痛和心肌梗死樣

9、心電圖：明顯的st段抬高，多導(dǎo)聯(lián)T波倒置，異常QRS綜合征，前壁心尖和心尖室壁運(yùn)動(dòng)障礙，以及與室壁運(yùn)動(dòng)障礙范圍相關(guān)的血清心肌酶升高。26、臨床特征、臨床表現(xiàn)與急性心肌梗死相似，但冠狀動(dòng)脈造影未發(fā)現(xiàn)。受損心肌的收縮功能可迅速恢復(fù)(多數(shù)在7-30天內(nèi))。老年婦女的一般預(yù)后良好。注意：該綜合征最顯著的特征是受損心肌收縮功能的快速恢復(fù)。實(shí)驗(yàn)室檢查，心電圖改變：90%的患者出現(xiàn)ST段抬高，27%出現(xiàn)Q波，97%出現(xiàn)T波倒置。在疾病開(kāi)始時(shí)，大多數(shù)患者的胸導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，其次是下壁導(dǎo)聯(lián)和胸導(dǎo)聯(lián)的T波倒置。由于心臟功能的恢復(fù)，異常心電圖可以完全正?；?。心電圖正常(基線追蹤，即在V5中)、心電圖1:階段的急性期

10、(a，28)通常僅持續(xù)幾個(gè)小時(shí)。在此期間，ST段往往上升，QT間期縮短，r波仍然存在。30，心電圖，階段2:亞急性階段通常持續(xù)幾天。QT間期延長(zhǎng)，深寬T波倒置。31，心電圖，3:級(jí)。倒置的T波可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，但QT間期恢復(fù)正常。心肌酶的變化：約56%的患者的CK-MB和TNI值短暫地輕度和中度增加。a、33、超聲心動(dòng)圖顯示，急性短暫性室壁運(yùn)動(dòng)異常，涉及左心室的心尖或中部，左心室的心尖或中部的運(yùn)動(dòng)減弱或消失，而心臟底部的運(yùn)動(dòng)增加；短暫的心功能受損，LVEF下降。一組數(shù)據(jù)顯示LVEF從(4111)%恢復(fù)到(6410)%。同時(shí)，床旁心臟超聲往往能為急性心肌梗死的定位、定性和鑒別診斷提供一些線索，這

11、是非常重要的！A，34歲，超聲心動(dòng)圖，一名患有tako-tsubo綜合征(絕經(jīng)后婦女)的患者，發(fā)病第一天在急診室：左心室心尖壁運(yùn)動(dòng)障礙(“麻痹”)，A，35歲，超聲心動(dòng)圖，發(fā)病3個(gè)月后，完全恢復(fù)，左心室心尖收縮功能恢復(fù)正常。a、36、超聲心動(dòng)圖顯示，左心室前壁的頂端部分明顯變薄，厚度約0.5cm，范圍2.3cm，收縮期向外輕微膨脹，表現(xiàn)為矛盾運(yùn)動(dòng)，其余心室壁運(yùn)動(dòng)無(wú)明顯異常；左心室縮短率為32%，射血分?jǐn)?shù)為64%。冠狀動(dòng)脈造影，所有病例均無(wú)明顯冠狀動(dòng)脈狹窄，部分病例可誘發(fā)冠狀動(dòng)脈痙攣(21%)。一組報(bào)告顯示，麥角新堿和乙酰膽堿引起的血管痙攣10例，1例痙攣4例，多發(fā)性血管痙攣6例。a，38，左心

12、室造影，左心室造影：在心尖或左心室中部無(wú)或低動(dòng)態(tài)；LVEF下降；其中一些有瞬時(shí)室內(nèi)壓力階躍差。左心室功能的改變是暫時(shí)的和可逆的，大多數(shù)在幾周內(nèi)恢復(fù)。文獻(xiàn)報(bào)道時(shí)間為3周至12個(gè)月。心臟功能可以完全恢復(fù)正常，而且很少?gòu)?fù)發(fā)。一，39，左心室造影，一，40，診斷，大多數(shù)專家并不認(rèn)為T(mén)AKO-筑波是一種新現(xiàn)象，捷克布拉格查爾斯大學(xué)的米爾卡克林西瓦教授認(rèn)為這種綜合征的患病率似乎在增加，但事實(shí)上，更有可能的現(xiàn)實(shí)是，患有st段抬高型心肌梗死的患者越來(lái)越頻繁地接受冠狀動(dòng)脈造影，并且有更多的機(jī)會(huì)發(fā)現(xiàn)和識(shí)別TAKO-筑波。41、TAKO-津浦綜合征的診斷、臨床診斷可能還存在一些困難，目前還沒(méi)有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。梅奧診所的

13、凱文比比教授介紹了他們建議使用的診斷系統(tǒng)。診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：1 .新發(fā)現(xiàn)的心電圖異常為ST段抬高或T波倒置；2.冠狀動(dòng)脈造影無(wú)冠狀動(dòng)脈閉塞性疾?。?.短暫的可逆左心室不運(yùn)動(dòng)或運(yùn)動(dòng)減弱；4.沒(méi)有心肌病、頭部外傷、腦出血或嗜鉻細(xì)胞瘤。2004年；141: 858 865，A，42，Diagnosis，Abe等.建議診斷標(biāo)準(zhǔn)：主要診斷標(biāo)準(zhǔn)：左心室尖部可逆性囊壁運(yùn)動(dòng)障礙和基底節(jié)收縮功能增強(qiáng)；次要標(biāo)準(zhǔn)：身體或情感壓力誘因；一定程度的心肌酶學(xué)升高；心肌梗塞胸痛；安倍益等。心臟，2003。89(9):974-976，a，43，鑒別診斷，內(nèi)分泌紊亂(甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀腺功能減退、嗜鉻細(xì)胞瘤)，病毒性心肌炎，Ly

14、me心肌炎，急性心肌梗死，主動(dòng)脈夾層，心包炎，心動(dòng)過(guò)速誘發(fā)的心肌病，蛛網(wǎng)膜下腔出血，a，44，治療，通常建議采用Tako-tsubo治療，缺乏明確的證據(jù)。如果患者在診斷時(shí)無(wú)癥狀，則無(wú)需特殊治療。如果病人有明顯癥狀，就應(yīng)該治療。主要措施是對(duì)癥治療和支持治療，包括吸氧、嗎啡和利尿劑。如果患者的血流動(dòng)力學(xué)失代償且不穩(wěn)定，可能需要使用抗高血壓藥物和主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏(IABP)。一些paSharkey等人報(bào)道的22名患者中，至少有三分之一需要血管活性藥物或主動(dòng)脈球囊反搏來(lái)維持血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。盡管血流動(dòng)力學(xué)損害程度不同(包括1例心臟驟停)，但左心室收縮功能在7-30天內(nèi)恢復(fù)，所有患者均成功治療，左心室射血分?jǐn)?shù)恢復(fù)正常。夏基斯威等著，循環(huán)，2005年第111期(4) :472-479頁(yè)，第46頁(yè)，預(yù)后良好，其中大部分能完全恢復(fù)正常。Rake教授分析了35名患者的預(yù)后，發(fā)現(xiàn)住院死亡率約為9%，但主要不是由于Tako-tsubo相關(guān)的心力衰竭，而是經(jīng)常死于基本疾病(由感染引起的中毒性休克)。雷克教授還發(fā)現(xiàn)，約5%的患者在兩年內(nèi)又出現(xiàn)了Tako-tsubo。這非常重要。應(yīng)告知患者及其家人，注意避免壓力因素，并在出現(xiàn)相同癥狀時(shí)盡快就醫(yī)。心尖氣球樣綜合征是一種罕見(jiàn)的疾病，