胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤

1、.趙國成，成都市第四人民醫(yī)院胚胎發(fā)育異常神經(jīng)上皮腫瘤放射科，胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(DNT或DNET)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)中極為罕見的良性腫瘤，由Aumas-Duport等人于1988年提出。在2007年的WH0腦腫瘤分類中，DNT被歸類為神經(jīng)元和混合神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，被世界衛(wèi)生組織歸類為一級。過去，由于對DNT缺乏了解，常被誤診為囊腫、低度惡性星形細胞瘤或炎性肉芽腫。隨著影像診斷技術(shù)的不斷完善，DNT越來越受到人們的關(guān)注。胚胎發(fā)育不良神經(jīng)上皮腫瘤(DNET)是良性腫瘤，生長緩慢，以癲癇為特征。這種腫瘤通常累及大腦皮質(zhì)，主要是顳葉，常伴有皮質(zhì)發(fā)育不良。典型的磁共振成像特征是楔形病變，在顳葉和

2、額葉皮質(zhì)有清晰的邊界，在T1顯示低信號強度，在T2顯示高信號強度。T1圖像增強后，增強很少見，未發(fā)現(xiàn)周圍水腫，病灶常呈分葉狀。臨床表現(xiàn)和胚胎發(fā)育異常神經(jīng)上皮腫瘤(dnet)是一種混合神經(jīng)元-膠質(zhì)細胞腫瘤，主要累及灰質(zhì)和灰質(zhì)交界區(qū)。daumas-du-port在1988年首次提出dnet最好位于顳葉(62%)和額葉(31%)，尤其是幕上。小腦和腦干疾病也有報道。男性和女性都可能患這種疾病，男性比女性略多。腫瘤通常發(fā)生在兒童和青少年。隨著對腫瘤的了解，發(fā)病年齡已經(jīng)擴大。臨床上常表現(xiàn)為頑固性癲癇(復雜部位型)。世界衛(wèi)生組織神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類2000年版將神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分為神經(jīng)源性和混合性神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，屬

3、于世界衛(wèi)生組織一級。影像學表現(xiàn)：在ct上，dnet是一個低密度病灶，皮質(zhì)和皮質(zhì)下邊界清楚，常呈楔形，大部分無強化，少數(shù)有局灶性強化，可伴有鈣化和囊性變，部分腫瘤可見局部顱骨受壓變形。Mri顯示低t1和高t2病灶邊界清晰，大多位于腦表面，呈腦回狀，有單個或多個囊性改變或孤立區(qū)。如果合并鈣化，病變顯示混合低信號強度。一般來說，病灶周圍沒有水腫或輕度水腫，有時可見鄰近的發(fā)育不良皮質(zhì)。少數(shù)病灶可能有周邊局部強化。功能成像對DNET的診斷和治療更為重要。擴散加權(quán)成像(dwi)顯示DNET病變顯示低信號變化，這有助于區(qū)分炎癥和梗死。僅通過影像學很難診斷dnt，必須結(jié)合患者的臨床、影像學和病理表現(xiàn)。幕上DN

4、ET的診斷主要基于以下幾點：(1)發(fā)病年齡20歲(90%)。(2)長期有癲癇病史或其他患病部位癥狀，且癲癇藥物控制不理想。(3)影像學檢查顯示邊界清晰的病灶位于大腦皮質(zhì)，部分病灶侵犯皮質(zhì)，水腫和鈣化較少，部分病灶有囊性改變。增強掃描沒有增強或外圍增強很少。(4)病理活檢符合DNET的組織學特征。DNET預后良好，手術(shù)切除是有效的。切除范圍應以皮層腦電圖為基礎(chǔ)，皮層腦電圖一般略大于DNET腫瘤。大多數(shù)患者術(shù)后有癲癇，或癲癇減少90%。切除后不需要放療和化療，因此正確認識dnt，避免不必要的放療和化療是非常重要的。經(jīng)過DNET的治療和康復，DNET的預后良好，手術(shù)切除具有良好的療效。切除范圍應以皮

5、質(zhì)腦電圖顯示為基礎(chǔ)，一般略大于DNET腫瘤。大多數(shù)患者術(shù)后有癲癇，或癲癇減少90%。切除后不需要放療和化療，因此正確認識DNET，避免不必要的放療和化療是非常重要的。鑒別診斷、影像學低級星形細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、表皮樣囊腫等。1.低度惡性膠質(zhì)瘤常發(fā)生在20-40歲之間，以深部白質(zhì)為主要病變部位，無楔形(三角征)和內(nèi)界少突膠質(zhì)細胞瘤常見于18-35歲的成人，尤其是額葉。盡管在大腦表面發(fā)現(xiàn)了鈣化，但典型的鈣化是以脊髓的形式沿著腦回分布的。有時伴有瘤周水腫，增強后腫瘤增強，不易出現(xiàn)楔形(三角征)和瘤內(nèi)分離。鑒別診斷，3。神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤在兒童中也比較常見，有較長的癲癇病史

6、，但它位于皮質(zhì)下區(qū)，具有囊性實性影像，強化實性部分具有不均勻強化，鈣化遠小于DNET，楔形(三角形征)和瘤內(nèi)分離很少見，4。蛛網(wǎng)膜囊腫和表皮樣囊腫是腦外病變神經(jīng)節(jié)細胞瘤：它最常見于第三腦室底部。典型患者的CT表現(xiàn)為稍高密度，MRI表現(xiàn)為長T1和短T2信號，鈣化和囊性變少見；最近，一些作者發(fā)現(xiàn)，正電子發(fā)射斷層顯像也有助于區(qū)分DNT與神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤和低級別膠質(zhì)瘤。DNT顯示MET攝取量低，而神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤和低度惡性膠質(zhì)瘤均顯示攝取量高。海馬硬化：臨床上出現(xiàn)癲癇，病變處可見囊性改變，但海馬體積縮小，鄰近腦溝變寬，一般無增強作用。內(nèi)容提要：(1)20歲以上有長期癲癇病史的青少年患者。(2)病灶多位于顳葉或額葉皮質(zhì)，部分侵犯皮質(zhì)下白質(zhì)，邊界