內分泌性高血壓鑒別診斷整理版ppt課件

1、.,1,內分泌性高血壓鑒別診斷,.,2,內容,內分泌性高血壓分類 內分泌性高血壓診斷思路 常見內分泌性高血壓鑒別診斷 總結,.,3,高血壓是最常見的心血管疾病，其中約90%的病因是原發(fā)性高血壓，繼發(fā)性高血壓占一般高血壓人群的5%10%或更高。內分泌性和腎血管性是繼發(fā)性高血壓的主要原因。 內分泌性高血壓是指原發(fā)性內分泌疾病作為病因導致的高血壓。最常見原因是腎上腺疾病所引起的高血壓。 特點：確診后可通過手術或者其他手段得到有效治療或者根治，原發(fā)病痊愈后，高血壓隨之消失。,何為內分泌性高血壓,.,4,內分泌性高血壓按部位分類,.,5,以高血壓為主要表現的內分泌疾病 有高血壓表現的內分泌疾病,內分泌性

2、高血壓按表現分類,.,6,常見：皮質醇增多癥 原發(fā)性醛固酮增多癥 嗜鉻細胞瘤 少見：先天性腎上腺皮質增生,以高血壓為主要表現的內分泌疾病,真的有,.,7,下丘腦與垂體：GH分泌過多 PRL分泌過多 垂體后葉素分泌過多 甲狀腺：甲狀腺機能亢進 甲狀腺機能減退 甲狀旁腺：甲狀旁腺機能亢進 胰腺： 高胰島素血癥 性腺： 雄激素水平增多 腎素瘤,有高血壓表現的內分泌疾病,可以有,.,8,內容,內分泌性高血壓分類 內分泌性高血壓診斷思路 常見內分泌性高血壓鑒別診斷 總結,.,9,熟悉各種內分泌性高血壓原發(fā)疾病的臨床特點 學會從病史、臨床的癥狀、體征及常規(guī)實驗室檢查中，尋找出內分泌性高血壓的診斷線索 內分

3、泌性高血壓最常見的疾?。涸l(fā)性醛固酮增多癥、皮質醇增多癥、嗜鉻細胞瘤 特殊的實驗室檢查和特殊的功能試驗加以證實或排除 影像學檢查定位 診斷性治療,如何發(fā)現內分泌性高血壓,.,10,無高血壓家族史或高血壓家族史十分明顯， 特別是嚴重高血壓，早年發(fā)生高血壓 高血壓突然起病 高血壓起病年齡小于20 歲或超過60 歲 原有高血壓突然加劇， 或呈惡性高血壓表現 藥物抵抗性高血壓（頑固性高血壓） 自發(fā)性低血鉀或常規(guī)劑量的利尿藥治療后迅速出現低血鉀 體重變化明顯，體脂分布發(fā)生改變、外貌發(fā)生改變(庫欣綜合征、肢端肥大癥) 高血壓伴月經異常、伴骨質疏松 高血壓伴頭痛、心悸、多汗或體位性低血壓,提示內分泌性高血壓

4、的病史,.,11,內容,內分泌性高血壓分類 內分泌性高血壓診斷思路 常見內分泌性高血壓鑒別診斷,.,12,常見內分泌高血壓的診斷與鑒別診斷,腎上腺性： 皮質醇增多癥 嗜鉻細胞瘤 原發(fā)性醛固酮增多癥 先天性腎上腺皮質增生 甲狀腺性：甲亢、甲減 甲狀旁腺性：甲旁亢,.,13,腎上腺結構與其分泌激素,aldosteron,cortisol,androgen,Epinephrin norepinephrin,cortex,medullary,腎上腺的結構,glomerulosa,fasciculata,reticularis,.,15,定義：皮質醇增多癥（庫欣綜合征，Cushings syndrome

5、) , 系腎上腺皮質束狀帶分泌以皮質醇為主的糖皮質激素過多所致 主要特點： 庫欣綜合征在高血壓人群中的患病率為0. 1% 2. 1%，發(fā)病高峰為25-45歲，女性多見。 高血壓特點：75以上的患者出現高血壓，收縮壓和舒張壓均呈中等度升高，對降壓藥治療無明顯療效,（一）皮質醇增多癥,.,16,皮質醇增多癥病因,.,17,病理生理,脂代謝障礙：滿月臉、水牛背、向心性肥胖 蛋白質代謝障礙：蛋白質分解增強、皮膚菲薄、紫紋 糖代謝異常：糖耐量減退、糖尿病 電解質紊亂：鈉潴留、浮腫、低血鉀 造血系統改變：刺激骨髓造血，多血質外貌 高血壓 抗感染能力下降 性功能障礙：月經不規(guī)則、多毛、女性男性化,.,18,

6、（1）皮質醇加強去甲腎上腺素對心、血管的收縮作用 （2）除皮質醇外，11-去氧皮質酮等鹽皮質激素分泌增多， 致體內水鈉潴留 （3）皮質醇加強心肌收縮力，提高心搏出量 （4）促進肝臟合成血管緊張素原，由于腎素底物增加，使 轉化為血管緊張素增加 （5）小動脈硬化：由于長期血壓升高，導致廣泛的小動脈 硬化，從而加重血壓升高,血壓升高機理,.,19,臨床表現,.,20,血漿皮質醇水平升高且晝夜節(jié)律消失 24h尿游離皮質醇 地塞米松抑制實驗（大、?。?血清ACTH測定 ACTH興奮實驗等協助病因及病變部位的診斷 血糖 、電解質,實驗室檢查,.,21,檢查部位：腎上腺、 垂體、胸部 注意事項： 假陽性率和

7、假陰性率不一 各有敏感性和特異性 需結合病史和體檢 必要時可間隔一定時間后重復,影像學檢查,擬診庫欣,24h尿 F，血F晝夜節(jié)律，小劑量DX抑制試驗,正常,異常,確診庫欣,假庫欣,憂郁、酗酒,排除庫欣,進一步檢查,庫欣綜合征的診斷步驟,垂體性 腎上腺性 異位性,8mgDX抑制試驗 垂體CT/MRI 腎上腺CT ACTH 胸部CT/MRI,/ ,/增生,腺瘤,/增生,腺瘤,正常,正常,庫欣綜合征的診斷步驟,X,X,正常,正常,異常,確診庫欣綜合征,.,24,(二)原發(fā)性醛固酮增多癥（PA）,定義：由于腎上腺皮質腫瘤或增生引起的醛固酮分泌過多產生的臨床以低血鉀、高血壓為主要癥狀的疾病。 主要特點:

8、 患病率高：約占高血壓病的0.4%-2.0%，發(fā)病高峰 為30-50歲，女性多見。 高血壓特點：最早出現，中等度血壓增高，以舒張壓升高較明顯，幾乎見于每一病例的不同階段，對降壓藥療效差。 危害性大：與同年齡、同性別、血壓程度相當的原發(fā)性高血壓患者相比，PA患者心血管并發(fā)癥以及死亡率較高：心血管并發(fā)癥（14%-35%）、腦卒中（15.5% ）、蛋白尿（24. 1% ）及腎功不全（6.9% ）,.,25,1、腎上腺醛固酮瘤：占60%85%，多為單側性直徑3cm、平均 1.8cm 2、特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）：占30%。雙側球狀帶增生 3、原發(fā)性腎上腺皮質增生：1%。單或雙側增生 4、糖皮質激素

9、可抑制性醛固酮增多癥： 1% 。為一種常染色體顯性遺傳病 特點：糖皮質激素可抑制醛固酮過量分泌 生化特點：18-羥及18-氧皮質醇明顯增多 5、醛固酮癌：1%。明顯高醛固酮、嚴重低血鉀、堿中毒 6、分泌醛固酮的異位腫瘤:少見，腎臟、腎上腺殘余組織或卵巢,原醛的病因,.,26,以前報告原醛癥在輕到中度高血壓病人中的患病率小于1%，而且將低血鉀作為診斷條件；但目前報告原醛癥在高血壓人群中的患病率大于遠大于1%； 最近的研究還顯示僅有9%37%的病人有低血鉀，因此，低血鉀可能只存在于較嚴重的病例中；只有50%的腺瘤和17%的增生病人血鉀小于3.5mmol/升；低血鉀作為診斷原醛癥的敏感性、特異性和診

10、斷陽性率均很低。,歐洲原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療指南 （ 2008年）,原醛的高危人群,高血壓分期II期（BP160-179/100-109mmHg）和III期（BP180/110mmHg）(PA分別8%和13%） 藥物抵抗性高血壓（頑固性高血壓）：3種抗高血壓藥聯合治 療，血壓仍140/90mmHg（PA 17-23%） 高血壓伴自發(fā)性或利尿劑誘導性低血鉀 高血壓伴腎上腺意外瘤（PA 1.1-10%） 高血壓伴早發(fā)腦血管事件 (40 歲） 早發(fā)高血壓或高血壓伴早發(fā)腦血管事件家族史 PA患者一級親屬中的高血壓者,.,28,血壓升高的機理,（1）醛固酮增多，使腎遠曲小管Na+-K+-ATP酶激活

11、，水鈉重吸收，鉀丟失，導致鈉水潴留，血容量增加。 （2）細胞外鈉向細胞內轉移，血管壁鈉濃度增高，對加壓物質反應增強。醛固酮加強血管對去甲腎上腺素的反應 （3）由于鈉回收增多，促使動脈平滑肌內水潴留，導致血管壁腫脹、管腔狹窄、外周阻力增加，使血壓升高。,.,29,原發(fā)性醛固酮增多癥臨床表現,醛固酮,高血壓,鈉、水潴留,高鈉血癥,排鉀,低血鉀,肌無力軟癱,代謝性堿中毒,多尿,糖耐量減低,血容量,細胞外液,.,30,實驗室檢查,1.低血鉀：多數為持續(xù)性低血鉀 ( 23mmol/L) 2.高血鈉：一般正常高限或略高于正常 3.堿血癥：血pH值和CO2CP為正常高限或略高于正常 4. 24h尿鈉排泄量

12、30mmol/24h; 或者 血鉀 25mmol/24h 6.醛固酮/腎素比值（ARR）測定，注意受體位、鈉攝入量和血鉀水平影響,.,31,醛固酮/腎素比值（ARR）診斷切點,PAC: 血漿醛固酮水平 ARR：血漿醛固酮/腎素活性比值【ng/dl/ngml-1h-1】,大多數的學者建議ARR的切點為30,.,32,B超:顯示直徑1.3cm腺瘤 CT:顯示直徑7-8mm 腺瘤 放射性碘化膽固醇腎上腺掃描照相 腎上腺血管造影: 雙側腎上腺靜脈插管采血測定醛固酮 含量, 對診斷價值較大,CT：左腎上腺圓形低密度腫塊（結合臨床符合醛固酮瘤）,影像學檢查,.,33,原發(fā)性醛固酮增多癥診治流程,.,34,

13、（三）嗜鉻細胞瘤,定義：由腎上腺髓質、交感神經節(jié)或其他嗜鉻組織腫瘤持續(xù)或間斷釋放兒茶酚胺，引起持續(xù)或陣發(fā)性高血壓和多個臟器損害以及代謝紊亂。 特點：10%的原則：10%為雙側或多發(fā) 10%為腎上腺外 10%為惡性 10%為家族性 10%為兒童 10%無血壓升高 約占高血壓病的0.1%-0.5%，發(fā)病高峰為30-50歲，男女發(fā)病無差異，是一種絕大多數都能治愈的的高血壓。,.,35,常在饑餓、創(chuàng)傷、麻醉或在用力與深壓上腹部兩側及排尿引起 血壓驟升達200-300mmHg130-180mmHg，持續(xù)數秒-數分鐘-數小時-幾天 陣發(fā)性、持續(xù)性、高血壓與低血壓交替發(fā)作型,高血壓特點,.,36,嗜鉻細胞瘤

14、病因,1、散發(fā)性嗜鉻細胞瘤 2、腎上腺髓質增生 3、家族性嗜鉻細胞瘤 （1）多發(fā)性內分泌腺瘤綜合癥 （2）Von-Hippel-Lindau(VHL)綜合癥 （3）多發(fā)性神經纖維瘤 僅見于1型 （4）Sturge-Weber綜合癥,.,37,嗜鉻細胞瘤診斷線索,具有6 個“H”開頭的英文字母表現的患者作為嗜鉻細胞瘤的可疑對象 hypertension ( 高血壓) headache ( 頭痛 90%) hyperhidrosis (多汗 69%) heart consciousness (心悸 73%) hypermetabolism (高代謝狀態(tài)) hyperglycemia (高血糖) +

15、診斷敏感性90%，特異性67-94% +體位性低血壓，特異性95%,三聯征,.,38,癥狀 頭痛、多汗癥、心悸、焦慮、震顫、惡心、嘔吐、腹痛和胸痛、體重下降、呼吸困難、怕熱、便秘、肢體感覺異常、抽搐 體征 高血壓（持續(xù)性和/或發(fā)作性）、直立性低血壓。心動過速、心動過緩、尿后心動過速、蒼白或陳紅、震顫、Raynauds phenomenon、甲狀腺腫大（間歇性）、發(fā)熱 并發(fā)癥 左心室功能不全、肺水腫、循環(huán)性休克、腦血管意外、麻痹性腸梗阻,臨床表現,.,39,嗜鉻細胞瘤的定性診斷,尿兒茶酚胺及其代謝產物（24小時標本或陣發(fā)性發(fā)作后2小時標本） 血漿兒茶酚胺 激發(fā)試驗與抑制試驗 血漿嗜鉻粒蛋白A 在

16、所有的試驗中尿變腎上腺素（metanephrine）升高對嗜鉻細胞瘤診斷的敏感性和特異性最高。,.,40,形態(tài)學（最為敏感，但特異性低） CT（最為常用） MRI（對腎上腺外腫瘤有優(yōu)勢） 功能性（最為特異，但敏感性低） MIBG（放射性I131標記的間碘芐胍掃描）可以發(fā)現少見部位的腫瘤 PET（正電子發(fā)射計算機斷層）,定位診斷,.,41,小結（鑒別診斷）,.,42,（一）甲狀腺功能亢進 機理： 血循環(huán)中甲狀腺激素增高，代謝亢進， 心輸出量增加，致收縮壓升高。 甲狀腺激素加強心肌對兒茶酚胺的敏感性。 因產熱增多，外周血管擴張，動靜脈吻合支增多，致舒張壓正?；蛏越档?。 診斷要點： 高代謝癥候群 甲

17、狀腺腫大：彌漫性、可聞及血管雜音 甲狀腺功能：FT3、FT4升高，TSH降低,（四）其它有高血壓表現的內分泌疾病,.,43,有高血壓表現的內分泌疾病,（二）甲狀腺功能減退 機理：甲減時甲狀腺激素分泌減少，組織對氧的需要量減少，血流量和血容量均減少，因產熱減少周圍血管收縮，導致外周血管阻力增加，出現高血壓。 特點：以舒張壓升高為主 治療后，甲功恢復正常，血壓可降至正常 診斷要點：甲減的臨床表現，但要注意和冠心病區(qū)別，因甲減可有心肌酶譜改變 實驗室甲功檢查,.,44,（三）甲狀旁腺功能亢進 機理： （1）PTH分泌過多血鈣： 直接作用于血管壁使血管壁的張力增加 使腎素和兒茶酚胺 （2）甲旁亢常引起

18、腎臟損害致血壓升高 診斷要點： 甲旁亢臨床表現 實驗室檢查：高血鈣、高尿鈣、低血磷， 高PTH,有高血壓表現的內分泌疾病,.,45,（四）生長激素分泌過多性高血壓 機理：尚不十分清楚，可能與下列因素有關： （1）GH促進水鈉潴留，引起細胞外液增多 （2）GH促進腎上腺皮質分泌過多的醛固酮 （3）高水平的GH使腎素-血管緊張素分泌增多，使外周阻力增加 （4）GH分泌增多可使心肌肥大，心輸出量增加，血容量增多 診斷要點：肢端肥大或巨人癥的臨床表現 垂體腫瘤壓迫癥狀 血清GH、尿GH、血IGF-1升高 影像學檢查資料,有高血壓表現的內分泌疾病,.,46,常見內分泌性高血壓的處理原則,原發(fā)病治療： 目標： 去除或破壞病灶 糾正激素過多合成和分泌 盡量保留正常內分泌組織 方法： 手術療法：如醛固酮瘤等。 放射治療：如ACTH瘤的深部放射治療 藥物治療：用于不能手術和放療的病人 對癥治療：即針對性降壓治療。,.,47,內容,內分泌性高血壓分類 內分泌性高血壓診斷思路 常見內分泌性高血壓鑒別診斷 總結,.,48,總結,目前國內、外對繼發(fā)性高血壓的認識和研究不夠，其病因常常被忽略以致錯診或誤診。如果按0.4% 2.0%的原醛癥患病率、0.1%