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文檔簡(jiǎn)介
1、鐵過(guò)度沉積的MR表現(xiàn),1,學(xué)習(xí)交流PPT,簡(jiǎn)介,體內(nèi)的鐵主要存在于細(xì)胞色素、血紅素和肌紅蛋白中,由小腸粘膜吸收鐵,轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)運(yùn),以鐵蛋白儲(chǔ)存在肝實(shí)質(zhì)和網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi),過(guò)度沉積會(huì)引起中毒 骨髓造血每天需鐵20mg,而從飲食中吸收的鐵僅1-2mg 引起鐵過(guò)度沉積的病因很多,且其臨床癥狀和體征不具有特異性,2,學(xué)習(xí)交流PPT,血色素沉著病,分為原發(fā)性和繼發(fā)性 原發(fā)性:常染色體隱性遺傳病,因小腸粘膜細(xì)胞缺陷,導(dǎo)致鐵的過(guò)量吸收并在器官內(nèi)過(guò)量沉積,肝、胰、心肌、脾等處易受累 繼發(fā)性:任何非遺傳性因素所致的鐵過(guò)度沉積(如鐵吸收增加、骨髓發(fā)育不良綜合癥、無(wú)功能性紅細(xì)胞生成所致的貧血、外源性鐵增加),過(guò)量的鐵沉
2、著于肝、脾、骨髓等網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi),3,學(xué)習(xí)交流PPT,4,學(xué)習(xí)交流PPT,臨床癥狀隱匿,但用影像學(xué)方法可以診斷并可評(píng)估臨床治療效果 實(shí)驗(yàn)室檢查:鐵蛋白水平和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 基因測(cè)試:明確診斷、篩查 肝活檢:量化鐵沉積的程度、明確預(yù)后、監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展及治療效果,5,學(xué)習(xí)交流PPT,影像學(xué)檢查,CT平掃:肝實(shí)質(zhì)密度均勻性增高,CT值達(dá)72HU或更高,6,學(xué)習(xí)交流PPT,MRI:最佳方法,可評(píng)估肝內(nèi)鐵沉積水平并監(jiān)測(cè)治療效果 鐵離子是超順磁性物質(zhì),導(dǎo)致縱向弛豫時(shí)間(T1)和橫向弛豫時(shí)間(T2)縮短,尤其T2時(shí)間會(huì)因磁場(chǎng)的不均勻性所影響,即T2*效應(yīng);所以鐵離子沉積會(huì)引起受累組織信號(hào)減低,且減低程度與鐵沉
3、積量呈正相關(guān) MR雙回波序列(即梯度回波in-phase和out-phase序列)敏感性和特異性高,受累組織在in-phase序列的信號(hào)相對(duì)out-phase序列信號(hào)低,此改變與脂肪沉積正好相反,7,學(xué)習(xí)交流PPT,肝臟脂肪沉積,8,學(xué)習(xí)交流PPT,肝臟鐵沉積,9,學(xué)習(xí)交流PPT,MRI評(píng)估鐵沉積水平,梯度回波序列,延長(zhǎng)回波時(shí)間的T2*WI 正常肝臟MRI檢查結(jié)果顯示肝實(shí)質(zhì)信號(hào)在所有序列均比脊柱旁肌肉信號(hào)高 輕-中度的鐵沉積:在回波時(shí)間長(zhǎng)的GRE序列更易顯示,肝實(shí)質(zhì)信號(hào)減低 重度鐵沉積:因肝實(shí)質(zhì)信號(hào)完全喪失,導(dǎo)致MRI評(píng)估沉積水平的準(zhǔn)確性降低 MRI能定量分析肝內(nèi)鐵沉積,并能評(píng)估病情進(jìn)展及治療
4、效果,10,學(xué)習(xí)交流PPT,MRI評(píng)估鐵沉積水平,11,學(xué)習(xí)交流PPT,MRI評(píng)估治療效果,12,學(xué)習(xí)交流PPT,鐵沉積方式,13,學(xué)習(xí)交流PPT,鐵沉積于網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi),病因:多次輸血 沉積部位:肝、脾和骨髓,不引起組織損害 特點(diǎn):脾和骨髓受累;若血容積超過(guò)網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)的儲(chǔ)存能力,會(huì)累及實(shí)質(zhì) 鑒別診斷:自體脾切除術(shù)后引起脾臟彌漫性鈣化,其有鐮刀細(xì)胞性貧血的病史,14,學(xué)習(xí)交流PPT,網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)沉積,15,學(xué)習(xí)交流PPT,鐮刀細(xì)胞性貧血,16,學(xué)習(xí)交流PPT,鐵沉積于實(shí)質(zhì)內(nèi),病因:繼發(fā)于鐵的過(guò)度吸收,主要見(jiàn)于原發(fā)性血色素沉著病或無(wú)功能性紅細(xì)胞生成的慢性貧血患者 沉積部位:首先積聚在門脈周圍
5、的肝細(xì)胞,而后蔓延到肝的其它部位、胰腺和甲狀腺,并引起組織損傷 特點(diǎn):肝臟和胰腺受累(輕度或年輕患者胰腺不受累),而脾和骨髓的信號(hào)如常 疾病晚期:除肝信號(hào)減低外,還會(huì)出現(xiàn)肝腫大、纖維化和肝硬化,肝癌發(fā)生率增加;并可累及心臟和內(nèi)分泌系統(tǒng),17,學(xué)習(xí)交流PPT,原發(fā)性血色素沉著病,18,學(xué)習(xí)交流PPT,鐵沉積合并肝硬化,19,學(xué)習(xí)交流PPT,鐵沉積合并肝癌,20,學(xué)習(xí)交流PPT,鐵沉積于腎臟,病因:僅見(jiàn)于血管內(nèi)溶血或鐮狀細(xì)胞性貧血所致的溶血 沉積部位:含鐵血黃素沉積在鄰近的曲細(xì)精管內(nèi),引起腎皮質(zhì)信號(hào)減低,T1WI序列相對(duì)髓質(zhì)呈低信號(hào),T2WI序列呈明顯低信號(hào),但腎功能無(wú)改變,21,學(xué)習(xí)交流PPT,
6、血管內(nèi)溶血,22,學(xué)習(xí)交流PPT,混合型,疾病晚期鐵的沉積方式不典型 無(wú)功能性紅細(xì)胞生成所致的慢性貧血經(jīng)多次輸血后,會(huì)引起實(shí)質(zhì)和網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)的鐵沉積 陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿患者或血管內(nèi)溶血的貧血患者經(jīng)多次輸血后,會(huì)引起腎臟和網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)的鐵沉積,23,學(xué)習(xí)交流PPT,鐵沉積合并其它沉積性疾病,脂肪和鐵同時(shí)沉積于肝臟的發(fā)生率較小,脂肪沉積在out-phase序列呈低信號(hào),而鐵沉積在in-phase序列上呈低信號(hào) CT難以診斷,而MRI序列通過(guò)選擇回波時(shí)間,易于診斷 鐵和脂肪的彌漫性沉積易于診斷,而結(jié)節(jié)樣沉積常類似于腫塊,此時(shí)需要在in-phase和out-phase序列及增強(qiáng)掃描后觀察病變信號(hào)強(qiáng)度
7、的變化,其信號(hào)改變與正常肝實(shí)質(zhì)類似,且無(wú)占位效應(yīng),鄰近血管無(wú)受壓變形,24,學(xué)習(xí)交流PPT,鐵和脂肪彌漫性沉積,25,學(xué)習(xí)交流PPT,鐵沉積和“假腫塊”形成,26,學(xué)習(xí)交流PPT,27,學(xué)習(xí)交流PPT,鐵沉積合并肝局灶性病變,由于鐵沉積導(dǎo)致肝實(shí)質(zhì)信號(hào)減低,所以一些病變?cè)赥2WI序列呈相對(duì)高信號(hào),常被誤認(rèn)為良性病變(如囊腫和血管瘤),在這種情況下,增強(qiáng)掃描對(duì)鑒別病變的性質(zhì)非常重要。,28,學(xué)習(xí)交流PPT,29,學(xué)習(xí)交流PPT,鐵沉積和腫瘤形成,一些研究顯示血色素沉著病基因與一些腫瘤(不是肝細(xì)胞癌)的形成具有相關(guān)性,尤其是結(jié)腸腫瘤(腺瘤和腺癌);同時(shí)發(fā)現(xiàn),在年輕患者中這些腫瘤的發(fā)生率增加。,30,學(xué)習(xí)交流PPT,年輕鐵沉積患者結(jié)腸癌并肝轉(zhuǎn)移,31,學(xué)習(xí)交流PPT,鐵沉積的其它表現(xiàn),無(wú)功能性紅細(xì)胞生成的貧血患者,除了鐵沉積所引起組織信號(hào)改變外,還可顯示長(zhǎng)期貧血的表現(xiàn),如啟動(dòng)髓外造血引起脊柱旁和肝實(shí)質(zhì)的改變,后者較為少見(jiàn),需與腫瘤性病變相鑒別 一些類型的貧血(如范科尼貧血)類固醇激素治療雖有效,但會(huì)引起肝臟腫瘤的發(fā)生,包括肝細(xì)胞癌和腺瘤,以及紫癜樣肝病,停藥后病變會(huì)消退,32,學(xué)習(xí)交流PPT,珠蛋白生成障礙性貧血并髓外造血,33,學(xué)習(xí)交流PPT,用羥甲烯龍治療后的范科尼貧血患者,34,學(xué)習(xí)交流PPT,結(jié)論,
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