血友病PPT課件

1、死亡病例討論,1,.,1床.李森，9歲，因“咳嗽，吼踹10+天，發(fā)熱2+天”于2016年4月 24日14：:00入院來時查體:T40.3、P108次/分、R40次/分，精神差，三凹征明顯 ，未見紫紺，頦下、頜下、頸部、鎖骨下、腋窩、腹股溝、腘窩淋巴結(jié)腫大，肝、脾 臟腫大，陣陣咳嗽、吼踹、氣促?；純喝朐簳r給予降溫、建立靜脈通道、吸氧、心電 監(jiān)護、一級護理、病危；完善血常規(guī)、肝腎功、心肌酶、肺炎支原體、胸片、床旁B 超等相關檢查，治療予哌拉+阿奇霉素、阿糖腺苷抗感染， 入院診斷為1：1急性髓系白血病-M2型 2：急性踹息性支氣管肺炎（重型）,病情,病歷匯報,2,.,患兒2歲時行先天性唇裂手術(shù)，20

2、15年因“鼻鈕、發(fā)熱”在中心 醫(yī)院就診，考慮白血病，但未做骨穿，同年6月在石家莊紅十字無極智魁醫(yī)院行骨髓細 胞學檢查，確診為急性髓系白血病-M型，予DEA（柔紅霉素+依托泊苷+阿糖胞苷）方案 化療一療程，病情好轉(zhuǎn)后未給予后續(xù)治療，2015年11月2日因“1急性髓系白血病-M2型，2 原發(fā)性腹膜炎，3腹腔積液，4肝臟增大，5肺部感染，6腹腔感染，7真菌感染，8中性粒細胞減少 ，9電解質(zhì)紊亂”我院住院治療3天后，患兒仍反復高熱，腹脹，腹痛，腹腔大量積液， 遂至綿陽市中心醫(yī)院進一步診療，家屬訴當時有抽腹水檢查，考慮腫瘤細胞轉(zhuǎn)移浸潤 ，經(jīng)治療，體溫一直未控制，自動出院，家屬訴出院后于 綿陽市協(xié)和醫(yī)院口

3、服中藥治療后，熱退，未在反復。,既往史,3,.,病情變化,4月25日10:30分：患兒氣促，吼踹，伴肢端甲床發(fā)紺，三凹征明顯，改為8L/min面罩吸氧， 4月26日 抗生素改為泰能、丙球、營養(yǎng)液支持治療。 (修正診斷： 1急性髓系白血病-M2型多器官轉(zhuǎn)移 2重癥肺炎 3呼吸衰竭 4支原體肺炎 5腹腔積液 6肝脾腫大) 4月27日8:00：患兒夜間睡眠差，煩躁不安，陣發(fā)性呻吟，反復高熱，端坐呼吸，三凹征 明顯伴發(fā)紺，心率呼吸增快SPO260-70%考慮呼吸窘迫，組織全科討論，使用CPAP 但患兒極度不配合改為面罩吸氧 4月30日：患兒訴胸痛，出現(xiàn)皮下氣腫，右側(cè)頸前區(qū)出現(xiàn)包塊，觸之握雪感，當天復查

4、胸片 CT顯示，頸部雙側(cè)，前胸部左側(cè)胸壁見廣泛積氣；（修正診斷：包含以上， 7電解質(zhì)紊亂 8凝血功能異常 9 呼吸性堿中毒 10縱膈氣腫、皮下氣腫,4,.,輔 5月1日：15:04：痰培養(yǎng)示大量白色念珠菌感染，繼續(xù)氟康唑治療 5月2日：患兒患兒陣陣煩躁，高熱，呼吸窘迫加重，下午出現(xiàn)意識模糊，皮下氣腫進 行性加重（面部、頜下、頸部、胸背部）雙側(cè)瞳孔對光反射遲鈍，家屬簽字不搶救，無法進食，給予降溫，鎮(zhèn)靜。 5月3日 :呼吸困難癥狀緩解，SPO2上升，主動要求進食， 5月6日：患兒皮下氣腫消退明顯。 5月7日：患兒哭鬧面部頸部皮下氣腫再次加重 5月10日：患兒停止輸液治療，以口服吃藥為主 5月17日

5、：16:00患兒煩躁，不配合查體、心電監(jiān)護、口服吃藥，患兒進食差。 5月20日：8:30出現(xiàn)嘆氣樣呼吸，四肢甲床及口唇發(fā)紺，雙側(cè)瞳孔散大，對光反射遲鈍，處于深昏迷狀態(tài)，生命體征逐漸下降，醫(yī)患溝通后家屬表示不搶救,9:20要求停止吸氧， 于9:28患兒呼吸、心跳停止、大動脈波動消失，雙側(cè)瞳孔散大固定、對光反射消失，床旁心電監(jiān)護顯示直線、此時宣布臨床死亡。,病情變化,5,.,輔助檢查,1血常規(guī)： WBC:4.5110*9/L RBC:4.3910*12/L HGB:124g/L PLT:10610*9/L NEUT:3.910*9/L; LYMPH :0.3310*9/L; NEUT:86.5%

6、LYMPH:7.3% MONO:5.8%,2血氣分析：二氧化碳分壓23 氧分壓69 3支原體感染：1:80 4胸片：雙肺彌漫點斑片狀模糊影 5骨髓象：暫缺,6,.,概述 急性髓系白血病或急性非淋巴細胞白血病，包括所有非淋巴細胞來源的白血病，它是多能干細胞或已輕度分化的前提細胞核型發(fā)生突變所以形成的一類疾病，是造血系統(tǒng)的克隆性惡性疾病,7,.,病因及發(fā)病機制,尚不完全清楚，與以下因素有關 病毒因素：RNA逆轉(zhuǎn)錄病毒的癌基因截斷宿主癌基因或使其畸變，激發(fā)了其癌變潛力。 物理因素：如電離輻射、放射、核輻射激活隱藏體內(nèi)的白血病病毒 。 化學因素：苯及其衍生物、重金屬、氯霉素、保泰松和細胞毒藥物 。 遺

7、傳或體質(zhì)因素：家族性多發(fā)腫瘤、患其他遺傳性疾病或嚴重聯(lián)合免疫缺陷病。,8,.,分類與分型 (1)按白血病細胞分化程度及病理分類： 急性白血病：小兒期多見，自然病程約半年。 慢性白血病：小兒期少見。自然病程1年。 (2)按細胞克隆起源分類：MICM綜合分型 .急性淋巴細胞白血?。?1型、L2型、L3型。 .非淋巴細胞型白血?。?M1：急性粒細胞白血病，未分化型。 M2：急性粒細胞白血病，部分分化型。 M3：急性早幼粒細胞白血病，顆粒增多型。 M4：急性粒一單核細胞白血病。 M5：急性單核細胞白血病。 M6：急性紅白血病。 M7：亞急性粒細胞白血病。,9,.,什么是白血病的MICM分型 精確的診斷

8、分型是正確選用化療方案的前提。目前國際上通用的是形態(tài)學、免疫學、細胞遺傳學和分子學分型，即我們常說的MICM分型。國內(nèi)北京兒童醫(yī)院等一些醫(yī)院也是采用MICM分型，但由于實驗技術(shù)和條件的限制，國內(nèi)很多醫(yī)院只能開展形態(tài)學+免疫學分型，這樣就難以保證白血病的合理治療。所以，當孩子懷疑白血病時，最好能到有條件進行MICM檢查的醫(yī)院診治，即使因各種原因要回當?shù)刂委煟步ㄗh完善MICM檢查后再回當?shù)刂委煛?10,.,形態(tài)學分型:（按FAB(法、美、英協(xié)作組)分型）就是根據(jù)顯微鏡下白血病細胞的大小、細胞內(nèi)顆粒等情況，將急淋白血病分成L1、L2和L3三型， 免疫學分型是檢測淋巴細胞在不同的發(fā)育分化階段表達不同

9、抗原的一種分型，根據(jù)檢測結(jié)果可將急淋白血病分成B系急淋和T系急淋兩大亞型。B系急淋比T系急淋預后好，但目前兒童T系急淋的治愈率也能高達70%以上。 細胞遺傳學和分子學分型是分別從亞細胞水平和分子水平檢測白血病細胞的染色體DNA的變化情況，所以兩者在本質(zhì)是一致的,11,.,臨床表現(xiàn),多起病急，早期癥狀無特異性，可以發(fā)熱和骨關節(jié)疼痛為首發(fā)癥狀。 發(fā)熱：熱型不定，不伴寒戰(zhàn)，抗生素治療無效。 貧血：進行性加重。 出血：皮膚、黏膜出血。 白血病細胞浸潤的癥狀和體征：肝脾淋巴結(jié)腫大、骨關節(jié)疼痛、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病、綠色瘤、皮膚、睪丸、心臟等。,12,.,輔助檢查,血常規(guī) RBC、Hb降低，血小板減少，WB

10、C可高可低、以增高者多見，以原始和幼稚細胞為主 。 骨髓象 原始和幼稚細胞極度增生，幼紅細胞和巨核細胞減少。 是確立診斷和判斷療效的重要依據(jù)。 其他檢查 - 肝腎功能、胸部X線、組織化學染色。,13,.,治療要點,以化療為主的綜合治療 早診斷、早治療、嚴格分型、按型選方案、爭取盡快完全緩解 化療藥要堅持聯(lián)合（35種）、足量、間歇、交替及長期的原則 早期預防髓外白血?。ㄖ袠猩窠?jīng)系統(tǒng)和睪丸） 重視支持療法 造血干細胞移植,14,.,治療要點：兒童白血病需要規(guī)范的治療 小兒白血病的治療方案與成人不同，療效也明顯高于成人白血病。小兒白血病的治療主要包括（化療、放療、鞘內(nèi)注射藥物及各種干細胞移植）。以化

11、療及鞘內(nèi)注射藥物為主。化療一般分為誘導緩解治療、鞏固強化治療、髓外白血病防治、再誘導治療、維持治療等。 誘導緩解治療是患兒能否長期存活的關鍵，常多種藥物大劑量聯(lián)合治療，所謂集中精力打遷滅戰(zhàn)，能使體內(nèi)白血病細胞減少99%，臨床上貧血、出血及浸潤癥狀消失，血化驗恢復正常，骨髓中白血病細胞5%，腦脊液中無瘤細胞，即達到完全緩解 誘導緩解只是成功的開始，仍需進行緩解后的強化鞏固治療，進一步殺傷殘留白血病細胞。否則，這些白血病細胞經(jīng)過一段時間的增殖后可導致復發(fā)。前半年至一年為強化療，以后為維持治療，維持方案一般較弱。維持治療可在家中進行。這樣治療總療程約2.5-3年，即可停藥觀察。,15,.,常見護理診

12、斷/問題,體溫過高 與大量白血病細胞浸潤、壞死和/或感染有關 活動無耐力 與貧血致組織缺氧有關 營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量 與疾病過程中消耗增加，抗腫瘤治療致惡心、嘔吐、食欲下降，攝入不足有關,16,.,常見護理診斷/問題,有感染的危險 與機體免疫功能低下有關 疼痛 與白血病細胞浸潤有關 恐懼 與病輕重，侵入性治療、護理技術(shù)操作多，預后不良 等有關 潛在并發(fā)癥 藥物副作用如骨髓抑制、胃腸道反應 預感性悲哀 與白血病久治不愈有關,17,.,護理措施,維持正常體溫 - 忌用安乃近和酒精擦浴 臥床休息 加強營養(yǎng) - 鼓勵進食，不能進食者，可靜脈補充,防治感染 保護性隔離 注意患兒個人衛(wèi)生 嚴格執(zhí)行無菌

13、技術(shù)操作，遵守操作規(guī)程 免疫功能低下者避免減毒活疫苗預防接種 觀察感染早期征象，及時處理,18,.,護理措施,防治出血 必要時輸血制品 應用化療藥物的護理 熟悉各種化療藥物的藥理作用和特性，了解化療方案及給藥途徑 觀察及處理藥物毒性作用 操作中護士要注意自我防護及環(huán)境保護 保護患兒血管,減輕疼痛 提供情感支持和心理疏導 健康宣教,19,.,骨髓移植是治療兒童白血病的方法之一，不能籠統(tǒng)的說它是不是治療兒童白血病的最好方法，這要根據(jù)患者的具體病情來決定。 目前國內(nèi)外公認的是，兒童的急性淋巴細胞白血病的化療效果較好，5年生存率可達到70-80%以上。故不主張兒童急性淋巴細胞白血病患者在第一次骨髓緩解期進行骨髓移植，而對于存在高危因素的急性淋巴細胞白血病和急性非