重癥肌無(wú)力護(hù)理查房

1、新型隱球菌腦膜炎,重癥肌無(wú)力護(hù)理查房,劉利,神內(nèi)一區(qū),定義,重癥肌無(wú)力(myasthenia gravis，MG：是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。患病率為77150/100萬(wàn)，年發(fā)病率為411/100萬(wàn)。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童15歲居多。重癥肌無(wú)力在醫(yī)學(xué)上有“絕癥中的絕癥，不死的癌癥”之稱,重癥肌無(wú)力,病因,一、重癥肌無(wú)力是橫紋肌突觸后膜nAchR自身免疫性疾病 *抗乙酰膽堿受體抗體（ nAchR -Ab）的作用下，乙酰膽堿受體的數(shù)量減少，敏感性下降。 *50

2、-60年代：胸腺素增高抑制乙酰膽堿合成。 *60年代以來(lái)：提出自身免疫學(xué)說(shuō)。 *73年建立電鰻魚(yú)實(shí)驗(yàn)：將純化的電鰻魚(yú)的煙堿型乙酰膽堿受體（ nAchR ）免疫動(dòng)物建立重癥肌無(wú)力模型，并以此測(cè)出重癥肌無(wú)力病人血清中抗乙酰膽堿受體抗體,重癥肌無(wú)力,病因,二、重癥肌無(wú)力是T細(xì)胞依賴的自身免疫疾病 *80%重癥肌無(wú)力病人伴有胸腺異常。 *33%-75%胸腺瘤病例有重癥肌無(wú)力現(xiàn)象。 *重癥肌無(wú)力患者周圍血中存在高度優(yōu)勢(shì)的nAchR 特異性T淋巴細(xì)胞。 三、遺傳基因在自身免疫發(fā)生過(guò)程起重要作用。,重癥肌無(wú)力,臨床表現(xiàn),1.重癥肌無(wú)力發(fā)病率約為6-10/10萬(wàn). 2.發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰期，一是10歲 以下人

3、群，占總發(fā)病人數(shù)的40%左 右，二是20-30歲人群占總發(fā)病人 數(shù)的40%左右。 3.男女比例為：2 ：3。 4.女性病例從20-35歲發(fā)病最多;男性 病例從40-55歲發(fā)病最多,重癥肌無(wú)力,臨床表現(xiàn),主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌易于疲勞，在活動(dòng)后加重，休息后減輕，晨輕暮重，癥狀波動(dòng)。感冒、精神刺激可使癥狀加重。女性患者經(jīng)期癥狀加重；閉經(jīng)、妊娠期減輕，產(chǎn)后加重。 眼肌型重癥肌無(wú)力的癥狀為眼外肌麻痹，可出現(xiàn)眼瞼下垂，復(fù)視、斜視。,重癥肌無(wú)力,眼瞼圖,重癥肌無(wú)力,臨床分型,1.Ossermen改良法分型，為標(biāo)明MG肌無(wú)力的分布部位、程度及病程。一般采用Ossermen改良法的分型： 型：只有眼肌的癥

4、狀和體征，無(wú)死亡率。 A型：輕度全身肌無(wú)力，發(fā)作慢，常累及眼肌，逐漸影響骨髓肌及延髓肌。無(wú)呼吸困難，對(duì)藥物反應(yīng)差。活動(dòng)受限，死亡率極少。 B：中度全身肌無(wú)力，累及延髓肌，呼吸尚好，對(duì)藥物反應(yīng)差?；顒?dòng)受限，死亡率低。 型：急性暴發(fā)性發(fā)作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受損嚴(yán)重，胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率最高?；顒?dòng)受限，對(duì)藥物治療效差，但死亡率較低。 .,重癥肌無(wú)力,臨床分型,型：后期嚴(yán)重的全身型重癥肌無(wú)力。最少在型或型癥狀出現(xiàn)2年后才達(dá)此程度，可逐步或突發(fā)。胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率占第2位。對(duì)藥物反應(yīng)差，預(yù)后不佳。 型：肌萎縮型，起病半年出現(xiàn)肌肉萎縮，生活不能自理，吞咽困難，食物誤入氣管而由鼻孔嗆出?？邶X不清或伴有胸悶氣急

5、。因長(zhǎng)期肌無(wú)力而出現(xiàn)繼發(fā)性肌萎縮者不屬于此型。病程反復(fù)2年以上，常由型或型發(fā)展而來(lái)。,重癥肌無(wú)力,臨床分型,重癥肌無(wú)力,2.少年型肌無(wú)力：14-18歲之間發(fā)病，以瞼下垂、斜、復(fù)視為多見(jiàn)。吞咽困難，全身肌無(wú)力較兒童型多見(jiàn)。 3.肌無(wú)力危象:患者因肌無(wú)力引起呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活、生命體征時(shí)，稱為肌無(wú)力危象。是重癥肌無(wú)力的危重狀態(tài)。 肌無(wú)力危象包括： 肌無(wú)力危象：抗膽堿酯酶藥物劑量不足 膽堿能危象：膽堿酯酶抑制劑（ChEI）過(guò)量 反拗性危象：對(duì)抗膽堿酯酶藥物不敏感,病例介紹,患者彭竹英，女，27歲，應(yīng)呼吸苦難3天，加重10小時(shí)入院。 體查：T37 P124次/分 R12次/分 Bp123

6、/92mmHg 神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，氣管插管，言語(yǔ)不合作，伸舌不合作，雙肺叩診清音，心律整齊未聞及心臟雜音，肌張力正常，病理征陰性。,重癥肌無(wú)力,輔助檢查,血常規(guī)：中性細(xì)胞比率93.3%，血紅蛋白138g/L 生化：缺血修復(fù)白蛋白92.OU/ml,免疫球蛋白2.232g/L,超敏C反應(yīng)蛋白：23.77mg/l 甲狀旁腺素：110.9pg/ml 尿檢常規(guī)比重高，pct高。 CT檢查：雙肺多發(fā)感染，部分實(shí)變。,重癥肌無(wú)力,現(xiàn)病史,患者3天前受涼后出現(xiàn)呼吸急促，伴咳嗽，咳痰，痰為黃色粘痰，難咳出，有發(fā)熱。體溫38度，無(wú)頭痛，惡心嘔吐，無(wú)四肢抽搐，無(wú)大小便失禁未予以重視。10小時(shí)前患者呼吸困難明顯

7、加重，由家人送往“常寧市人民醫(yī)院”予相關(guān)搶救，并行氣管插管后持續(xù)球囊輔助呼吸急呼我院120送入我科，期間患者出現(xiàn)意識(shí)障礙半小時(shí)左右，呼之不應(yīng)，無(wú)大小便失禁，無(wú)四肢抽搐，無(wú)口吐白沫，以“重癥肌無(wú)力”收住我科，患者起病以來(lái)精神欠佳，睡眠欠佳，食欲欠佳，大小便可，體重較前稍有下降3斤。,重癥肌無(wú)力,既往史,有：重癥肌無(wú)力“病史，近兩年停用“新斯的明”，否認(rèn)高血壓，糖尿病，心臟病，否認(rèn)肝炎結(jié)核病史，無(wú)外科手術(shù)史，無(wú)重大外傷史，有“青霉素”過(guò)敏。,重癥肌無(wú)力,治療,1.按神經(jīng)內(nèi)科護(hù)理常規(guī)，陪護(hù)，告病危，心電監(jiān)測(cè)完善其他相關(guān)檢查。 2.予以抗感染，護(hù)腦，抗膽堿酯酶藥，止咳化痰，與轉(zhuǎn)ICU呼吸機(jī)輔助呼吸 3

8、.ICU轉(zhuǎn)入病房繼續(xù)予以舒普深抗感染，“地塞米松”已用一周改用“潑尼松龍片”80mgQD，溴吡斯的明片60mgq8h抗膽堿脂酶活性促進(jìn)呼吸肌功能的恢復(fù)，注意觀察患者呼吸，血氧情況。,重癥肌無(wú)力,護(hù)理診斷，護(hù)理措施,一 清理呼吸道低效：與咳嗽，咳痰無(wú)力有關(guān) 護(hù)理措施： 1.嚴(yán)密觀察病情變化，血氧飽和度的變化，呼吸的改變，及時(shí)吸出口腔里的痰液，嚴(yán)格無(wú)菌操作觀察痰液的性狀，顏色，量，及時(shí)送檢痰標(biāo)本 2.嚴(yán)格控制探視人員，探視時(shí)間家屬應(yīng)帶口罩，穿隔離衣，避免交叉感染。 3.遵醫(yī)囑查痰培養(yǎng)及藥敏實(shí)驗(yàn)，根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果調(diào)整抗生素及選擇正確的隔離措施，進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)預(yù)防，嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生規(guī)范,重癥肌無(wú)力,護(hù)理診斷，護(hù)

9、理措施,二 體溫升高：與肺部感染有關(guān) 護(hù)理措施： 1.保持室內(nèi)溫度20-22度，每次開(kāi)窗通風(fēng)30分鐘 2.體溫超過(guò)38.5度，及時(shí)采取降溫措施予以頭部置冰枕，冰袋置于大血管部位，溫水擦浴，酒精擦浴 3.加強(qiáng)口腔護(hù)理，給予清淡，易消化的高熱量，高維生素，低脂飲食。 4.嚴(yán)密檢測(cè)體溫的變化,重癥肌無(wú)力,護(hù)理診斷，護(hù)理措施,三 軀體移動(dòng)障礙：與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功能受損有關(guān) 護(hù)理措施： 1.給病人和家屬講解活動(dòng)的重要性，指導(dǎo)病人和家屬對(duì)受累肌肉進(jìn)行按摩和被動(dòng)/主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，防止肌肉萎縮。 2.用溫水擦洗受累肌肉或肢體，刺激受累肌肉，防止肌肉萎縮 3.病人活動(dòng)時(shí)，注意保持周圍環(huán)境安全，無(wú)障礙物，以防跌倒，路面防滑，

10、防止滑倒。,重癥肌無(wú)力,護(hù)理診斷，護(hù)理措施,四 皮膚完整性受損：與長(zhǎng)期臥床及大小便失禁有關(guān) 護(hù)理措施： 1.予以氣墊床，每2小時(shí)翻身一次，翻身時(shí)避免推，拉，拖得動(dòng)作，以免擦破皮膚 2.保持床單位的清潔，干凈，床墊污染時(shí)應(yīng)及時(shí)更換 3.出汗多時(shí)，及時(shí)擦洗，更換干凈衣褲,重癥肌無(wú)力,護(hù)理診斷，護(hù)理措施,五 營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與吞咽困難，攝入量過(guò)少和精神壓抑，影響食欲有關(guān)。 1.根據(jù)病人的需要，給病人和家屬講解飲食營(yíng)養(yǎng)的重要性，取得他們的積極配合。 2.對(duì)沒(méi)有出現(xiàn)吞咽困難的病人，可給予高蛋白，高維生素，等飲食，可多吃點(diǎn)牛奶，大豆，烏骨雞，童子骨等，少吃白蘿卜，綠豆，注意營(yíng)養(yǎng)搭配，避免辛辣刺激油

11、炸食品。平時(shí)可以補(bǔ)充一點(diǎn)維生素B1，VC，B6。,重癥肌無(wú)力,護(hù)理診斷，護(hù)理措施,六 潛在并發(fā)癥：肌無(wú)力危象 護(hù)理措施： 1.嚴(yán)密觀察病情變化，立即給予氧氣吸人。加強(qiáng)呼吸道管理，防止肺部并發(fā)癥。注意呼吸道濕化，有效排痰，防止痰液堵塞，保持呼吸道通暢。 2.嚴(yán)密注意呼吸音變化，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)呼吸音強(qiáng)弱不一或肺部可聞及濕噦音時(shí)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生護(hù)理。 3.使用人工呼吸機(jī)時(shí)要嚴(yán)密觀察通氣是否適當(dāng)發(fā)生通氣過(guò)度或通氣不足，立即給予處理。,重癥肌無(wú)力,健康指導(dǎo),1.病人出院后病情尚未平穩(wěn)時(shí)，應(yīng)隨身攜帶好膽堿脂酶抑制劑類等藥物，同時(shí)還可以建議其隨身攜帶注明有姓名、年齡、住址、診斷證明、目前所用藥物名稱和劑量、病情情況等的卡片，以供肌無(wú)力危象發(fā)生搶救時(shí)參考和應(yīng)用。 2.遵醫(yī)囑合理使用好膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素等藥物，增減藥物時(shí)應(yīng)在主管醫(yī)生指導(dǎo)下執(zhí)行。 3.要避免過(guò)勞、外傷、精神創(chuàng)傷、受涼感冒及各種感染，同時(shí)，在呼吸道疾病流行季節(jié)，盡量少到公共場(chǎng)所活動(dòng)。 4.發(fā)病期間避免妊娠、分娩，待病情控制并穩(wěn)定一段時(shí)間后再懷孕。,重癥肌無(wú)力,健康指