低鉀血癥的診斷.ppt

1、低鉀元素血癥的診斷和治療進展概述，鉀元素是人體生命活動所必需的礦元素之一，正常人的血清鉀元素濃度為3.55.5(5.0)mEq/L，其中98%在細胞球內(nèi)，2%在細胞球外，我們測得的血鉀元素指細胞外鉀濃度。 低血鉀元素癥，正常血清鉀元素濃度為3.55.5(5.0)mEq/L，血清K 3.5mEq/L為低血鉀元素癥。 有人將低鉀元素血癥分為輕、中、重度，即血清K 3.03.5mmol/L的2.53.0mEq/L是中度低血鉀元素。 2.5mEq/L為重度低血鉀元素癥。 低鉀元素血癥的發(fā)病要素、攝取不足排泄過多：消化管排泄、腎臟排泄、皮膚排泄(出汗燒傷)鉀元素從細胞球外轉(zhuǎn)移到細胞球內(nèi)，腎臟失鉀元素過多

2、，1，滲透性利尿高血糖，甘露醇，大量等滲氫化納金屬釷，重碳酸鹽等，近曲小管和享氏接頭k；2，利尿劑：噻嗪類，乙酰唑磺隆、3、鹽皮質(zhì)荷爾蒙激素、糖皮質(zhì)激素過剩醛固酮癥(高醛固酮血癥)繼發(fā)性醛固酮癥：腎動脈狹窄、Page腎(腎被膜下腫塊或血腫壓迫并發(fā)高腎素血癥)、分泌細胞腎素的腎腫瘤等可引起血中腎素上升，AII和醛固酮的分泌細胞提高，并伴有低血鉀。 原發(fā)性醛固酮病變：腎上腺皮質(zhì)腺瘤、增生引起的高醛固酮分別占原醛的60%和40%，偶爾有腎上腺皮質(zhì)癌或腫瘤(如淋巴瘤)。 原醛的診斷除了檢查常規(guī)的血漿腎素血管緊張肽醛固酮外，還要檢查血漿醛固酮(PAC)/血漿腎素活性(PRA )的比值，提高原醛在高血壓篩

3、查中的發(fā)生率。 糖皮質(zhì)激素過多(Cushings syndrome) Cushings綜合征時糖皮質(zhì)激素過高，醛固酮和腎素濃度通常正常，DOC(11-脫氧皮質(zhì)酮)正常或中度上升。 異位ACTH綜合征、低血鉀元素的發(fā)生是由于DOC和糖皮質(zhì)甾類化合物活性升高，見于支氣管類癌、胰島細胞癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞球瘤等。 4、遺傳性低血鉀元素伴隨血壓正?；駼artter和Gitelmen綜合征Bartter綜合征1962年Bartter等人描述的低血鉀元素性堿中毒、高腎素、高醛固酮、正常血壓、球旁裝置肥大和增生，稱為Bartter綜合征。 Bartter綜合征是一種常染色體隱性遺傳性疾病，多發(fā)生于出生

4、前或新生兒期，常見于羊水過多和分娩早期。 出生后出現(xiàn)生長停滯、口渴多尿、脫水、低血壓、肌無力或肌痙攣、麻木、軟骨鈣元素鹽沉積和關節(jié)痛。 也有腎臟鈣元素沉積癥，Bartter征象的發(fā)生是由于突變型基因引起遠端集合管(DCT )和Henle氏粗枝(TALH )絡離子運輸途徑異常，發(fā)生水鹽吸收障礙。 Bartter特征球旁裝置肥大增殖，引起腎素和醛固酮升高。 Bartter特征的治療、Bartter特征的治療包括補鉀元素、安代舒通和非甾類化合物的抗炎藥物。 消炎痛在尿中PGE2濃度上升時被廣泛應用。 ACEI和鉀元素補充治療成功地治療了Bartter征象。 對于嬰兒和孩子，也要注意促進高個子治療(r

5、hGH )。 Gitelman綜合征、Gitelman綜合征是一種常染色體隱性遺傳性疾病，其產(chǎn)生機制是由遠曲小管查詢密碼噻嗪類易感性中的na/cl反式波特酒基因失活或na/cl聯(lián)合反式波特酒(NCCT )基因變異產(chǎn)生的。 由于NCCT功能不全，引起遠曲小管Na和cl重吸收障礙，水過多流失，細胞外液容量減少，腎素血管緊張肽系統(tǒng)活化，遠曲小管和集合管k分泌細胞，增加了低血鉀元素、尿k排泄。 概述GS為常染色體隱性遺傳病，臨床主要表現(xiàn)為低血鉀元素、低血鎂、低氯元素代謝性堿中毒、低鈣元素尿、血壓正常。 Gitelman特征的臨床特點： GS發(fā)病決不發(fā)生于新生兒期，無兒童期發(fā)育障礙，可發(fā)病給較大的兒童或

6、成人?；颊弑憩F(xiàn)為低血鉀元素、代謝性堿中毒，伴有低尿鈣元素、高尿鎂和低鎂血癥，無血容量不足表現(xiàn)。 本病無腎鈣元素沉積，可見軟骨鈣元素鹽沉積。 有肌無力或痙攣史，這可能是繼發(fā)于低血鎂的緣故。 Gitelman征的治療：包括補鉀元素、補鎂和安代舒通治療。 非甾類化合物性甾類化合物類消炎藥(消炎痛)的治療一般無效，因為患者尿PGE2是正常的。 5、遺傳性低血鉀元素、高血壓(1)先天性腎上腺皮質(zhì)增生(CAH):11OHD，17OHD (2)Liddle綜合征(3)明顯鹽皮質(zhì)甾類化合物過多(AME) (4)糖皮質(zhì)激素伴有高血壓和低血鉀元素的患者可能是原發(fā)性高血壓，應用利尿劑繼發(fā)繼發(fā)性醛固酮病除利尿外，還常

7、見腎性高血壓(腎實質(zhì)疾病、腎動脈狹窄)，先天性腎上腺皮質(zhì)增生(CAH )是一種常染色體隱性遺傳性疾病，有糖皮質(zhì)激素合成酶催化劑缺陷，降低皮質(zhì)醇，引起ACTH分泌細胞過多，促進腎上腺皮質(zhì)增生。 高血壓、低血鉀元素是三個主要CAH中的兩種疾病，即11OHD和17OHD。 11羥化酶缺陷(11ohd )在CAH中占第2位，約占5%的病例(第1位是21-OHD，占CAH的90% )。 由于11 -OHD造成皮質(zhì)醇合成障礙，11 -脫氧皮質(zhì)酮(DOC )和11 -脫氧皮質(zhì)醇(s )、雄激素上升。 DOC具有鹽皮質(zhì)甾類化合物活性(DOC活性約為醛固酮的1/3 )。 低血鉀元素、高血壓及雄激素過多，女孩男性

8、化，男孩出現(xiàn)假性早熟。 11-羥化酶缺陷圖、StAR、ACTH、膽固醇、黃體酮、黃體酮、脫氧皮質(zhì)酮、皮質(zhì)酮、醛固酮、羥孕酮、11-脫氧皮質(zhì)醇、皮質(zhì)醇本病的治療主要應用外源性糖皮質(zhì)激素抑制ACTH，減少鹽皮質(zhì)激素的過度分泌。 17-羥化酶缺陷(17OHD )、17-OHD可引起羥孕酮和羥孕酮生成障礙，使腎上腺和性腺下降皮質(zhì)醇和性荷爾蒙激素功能。 但是，隨著ACTH的升高，鹽皮質(zhì)類固醇的合成路線可以順暢地升高，DOC升高，產(chǎn)生高血壓和低血鉀元素17-OHD缺陷，睪酮素和雌性激素的合成降低，男女兩性性腺發(fā)育不良，男孩出生時外生殖模糊(男性假兩性畸形)，女孩為第二性不良和原發(fā)性閉經(jīng)。 地塞米松、潑尼松

9、龍等糖皮質(zhì)激素使DOC正常降低，轉(zhuǎn)移鹽皮質(zhì)甾類化合物過多狀態(tài)，是治療本病的主要措施。 必須避免糖皮質(zhì)激素過多而發(fā)生壓電石英原性Cushing癥。17-羥化酶缺陷圖、StAR、ACTH、膽固醇、黃體酮、黃體酮、脫氧皮質(zhì)酮、皮質(zhì)酮、醛固酮、羥孕酮、11-脫氧皮質(zhì)醇、皮質(zhì)醇，這是一種常染色體顯性遺傳性疾病。 Liddle特征的生成反應歷程？ 血管球(集合管) Amiloride敏感上皮鈉離子通道(ENaC )亞單位被激活，Na吸收和排k不需要醛固酮干預，可能發(fā)生高血壓和低血鉀元素癥。 Liddle多見于兒童期，顯示高血壓、低血鉀元素、低醛固酮。 患者對醛固酮拮抗劑反射門治療沒有效果，但對氨苯喋呤和A

10、miloride (阿米洛利、保持鉀元素利尿劑)有效果。 鹽皮質(zhì)甾類化合物過多(AME )明顯，AME是由11羥基甾類化合物黃素脫氫酶(11-HSD )活性障礙引起的癥候群。 通常，該接納體僅與鹽皮質(zhì)荷爾蒙激素結(jié)合。 AME多見于小二哥，表現(xiàn)為低腎素性高血壓、低血鉀元素、堿中毒。AME的治療：包括納金屬釷攝取限制、氨基苯基喋呤或Amiloride的給藥。 鹽皮質(zhì)甾類化合物受體拮抗劑抗舒頓可給藥，但其抗雄激素活性和黃體酮樣效應有其副作用，限制其臨床應用，尤其是兒童不能長期應用。 對于高血壓，也可以選擇血管擴張劑、-阻斷劑等，非常適用于老年人。 糖皮質(zhì)激素可治療的高醛固酮病(GRA )是常染色體顯

11、性遺傳性疾病，其發(fā)生率為原發(fā)性醛固酮病的3%。 其特點是早發(fā)性高血壓，對常規(guī)抗高血壓藥物治療無效。 由于GRA不受醛固酮控制而僅由ACTH調(diào)節(jié)，因此給予外源糖皮質(zhì)激素可減輕真實性。 6 .腎素增加癥近球小體腎素分泌細胞瘤、腎血管性或腎實質(zhì)性疾病、脈管炎等可發(fā)生腎素增加而繼發(fā)醛固酮增加癥。 7、缺鎂鎂鎂參與體內(nèi)多種酶促反應，具有廣泛的生理機能。 鎂也是骨密度的組成成分，體內(nèi)300多種酶催化劑的輔助因子、Na K ATP酶催化劑等活性依賴于鎂的存在。 8、高鈣元素血癥高鈣元素血癥伴有低血鉀元素，常見于罹患癌癥和甲狀腺機能亢進癥的高鈣元素血癥，特別是伴有厭食或化學療法的患者。 9 .腎小管酸中毒腎小

12、管酸中毒(RTA )是指腎小管失去氧化尿液的功能，失去堿貯藏代謝性酸中毒和電解質(zhì)紊亂。 根據(jù)病變部位和發(fā)病機制的不同，RTA可分為遠端型RTA(I型)、近端RTA(I型)、腎功能衰竭RTA(I型)和高血壓鉀元素型RTA(TV型) 4型。 與低血鉀元素相關的有型和型。 型腎小管酸中毒(古典型遠端型RTA )遠端腎小管腔和管周液之間的h梯度致殘，使尿中可滴定酸及銨根離子(NH4 )減少，尿PH升高(6.0 )，血PH降低，血清cl升高。 但陰絡離子間隙(AG )正常，與其他代謝性酸中毒不同。 低血鉀元素：管腔內(nèi)h減少，k代替NA大量排出k，引起低鉀元素血癥，重癥病例出現(xiàn)低鉀元素麻痹癥、心律不齊和低

13、鉀元素性腎病(多尿和尿濃縮功能故障)。 診斷： AG正常的高血氯元素代謝性酸中毒，低血鉀元素，尿中可滴定酸和/或NH4減少，尿PH6.0，遠端RTA成立。 如出現(xiàn)低血鈣元素、低血磷、骨病、腎結(jié)石或腎鈣化，將進一步支持診斷。 在小盆友有發(fā)育遲緩和佝僂病。 對不完全遠端RTA患者進行氯化銨(患肝病者能利用氯化鈣元素代替)，若能得到陽性結(jié)果(尿PH值不能降低至5.5以下)，則本病的診斷就成立。型腎小管酸中毒(近端腎小管酸中毒)近端腎小管HCO3-重吸收障礙、尿液氧化障礙。 這是由于腎小管上皮細胞球的管腔側(cè)Na -H交換障礙(近端腎小管對HCO3-的重吸收依賴于Na -H交換)、和/或腎小管上皮細胞球

14、基底側(cè)Na -HCO- 3的協(xié)同旋轉(zhuǎn)障礙而引起的。 臨床特點型RTA也為高血壓氯元素性代謝性酸中毒，但尿液檢查酸及NH4正常，尿HCO-3增多。 尿液仍可在遠端腎小管氧化，因此尿液PH常為5.5。 低血鉀元素較明顯，但低血磷、低血鈣元素明顯少于型RTA，腎結(jié)石及腎鈣元素極少。 診斷：出現(xiàn)AG正常的高氯元素性代謝性酸中毒，低血鉀元素癥，尿中HCO3-增加，II型RTA成立。 對可疑病例可以進行碳酸水氯素重吸收試驗(患者口服或靜脈滴注碳酸水素納金屬釷)，HCO3-排泄分數(shù)為15%即可診斷。 糖尿病酮中毒(DKA) DKA可引起滲透性利尿，其中尿k排泄增多，但在酸中毒時細胞球內(nèi)鉀元素轉(zhuǎn)移至細胞球外，

15、活體鉀元素缺乏被掩蓋，輸液和胰島素治療后易發(fā)生低血鉀元素癥。 11 .白血病12 .部分藥物促進尿k排法如青霉素、13 .惡性高血壓、舒張壓120mmHg時低血鉀元素發(fā)生率可達20%，有視神經(jīng)乳頭水腫者可達43%。 其原因與醛固酮的二次性上升有關。、皮膚脫鉀元素過多、大量出汗：汗中含有的Na低，k高，大量出汗能直接通過皮膚失去k，大量出汗，血容量降低，二次性醛固酮增多，尿中排出k增多。 燒傷：大面積燒傷，36-48h后可能發(fā)生低血鉀元素，與燒傷創(chuàng)面丟失k有關。 鉀元素轉(zhuǎn)移到細胞球內(nèi)，胰島素和/或葡萄糖胰島素與葡萄糖并用，促進葡萄糖利用，生成肝糖，使大量k進入細胞球內(nèi)，從而降低血鉀元素。 對于高

16、鉀元素血癥的處理，首先選擇葡萄糖和胰島素并用的處理方法。 堿中毒代謝性堿中毒可伴有低血鉀元素，這是因為h從細胞球內(nèi)溢出到細胞球外，細胞球外k進入細胞球內(nèi)。 也有可能是飛機機身處于k不足狀態(tài)。 3、低鉀元素周期性麻痹癥低鉀元素周期性麻痹癥(hypokalemic periodic paralysis )是一種家族性顯性遺傳性疾病，發(fā)作時肌無力或麻痹癥，持續(xù)數(shù)小時或數(shù)周，發(fā)作間歇期完全正常。 根據(jù)發(fā)作時血清k濃度，可分為低血鉀元素型、正常血鉀元素型、高血鉀元素型，其中以低血鉀元素型最為常見。 低鉀元素周期性麻痹癥多見于2040歲男性，一般在夜間睡眠后或清晨起床，突然地肢體麻木，不能活動，伴肢體酸痛

17、、膨脹針刺樣感覺。 麻痹癥以肢體為主，近端重于遠端，下肢重于上肢，數(shù)小時至12天即可達到高峰，重癥病例可發(fā)生呼吸肌麻痹癥、心動過速、室性早搏和血壓上升。 低血鉀元素周期性麻痹癥誘發(fā)因素：活動后休息，注射高糖飲食、葡萄糖、腎上腺激素、ACTH及鹽皮質(zhì)荷爾蒙激素等。 心安、二疊氮氨基甲苯、甜瓜、安代舒通等對部分患者有防止或減輕發(fā)作的作用。 診斷要點：周期性發(fā)作性下肢麻痹癥，感覺反常的，腱反射減弱或消失，血鉀元素降低24尿鉀元素定量也低，提示患者的低血鉀元素是血k從細胞球外轉(zhuǎn)移到細胞球內(nèi)所致。 4、甲狀腺機能亢進癥甲狀腺機能亢進癥患者伴有低鉀元素周期性麻痹癥，可隨甲狀腺機能亢進癥治療而緩解或消失。

18、少數(shù)患者在甲狀腺機能亢進癥特羅爾后仍有麻痹癥發(fā)作時，提示兩種疾病并存，需將兩種疾病治療于云同步。 由于甲狀腺機能亢進癥時甲狀腺激素升高，甲狀腺激素促進Na -K -ATP酶催化劑多亞單位在骨骼肌中的表達，提高腎上腺素能受體對兒茶酚胺的易感性，所以大量心安(3mg/kg )可以迅速傳遞低血鉀元素低血磷和肢體麻痹。 5 .因鋇中毒吃了含有氯化鋇的井鹽會引起周期性麻痹癥般的發(fā)作，四川人通稱“扒病”。 封搖滾樂k通道可能導致單元格中的k泄漏減少。 6、棉籽油中毒長期服用棉酚含量高的棉籽油，引起慢性中毒，發(fā)生低血鉀元素和不育癥。 發(fā)病期間尿k排放量不增加，因此推測k轉(zhuǎn)移到細胞球內(nèi)，是由鉀元素通道布搖滾樂引起的。 在棉油中毒者中，有時也會發(fā)現(xiàn)血管球障礙，這也會引起低血鉀元素。 7、細胞球攝取鉀元素過多導致細胞球迅速增殖，必須立即補充一盞茶鉀元素，否則會發(fā)生維生素B12和葉酸等低血鉀元素癥治療嚴重的巨細胞性多血。 8 .急性應激狀態(tài)顱腦外傷、心肺復蘇、震顫性儲備