應(yīng)激性心肌病的研究進(jìn)展.ppt

1、應(yīng)激性心肌病的研究進(jìn)展,應(yīng)激性心肌病 心尖部氣球樣變綜合征是1990年Sato等首次報(bào)道的，其主要特征為一過性心尖部室壁運(yùn)動異常，呈氣球樣變。應(yīng)激性心肌病的心室擴(kuò)大及異常室壁運(yùn)動具有可逆性，預(yù)后良好。其發(fā)病前多有精神或軀體應(yīng)激事件，臨床表現(xiàn)類似急性冠狀動脈綜合征，但冠狀動脈造影未發(fā)現(xiàn)有意義的狹窄。由于大部分患者發(fā)病前均遭受嚴(yán)重的精神或軀體應(yīng)激，故又稱該病為應(yīng)激性心肌病。,臨床特點(diǎn),1流行病學(xué)資料： 應(yīng)激性心肌病主要在絕經(jīng)后的中老年女性中發(fā)病。據(jù)報(bào)道，女性患者占82100，其中絕經(jīng)后女性占94一96。,2臨床表現(xiàn)特點(diǎn)： 應(yīng)激性心肌病患者發(fā)病前常有強(qiáng)烈的精神或軀體應(yīng)激，如親人亡故、驚嚇、情緒激動、

2、醫(yī)療過程中的恐懼、遭遇車禍、搶劫等，或由于其他軀體疾病發(fā)作或突然加重，如蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦卒中、癲癇發(fā)作、支氣管哮喘、急腹癥等誘發(fā)。應(yīng)激距發(fā)病時(shí)間數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)不等，出現(xiàn)類似急性冠狀動脈綜合征的劇烈胸痛、胸骨后壓榨感、呼吸困難和暈厥，部分患者以心力衰竭為首發(fā)癥狀。,臨床特點(diǎn),3心電圖特點(diǎn)： 應(yīng)激性心肌病患者的心電圖主要表現(xiàn)有sT段抬高(1170)、ST段壓低(24)、T波倒置(82100)、異常Q波(26一45)、QTc延長(26)和左束支阻滯(6)等。 綜合目前資料，在急性期多數(shù)患者心電圖出現(xiàn)胸前導(dǎo)聯(lián)的sT段抬高、QT間期延長，部分可出現(xiàn)病理性Q波，恢復(fù)期常有T波倒置。心電圖的sT段抬高可維

3、持?jǐn)?shù)小時(shí)，病理性Q波可完全恢復(fù)，T波倒置常持續(xù)數(shù)月之久，數(shù)月后心電圖可以完全恢復(fù)正常。,臨床特點(diǎn),4心肌酶學(xué)改變： 多數(shù)研究發(fā)現(xiàn)，應(yīng)激性心肌病患者的心肌酶學(xué)一般為輕至中度升高。,臨床特點(diǎn),5磁共振的價(jià)值： sharkey等研究提示心臟MRI對于闡明其潛在的病理生理機(jī)制有一定價(jià)值，MIu可發(fā)現(xiàn)95的患者異常室壁運(yùn)動區(qū)域超出了任何單支血管供血區(qū)域。Fischer等發(fā)現(xiàn)心臟磁場映像技術(shù)可顯示出不均一的磁場分布，提示應(yīng)激性心肌病存在嚴(yán)重的復(fù)極紊亂，而這種異常的病理改變要比核磁共振和心電圖的異常持續(xù)時(shí)間更長。有些學(xué)者認(rèn)為，心臟MRI作為一種無創(chuàng)檢查可協(xié)助診斷應(yīng)激性心肌病并排除心肌梗死或心肌炎。,臨床特點(diǎn)

4、,6冠狀動脈造影特點(diǎn)： 應(yīng)激性心肌病患者冠狀動脈造影一般正常，不存在有意義的冠狀動脈狹窄，是本病的診斷前提之一,臨床特點(diǎn),7左心室造影特點(diǎn)： 急性期左心室造影提示嚴(yán)重的左心室功能不全伴心尖部室壁運(yùn)動明顯減低甚至消失，而基底部代償性運(yùn)動增強(qiáng)。 也有病例報(bào)道有左心室內(nèi)血栓形成，可能是左心室運(yùn)動功能減低時(shí)局部血流緩慢所致。,臨床特點(diǎn),Wittstein等研究提示，住院第l天，患者左心室射血分?jǐn)?shù)為25(15一30)，此后左心室射血分?jǐn)?shù)逐漸恢復(fù)。住院37 d時(shí)，射血分?jǐn)?shù)平均恢復(fù)至45，心尖部運(yùn)動明顯改善。發(fā)病2l d后，左心室射血分?jǐn)?shù)恢復(fù)至60，室壁運(yùn)動恢復(fù)至正常,臨床特點(diǎn),8血液動力學(xué)特點(diǎn)： 應(yīng)激性心

5、肌病發(fā)病初期病情急驟，常出現(xiàn)血液動力學(xué)不穩(wěn)定，如低血壓、心原性休克等。 sharkey等報(bào)道，有超過13的患者需要正性肌力藥物或主動脈內(nèi)球囊反搏來維持血液動力學(xué)穩(wěn)定。在部分患者中，由于室間隔局限性增厚所導(dǎo)致一過性左心室流出道梗阻也是造成患者急性期血液動力學(xué)不穩(wěn)定的重要因素之一，給予硝酸甘油后左心室流出道壓力梯度增加。上述改變將隨著左心室功能的恢復(fù)逐漸消失,臨床特點(diǎn),9心內(nèi)膜活檢特點(diǎn)： wittstein等對5例確診為TakoTsubo心肌病的患者進(jìn)行了心內(nèi)膜活檢，其中4例發(fā)現(xiàn)了單核和巨噬細(xì)胞浸潤，另外1例患者除廣泛的炎癥性淋巴細(xì)胞浸潤外，還發(fā)現(xiàn)了多個(gè)局灶性、收縮帶性心肌細(xì)胞壞死。,臨床特點(diǎn),發(fā)

6、病機(jī)制,1交感神經(jīng)系統(tǒng)和兒茶酚胺介導(dǎo)的心肌頓抑 2冠狀動脈痙攣 3微血管痙攣 4雌激素水平減低 5脂肪酸代謝障礙 6病毒感染,診斷,目前無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)?；旧蠟榕懦栽\斷。Abe等認(rèn)為應(yīng)激性心肌病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性2種。他們把由全身性疾病誘發(fā)者稱為繼發(fā)性，并提出“原發(fā)性應(yīng)激性心肌病”的診斷標(biāo)準(zhǔn)。,這套診斷標(biāo)準(zhǔn)包括主要標(biāo)準(zhǔn)和次要標(biāo)準(zhǔn)。 主要標(biāo)準(zhǔn)： (1)短暫的左心室心尖部氣球樣變、運(yùn)動異常伴基底段收縮增強(qiáng)； (2)心電圖異常，類似急性心肌梗死的改變。 次要標(biāo)準(zhǔn)： (1)常由精神過度緊張和體力過勞誘發(fā)； (2)心肌酶學(xué)升高不明顯； (3)胸痛。,診斷,排除標(biāo)準(zhǔn)： (1)缺血性心肌頓抑 (2)蛛

7、網(wǎng)膜下腔出血 (3)嗜鉻細(xì)胞瘤危象 (4)急性心肌炎 (5)心動過速性心肌病,診斷,Prasad等也曾提出一個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)。 滿足所有4條標(biāo)準(zhǔn)者可診斷本?。?(1)短暫的左心室心尖部運(yùn)動減弱或消失，且累及范圍與單支冠狀動脈的供血區(qū)域不一致； (2)冠狀動脈造影無明顯的狹窄性病變，也無斑塊急性破裂的征象； (3)新出現(xiàn)的心電圖異常(ST段抬高或T波異常)或血肌鈣蛋白水平升高； (4)排除近期嚴(yán)重的頭顱外傷、顱內(nèi)出血、嗜鉻細(xì)胞瘤、心肌炎、肥厚性心肌病。,診 斷,鑒別診斷,與急性心肌梗死的主要鑒別要點(diǎn)如下 (1)應(yīng)激性心肌病發(fā)病前常有應(yīng)激史。多見于絕經(jīng)后女性。心電圖變化導(dǎo)聯(lián)數(shù)往往高于心肌酶釋放程度且壞死

8、波消失迅速，心肌酶僅為輕、中度升高，冠狀動脈造影示梗死相關(guān)冠狀動脈血流通暢，心尖部球樣擴(kuò)張一般在4周內(nèi)恢復(fù)正常，且發(fā)病時(shí)左心室心尖和前壁下段運(yùn)動減弱或消失，而基底部心肌運(yùn)動代償性增強(qiáng)，預(yù)后良好；,(2)急性心肌梗死多見于中老年男性，心電圖變化與心肌酶一致且壞死波常永久不消失，心肌酶升高更明顯，一般為冠狀動脈急性閉塞，室壁運(yùn)動異常和心室擴(kuò)張難以恢復(fù)，一般預(yù)后較差。,鑒別診斷,治療,本病目前無標(biāo)準(zhǔn)化治療方案 去除誘發(fā)因素，如急性感染或身體應(yīng)激事件；治療原發(fā)病，如嗜鉻細(xì)胞瘤、帕金森氏病、上消化道出血、腦血管意外； 應(yīng)激性心肌病病人應(yīng)該同急性心肌梗死病人一樣得到監(jiān)護(hù)； 未確定診斷之前，應(yīng)按ACS處理，

9、可使用 受體阻滯劑、阿司匹林和肝素等。 由于急性心肌梗死的危險(xiǎn)性很高，對于酷似該癥狀的本病病人在無冠脈介入術(shù)條件又符合溶栓治療標(biāo)準(zhǔn)者，溶栓治療是允許的，也是安全的.當(dāng)然，如能進(jìn)行緊急冠狀動脈造影時(shí)。則應(yīng)在冠狀動脈造影完成后再決定是否溶栓或行其他方式的血運(yùn)重建手術(shù)。,確定診斷的病人，主要做經(jīng)驗(yàn)治療 主要治療方法均屬對癥處理和支持性療法，包括吸氧，急性和持續(xù)性胸痛者可應(yīng)用嗎啡，此外。阿司匹林、 受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑ACEI)均適用。 嚴(yán)重病人如伴血流動力學(xué)不穩(wěn)定、失代償，或血壓降低等，可酌情應(yīng)用血管活性藥物包括血管擴(kuò)張劑(硝酸甘油、硝普鈉)和正性肌力藥物(磷酸二酯酶抑制劑)，或放置主

10、動脈內(nèi)球囊反搏泵(IABP)。 受體激動劑和兒茶酚胺類正性肌力藥物(多巴胺、多巴酚丁胺)應(yīng)列為禁忌。嚴(yán)重室壁運(yùn)動障礙患者有并發(fā)血栓栓塞癥危險(xiǎn)?？煽紤]應(yīng)用抗凝劑。以預(yù)防附壁血栓形成和繼發(fā)性血栓栓塞性合并癥,治療,當(dāng)本病恢復(fù)后，專家推薦還是長期應(yīng)用ACEI或血管緊張素受體拮抗劑類藥物以及受體阻滯劑，有冠狀動脈痙攣者可考慮應(yīng)用鈣拮抗劑,治療,治療,應(yīng)激性心肌病起病急驟，左心室心尖部呈室壁瘤樣擴(kuò)大，收縮功能受損嚴(yán)重。多個(gè)研究的綜合數(shù)據(jù)顯示，心原性休克發(fā)生率為42，心室顫動發(fā)生率為15。大部分患者有嚴(yán)重心功能不全，部分患者甚至以心力衰竭為首發(fā)癥狀，因此應(yīng)激性心肌病患者同急性心肌梗死一樣需要嚴(yán)密監(jiān)測。,急

11、性期和慢性期均建議使用受體阻斷劑，可能同時(shí)有預(yù)防復(fù)發(fā)的作用。 研究表明心肌病發(fā)病過程中有大量兒茶酚胺釋放，因此應(yīng)避免使用兒茶酚胺類藥物和 受體激動劑。 硝酸酯類藥物亦應(yīng)避免使用,可根據(jù)經(jīng)驗(yàn)使用利尿劑。 嚴(yán)重血液動力學(xué)障礙者可使用機(jī)械循環(huán)輔助裝置。 少數(shù)病例出現(xiàn)度房室傳導(dǎo)阻滯需要置人起搏器.,治療,心室運(yùn)動減弱的正?；话阍谄鸩〉?40 d以后。心電圖正常化在7191 d，并且總是遲于心室運(yùn)動正?；?。 血漿B型利鈉肽水平的變化與預(yù)后無關(guān)。,病程,應(yīng)激性心肌病在發(fā)病初期病情兇險(xiǎn)，可以出現(xiàn)低血壓、呼吸困難、急性肺水腫、室顫、心源性休 克、心臟驟停、心室破裂等，導(dǎo)致死亡的發(fā)生。本病長期預(yù)后相對較好，只要適當(dāng)采用有效的治療手段，病人多可以良好地康復(fù)。 住院期間可以出現(xiàn)包括充血性心衰、心源性休克