干燥綜合征ppt課件.ppt

1、2.概述：以口眼干燥和外分泌腺淋巴細胞浸潤為特征的系統(tǒng)性自身免疫性疾病易感人群：40-60歲，男性33，360人，女性1，33，360人，中國患病率為0.77%。5%老年人的臨床特征：1 .口干是主要特征；2.多系統(tǒng)損害：肺、肝、腎、淋巴系統(tǒng)等原因；1.病毒：電子束病毒，巨細胞病毒，HTLV-1，丙型肝炎病毒，艾滋病毒2。遺傳：HLA-B8、-DR3、-DW52、DQA1*0501北京原發(fā)性巴氏桿菌(186例)%(希臘47例)% 1-10 0.9 011-20 2.6 021-30 9.5 4.331-40 22.4 12.841-50 27.6 19.151-60 24.1 40.461-7

2、0 11.2 17.0001017臨床表現(xiàn)概述，診斷和治療病例分析，2020年7月29日/29年7月，干燥綜合征，7，7。干燥綜合征是一種系統(tǒng)性自身免疫性疾病。主要累及外分泌腺，也可累及腺體外的其他器官，導致各種臨床癥狀，典型的臨床表現(xiàn)為口干眼燥。(眼睛、口腔-唾液)在受影響的器官中可以看到淋巴細胞浸潤，在血清中可以看到多種自身抗體。這種疾病的原因是隱蔽的，它的進展是緩慢的，其預后通常是好的。2020/7/29，干燥綜合征，8，PSS的發(fā)病率，8，外分泌腺血管炎中B淋巴細胞的增殖，以及受損組織中大量淋巴細胞的浸潤，病理學，9，2020/7/29，干燥綜合征，10，口干，外分泌腺受累的癥狀。平時

3、，很難吃干糧，因為水杯不會離開手。食物殘渣經(jīng)常附著在口腔粘膜表面，必須用湯送下去。檢查顯示，唾液池中無唾液，口腔粘膜干燥，舌面皸裂，舌暗紅色，舌乳頭萎縮。有許多齲齒、黑色牙冠、片狀牙本質(zhì)和許多殘留的牙根。2020/7/29，干燥綜合征，11，干燥綜合征-干燥分葉狀舌和口腔炎，2020/7/29，干燥綜合征，12，該疾病的特征性表現(xiàn)是唾液損失。舌頭呈深紅色，齲齒很常見。2020/7/29，干燥綜合征，13，干燥綜合征，2020/7/29，干燥綜合征，14，唾液腺腫大：約40%的pSS患者可伴有疼痛和壓痛的腮腺和頜下腺彌漫性腫大，其中腮腺腫大可為單側或雙側，并可發(fā)生多次。2020/7/29，干燥綜

4、合征，15，腮腺腫大，2020/7/29，干燥綜合征，16，外分泌腺受累癥狀-眼病。病人經(jīng)常抱怨眼睛疲勞，畏光和眼瞼。在嚴重的情況下，哭泣時沒有眼淚分泌。檢查可見角和結膜是否干燥且無光澤。球結膜血管擴張，角膜周圍充血，黃白色粘稠絲狀分泌物，偶爾淚腺增大。其他外分泌腺也參與其中由于汗腺分泌減少，皮膚可能會出現(xiàn)干燥、瘙癢和脫皮；陰道分泌物減少，可能出現(xiàn)瘙癢、燒灼感和性交困難等癥狀。正常情況下，上眼瞼在眼球上滑動，中間有一層由水、蛋白質(zhì)和粘蛋白組成的淚膜，眼窩、眼瞼和淚膜。當淚膜缺失時，上眼瞼附著在眼球表面，包括角膜和結膜、眼窩、眼瞼和淚膜。這意味著由于淚液減少，角膜上有擦傷，19，血管炎，紫癜樣皮

5、疹，腎小球神經(jīng)系統(tǒng)中的肺肌雷諾現(xiàn)象，20，2020/7/29，干燥綜合征，21，全身癥狀，關節(jié)- 70SS患者在病程中可能有關節(jié)疼痛，但只有10%有關節(jié)炎。大多數(shù)電影中沒有關節(jié)間隙狹窄或骨質(zhì)破壞的跡象。皮膚雷諾現(xiàn)象在35%的多發(fā)性硬化患者中發(fā)現(xiàn)，并且經(jīng)常在多發(fā)性硬化之前出現(xiàn)多年，表現(xiàn)為手部腫脹等。并且通常不會發(fā)展成手指(腳趾)末端的潰瘍和組織萎縮。-其他皮膚表現(xiàn)包括紫癜和結節(jié)性紅斑。，2020/7/29，干燥綜合征，22，2020/7/29，干燥綜合征，23，高球蛋白皮疹，2020/7/29，干燥綜合征，24，全身癥狀-呼吸系統(tǒng)疾病大多數(shù)肺間質(zhì)病變無明顯臨床癥狀，其中25%在活動后出現(xiàn)哮喘。肺

6、功能和高分辨率CT檢查有助于發(fā)現(xiàn)早期肺間質(zhì)病變；偶爾有肺動脈高壓和胸膜炎。2020/7/29，干燥綜合征，25，肺間質(zhì)纖維化，纖維性肺泡炎，2020/7/29，干燥綜合征，26，全身癥狀-消化系統(tǒng)，干燥綜合征可能由于咽干和食管或異常食管運動而導致吞咽困難。惡心和上腹部不適也是常見癥狀。粘膜活檢顯示食管粘膜萎縮，慢性萎縮性胃炎，胃和小腸粘膜下基質(zhì)中大量淋巴細胞浸潤。干燥綜合征患者可能有胃酸分泌減少、低血供、低維生素b12和高胃泌素血癥，一些患者有抗壁細胞抗體。2020/7/29，干燥綜合征，27，全身癥狀-消化系統(tǒng)，常合并肝損害，25顯示肝增大，5%抗線粒體抗體陽性，70%肝酶和堿性磷酸酶升高，

7、并出現(xiàn)一些黃疸。肝活檢顯示肝內(nèi)膽管炎和門靜脈淋巴細胞浸潤。國外報道52.0%為原發(fā)性膽汁性肝硬化，35B%為慢性活動性肝炎，24.8%為隱匿性肝硬化并干燥綜合征。2020/7/29，干燥綜合征，28，全身癥狀-腎臟受累)，10例患者有腎臟受累的臨床表現(xiàn)，但30例患者有異常尿酸試驗。腎臟最常見的病理變化是間質(zhì)淋巴細胞浸潤、腎小管萎縮和纖維化。臨床表現(xiàn)：低鉀血癥；腎性尿崩癥；腎小管酸中毒；腎性骨病；泌尿系結石或腎組織鈣化可能導致腎絞痛，甚至影響腎功能。近端腎小管損傷和范科尼綜合征是罕見的?？杀憩F(xiàn)為腎小管酸中毒、腎性糖尿和氨基酸尿。此外，雖然腎炎是罕見的，但也有報道。2020/7/29，干燥綜合征，

8、29，腎間質(zhì)淋巴細胞浸潤，2020/7/29，干燥綜合征，30，全身癥狀-神經(jīng)系統(tǒng)，神經(jīng)系統(tǒng)損害的病理基礎是血管炎和單核細胞浸潤。周圍神經(jīng)(10C%)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)(5%)。周圍神經(jīng)受累可表現(xiàn)為肢體麻木、感覺運動障礙、腱反射低下等。腦神經(jīng)損傷通常只涉及一根神經(jīng)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷可表現(xiàn)為偏癱、偏癱、癲癇、運動障礙和脊髓橫斷病。有些患者可能有彌漫性腦損傷，如腦病、無菌性腦膜炎、癡呆等。總結了干燥綜合征的11個主要癥狀，如五感口干、眼干、牙猖獗、腮腺炎、四肢皮疹、關節(jié)痛、肌肉痛、系統(tǒng)損傷、血液系統(tǒng)受累、腎小管酸中毒、自身免疫性肝、肺纖維化，2020/7/29，干燥綜合征32例，約1/4患者有輕度慢性

9、貧血，10例患者有白細胞減少和Plt。80例患者出現(xiàn)高球蛋白血癥。40%類風濕因子陽性。8090例SS患者血沉升高，而CRP水平正常。實驗室檢查，2020年7月29日，干燥綜合征，33，實驗室檢查，各種自身抗體可能出現(xiàn)在干燥綜合征患者中。5080ANA(抗核抗體)為陽性，但其ANA譜與其他ctd不同，抗SSA/Ro(抗Ro)和抗SSB/La(抗La)抗體的陽性率最高，分別為45和20(雙免疫擴散法)。其他自身抗體也可在少數(shù)患者中呈陽性，如抗線粒體抗體和抗甲狀腺抗體。輔助檢查，2020/7/29，干燥綜合征，35，淚腺功能和形態(tài)的測量方法，(1)淚液流動試驗：取一條長35毫米、寬5毫米的濾紙條，

10、從一端折起5毫米，將折起的一端放在結膜穹窿外三分之一和中三分之一的交界處，閉眼5分鐘，2020/7/29，干燥綜合征，36，測量淚腺功能和形態(tài)的方法，(2)破裂時間):將一滴0.125%熒光素溶液滴入患者眼中，指導他們眨眼幾次，然后向前看。用裂隙燈(鈷過濾器，3毫米寬的光)掃描角膜，記錄淚膜破裂時間，小于10秒為陽性。36，2020/7/29，干燥綜合征，37，淚腺功能和形態(tài)的測量方法，(3)活體染色：將熒光素和玫瑰紅的混合溶液一滴一滴地滴入受試者的眼中，告訴他們眨眼幾分鐘，然后用生理鹽水沖洗，并在裂隙燈下檢查角膜上的染色斑點的數(shù)量。2020/7/29，干燥綜合征，38，玫瑰紅染色，(a)正常

11、志愿者和(b)干燥綜合征患者；角膜上的色斑很明顯。38，2020/7/29，干燥綜合征，39，唾液腺功能和形態(tài)的測量方法，(1)自然唾液流速：患者坐著不動，取唾液10分鐘，離心除去沉淀物，并測量流速。干燥綜合征患者唾液流速降低，但流速測量與年齡、性別、藥物、時間等因素有關。在中國，40歲，應該是0.1分；40歲時0.06毫升。2020/7/29，干燥綜合征，40，唾液腺功能和形態(tài)的測量方法，(2)唾液腺造影：可能出現(xiàn)以下異常：支管呈顆粒狀擴張，顆粒直徑小于1毫米，大小均勻，分布均勻，中間支管減少；支管呈不同直徑的小球狀擴張，大部分大于1毫米，支管基本消失；膨脹的小球融合成膠囊；腮腺不規(guī)則充盈；

12、分泌期有對比滯留。(3)靜脈注射同位素：造影劑99Tc 60分鐘后，觀察99Tc到達每個唾液腺的量和排泄速度。正常腮腺切除術，干燥綜合征腮腺切除術，2020/7/29，干燥綜合征，41，腮腺切除術的側切圖像，顯示彌漫性導管擴張和局部擴張，融合的腺泡細胞導致斑點和球形陰影。2020/7/29，干燥綜合征，42，唾液腺活檢在mm2的觀察范圍內(nèi)，級無淋巴細胞浸潤；B級淋巴細胞輕度浸潤；B級淋巴細胞浸潤中度；一級有一個火爐；平整多個爐子。病灶是指50多個淋巴細胞和組織細胞的聚集。班級以上是不正常的。測量唾液腺功能和形態(tài)的方法，42，2020/7/29，干燥綜合征，43，唇小唾液腺，43，臨床表現(xiàn)、診斷

13、和治療概述，I .口干：三項1中的一項以上?？诟?個月；2.成人腮腺反復或持續(xù)腫大；3.喉嚨干燥需要水來幫助。干眼癥：三項中不止一項。干眼持續(xù)3個月以上；2.頻繁的眼部問題；3.每天至少使用人工淚液三次。三.干眼癥：下列測試中有一項以上是陽性的。1.席爾默試驗呈陽性；2.孟加拉紅角膜染色呈陽性。唇腺活檢：1淋巴細胞浸潤病灶.唾液腺檢查：1項以上陽性，以下檢查1項。唾液流速；2.腮腺造影；3.唾液腺同位素掃描。自身抗體：抗SSA和/或SSB抗體陽性，* 1。pSS:以下兩項中的一項：a. I-VI中超過4項(對于IV或VI是必需的)；第三至第六項中有三項是肯定的。2.安全系統(tǒng)：第一階段和第二階段

14、中的任何一個，第三階段至第五階段中的任何兩個項目。除外：放射治療史、丙型肝炎等。安大黃2002；61:554-558，干燥綜合征的歐美分類標準(2002)，45，干燥綜合征的ACR 2012分類標準，(1)血清抗SSA和/或抗SSB抗體()，或抗ANA 1的類風濕因子射頻陽性：320；(2)開放源碼軟件染色得分為3分；(3)唇腺病理活檢顯示1個淋巴細胞病灶/4 mm2(至少50個淋巴細胞聚集在4 mm2組織中)。如果滿足上述三項中的兩項或多項，并且排除了頸部、頭部和面部放射治療史、丙型肝炎病毒感染、獲得性免疫缺陷病、結節(jié)病、淀粉樣變性病、移植物抗宿主病和IgG4相關疾病，則可以診斷干燥綜合征。，46，發(fā)病機制概述，臨床表現(xiàn)，診斷和治療，2020/7/29，干燥綜合征，48，治療，目前，沒有明確的藥物可以改變病程，不能恢復受損的腺體。可分為口干、干眼和腺外組織器官。主要的治療方法