發(fā)作期癥狀學(xué)描述性術(shù)語 癲癇的癥狀學(xué).ppt_第1頁
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文檔簡介

1、發(fā)作期癥狀學(xué)描述性術(shù)語,背景,1970年到1981年和1989年(ILAE)的癲癇及癲癇綜合癥的修改稿,以及2001年出臺(tái)的最新分類建議,癲癇的分類和術(shù)語學(xué)一直處于一個(gè)動(dòng)態(tài)的發(fā)展中。 廣大的學(xué)者和專家們一直致力于找到一個(gè)可被廣泛接受的、實(shí)際操作性強(qiáng)的標(biāo)準(zhǔn)分類和術(shù)語體系。,理想的標(biāo)準(zhǔn)分類和術(shù)語體系,個(gè)體概念化 可用于教學(xué) 可利于醫(yī)務(wù)工作者相互交流藥物試驗(yàn) 可用于流行病學(xué)調(diào)查 可用于預(yù)后研究 包括初級(jí)醫(yī)療保健者以及神經(jīng)病學(xué)家和癲癇專業(yè)人員 可用于手術(shù)前評(píng)估 可用于臨床可預(yù)示病理生理變化和提示病因,ILAE分類和術(shù)語工作組于2001年底推出了這個(gè)癲癇詞匯表。,內(nèi) 容 提 示,介紹 術(shù)語和定義的原則

2、資料來源 一般性術(shù)語 癥狀學(xué) 癲癇性發(fā)作 發(fā)作期 癲癇 局灶的 全面性的 驚厥,介 紹,目的:為醫(yī)療工作者提供一個(gè)規(guī)范化的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)語,以便互相之間交流 描述性的和癥狀性的,不涉及關(guān)于發(fā)作期病理生理、病理基礎(chǔ)和病因?qū)W的相關(guān)知識(shí) 這個(gè)詞語表看成一個(gè)動(dòng)態(tài)過程,術(shù)語和定義的原則,包含的特征應(yīng)該能夠區(qū)別或修改整個(gè)發(fā)作實(shí)體 對(duì)涉及癥狀是描述性的 和臨床神經(jīng)科學(xué)所用的術(shù)語學(xué)是相容的 在任何可能的情況下,使用當(dāng)前存在的術(shù)語 僅在必要時(shí)才包含新術(shù)語 可以被容易地翻譯成其它語言 能夠很容易地被可能的使用者理解,一般性術(shù)語,癥狀學(xué) 語言學(xué)上與癥狀和體征相關(guān)的分支。 癲癇性發(fā)作 癲癇性的(過度或高度同步的),通常是自限

3、性的大腦神經(jīng)原活動(dòng)的現(xiàn)象。 發(fā)作期 一個(gè)突然的神經(jīng)性發(fā)作事件,例如一次中風(fēng)或一次癲癇性發(fā)作。 癲癇 癲癇性疾患:一種慢性的神經(jīng)科情形,以反復(fù)的癲癇性抽搐為特征。 癲癇:那些涉及慢性的反復(fù)的癲癇性發(fā)作性疾患的情形可被認(rèn)為是癲癇。,一般性術(shù)語,局灶的(同義詞:部分性的) 一次發(fā)作,如果它的起始癥狀顯示起源部位是一側(cè)大腦半球的一個(gè)部分。 全面性的(同義詞:雙側(cè)的) 一次發(fā)作,如果它的起始癥狀顯示,或者一致地表明最初的起源部位至少都是雙側(cè)大腦半球。 驚厥 是一個(gè)非專業(yè)詞,指發(fā)作性的過度的非正常的肌肉收縮,通常是雙側(cè)的,可為持續(xù)性的,也可為間段性的。,描述癲癇性發(fā)作癥狀學(xué)的術(shù)語,運(yùn)動(dòng)癥狀 任何形式的肌肉

4、組織的受累及。這種運(yùn)動(dòng)事件可由于肌肉收縮的增強(qiáng)(正性)或降低(負(fù)性)而產(chǎn)生的一個(gè)動(dòng)作組成。 除非注明,下列的術(shù)語是用于修飾“運(yùn)動(dòng)性發(fā)作”或“發(fā)作”的形容詞(例如,“強(qiáng)直性發(fā)作或肌張力障礙性發(fā)作”),而且由于前面加了“指” 而使相應(yīng)的被定義的詞很清楚。,描述癲癇性發(fā)作癥狀學(xué)的術(shù)語,原始運(yùn)動(dòng)癥狀 單一形式的一塊或一組肌肉的收縮,通常是刻板的而且不能被分解成各個(gè)時(shí)相。(但是例外的請(qǐng)參見強(qiáng)直陣攣,一種原始運(yùn)動(dòng)序列)。 強(qiáng)直 一個(gè)持續(xù)增強(qiáng)的肌肉收縮,維持幾秒到幾分鐘。,描述癲癇性發(fā)作癥狀學(xué)的術(shù)語,癲癇性痙攣(以前被稱為嬰兒痙攣) 名詞:一個(gè)以近端和軀干肌肉為主的突然的屈曲,伸直或者屈曲-伸直混合出現(xiàn)的現(xiàn)

5、象,通常比肌陣攣持續(xù)時(shí)間長,但比強(qiáng)直性發(fā)作時(shí)間短,即不到1秒??梢詭追N有限的形式出現(xiàn),如扮鬼臉,點(diǎn)頭。這種癲癇性痙攣常常成簇出現(xiàn)。,姿勢性 采取一種雙側(cè)對(duì)稱或不對(duì)稱的姿勢(如擊劍樣的姿勢)。 偏轉(zhuǎn)性 一個(gè)持續(xù)的、強(qiáng)迫性的頭、眼和/或軀體的旋轉(zhuǎn),或從中線向一側(cè)傾倒。 肌張力障礙樣的 由于收縮肌和拮抗肌的持續(xù)性收縮而造成的手足徐動(dòng)或扭轉(zhuǎn)樣的運(yùn)動(dòng),如果持續(xù)時(shí)間延長,這些運(yùn)動(dòng)會(huì)造成異常的姿勢。,肌陣攣性的(形容詞)肌陣攣(名詞) 突然的,短暫的(100ms)不自主的不同部位 (中軸部位,肢體近端或遠(yuǎn)端的) 單個(gè)或多個(gè)肌肉或肌群的收縮. 負(fù)性肌陣攣 沒有預(yù)先的肌陣攣而出現(xiàn)的強(qiáng)直性肌肉活動(dòng)的被打斷,小于5

6、00ms。,陣攣 有規(guī)律的重復(fù)的涉及同一肌群的肌陣攣,頻率不超過2-3次/秒,持續(xù)時(shí)間可延長。同義詞:節(jié)律性肌陣攣。 Jackson性進(jìn)展 名詞:一個(gè)傳統(tǒng)的術(shù)語,指沿著鄰近的單側(cè)軀體傳播的陣攣運(yùn)動(dòng)。 強(qiáng)直-陣攣 由強(qiáng)直期和其后緊接的陣攣期組成的序列。變化形式可能有陣攣 強(qiáng)直 陣攣。,全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作(同義詞:雙側(cè)強(qiáng)直陣攣發(fā)作) 名詞:雙側(cè)軀體肌的對(duì)稱性強(qiáng)直性收縮,而后是雙側(cè)的陣攣性收縮,通常伴有自主神經(jīng)癥狀。 失張力 突然發(fā)生的累及頭、軀干、下頜或肢體肌肉的肌張力降低或消失,持續(xù)時(shí)間長于1-2秒,之前無明顯的肌陣攣或強(qiáng)直現(xiàn)象。 站立不能 由于失張力、肌陣攣或強(qiáng)直機(jī)制而導(dǎo)致的直立姿勢的 喪失。

7、同意詞:跌倒發(fā)作。,同步的(非同步的) 運(yùn)動(dòng)癥狀在軀體的某些部分(不)以同一時(shí)間或(不)以同一速度發(fā)生。 自動(dòng)癥 名詞:一個(gè)多少有些協(xié)調(diào)的、反復(fù)的運(yùn)動(dòng)性行為,通常發(fā)生在意識(shí)障礙情況下,且患者在事后對(duì)此沒有記憶。他們通常能模仿一些自主動(dòng)作,還可能是發(fā)作前正在進(jìn)行的動(dòng)作的不合時(shí)宜的繼續(xù)。,被用來修飾“自動(dòng)癥”的形容詞,口咽自動(dòng)癥 咋唇、努嘴、咀嚼、舔、磨牙或者吞咽。 模仿性自動(dòng)癥 面部表情顯示出一種情緒狀態(tài),通常是恐懼。 手和腳的自動(dòng)癥 主要指肢體遠(yuǎn)端,一側(cè)或者兩側(cè)。 摸索、敲擊、操作樣運(yùn)動(dòng)。 姿勢性自動(dòng)癥 通常是單側(cè)的。 摸索或者探索樣的手部運(yùn)動(dòng),指向自身或者周圍環(huán)境。 模仿那些帶有感情色彩言語

8、性的動(dòng)作。,被用來修飾“自動(dòng)癥”的形容詞,運(yùn)動(dòng)過度性自動(dòng)癥 主要涉及肢體近端或者軸性肌肉而產(chǎn)生的不規(guī)則的、序列性彈道樣的動(dòng)作。例如踏板樣的、骨盆推動(dòng)樣的、撲打樣的或者搖擺樣的動(dòng)作。 正在進(jìn)行的動(dòng)作的加速或者一個(gè)動(dòng)作不恰當(dāng)?shù)目焖龠M(jìn)行。 運(yùn)動(dòng)減少性自動(dòng)癥 正在進(jìn)行動(dòng)作的幅度、速度的降低或者停止。 發(fā)音困難性自動(dòng)癥 沒有基本運(yùn)動(dòng)和感覺通路功能異常的語言交流障礙,主要表現(xiàn)為理解障礙、命名障礙、錯(cuò)語,或者這幾樣的合并出現(xiàn)。,被用來修飾“自動(dòng)癥”的形容詞,失用性自動(dòng)癥 不能自動(dòng)地或按指令執(zhí)行已學(xué)會(huì)的動(dòng)作或進(jìn)行模仿,盡管有完好的相關(guān)的運(yùn)動(dòng)和感覺系統(tǒng)以及足夠的理解和合作能力。 癡笑性自動(dòng)癥 爆發(fā)性的大笑或者傻

9、笑,通常沒有相應(yīng)的情感張力。 流淚性自動(dòng)癥 爆發(fā)性的哭。 發(fā)音性自動(dòng)癥 單個(gè)或者反復(fù)的發(fā)聲,由哼哼聲樣(呼嚕聲)或者尖叫樣聲音組成。 言語性自動(dòng)癥 單個(gè)或者反復(fù)的發(fā)聲,由詞語、短語或者短的句子組成。,自發(fā)性的 刻板的,僅涉及自身的,事實(shí)上獨(dú)立于周圍環(huán)境的影響。 反應(yīng)性的 非刻板的,不僅涉及自身的,受周圍環(huán)境的影響。,非運(yùn)動(dòng)癥狀 先兆 見于特定患者的一個(gè)主觀的發(fā)作期現(xiàn)象,可出現(xiàn)于可見的抽搐癥狀前;如果單獨(dú)出現(xiàn)則組成一次感覺性發(fā)作。 感覺癥狀 一個(gè)不由外界適當(dāng)刺激造成的知覺性體驗(yàn)。用于修飾“發(fā)作”或者“先兆”。 原始的 單個(gè)未修飾的涉及一個(gè)基本感覺型的現(xiàn)象(如軀體感覺、視覺、聽覺、嗅覺、味覺、上腹

10、部和頭部的)。,軀體感覺 麻刺感、麻木感、電擊樣感覺、疼痛感,運(yùn)動(dòng)的感覺或渴望運(yùn)動(dòng)的感覺。 視覺的 光的閃現(xiàn)或者閃爍、閃光點(diǎn)、簡單圖形、暗點(diǎn)或者黑矇。 聽覺的 蜂鳴聲、鼓聲或者單一的音調(diào)。 嗅覺的 氣味,通常是不令人愉快的。,味覺的 味覺包括酸、苦、咸、甜或金屬樣的味道。 上腹部的 腹部的不適感,包括惡心、空虛感、緊縮感、劇烈攪動(dòng)感、抖動(dòng)感、不適、疼痛和饑餓感;這些感覺可上升到胸部或者喉部。一些癥狀可能反應(yīng)了發(fā)作期自主神經(jīng)功能失常。 頭部的 出現(xiàn)在頭部的感覺,例如頭昏、麻刺感或者頭痛。 自主神經(jīng)的 與自主神經(jīng)系統(tǒng)受累一致的感覺,包括心血管、胃腸道、催汗功能、血管運(yùn)動(dòng)和溫度調(diào)節(jié)功能。,經(jīng)驗(yàn)性的

11、情感、記憶或者知覺混合性的現(xiàn)象,如錯(cuò)覺或者混合性的幻覺事件;可單獨(dú)或者聯(lián)合出現(xiàn)。人格解體樣感覺也包括在內(nèi)。這些現(xiàn)象帶有在生活中經(jīng)歷過的主觀性質(zhì),但被主體在實(shí)際內(nèi)容上加以重組。 情感的 組成成分包括害怕、抑郁、高興和生氣(少見)。,記憶的 組成成分反應(yīng)了發(fā)作期的記憶障礙,例如熟悉感(dj-vu)和陌生感(jamais-vu)。 幻覺的 在缺乏外界刺激下對(duì)混合性知覺的創(chuàng)造,涉及視覺、聽覺、軀體感覺、嗅覺、和/或味覺現(xiàn)象。例如,“聽到”或者“看到”人們說話。 錯(cuò)覺的 對(duì)實(shí)際知覺的改變,涉及涉及視覺、聽覺、軀體感覺、嗅覺、和/或味覺系統(tǒng)。,認(rèn)知障礙 這個(gè)術(shù)語用于描述具有以下特點(diǎn)的事件(1)認(rèn)知障礙是主

12、要的最突出的特點(diǎn),和(2a)涉及下述的兩個(gè)或更多的組分,或(2b)這些組分的受累還未確定。否則,則用更特指的術(shù)語(例如,“記憶性經(jīng)驗(yàn)性發(fā)作”或“幻覺經(jīng)驗(yàn)性發(fā)作”)。 認(rèn)知的組成成分 知覺:感覺信息的符號(hào)性概念 注意力:對(duì)主要知覺或任務(wù)的適當(dāng)選擇 情感:知覺信息的適當(dāng)情感意義 記憶:儲(chǔ)存和檢索知覺和概念的能力 執(zhí)行功能:對(duì)后果的預(yù)料、選擇、監(jiān)測及運(yùn)動(dòng)功能的啟動(dòng),包括應(yīng)用和語言。,自主神經(jīng)現(xiàn)象 自主神經(jīng)性先兆 與自主神經(jīng)系統(tǒng)受累一致的感覺,包括心血管、胃腸道、催汗功能、血管運(yùn)動(dòng)和溫度調(diào)節(jié)功能。 自主神經(jīng)性發(fā)作 一個(gè)客觀記錄到的自主神經(jīng)系統(tǒng)功能發(fā)生的明顯變化,涉及心血管、胃腸道、催汗功能、血管運(yùn)動(dòng)和

13、溫度調(diào)節(jié)功能。,軀體部位分布修飾 單側(cè)化 一側(cè)化 專有地或者事實(shí)上單一地涉及單側(cè)的運(yùn)動(dòng)、感覺或者自主神經(jīng)現(xiàn)象。 偏側(cè) 用于其他描述語的前綴詞(例如:偏側(cè)陣攣)。 全面的(同義詞: 雙側(cè)) 不僅少量地涉及每一側(cè)的運(yùn)動(dòng)、原始感覺,或者自主神經(jīng)想象。 對(duì)于運(yùn)動(dòng)癥狀,進(jìn)一步做如下修飾: 不對(duì)稱 兩側(cè)在行為的數(shù)量和/或分布上有明顯的不對(duì)稱。 對(duì)稱 兩側(cè)在上述方面實(shí)際上是一致的。,軀體部分 指涉及的區(qū)域(例如,手臂、腿、面部、軀干和其它部分)。 中心性 描述近身體軸心的修飾語。 軸性 累及軀干,包括頸部。 肢體近端 預(yù)示累及肩到手腕,髖部到踝。 肢體遠(yuǎn)端 涉及手指、手、腳趾和/或足。,發(fā)作時(shí)相的修飾語和描

14、述語 以下列出的術(shù)語根據(jù)主要用途有形容詞、名詞和動(dòng)詞,如沒有特別指出為形容詞。 發(fā)作頻率 名詞: 指在一定的時(shí)間范圍內(nèi)癲癇性發(fā)作的次數(shù), 或在單位時(shí)間內(nèi)的發(fā)作天數(shù)。 規(guī)律的, 無規(guī)律的 一致的(不一致的)或者可預(yù)測的(不可預(yù)測的,雜亂的)發(fā)作間期。 叢集式的 名詞:在一個(gè)指定的期間內(nèi)(通常是一天或者幾天內(nèi))發(fā)作的頻率超過了患者在很長一段時(shí)間內(nèi)的平均發(fā)作頻率。 動(dòng)詞:如上述的發(fā)作頻率的變化。,誘發(fā)因素 名詞:一過性的或者散發(fā)性的能夠增加慢性癲癇患者發(fā)作頻率的內(nèi)源或者外源性因素,或者它們可以在沒有癲癇的易感個(gè)體中誘發(fā)發(fā)作。 反應(yīng)性的 其發(fā)生和一過性的系統(tǒng)性紊亂有關(guān),例如并發(fā)的疾病、睡眠缺乏和情感壓

15、力。 反射性的 客觀地一貫地顯示出由特定的傳入刺激或者患者的行為所誘發(fā)。這種傳入刺激可是原始的(例如未組織的,象閃光、驚恐,單音調(diào))或者精細(xì)的(例如有組織的,交響樂)。行為可以是原始的(如活動(dòng),一個(gè)動(dòng)作);或者精細(xì)的(如認(rèn)知功能,象閱讀,下棋),或兩者都有(如大聲朗讀)。,狀態(tài)依賴性的 絕對(duì)或者主要發(fā)生于嗜睡、睡眠和覺醒狀態(tài)的不同時(shí)期。 月經(jīng)性的 發(fā)作主要或絕對(duì)出現(xiàn)于月經(jīng)周期的某一個(gè)時(shí)期。,持續(xù)時(shí)間 從最早的發(fā)作期現(xiàn)象,例如先兆,到體驗(yàn)到的或觀察到的發(fā)作期活動(dòng)消失的持續(xù)時(shí)間。不包括非特異性預(yù)感或者發(fā)作后期。 癲癇持續(xù)狀態(tài) 一次發(fā)作的發(fā)作期癥狀沒有停止,且持續(xù)時(shí)間已經(jīng)遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過了具有那種發(fā)作類型的

16、大多數(shù)患者;或者反復(fù)的發(fā)作,在發(fā)作間期,患者的意識(shí)情況不能恢復(fù)到基線期。,嚴(yán)重程度 由患者和觀察者對(duì)發(fā)作進(jìn)行的多組分評(píng)估。 由觀察者評(píng)定的組分包括:持續(xù)時(shí)間、運(yùn)動(dòng)涉及的范圍、在發(fā)作期中與周圍環(huán)境相互作用的認(rèn)知功能受損情況、單位時(shí)間內(nèi)最大發(fā)作次數(shù)。 由患者評(píng)定的組分包括:受傷的范圍、發(fā)作帶來的情感、社會(huì)和職業(yè)后果。 前驅(qū)癥狀 發(fā)作期前的一個(gè)現(xiàn)象。一個(gè)主觀的或者客觀的可預(yù)測一次癲癇性發(fā)作,但是不組成發(fā)作的臨床變化(例如,疾病局限的感覺或者激越)。,發(fā)作后現(xiàn)象 臨床上中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能在發(fā)作期臨床體征結(jié)束后出現(xiàn)或變得明顯的一過性異常。 一側(cè)化 (Todd 或Bravais 現(xiàn)象) 任何涉及運(yùn)動(dòng)、語言、

17、感覺和/或包括視覺、聽覺整合功能的單側(cè)發(fā)作后功能異常,或者軀體感覺忽略現(xiàn)象。 非一側(cè)化現(xiàn)象 認(rèn)知障礙,失憶,精神癥狀。,認(rèn)知障礙 認(rèn)知操作能力下降,涉及知覺、注意力、情感、記憶、執(zhí)行功能、操作和語言等一個(gè)或多個(gè)方面。 順行性遺忘 對(duì)新事物的記憶能力受損。 逆行性遺忘 不能想起以前記住的東西。 精神異常 一個(gè)清醒、警覺的個(gè)體對(duì)外界事物作出錯(cuò)誤的反應(yīng);涉及情感和社會(huì)化的思維障礙。,癲癇癥狀學(xué),四川大學(xué)華西醫(yī)院 周東,局灶癲癇,顳葉癲癇,顳葉癲癇的發(fā)作方式,顳葉癲癇的發(fā)作特點(diǎn) 簡單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)全身性發(fā)作 或這些發(fā)作的混合,簡單部分發(fā)作,感覺、運(yùn)動(dòng)、精神、情感、自主神經(jīng)功能的異常

18、聽幻覺或眩暈發(fā)作 顳葉新皮質(zhì) 上腹部空虛感、壓緊感、胃氣上升感 涉及舌、頰或齒齦的體感覺 單側(cè)口面部抽動(dòng),甚至影響言語和吞咽,簡單部分發(fā)作,認(rèn)知狀態(tài)的改變:時(shí)間感覺的扭曲、非真實(shí)感、人格解體、超脫感等 記憶的異常歪曲如往事再現(xiàn)、對(duì)不熟悉的環(huán)境“似曾相識(shí)”或?qū)κ煜さ沫h(huán)境“從未見過” 沒有觸發(fā)因素的憂慮、恐懼、極度愉快等情感改變,復(fù)雜部分發(fā)作,復(fù)雜部分發(fā)作的特征為意識(shí)障礙 ,患者最重要的表現(xiàn)為自動(dòng)癥,顳葉發(fā)作的自動(dòng)癥,與進(jìn)食有關(guān)的自動(dòng)癥:反復(fù)吸吮、咀嚼、咂嘴、舔唇、吞咽等 刻板自動(dòng)癥 反復(fù)摸索衣服、紐扣、口袋、拍打自身或桌子 新異自動(dòng)癥 一開始即作出異常的行為,如乘車外出;或笨拙地繼續(xù)原來正進(jìn)行的

19、動(dòng)作,如駕車、繪圖,顳葉發(fā)作的自動(dòng)癥,反應(yīng)性自動(dòng)癥 發(fā)作時(shí)對(duì)周圍尚保持部分的反應(yīng)能力,通常對(duì)他人的約束作出抗拒發(fā)音或可以將放入自己手中的一杯水喝掉 發(fā)作后自動(dòng)癥 發(fā)作后通常表現(xiàn)精神錯(cuò)亂或失定向,持續(xù)幾分鐘或更長時(shí)間才緩慢恢復(fù)意識(shí)清醒,顳葉癲癇的少見癥狀,發(fā)作后擦鼻 發(fā)作后咳嗽 發(fā)作期掏耳 提示為聽覺先兆 ,多為兒童,顳葉癲癇的分類,顳葉內(nèi)側(cè)癲癇(MTLE) 顳葉外側(cè)癲癇(NTLE),MTLE的主要癥狀學(xué)特點(diǎn),上腹部先兆,內(nèi)臟感覺、恐懼 可有嗅覺先兆 手口部的自動(dòng)癥多見 失張力性姿勢 過度換氣 發(fā)作后咳嗽,NTLE主要癥狀學(xué)特點(diǎn),常有經(jīng)歷先兆如似曾相識(shí)感 視聽、眩暈 行為改變的靜止不動(dòng)、凝視、先

20、有頭部難以形容感覺,繼之有復(fù)雜手勢,焦慮或激動(dòng)不安、發(fā)生、發(fā)作性言語,有時(shí)整個(gè)身體運(yùn)動(dòng),額葉癲癇,額葉癲癇的特點(diǎn),發(fā)作時(shí)間較短,夜間發(fā)作傾向明顯,可于夜間叢集性發(fā)作 額葉產(chǎn)生的復(fù)雜部分發(fā)作,發(fā)作后意識(shí)渾濁輕微或無 很快引起繼發(fā)性全身發(fā)作 強(qiáng)直性或姿勢性癥狀突出 發(fā)作常見復(fù)雜的過度運(yùn)動(dòng)自動(dòng)癥,額葉癲癇的發(fā)作方式,最常見的為姿勢性發(fā)作(包括不對(duì)稱強(qiáng)直和偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直) 運(yùn)動(dòng)過多自動(dòng)癥 額葉失神,額葉癲癇的發(fā)作方式,運(yùn)動(dòng)過多:(hypermotor seizure) 發(fā)作運(yùn)動(dòng)非常顯著 主要是近心肢體關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng) 發(fā)作時(shí)過度不規(guī)則 發(fā)作開始突然,持續(xù)12 分鐘后驟然終止 一夜發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次,額葉癲癇的發(fā)作方

21、式,不對(duì)稱強(qiáng)直 典型表現(xiàn)為一側(cè)的肩部及上肢上舉,肘部屈曲并極度向后扭曲固定,頭眼向該側(cè)偏轉(zhuǎn),仿佛注視上舉的手,另一側(cè)上肢強(qiáng)直性伸展,如同擊劍姿勢 起源于運(yùn)動(dòng)輔區(qū),額葉癲癇的發(fā)作方式,偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直 雙眼及頭部向一側(cè)偏轉(zhuǎn),持續(xù)時(shí)間1 min ,時(shí)間較長時(shí)可先向一側(cè)偏轉(zhuǎn),而后轉(zhuǎn)向?qū)?cè) 日間發(fā)作時(shí)身體可隨之向一側(cè)旋轉(zhuǎn),額葉癲癇的發(fā)作方式,怪異表現(xiàn) 與環(huán)境不相稱的無端發(fā)笑、尖叫、嗡鳴、甚至咆哮 面部怪相或其他不可解釋的怪異行為 發(fā)作時(shí)意識(shí)常常保留 常常表現(xiàn)夜間發(fā)作 腦電圖常常陰性,額葉癲癇的發(fā)作方式,額葉失神 表現(xiàn)為語言和行為的突然停止、凝視、意識(shí)受損或喪失、常常伴有輕微的偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直或陣攣 持續(xù)十余秒至數(shù)

22、十秒 在夜間發(fā)作,表現(xiàn)為突然睜眼凝視片刻 腦電圖特點(diǎn)為額葉起源的34Hz棘慢波,可迅速擴(kuò)散至雙側(cè)半球,額葉癲癇的分類,運(yùn)動(dòng)輔區(qū)發(fā)作 扣帶回發(fā)作 額極發(fā)作 眶額區(qū)發(fā)作 背外側(cè)發(fā)作 島蓋區(qū)發(fā)作 運(yùn)動(dòng)皮層發(fā)作,額葉癲癇的分類,扣帶回發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作伴有是復(fù)雜手勢自動(dòng)癥、伴性色彩的自動(dòng)癥。 常見植物神經(jīng)癥狀及情感改變,額葉癲癇的分類,額極發(fā)作 強(qiáng)迫性思維或起始性失接觸,以及頭眼轉(zhuǎn)動(dòng)性動(dòng)作,有時(shí)擴(kuò)展導(dǎo)對(duì)側(cè)驅(qū)趕和肢體的轉(zhuǎn)動(dòng),可伴有植物神經(jīng)癥狀,額葉癲癇的分類,運(yùn)動(dòng)輔區(qū)發(fā)作 姿勢性、局灶性強(qiáng)直伴發(fā)聲、言語暫停及擊劍姿勢 也可為簡單局限性強(qiáng)直性發(fā)作 伴尿失禁的復(fù)雜部分性發(fā)作,額葉癲癇的分類,眶額區(qū)發(fā)作 復(fù)

23、雜部分性發(fā)作伴有起始的運(yùn)動(dòng)和手勢自動(dòng)癥 常見植物神經(jīng)癥狀及嗅幻覺和錯(cuò)覺,額葉癲癇的分類,背外側(cè)發(fā)作 簡單部分性發(fā)作如強(qiáng)直性或較少見陣攣伴眼和頭轉(zhuǎn)向和言語停止 復(fù)雜部分性發(fā)作,伴自動(dòng)癥,額葉癲癇的分類,島蓋區(qū)發(fā)作 咀嚼、流涎、吞咽、言語停止,上腹部先兆、恐懼、植物神經(jīng)癥狀等 單純部分性發(fā)作尤其是單側(cè)部分面肌陣攣性發(fā)作很常見,可伴有繼發(fā)性感覺改變 味幻覺也常見,額葉癲癇的分類,運(yùn)動(dòng)皮層發(fā)作 簡單部分發(fā)作,在較低的Rolandic區(qū)受累,可有言語停止,發(fā)聲或言語障,對(duì)側(cè)面部強(qiáng)直陣攣運(yùn)動(dòng)或吞咽運(yùn)動(dòng) 全身性發(fā)作經(jīng)常發(fā)生,發(fā)作后可有Todd癱瘓,額葉癲癇的分類,內(nèi)側(cè)額葉癲癇:額極發(fā)作、眶額區(qū)發(fā)作、輔助運(yùn)動(dòng)

24、區(qū)發(fā)作、扣帶回發(fā)作 外側(cè)額葉癲癇:背外側(cè)發(fā)作 、島蓋區(qū)發(fā)作、 運(yùn)動(dòng)皮層發(fā)作,額葉癲癇的分類,內(nèi)側(cè)額葉癲癇發(fā)作的臨床發(fā)作類型 過度運(yùn)動(dòng)發(fā)作(復(fù)雜運(yùn)動(dòng)性發(fā)作) 姿勢性強(qiáng)直發(fā)作 額葉失神(額葉假性失神) 發(fā)作,額葉癲癇的分類,外側(cè)額葉癲癇臨床表現(xiàn) 簡單部分發(fā)作,在較低的Rolandic區(qū)受累,可有言語停止,發(fā)聲或言語障,對(duì)側(cè)面部強(qiáng)直陣攣運(yùn)動(dòng)或吞咽運(yùn)動(dòng) 也可以呈復(fù)雜部分性發(fā)作,伴自動(dòng)癥,頂葉癲癇,頂葉癲癇的特點(diǎn),一般呈簡單部分性感覺發(fā)作繼發(fā)全面發(fā)作 感覺發(fā)作包括陽性癥狀和陰性癥狀,頂葉癲癇的特點(diǎn),陽性的感覺發(fā)作 刺麻感 觸電感(局限或Jachson樣擴(kuò)展) 兩側(cè)面部感覺現(xiàn)象 頂葉的視覺性癥狀為多變的視

25、幻覺,頂葉癲癇的特點(diǎn),陰性的感覺發(fā)作 麻木 嚴(yán)重眩暈提示大腦側(cè)裂上部的頂葉發(fā)作 主頂葉后部發(fā)作形成各種感受性或傳到性言語障礙 罕見的感覺障礙 累及旁中央小葉而產(chǎn)生的雙下肢感覺障礙,頂葉癲癇的特點(diǎn),性發(fā)作很少見,包括勃起、性行為、性自動(dòng)癥和性高潮 性發(fā)作的部位:頂葉旁中央小葉、顳葉內(nèi)側(cè)基底部(mesiobasal temporal area)和額葉 頂葉性發(fā)作前患者生殖器或胸部有一種體感性先兆,多為刺痛或麻木 ,不愉快的甚至是痛苦的和恐怖的,頂葉癲癇的特點(diǎn),發(fā)作性體像障礙:非優(yōu)勢半球的頂下小葉和中央后回上部 發(fā)作性病覺缺失、失用、失算、失讀、失語 頂區(qū)的味覺發(fā)作常常與凝視發(fā)作、面部強(qiáng)直性收縮、流

26、涎和眼球偏轉(zhuǎn)相伴隨,枕葉癲癇,枕葉癲癇特點(diǎn),枕葉癲癇臨床發(fā)作通常包括(但非必須)無外界相應(yīng)刺激的視覺癥狀,視覺發(fā)作的基本特點(diǎn),迅速的視覺癥狀 視覺癥狀異常可能是陰性的(盲點(diǎn)、偏盲、黑矇等),但更為常見的是陽性癥狀(如火花、閃光、光幻視等) 知覺性錯(cuò)覺,即對(duì)客觀視物感知的歪曲,包括視物多像性錯(cuò)覺,視物不對(duì)稱性錯(cuò)覺、變曲性錯(cuò)覺或物體形狀的突然改變 視幻覺發(fā)作有時(shí)以復(fù)雜的視知覺為特點(diǎn),如見到千變?nèi)f化豐富多彩的景象,某些情況下景象變形或變小,個(gè)別有其他幻覺,視覺發(fā)作,一種非常罕見的視幻覺是自我鏡像癥(autoscopia),發(fā)作時(shí)患者看到自己的形象如同看到鏡中的自己 形象常常是靜止的,持續(xù)時(shí)間短暫但反復(fù)生 多起源于顳頂枕交界處,視覺發(fā)

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