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文檔簡介
1、蕈樣肉芽腫/干燥綜合征,一般數(shù)據(jù),法國皮膚科醫(yī)生阿里伯特在1806年首次描述了蕈樣肉芽腫。美國的年發(fā)病率為0.29/105,HNL每年新增病例不超過1000例。MF高峰年齡為5560歲,男女比例為2:1。Szary等人在1938年報(bào)道了由紅皮病、折疊單核細(xì)胞白血病和皮膚外周淋巴結(jié)中具有相同特征的細(xì)胞組成的三聯(lián)體。23年后,塔斯威爾等人在美國文學(xué)中正式承認(rèn)了薩瑞綜合癥。薩里綜合征被認(rèn)為是MF的一種變異。病因尚不清楚,過去接觸化學(xué)物質(zhì)會導(dǎo)致疾病的假設(shè)在最近的大規(guī)模病例對照研究中也沒有得到證實(shí)。許多報(bào)告表明,HTLV-1在外周血或皮膚中發(fā)現(xiàn),但同樣數(shù)量的報(bào)告否認(rèn)這種關(guān)系。一些研究表明組織相容性抗原與
2、MF和Szary綜合征有關(guān),尤其是Aw31、Aw32、B8、Bw38和DR5。腫瘤細(xì)胞存在染色體異常,主要是1號和6號染色體缺失或異位,臨床表現(xiàn)為MF自然病程長。有各種皮膚表現(xiàn)。最初的皮膚損傷通常是鱗狀斑塊,可能伴有瘙癢。病變通常局限于軀干,并可能出現(xiàn)皮膚顏色變化(伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張的皮膚萎縮)或粘液性脫發(fā)。當(dāng)病變發(fā)展時(shí),病變可能成為范圍更廣的侵襲性斑塊,并可能進(jìn)一步成為腫瘤結(jié)節(jié)或潰瘍。系統(tǒng)性紅皮病,皮膚嚴(yán)重萎縮或苔蘚樣改變,瘙癢和脫屑更明顯,斑塊或腫瘤結(jié)節(jié)可同時(shí)存在,通常伴有淋巴結(jié)腫大。如果外周血受到侵犯,則稱為Szary綜合征,預(yù)后差。紅皮膚MF可轉(zhuǎn)化為CD30大細(xì)胞淋巴瘤,進(jìn)展快,預(yù)后差。
3、皮膚外病變與皮膚病變的程度有關(guān)。局限性斑塊很少有皮膚外侵犯,8%的廣泛斑塊有皮膚外侵犯,30.45%的腫瘤性或系統(tǒng)性紅皮病。通常,淋巴結(jié)首先增大,尤其是在皮膚病變的引流區(qū),其次是內(nèi)臟侵犯,最常見的是肺、脾、肝和消化道。尸檢發(fā)現(xiàn),終末期患者可能涉及任何器官。診斷:皮膚活檢顯示表皮和上皮內(nèi)有不典型的單核細(xì)胞浸潤,可形成微包涵體。免疫表型CD4陽性,CD8和CD7陰性。TCR基因重排有助于MF的早期診斷。NCI最初提出外周血淋巴細(xì)胞中Szary細(xì)胞超過5%;現(xiàn)在大多數(shù)人認(rèn)為它至少占淋巴細(xì)胞的20%,或者外周血的絕對計(jì)數(shù)至少為1000/mm3。NCI淋巴結(jié)分類系統(tǒng)LN-0、-1、-2、-3或-4表示被
4、非典型細(xì)胞侵襲的淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)被非典型細(xì)胞或腫瘤細(xì)胞完全替代。分期和預(yù)后、TNMB MF T(皮膚)分類T1有限斑塊/斑塊(總皮膚表面的10%)T2廣義斑塊/斑塊(總皮膚表面的10%)T3腫瘤T4廣義紅皮病N(淋巴結(jié))N0淋巴結(jié)臨床未受累N1淋巴結(jié)腫大,組織學(xué)未受累(包括“反應(yīng)性”和“皮膚病性”淋巴結(jié)N2淋巴結(jié)臨床未受累, 組織學(xué)上涉及N3淋巴結(jié)腫大和組織學(xué)上涉及M(內(nèi)臟)M0無內(nèi)臟受累M1內(nèi)臟受累B(血液)B0無循環(huán)非典型(Szary)細(xì)胞(5%的淋巴細(xì)胞)B1循環(huán)非典型(Szary)細(xì)胞(5%的淋巴細(xì)胞)、MF臨床分期系統(tǒng)、臨床分期TNM分類、皮膚病變的程度和類型以及是否存在外部皮膚侵犯是主要
5、的預(yù)后因素。 T1和IA與普通人群的預(yù)期壽命沒有差異。中位生存期接近33年,只有9%的患者發(fā)展到晚期。這些患者對初始治療反應(yīng)不佳,平均年齡較大。T2、IB或IIA的中位生存期為11年,24%的患者進(jìn)一步發(fā)展,20%的死亡與MF有關(guān),IB和IIA的長期生存率幾乎相同。T3、IIB和T4三期無皮膚外病變,中位生存時(shí)間分別為3.2年和4.6年,大部分患者死于MF。IVA或IVB的中位生存期小于1.5年。外周血Szary細(xì)胞(B1)的出現(xiàn)并不改變臨床分期,但它通常與晚期T期(T4)和皮膚外病變有關(guān)。淋巴結(jié)活檢顯示少量非典型細(xì)胞,80%的患者存活5年。皮質(zhì)旁區(qū)大量非典型細(xì)胞(LN-3)患者的5年生存率為
6、30%。所有淋巴結(jié)均被侵犯(LN-4),只有15%的患者能存活5年。治療IA(局限性斑塊,T1)病變局限,可選擇局部化療(最常用的HN2)、光療(紫外線BUVB或補(bǔ)骨脂素紫外線APUVA)或局部放療(EBT光子束療法)。硝酸的局部治療率為70%至80%。與EBT相比,長期生存和無病生存沒有區(qū)別。在用HN2局部治療的患者中,皮損在治療后68個月內(nèi)基本消失,半數(shù)停止治療的患者復(fù)發(fā),但大部分患者有效地恢復(fù)了治療。20%的患者在用HN2局部治療后獲得長期CR(10年)。HN2的局部治療機(jī)制不僅是烷化劑,而且是免疫調(diào)節(jié)。HN2制成1020mg/dl,每日一次全身或局部應(yīng)用,直至皮損完全消失,維持治療一般
7、為半年。如果反應(yīng)特別慢,濃度可以增加到3040毫克/分升或改為一天兩次。局部應(yīng)用HN2的副作用是急性或遲發(fā)性過敏反應(yīng)。偶爾,繼發(fā)性鱗狀上皮增生在反復(fù)使用HN2的患者中更常見。當(dāng)在局部使用時(shí),HN2不被吸收,并且沒有觀察到骨髓抑制或生殖效應(yīng)。BCNU的局部應(yīng)用和HN2一樣有效,但BCNU是可以吸收的,所以要注意其對造血的潛在副作用,使用時(shí)間不宜過長。此外,使用BCNU的患者往往有毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。局部EBT對單一或局部病變也有效。在局部EBT治療后,HN2被用作維持治療。紫外線或PUVA對T1患者是否有效。補(bǔ)骨脂素被插入到脫氧核糖核酸中,當(dāng)受到紫外線照射時(shí),它會產(chǎn)生光收縮,使脫氧核糖核酸發(fā)生鉸鏈并
8、抑制脫氧核糖核酸的復(fù)制。通常,補(bǔ)骨脂素在口服給藥1.52小時(shí)后用長波紫外線照射。PUVA開始每周三次,直到皮膚病變消失,然后逐漸減少到每兩周一次。由于皮膚癌的風(fēng)險(xiǎn),維持治療一般不超過一年。皮膚病變通常需要26個月才能消失,治愈率高達(dá)90%。大多數(shù)在停止治療后復(fù)發(fā),但恢復(fù)治療仍然有效。PUVA的急性并發(fā)癥包括紅斑、瘙癢、皮膚干燥和惡心,長期并發(fā)癥包括白內(nèi)障風(fēng)險(xiǎn)增加。一些患者,尤其是那些接受過多次局部HN2治療的患者,患皮膚癌或黑色素瘤的幾率增加。UVB對早期局限性病變也有效,每天一次或每周三次。在皮膚損傷消失后,它逐漸減少,直到停止,鉻的83%。IB/IIA(全身斑塊,T2)當(dāng)?shù)豀N2、光療法(
9、PUVA)或全身EBT。紫外線通常不使用,因?yàn)樗鼭B透性差。斑塊特別厚的患者是全身EBT的首選;全身EBT還應(yīng)考慮快速病變和局部HN2或光療無效的患者。在EBT之后,HN2至少保持了6個月。EBT總量為36Gy,1820Gy后10周給藥,休息1周。系統(tǒng)性EBT的急性并發(fā)癥:紅斑和脫屑。中長期并發(fā)癥:脫發(fā),大多數(shù)人在治療后24個月會暫時(shí)失去指甲。在6月和12月,出汗少,皮膚干燥,偶爾出現(xiàn)分散的毛細(xì)血管擴(kuò)張,鱗狀細(xì)胞癌和基底細(xì)胞癌的風(fēng)險(xiǎn)增加(使用HN2和PUVA)。硝酸鉻局部治療為50.70%,全身EBT為80.90%,但兩者長期生存率無差異。PUVA CR 50-80% .如果一種治療無效,可采用
10、其他方法或聯(lián)合治療(全身EBT局部HN2或PUVA局部HN2或PUVA/全身EBT-干擾素/維甲酸)。PUVA-干擾素CR80%。PUVA視黃酸的療效與單獨(dú)使用PUVA相似,但可以減少PUVA的劑量。IIB病(腫瘤,T3)的ebtcr為44-74%,但復(fù)發(fā)率高,因此經(jīng)常需要局部輔助治療。對于腫瘤較少的患者,當(dāng)?shù)豀N2/PUVA當(dāng)?shù)谽BT。復(fù)發(fā)或治療效果不佳的患者接受聯(lián)合治療、干擾素PUVA或維甲酸PUVA。-干擾素PUVA,CR33%。對于難治性病例,也可以使用生物療法化療/局部治療或全身EBT療法,以及全身化療無外周血侵入,低劑量PUVA逐漸增加,鉻含量為33-70%,但在維持期間經(jīng)常復(fù)發(fā)。
11、因此,當(dāng)治療失敗時(shí),PUVA-干擾素可作為首選或選擇,其有效率為62%。對于紅皮膚MF或Szary綜合征,光去除通常是首選。通常每四周一次,但當(dāng)病情嚴(yán)重時(shí),每23周一次。當(dāng)皮膚損傷完全消失時(shí),次數(shù)逐漸減少直至停止,Cr為21%。干擾素被添加到那些對光解反應(yīng)不良的患者中,而視黃酸可以單獨(dú)使用或與其他治療方法聯(lián)合使用。如果MTX(550毫克/周)通常僅用于化療,特別是在沒有皮膚外病變的患者中,其治愈率為41%。期化療為首選,可結(jié)合局部治療和生物治療。多藥聯(lián)合用于治療慢性腎臟病,但中位反應(yīng)時(shí)間一般不到一年。常用的是CHOP或CVP,其他的包括CAVE、COMP和干擾素也常用于化療后的輔助治療。MTX、vp-16、BLM、VLB或2-脫氧模擬物(2-脫氧模擬物)通常作為單一藥物治療,但療效比聯(lián)合化療更好。-干擾素和視黃酸可以單獨(dú)或聯(lián)合使用,也可以與局部治療或全身化療聯(lián)合使用。巨電壓光療可部分緩解淋巴結(jié)病變,通常與全身化療或干擾素聯(lián)合使用,全身EBT化療也可用于皮膚病變非常廣泛的患者。ABMT的數(shù)據(jù)有限。據(jù)報(bào)道,6例移植成功,其中5例有效,但其中3例不足100天。新的治療方法抗T細(xì)胞
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