支氣管擴(kuò)張癥.ppt

1、,內(nèi) 科 學(xué),2020/8/1,1,支氣管擴(kuò)張癥,白春學(xué)，宋元林 上海市呼吸病研究所 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院呼吸科,2020/8/1,2,定義,支氣管擴(kuò)張癥為繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復(fù)發(fā)生支氣管炎癥致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張,2020/8/1,3,流行病學(xué),總體患病率1-52/10萬，美國52/10萬，中國缺乏相關(guān)資料 由于疫苗的普及和抗生素的使用，發(fā)病率降低，但隨著大氣污染，COPD，哮喘患者的增加，支擴(kuò)的發(fā)生率可能會有所增加 我國邊遠(yuǎn)地區(qū)醫(yī)療資源缺乏，結(jié)核，肺部感染常見，COPD高發(fā)，預(yù)計支擴(kuò)患者遠(yuǎn)較城市地區(qū)常見,2020/8/1,4,支擴(kuò)誘發(fā)因素,2

2、020/8/1,5,支擴(kuò)誘發(fā)因素（續(xù)）,2020/8/1,6,病理改變,大體： 柱狀擴(kuò)張：支氣管呈均一管形擴(kuò)張 囊狀擴(kuò)張：擴(kuò)張的支氣管腔呈囊狀改變 不規(guī)則擴(kuò)張：管腔呈不規(guī)則改變或呈串珠樣改變,2020/8/1,7,病理改變,組織病理 支氣管炎癥及纖維化、支氣管壁潰瘍、鱗狀上皮化生和粘液腺增生 病變支氣管相鄰的肺實(shí)質(zhì)也可有纖維化、肺氣腫、支氣管肺炎和肺萎陷 炎癥可致支氣管壁血管增多，并伴相應(yīng)支氣管動脈擴(kuò)張及支氣管動脈和肺動脈吻合,2020/8/1,8,發(fā)病機(jī)制,呼吸科三大化膿性疾病之一：肺膿腫，膿胸，支氣管擴(kuò)張,2020/8/1,9,支擴(kuò)的CT表現(xiàn),普通CT診斷支擴(kuò)敏感性66%， 特異性92%

3、高分辨CT診斷敏感性，特異性大于90% 目前已經(jīng)逐步取代支氣管碘油造影,2020/8/1,10,胸片,紋理增多，粗亂，卷發(fā)狀，蜂窩狀，甚至液平 可并發(fā)支氣管周圍炎，肺部感染，甚至真菌感染 肺動脈高壓征，右心肥厚征,2020/8/1,11,支氣管鏡檢查,支氣管擴(kuò)張，變形，阻塞，膿性分泌物，出血 肺泡灌洗：中性粒細(xì)胞，細(xì)菌，脫落上皮細(xì)胞,2020/8/1,12,病理,正常肺組織,2020/8/1,13,痰培養(yǎng)+藥敏,常見的細(xì)菌類型 銅綠假單胞菌 金葡菌（MRSA） 肺炎克雷白氏桿菌 注意：藥敏實(shí)驗(yàn)往往提示耐藥，多耐藥或泛耐藥，需注意抗生素的選擇。,2020/8/1,14,診斷,病史 家族史 臨床表

4、現(xiàn) 高分辨CT 肺功能 血液學(xué)指標(biāo)及基因檢測,2020/8/1,15,鑒別診斷,慢性支氣管炎：，慢性咳嗽咳痰 肺膿腫：高熱，咳嗽，黃濃痰 泛性細(xì)支氣管炎：慢性咳嗽伴活動后氣急 肺結(jié)核：低熱，盜汗，肺空洞，痰涂片陽性 先天肺囊腫：往往無癥狀 囊性肺纖維化：高加索人多見。自幼反復(fù)咳嗽，咳痰，痰液粘稠。幼時可有腸梗阻，成年后不育。營養(yǎng)易缺乏，平均壽命37歲,2020/8/1,16,典型病例臨床表現(xiàn),中年女性 反復(fù)咳嗽，黃濃痰12年：量多，分層 間斷咯血5年：少量至大量 肺功能提示混合型通氣功能障礙：FEV1占預(yù)計值的58%，F(xiàn)VC占預(yù)計值的67% 胸部高分辨CT顯示右上肺和左下肺支氣管擴(kuò)張 痰培養(yǎng)

5、銅綠假單胞菌+ 肺外表現(xiàn)：杵狀指，消瘦，乏力，眠差，活動后氣急加重，合并肺心病，影響工作和日常生活,2020/8/1,17,典型病例的CT片,右上肺和左下肺支氣管擴(kuò)張，注意液平,2020/8/1,18,治療原則,病因治療 保護(hù)肺功能 減少復(fù)發(fā) 改善生活質(zhì)量 兒童的發(fā)育保護(hù) 免疫功能的保護(hù) 如果診斷CF，需要轉(zhuǎn)診至有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師,2020/8/1,19,A類證據(jù),考慮到患者是否存在免疫缺陷 測定IgG，IgA， IgM 引流加震蕩通氣 DNA酶化痰藥不能用于非囊性肺纖維化支擴(kuò),2020/8/1,20,呼吸道痰液清除,體位排痰：晨起，頭朝下，拍背 物理排痰：胸甲式，震蕩通氣，負(fù)壓誘導(dǎo)咳嗽排痰 霧化排

6、痰：高滲生理鹽水或甘露醇，化痰藥物 藥物排痰：化痰藥物，促進(jìn)纖毛擺動藥物 支氣管鏡吸痰：機(jī)械通氣患者，注意交叉感染,2020/8/1,21,抗生素使用,使用之前送痰培養(yǎng) 何時使用：急性發(fā)作，在穩(wěn)定期，可間斷使用定期清除呼吸道細(xì)菌數(shù)量 用藥方案：痰培養(yǎng)陰性者，可用阿莫西林，紅霉素。若有流行性嗜血桿菌，可加大阿莫西林劑量 如果有綠膿桿菌，用環(huán)丙沙星，左氧，莫西沙星,2020/8/1,22,抗生素使用（續(xù)）,合并多個細(xì)菌，或MRSA，或其他細(xì)菌耐藥，需要二聯(lián)用藥，用藥參考藥敏 病程根據(jù)是否有并發(fā)癥或基礎(chǔ)疾病而定，一般2-3周 出現(xiàn)急性發(fā)作，一般用靜脈制劑先控制感染，癥狀穩(wěn)定后改為口服 對綠膿桿菌有效

7、的抗生素：頭孢他定，舒普深，特治星，先鋒鉍，頭孢吡圬，美平，泰能，呼吸喹諾酮，氨基糖甙類,2020/8/1,23,支氣管擴(kuò)張劑使用,阻塞性肺通氣功能障礙者 支氣管舒張劑可改善肺功能和生活質(zhì)量 藥物及康復(fù)鍛煉并重 Beta-受體激動劑，beta-受體激動劑加激素，噻托溴銨粉末吸入劑,2020/8/1,24,支氣管擴(kuò)張劑使用（續(xù)）,不常規(guī)推薦單純激素吸入治療 激素治療可短期減輕氣道炎癥和緩解癥狀，減少痰液生成，但可能造成感染增加 部分研究發(fā)現(xiàn)可以減少發(fā)作次數(shù) 支氣管擴(kuò)張劑需要在痰液引流后使用，增加效果,2020/8/1,25,支氣管擴(kuò)張的霧化治療,不能使用DNA酶 判斷支擴(kuò)患者是否存在氣道可逆性，

8、成人患者可以考慮beta2-受體激動劑和膽堿能阻斷劑 激素的使用：可改善生活質(zhì)量、減少痰液和改善肺功能，目前不推薦常規(guī)使用,2020/8/1,26,霧化抗生素的治療,霧化妥布霉素治療綠膿桿菌定植（安全有效，注意呼吸道刺激癥狀） 霧化丁胺卡那（相對安全有效） 霧化慶大霉素（注意慶大霉素對呼吸道上皮的作用及低pH值對藥物的影響） 妥布霉素粉末吸入劑（安全有效）,2020/8/1,27,支氣管擴(kuò)張的抗生素霧化治療,每年發(fā)作大于3次或合并有重要嚴(yán)重并發(fā)癥，需要長期抗生素霧化治療（證據(jù)C) 在這些患者，如果出現(xiàn)慢性綠膿桿菌定植，需要長期抗生素霧化治療（證據(jù)C),兒童,成人,2020/8/1,28,霧化吸

9、入慶大霉素,Murry, blue journal: 2011 65位支擴(kuò)患者 吸入慶大霉素80mg,BID,12個月 對照吸入生理鹽水 30%清除綠膿桿菌，92%清除其他細(xì)菌，運(yùn)動能力增加，發(fā)作次數(shù)減少，延緩首次發(fā)作時間，圣喬治評分增加 3個月后癥狀無持續(xù)改善，肺功能無好轉(zhuǎn)，無抗生素耐藥,2020/8/1,29,霧化吸入慶大霉素在三個月時達(dá)到最大效果,2020/8/1,30,抗炎治療,阿奇霉素的長期治療 布地奈德-福莫特羅的霧化治療 他汀藥物：阿托伐他汀治療綠膿桿菌定植的支氣管擴(kuò)張癥 新的炎癥受體抑制劑：AZD5069，AZD9668,2020/8/1,31,紅霉素口服,Serisier,

10、respir Med, 2011 250mg,每天口服 24個病人服用一年 與前12個月比較，發(fā)作次數(shù)減少（4到2） 平均抗生素使用時間縮短,2020/8/1,32,2020/8/1,33,其他治療,咳嗽的處理：對癥，注意避免強(qiáng)烈鎮(zhèn)咳 并發(fā)癥ABPA的治療：激素+抗真菌藥物 咯血的內(nèi)科處理：止血，縮血管，擴(kuò)血管藥物的使用 介入治療：出血過程中支氣管動脈栓塞治療，注意并發(fā)癥,2020/8/1,34,ABPA的診治,疾病特點(diǎn): 哮喘病史 煙曲菌抗原皮內(nèi)實(shí)驗(yàn)陽性 血清總IgE升高 血清特異性IgE升高 周圍血嗜酸細(xì)胞增加 中心型支擴(kuò) 影像學(xué)示指套征或痰栓（左圖）,2020/8/1,35,ABPA的治

11、療,全身糖皮質(zhì)激素0.5mg/kg, 6-8周內(nèi)逐漸減量 伊曲康唑可以作為皮質(zhì)激素的輔助治療 避免煙曲霉菌的再暴露 隨訪IgE變化,2020/8/1,36,咯血的治療,藥物： 止血芳酸：抗纖維蛋白溶解 止血敏：增強(qiáng)血小板功能 安絡(luò)血：增強(qiáng)毛細(xì)血管對損傷的作用 垂體后葉素：收縮內(nèi)臟血管 普魯卡因：擴(kuò)血管，降低肺循環(huán)壓力 注意并發(fā)癥： 肺不張：加強(qiáng)引流，必要時吸出凝血塊 吸入性肺炎：抗感染治療 窒息：清理呼吸道，保持通暢 休克：補(bǔ)液，嚴(yán)重貧血時輸血,2020/8/1,37,支氣管動脈栓塞治療的并發(fā)癥,脊髓損害出現(xiàn)截癱：仔細(xì)辨認(rèn)脊髓動脈 誤栓其他器官：腎臟，腹主動脈等，防止栓塞劑的反流 支氣管粘膜壞死：一般較輕時可自行修復(fù)。注意栓塞物顆粒直徑的大小。,2020/8/1,38,其他治療（續(xù)）,手術(shù)治療：嚴(yán)格手術(shù)指征，局部切除 機(jī)械通氣（面罩，插管）：改善缺氧和通氣功能 肺移植：為終末期的治療選擇，指征嚴(yán)格，供體受限,2020/8/1,39,預(yù)防,可考慮應(yīng)用肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗預(yù)防