系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理PPT文檔資料.ppt

1、一種病因不明、多因素參與的累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫介導(dǎo)的、炎癥性結(jié)締組織病 血清中具有大量不同的自身抗體（ANA） 以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn) 育齡女性多見，男:女=1:7-9；發(fā)病率1/1000(我國(guó)）1/2000（西方）,概述,SLE onset by sex and age,遺傳：近親發(fā)病率5%-13%；同卵雙胎發(fā)病率5-10倍于異卵雙胎 性激素：女性發(fā)病明顯高于男性（更年期前階段9:1） 環(huán)境：含芳香族胺或聯(lián)胺基團(tuán)的藥物可出現(xiàn)狼瘡樣癥狀：肼苯達(dá)嗪、異煙肼、青霉胺等 免疫學(xué)異常：,病因,發(fā)病機(jī)制,主要機(jī)制：免疫復(fù)合物的形成和沉積 具有遺傳素質(zhì)者，環(huán)境因素和性激素影響下 促發(fā)了異常

2、的免疫應(yīng)答持續(xù)產(chǎn)生大量免疫復(fù)合物和致病性自身抗體 引起組織損傷,病理,特征性改變（陽性率不高） 蘇木紫小體（細(xì)胞核受抗體作用變性為嗜酸性團(tuán)塊） 洋蔥皮樣改變（小動(dòng)脈周圍顯著向心性纖維增生） 免疫熒光：免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積,消化系統(tǒng),眼,抗磷脂抗 體綜合征,血液系統(tǒng),神經(jīng)系統(tǒng),肺臟,心血管,肌肉骨骼,皮膚粘膜,漿膜炎,腎臟,全身癥狀,干燥 綜合征,SLE,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),全身癥狀：發(fā)熱占90%，長(zhǎng)期低熱為主（高熱提示活動(dòng)，排除感染）；疲乏 皮膚粘膜： 80%皮疹（蝶形紅斑、盤狀紅斑）、光過敏、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象 肌肉骨骼：非畸形關(guān)節(jié)炎、5%肌炎 漿膜炎：胸腔積液（滲出液）、心包積液,蝶

3、形紅斑,面部及軀干皮疹,雷諾氏現(xiàn)象,手指血管炎,盤狀紅斑,skin and mucosa,關(guān)節(jié)痛,肌痛,股骨頭 壞死,肌肉骨骼,系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手指壞疽,消化系統(tǒng),可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發(fā)癥狀。 肝功異常 急腹癥:胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，常是SLE發(fā)作和活動(dòng)的信號(hào)。 與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)。,腎：約75%表現(xiàn)蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能不全等 心血管：約30%表現(xiàn)纖維素性心包炎或心包積液；10%心肌損害；心衰等 肺：35%胸腔積液、狼瘡性肺炎、間質(zhì)性病變等,臨床表現(xiàn),漿膜炎,神經(jīng)精神狼瘡(NP狼瘡),精神 障礙,頭痛,意識(shí) 障礙,癲癇,偏癱,嘔吐,病理基礎(chǔ):腦局

4、部血管炎的微血栓 預(yù)后不良指征:腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài),血液系統(tǒng),60%貧血（與紅細(xì)胞生長(zhǎng)抑制因子、壽命縮短、營(yíng)養(yǎng)等有關(guān)） 10%自身免疫性溶貧（短期內(nèi)重度貧血） 白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少 血小板減少 無痛性淋巴結(jié)腫大 脾大,臨床表現(xiàn),抗磷脂抗體綜合征（APS）：動(dòng)靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、 BPC、血清中出現(xiàn)抗磷脂抗體 干燥綜合征（SS）：唾液腺、淚腺功能不全 眼底病變（視網(wǎng)膜血管炎）：出血、乳頭水腫、視力下降,視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血,狼瘡危象,SLE病程中出現(xiàn)嚴(yán)重的系統(tǒng)損害（急進(jìn)性LN、嚴(yán)重CNSI、溶貧、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肺炎、肝炎、血管炎等），以致危及生命。

5、,系統(tǒng)性紅斑狼瘡主要癥狀的發(fā)生率,(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989),SLE-DAI,狼瘡性頭痛 精神癥狀 器質(zhì)性腦病 視覺障礙 顱神經(jīng)病變 腦血管意外 血管炎 癲癇發(fā)作,發(fā)熱1分 血小板減少 白細(xì)胞減少,關(guān)節(jié)炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 膿尿,新出皮疹 黏膜潰瘍 高效價(jià) dsDNA 低補(bǔ)體血癥 心包炎 胸膜炎 脫發(fā) 2分,8分,4分,總積分為105分，10分以上為活動(dòng),20以上者提示很明顯的活動(dòng),一般檢查 自身抗體：抗核抗體譜、抗磷脂抗體、抗組織細(xì)胞抗體 補(bǔ)體：CH50、C3、C4 狼瘡帶試驗(yàn)：70%（+） 腎活檢病理 X線及影

6、像學(xué)檢查,實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查,抗核抗體譜,抗核抗體：篩選指標(biāo)、特異性低 抗dsDNA抗體：特異性高，與活動(dòng)有關(guān) 抗Sm抗體：特異性高99%，敏感性差25% 抗RNP抗體：特異性不高40% 抗SSA、SSB抗體,這里是IgG抗體的熒光染色,表明了免疫復(fù)合物在表皮與真皮的交界處.如果這樣一種情形僅在有疹的皮膚上能看到的話,那么診斷可能是DLE.但是如果這種情形也表現(xiàn)在無疹的皮膚上的話,那么診斷就是SLE.,狼瘡帶試驗(yàn)(LBT),狼瘡帶,狼瘡細(xì)胞,LE細(xì)胞:是由患者血中白細(xì)胞破壞后釋出細(xì)胞核物質(zhì)，與抗核抗體結(jié)合后在補(bǔ)體參與下，變成均勻嗜酸性物質(zhì)，然后被中性粒細(xì)胞吞噬，形成大塊包涵體，即狼瘡細(xì)胞,診

7、斷,顴部紅斑 盤狀紅斑 光過敏 口腔潰瘍 關(guān)節(jié)炎 漿膜炎,腎臟病 神經(jīng)系統(tǒng)病變 血液系統(tǒng)異常 免疫學(xué)異常 抗核抗體,治療原則和目的,個(gè)體化原則 權(quán)衡風(fēng)險(xiǎn)/效果比率 治療的最高目的是保持重要臟器功能，爭(zhēng)取好的轉(zhuǎn)歸,治療,一般治療 糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑 靜脈注射大劑量丙種球蛋白 控制合并癥及對(duì)癥治療,治療,“免疫性”狼瘡（指實(shí)驗(yàn)室檢查符合狼瘡，但毫無癥狀）不需治療，只需追隨 輕狀較輕的SLE（皮疹、光過敏、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、胸膜炎、輕-中度全身癥狀）可用非甾體抗炎藥、抗瘧藥，必要時(shí)予小劑量-中等劑量腎上腺糖皮質(zhì)激素,治療,急性活動(dòng)性重癥SLE（彌漫性腎炎、狼瘡腦病、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、

8、嚴(yán)重的心、肺受累和血管炎）需大劑量激素和環(huán)磷酰胺治療（包括甲基強(qiáng)的松龍+環(huán)磷酰胺沖擊療法） 定期復(fù)查和維持治療,一般治療,心理治療，樹立樂觀情緒 急性期臥床休息 及早發(fā)現(xiàn)，治療感染 避免誘發(fā)SLE的藥物 避免強(qiáng)陽光暴曬、紫外線照射,藥物治療,非甾體,抗瘧藥,糖皮質(zhì)激素,免疫抑制劑,生物制劑,非甾體抗炎藥(NSAIDS),主要作用：抗炎止痛和退熱 用于治療-發(fā)熱；關(guān)節(jié)痛 ；肌肉痛；輕度的漿膜炎 代表藥物-阿斯匹林、消炎痛、布洛芬、雙氯酚酸、舒林酸、洛索洛芬、塞來昔布、羅非昔布 副作用 -胃腸道,抗瘧藥(Antimalarials),主要作用-抗炎、免疫抑制 用于治療-皮疹、口腔潰瘍 、肌肉痛、關(guān)

9、節(jié)痛、漿膜腔積液、SLE的維持治療用藥 代表藥物-硫酸羥氯喹 副作用 -眼毒性(服藥期間每3-6月查眼底) -皮疹 -胃腸道 -心肌病變,糖皮質(zhì)激素,抗炎、免疫抑制 強(qiáng)的松1mg/kg/d，持續(xù)6-8周，1-2周減10% 維持量：10mg /d 沖擊療法：急性暴發(fā)性危重SLE：急性腎衰、嚴(yán)重溶貧等； 不良反應(yīng)：向心性肥胖、血糖升高、高血壓、骨質(zhì)疏松等,免疫抑制劑,主要用于活動(dòng)程度較嚴(yán)重的狼瘡；減少激素用量 環(huán)磷酰胺（CTX）：10-16 mg/kg，1次/月，6次后，1次/3月 不良反應(yīng)：胃腸道、肝損、脫發(fā)、骨髓抑制 硫唑嘌呤、驍悉 環(huán)孢素、來氟米特（愛諾華）,狼瘡危象的治療,甲基強(qiáng)的松龍：0

10、.5-1.0加入5GS250ml ivgtt(1-2h) 3d 常見副作用：頭痛、失眠、血壓升高、高血糖等 嚴(yán)重副作用：感染、上血、水鈉潴留、誘發(fā)高血壓危象、精神癥狀等,狼瘡危象的治療,靜脈大劑量丙球：可明顯提高治療成功率 1) 對(duì)SLE具有免疫治療作用；2) 非特異性的抗感染作用 用法：0.4kg/d *5d 對(duì)癥治療,特殊治療,血漿置換： DNA免疫吸附 干細(xì)胞移植（異體排異、自體復(fù)發(fā)）、基因治療,血漿置換,可以大大改善系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療效果，且安全性較好，為臨床治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡開辟了一條新思路。 血漿置換療法并不是一種根本性治療方法，它只能暫時(shí)性地清除患者血漿中的有害成分，此種技術(shù)作

11、為一種輔助技術(shù)結(jié)合藥物治療改善了系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療效果，但是該項(xiàng)技術(shù)的成熟和推廣有待于臨床應(yīng)用的進(jìn)一步觀察和研究,造血干細(xì)胞移植,近年來的研究顯示，應(yīng)用自體 (autulogous hematopoietie stem cell transplantation，AHSCT)， 摧毀病態(tài)免疫系統(tǒng)，重建正常的細(xì)胞免疫體系，可能是治療難治性SLE的有效方法,免疫吸附,DNA治療是在血漿置換的基礎(chǔ)上發(fā)展起來的一種新的治療SLE的方法，系抗原抗體結(jié)合型,是以碳化樹脂為載體材料,用火棉膠包膜固定化的小牛胸腺DNA作為SLE患者自身抗體的抗原,它具有特異性結(jié)合ANA、ds-DNA 抗體及其復(fù)合物的功能,當(dāng)

12、SLE患者血液流經(jīng)DNA免疫吸附柱時(shí),其致病物質(zhì)被吸附而清除,從而減少自身抗體及其免疫復(fù)合物在機(jī)體內(nèi)的沉積而引起的相關(guān)損害,妊娠生育,以往作為禁忌 病情穩(wěn)定、免疫抑制劑停藥半年、小劑量激素維持 非緩解期：流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎 、病情惡化 強(qiáng)的松30mg/d對(duì)胎兒影響不大（經(jīng)胎盤時(shí)被滅活）,預(yù)后,預(yù)后改善：十年存活率75 預(yù)后差：血肌酐高、高血壓、心功能不全、嚴(yán)重NP狼瘡 最常見死因：多臟器嚴(yán)重?fù)p害和感染（急性期）；慢性腎衰和藥物的副反應(yīng)（遠(yuǎn)期）,影響狼瘡預(yù)后的因素,出現(xiàn)下列表現(xiàn)者預(yù)后不佳: 血肌酐已升高 高血壓 心肌損害伴心功能不全 嚴(yán)重NP狼瘡,1年 10年 5年 20年,96% 80%,85%

13、 70%,狼 瘡 的 存 活 率,一般護(hù)理要點(diǎn),1、要體貼病人疾苦，做好心理護(hù)理。2、向患者普及狼瘡知識(shí)，幫助患者正確對(duì)待疾病，積極配合治療。3、重癥患者應(yīng)臥床休息。4、發(fā)熱時(shí)，按發(fā)熱病人常規(guī)護(hù)理，避免受涼，積極預(yù)防并治療感冒。,5、不宜曬太陽，室內(nèi)陽光過強(qiáng)時(shí)，應(yīng)掛窗簾。禁用紫外線等光性療法，或服用感光藥物和食品，如中藥補(bǔ)骨脂和蔬 菜中的芹菜等。外出要打遮陽傘，戴遮陽帽，穿長(zhǎng)袖上衣和長(zhǎng)裙、長(zhǎng)褲。6、長(zhǎng)期應(yīng)用激素和免疫抑制劑者，應(yīng)注意副作用的出現(xiàn)，積極預(yù)防并及時(shí)治療各種病毒、細(xì)菌感染。7、生活要有規(guī)律，保持樂觀情緒和正常心態(tài)，避免過度勞累。,潛在并發(fā)癥：腎功能損害護(hù)理要點(diǎn),（1）不論急性、慢性狼

14、瘡腎炎活動(dòng)期，還是狼瘡腎腎功能不全及衰竭期，都應(yīng)臥床休息。當(dāng)疾病活動(dòng)控制和緩解后，慢性狼瘡腎炎恢復(fù)期，可適當(dāng)活動(dòng)。 （2）給予低鹽、低脂飲食，限制蛋白入量，補(bǔ)充體內(nèi)蛋白應(yīng)給予瘦肉、牛奶等優(yōu)質(zhì)蛋白，忌食豆類及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者，給予低糖飲食。 （3）嚴(yán)重水腫及少尿者，注意營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)給及水、電解質(zhì)、酸堿平衡，按醫(yī)囑要求準(zhǔn)確輸入液體或口服中藥。,潛在并發(fā)癥：腎功能損害護(hù)理要點(diǎn),（4）記錄24小時(shí)出入水量，嚴(yán)密觀察尿量，水腫嚴(yán)重者每周稱兩次體重，腹水者每三天量一次腹圍。 （5）伴高血壓者，定時(shí)監(jiān)測(cè)血壓。 （6）預(yù)防感染，做好口腔及皮膚護(hù)理，一切處置嚴(yán)格無菌操作。 （7）腎功能衰竭者，按腎衰護(hù)理常規(guī)處理,保健指導(dǎo),1.向患者及家屬普及狼瘡知識(shí)，幫助患者正確對(duì)待疾病，積極配合治療。 2. 注意勞逸結(jié)合，避免勞累 3. 女性要避孕，但不宜使用含雌激素避孕藥，因其可使疾病復(fù)發(fā)。已妊娠者應(yīng)立即終止，待