Mirizzi綜合癥(米利茲綜合征)肝管狹窄綜合癥ppt課件

1、案 例 匯 報,1,學習交流PPT,女性，59歲，腹痛數(shù)月，急性加重入院。,病史,2,學習交流PPT,橫斷位CT圖像顯示膽囊異常（白箭頭），膽囊壁增厚及膽囊結石，上游見肝總管擴張（白箭）,3,學習交流PPT,同一病例的CT冠狀位圖像顯示異常膽囊（白色箭頭），上游可見膽道系統(tǒng)擴張（白箭）。,4,學習交流PPT,1.1 CT圖像中出現(xiàn)以下哪種異常？ A膽囊壁增厚 B肝內(nèi)膽道擴張 C腹水 D肝硬化 E膽管癌,問 題,5,學習交流PPT,解釋,A兩幅CT圖像均可見膽囊壁增厚。 B圖2可見肝內(nèi)膽管明顯擴張。 C腹水未見。 D肝硬化是不正確的，因為肝臟具有正常的輪廓，左葉不肥大。 E膽管癌未見明顯征象。,

2、答案：AB,6,學習交流PPT,腹部CT增強橫斷位圖像顯示肝內(nèi)膽管擴張（白箭）。,7,學習交流PPT,同一病例的第二幅橫斷位CT圖像顯示膽囊異常（白箭頭），膽囊壁增厚及膽囊結石，上游見肝總管擴張（白箭）,8,學習交流PPT,同一病例的CT冠狀位圖像顯示異常膽囊（白色箭頭），上游可見膽道系統(tǒng)擴張（白箭）。,9,學習交流PPT,2.1基于圖像發(fā)現(xiàn)，以下哪項可以納入鑒別診斷？ AMirizzi綜合征 B膽囊炎 C膽總管結石 D肝細胞癌 E胰頭腺癌,10,學習交流PPT,解釋,A應該考慮Mirizzi綜合征。 B膽石處膽囊壁增厚。 C. 膽總管結石可以導致膽管擴張，特別是膽結石病。 D這些圖像上肝內(nèi)腫

3、塊未見。 E. 腺癌可使膽總管堵塞、膽道擴張。,答案：ABCE,11,學習交流PPT,腹部CT增強橫斷位圖像顯示肝內(nèi)膽管擴張（白箭）。,12,學習交流PPT,同一病例的第二幅橫斷位CT圖像顯示膽囊異常（白箭頭），膽囊壁增厚及膽囊結石，上游見肝總管擴張（白箭）,13,學習交流PPT,同一病例的CT冠狀位圖像顯示異常膽囊（白色箭頭），上游可見膽道系統(tǒng)擴張（白箭）。,14,學習交流PPT,3.1根據(jù)Mirizzi綜合征的分型，膽囊膽管瘺范圍大于膽總管周徑的66應歸為哪種類型？ A.Type I B.Type II C.Type III D.Type IV E.Type Va,15,學習交流PPT,解

4、釋,A根據(jù)分型，Mirizzi綜合征l型是由膽囊結石引起的膽總管受壓。 B根據(jù)分型，Mirizzi綜合征II型包含膽囊膽管瘺，瘺口小于膽總管周徑的33。 C根據(jù)分型，Mirizzi綜合征III型包含膽囊膽管瘺，瘺口不超過膽總管周徑的66。 D根據(jù)分型，Mirizzi綜合征IV型包含膽囊膽管瘺，瘺口達膽總管周長的66以上。 E根據(jù)分型， Mirizzi綜合征Va型包含I型至IV型且合并膽囊壁瘺，但沒有發(fā)生膽結石梗阻。,答案：D,16,學習交流PPT,膽囊的超聲圖像可見聲影，符合結石（白色箭頭）的表現(xiàn)，并可見明顯擴張的肝管（白箭）。,17,學習交流PPT,4.1以下超聲圖像可以看出哪兩個回聲異常？

5、 A膽囊內(nèi)高回聲點后伴聲影 B肝臟輪廓成結節(jié)樣改變，符合肝硬化的表現(xiàn) C高回聲肝臟腫塊 D一個擴張的，內(nèi)充滿液性回聲的管樣結構，符合肝外膽管擴張的表現(xiàn) E肝囊腫,18,學習交流PPT,解釋,A在膽囊中有高回聲點，后伴有聲影，與膽結石的超聲表現(xiàn)一致。 B肝臟輪廓平滑，肝實質(zhì)回聲正常。 C高回聲伴聲影為膽結石的典型表現(xiàn)而非肝臟腫塊。 D膽囊前內(nèi)側可見擴張的肝總管。 E 膽囊前內(nèi)側的圓形低回聲區(qū)表示膽總管擴張伴膽汁淤積而非肝囊腫。,答案：AD,19,學習交流PPT,肝左葉彩色多普勒超聲圖像顯示肝內(nèi)膽道擴張（白箭）。,20,學習交流PPT,診斷：,Mirizzi綜合癥(米利茲綜合征)（肝管狹窄綜合癥）

6、,病例要點 1. Mirizzi綜合征是由膽囊管或膽囊的Hartmann囊中的膽結石壓迫膽總管或肝總管導致肝總管狹窄引起的。 2. 本案討論了最新的Csendes膽囊膽管瘺分類 3. 內(nèi)窺鏡逆行胰膽管造影（ERCP）可用于對Mirizzi綜合征的診斷，并評估瘺的存在以及判斷是否需要手術治療。,21,學習交流PPT,22,學習交流PPT,討論,Mirizzi綜合征由Kehr 1905報道，但43年以后由Pablo Mirizzi命名，是一種以膽囊管內(nèi)或膽囊內(nèi)的Hartmann囊中的單發(fā)或多發(fā)結石引起肝總管外在壓迫為特點的病癥。此病的病理生理學起因于膽結石壓迫肝總管，導致粘連并最終通過侵蝕膽囊壁累

7、及膽總管，導致膽囊膽管瘺。現(xiàn)有的分類標準可以更好地表示Mirizzi綜合征和瘺類型（Csendes 2007）這種分類包括：I型由膽結石引起的膽總管的外在壓迫; II型有膽囊膽管瘺，范圍小于膽總管周徑的33; III型膽囊膽管瘺，范圍約占膽總管周長的3366; IV型膽囊膽管瘺，其占膽總管周長的66以上; V型（I型至IV型，存在膽囊膽管瘺，又分為Va型即無膽結石梗阻型，Vb型有膽結石梗阻型）。,23,學習交流PPT,總體而言，Mirizzi綜合征是相當罕見的，在所有膽囊切除術中的Mirizzi綜合征發(fā)生率僅為0.71.8。 有幾個因素會促進Mirizzi綜合癥的發(fā)生，膽囊管和肝總管伴行過長或

8、者膽囊管與肝總管匯合位置過低。 臨床上，Mirizzi綜合征主要發(fā)生于女性。 患者最常見癥狀為阻塞性黃疸，可能伴有右上腹痛和發(fā)熱。 實驗室研究可以揭示高膽紅素血癥，堿性磷酸酶和轉氨酶升高。 ERCP可以幫助診斷和評估瘺管的存在。 Mirizzi綜合征的治療方法是手術。,24,學習交流PPT,mirizzi綜合征的 手術原則為切除病變膽囊 , 取 盡結石 ,解除梗阻, 修復膽總管缺損及通暢膽汁引流。,25,學習交流PPT,II型病例瘺口較小者 ,可直接修補瘺口,并在膽總管內(nèi)置 T管引流 ,瘺下置放 T管, 以免引起膽漏或膽管狹窄；。,瘺口較大者，直接修補往往引起膽道狹窄 , 可采用保留的膽囊瓣行

9、瘺口處修復。,26,學習交流PPT,對于III-IV型的病人,術中可不解剖瘺口。解剖瘺口可破壞局部膽管血供 , 易致術后膽管狹窄 。 一般從膽囊底切開,取出結石,探查清楚后,行膽囊部分切除術 。瘺口小者可采用絲線直接縫合并用 T 管支撐 , 也可用膽囊壁的肌瓣進行修補。對于膽總管缺損較多,瘺口修復困難者可采用膽腸 Roux-en- Y吻合術 , 但需注意在分離膽總管后壁時避免損傷門靜脈而引起大出血。,27,學習交流PPT,在我們這個案例中，一名五十九歲女子出現(xiàn)腹痛并急性加重，為右上腹局限性銳痛。 患者還伴發(fā)非特異性左下腹痛。 相關癥狀包括惡心數(shù)周，偶爾有嘔吐，體重減輕多達15磅。 體格檢查發(fā)現(xiàn)，患者符合全身炎癥反應綜合征（SIRS）標準，發(fā)熱高達華氏101.6（38.7攝氏度），心動過速至105次，但血壓正常為134/68mm/Hg，并且有彌漫性腹痛。剛開始在急診給予靜脈注射哌拉西林/他唑巴坦。 實驗室檢查顯示堿性磷酸酶為476（男45125UL，女50135UL），AST（2935UL）和ALT（040UL）為37和42，總膽紅素為0.7（0.11.0mg/dl)。,28,學習交流PPT,超聲圖像顯示左右肝管擴張。 膽囊內(nèi)可見數(shù)個大結石。 考慮到它們的位置，可能有肝外膽管的局部外在壓迫。 腹部CT成像顯示，肝內(nèi)膽管