兒童冠狀動脈疾病.ppt

1、冠狀動脈疾病在兒童中，冠狀動脈疾病是指由先天性或獲得性病因引起的冠狀動脈異常病變。雖然這種疾病在兒童時期很少見，但如果沒有適當?shù)脑\斷和治療，它常常會發(fā)展成缺血、性心肌疾病、心肌梗塞甚至猝死。因此，我們應(yīng)該警惕此類疾病的存在，早期診斷，合理治療，從而改善其預(yù)后。定義，獲得性冠狀動脈疾病，先天性冠狀動脈變異，冠狀動脈疾病，分類，先天性冠狀動脈變異，異常起源，冠狀動脈異常起源1。一種罕見的先天性冠狀動脈畸形，其在新生兒中的發(fā)病率約為130萬，占先天性心臟病的0.240.46。2.大多數(shù)病人在嬰兒期就有癥狀。90名未經(jīng)治療的嬰兒在一歲前死亡，其中只有少數(shù)活到了成年。3.主要類型：左冠狀動脈異常起源于肺

2、動脈，最常見；異常右冠狀動脈起源于肺動脈；左冠狀動脈異常旋支起源于肺動脈；雙側(cè)冠狀動脈異常起源于肺動脈。起源于肺動脈的異常額外冠狀動脈。起源于肺動脈的左冠狀動脈異常最為常見，其臨床表現(xiàn)也較為常見。嬰兒在出生后2-4個月的喂養(yǎng)或排便過程中會出現(xiàn)心肌梗塞或心力衰竭的癥狀，如呼吸困難、易怒、哭鬧、面色蒼白、出汗，甚至失去知覺，這很容易被誤認為是嬰兒胃腸絞痛。輔助檢查，心電圖顯示：avL、V5、V6出現(xiàn)異常Q波。輔助檢查，超聲心動圖特征，1。左冠狀動脈通常不與主動脈相連，右冠狀動脈從自主動脈開始，可以正?；蜉p微加寬；2.肺動脈內(nèi)注入的異常血管開放或異常持續(xù)分流信號主要在肺動脈瓣附近的肺動脈左側(cè)或后側(cè)，

3、主要在舒張期，流速一般不超過2.5毫秒；3.左冠狀動脈血流反向灌注；4.室間隔內(nèi)沒有或有少量冠狀動脈側(cè)支血流。由于存活至1歲的患者具有足夠的側(cè)支循環(huán)，該征象可作為1歲以上患者冠狀動脈起源異常的超聲診斷、輔助檢查、超聲心動圖非特征性表現(xiàn)、1。左心室乳頭肌(主要是前外側(cè)乳頭肌)缺血性纖維化，回聲增強，增厚率降低，可能伴有二尖瓣脫垂和反流；2.左心室增大，心功能低下；3.室壁運動異常，尤其是左心室前壁和側(cè)壁，部分患者可能并發(fā)心尖部室壁瘤；4.心內(nèi)膜彈性纖維增生可繼發(fā)，表現(xiàn)為心內(nèi)膜增厚和回聲增強。超聲心動圖檢查冠狀動脈起源異常，CT和冠狀動脈造影可直接顯示左冠狀動脈起源于肺動脈；右冠狀動脈擴張，血液通

4、過側(cè)支循環(huán)流入左冠狀動脈。冠狀動脈起源異常的患者應(yīng)在確診后盡快手術(shù)。冠狀動脈心肌橋：部分冠狀動脈在心肌中形成，這部分冠狀動脈的受壓程度根據(jù)狹窄程度可分為三級：50%、50%和75%不治療；甲類可以用受體阻滯劑和鈣拮抗劑治療。如果效果不好，手術(shù)治療是可行的；級需要手術(shù)治療，分布和形狀異常，數(shù)量異常，-單支冠狀動脈中最罕見的冠狀動脈變異之一；占先天性心臟病的0.03%；這有潛在的危險。冠狀動脈瘺是指左、右冠狀動脈或其分支與心腔或大血管之間的異常聯(lián)系。2.克勞斯在1865年首次描述了它，它占先天性心臟病的0.4%，而先天性心臟病是冠狀動脈最常見的先天性畸形，幾乎占一半。3.這種疾病主要是先天性或獲得

5、性的，如外傷、感染或醫(yī)源性。先天性冠狀動脈畸形，結(jié)構(gòu)異常，先天性冠狀動脈瘺，臨床表現(xiàn)，一般來說，它在兒童時期沒有癥狀，心力衰竭如心悸、疲勞、心絞痛、活動后氣短和陣發(fā)性呼吸困難可能在成年時期出現(xiàn)。體征，癥狀，輔助檢查，心電圖：無特征性改變。三分之二的兒童有心電圖改變，包括心肌缺血、心肌梗塞、心肌肥大和心律失常。胸片：三分之二的患兒能看到心臟肥大，16.5%的患者有肺血增多、輔助檢查和超聲心動圖特征性表現(xiàn)。1.病變冠狀動脈起始部增厚，冠狀動脈內(nèi)徑擴張，行程曲折；2.彩色多普勒超聲能在適當?shù)妮S向位置檢測瘺管處彩色血流的變化；3.連續(xù)多普勒可以估計引流口的最大流速，計算冠狀動脈瘺的壓力級差，分析其血流

6、動力學(xué)變化；4.分流異常引起的繼發(fā)性改變：冠狀動脈瘺通向肺動脈，并發(fā)生持續(xù)的左向右分流，導(dǎo)致左心室容積負荷過大，可導(dǎo)致左心擴大和肺動脈高壓癥狀(包括右心擴大、室間隔壓力變平，甚至室間隔和左心室后壁向同一方向運動)。右冠狀動脈-右心室瘺，輔助檢查，冠狀動脈的CT表現(xiàn)，所涉及的冠狀動脈和/或其側(cè)支的血管瘤樣擴張或局部狹窄，蜿蜒形成血管網(wǎng)，最終合并到異常的心腔或血管中；2.冠狀動脈-肺動脈瘺：可能出現(xiàn)“射血征”，即異常分支血流通過瘺進入低密度肺動脈。1.圖1 A-C顯示冠狀動脈-肺動脈瘺，圖A和B顯示左和右冠狀動脈圓錐支發(fā)出側(cè)支，在肺動脈周圍形成異常血管；c顯示彎曲血管團的末端形成一個局部的腫瘤樣結(jié)

7、構(gòu)，并在主肺動脈中形成一個典型的“噴射征”。2.圖2 A-C顯示了右冠狀動脈-肺動脈瘺。a顯示右冠狀動脈的圓錐形分支分別向后和向前發(fā)出兩個分支，向后者蜿蜒，末端向前擴展形成腫瘤樣結(jié)構(gòu)；前者血管分支增加，蜿蜒形成畸形血管，注入主肺動脈；b超和計算機斷層掃描顯示，彎曲血管團的末端形成一個腫瘤樣結(jié)構(gòu)，并與主肺動脈融合，血流束狹窄，形成典型的“噴射征”。冠狀動脈-肺動脈瘺，輔助檢查，冠狀動脈造影，1。冠狀動脈瘺由于瘺口厚度不同、瘺口大小不同、血管走行復(fù)雜多樣等原因，有時難以通過超聲診斷。2.冠狀動脈造影能準確顯示冠狀動脈瘺的起始位置、形態(tài)、血液分流位置和分流程度，從而對該病做出準確診斷。因此，冠狀動脈

8、造影是診斷冠狀動脈瘺的黃金指標。其主要表現(xiàn)為異常的冠狀動脈及其分支增粗、彎曲，嚴重時可像腫瘤一樣擴張。通過異常通道，血流可分為右心房、右心室、左心房、心臟大靜脈和冠狀靜脈。冠狀動脈造影術(shù)中，箭頭表示冠狀動脈造影劑從冠狀動脈瘺流向肺動脈進行治療，并且它不太可能由于冠狀動脈瘺而封閉自身，并且它具有引起充血性心力衰竭、心肌缺血、梗塞、感染性心內(nèi)膜炎等的潛在危險。因此，一旦確診，應(yīng)及時進行介入或外科治療。先天性冠狀動脈瘤很少發(fā)生在右冠狀動脈，可引起嚴重并發(fā)癥。它應(yīng)該盡快運行。結(jié)構(gòu)異常、獲得性冠狀動脈疾病、家族性高膽固醇血癥、川崎病、大動脈炎、兒童超重和肥胖、吸煙、遺傳和其他高危因素以及成人冠狀動脈粥樣

9、硬化性心臟病、川崎病1。也稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征；2.非特異性系統(tǒng)性血管炎，主要累及中小動脈，尤其是冠狀動脈，可引起冠狀動脈腫瘤和冠狀動脈狹窄、血栓形成、閉塞，進而導(dǎo)致川崎病，臨床表現(xiàn)，1。主要表現(xiàn)為發(fā)熱、結(jié)膜充血、皮膚粘膜彌漫性潮紅、頸部淋巴結(jié)腫大、指(趾)端硬腫和持續(xù)5天以上的膜性脫屑；2.心血管系統(tǒng)損害突出且嚴重，主要涉及中型血管。3.冠狀動脈受累是突出的：冠狀動脈擴張、腫瘤形成、狹窄、血栓形成和心肌梗死。4.有一定的死亡率，甚至導(dǎo)致病人的突然死亡。臨床表現(xiàn)，球結(jié)膜充血，嘴唇皸裂，草莓舌，頸部淋巴結(jié)腫大，臨床表現(xiàn)，四肢膜狀脫屑，四肢僵硬腫脹，皮膚多形性紅斑，卡介苗接種部位紅斑，輔助檢查

10、，川崎病典型超聲心動圖表現(xiàn)，1。冠狀動脈炎癥：二維可見冠狀動脈壁的灰度增強和擴張，發(fā)生率約為50 2。冠狀動脈瘤：它可以是單個或多個。遠端動脈瘤通常與近端動脈瘤共存。孤立的遠端動脈瘤很少見。動脈瘤可以是囊性的、梭形的或管狀的。在嚴重的情況下，可能會發(fā)生血栓形成、管腔阻塞和心肌梗塞，少數(shù)腫瘤會破裂。3.缺血性改變：部分或整體心肌收縮功能減弱，心臟射血分數(shù)降低。4.其他：它可以顯示室壁瘤，室間隔穿孔，乳頭肌破裂和乳頭肌功能不全。超聲心動圖檢查顯示冠狀動脈增寬，冠狀動脈造影顯示冠狀動脈增寬，治療、對于輕度冠狀動脈病變，其他抗血小板藥物如雙嘧達莫和氯吡格雷可與低劑量阿司匹林聯(lián)合使用。對于巨大冠狀動脈腫

11、瘤(8毫米)，建議阿司匹林聯(lián)合華法林。低分子量肝素皮下給藥安全，無需定期監(jiān)測。一些學(xué)者主張在嬰兒治療中可以使用低分子量肝素代替華法林。大動脈炎，也稱為高級血管炎、無脈癥和特發(fā)性主動脈炎癥，是一種自身免疫性疾?。?.它主要侵犯主動脈及其分支，是一種慢性和進行性炎癥閉塞性疾病?？梢鹣鄳?yīng)組織器官的缺血癥狀和無脈癥；3.20%涉及冠狀動脈。全身：發(fā)熱、食欲不振、多汗、體重減輕、肌痛、關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性紅斑等?？梢允羌毙园l(fā)作或隱藏發(fā)作部位：病變近端的高血壓和遠端的缺血。根據(jù)涉及的血管不同，有頭痛、頭暈、暈厥、視力喪失、四肢間歇性活動疲勞、肱動脈或股動脈搏動減弱或消失。頸、鎖骨、下腹、腎區(qū)血管雜音臨床分型，

12、兩下肢收縮壓差10毫米汞柱，根據(jù)病變部位可分為四種類型：頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)、頭上肢受累、胸腹主動脈型、下肢廣泛受累、肺動脈型、肺動脈為主受累、簡單少見、輔助檢查、非特異性實驗室檢查、血沉：反映動脈血栓活性的重要指標，在疾病活動期間， 血沉增加CRP:其臨床意義與血沉相同，血沉是反映疾病活動性的指標之一。 部分鏈球菌感染患者可能出現(xiàn)陽性結(jié)核菌素；有些病人有肺結(jié)核感染或活動性肺結(jié)核，結(jié)核菌素陽性。其他：一些患者在疾病活動期間白細胞或血小板增加，這也是炎癥活動的反應(yīng)?？赡艹霈F(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥很少見。彩色多普勒超聲可檢測主動脈及其主要分支(頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等)的狹窄或

13、閉塞。)，但很難檢測其遠端分支。輔助檢查、血管造影金標準、動脈造影顯示髂總動脈狹窄、腎動脈狹窄、1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會標準、2006年歐洲風(fēng)濕病聯(lián)合會和歐洲小兒風(fēng)濕病學(xué)會診斷標準、發(fā)病年齡小于40歲的肢體運動障礙：活動時一條或多條肢體的疲勞和肌肉不適逐漸加重。尤其是上肢肱動脈搏動明顯減弱：兩側(cè)上肢收縮壓差為一側(cè)/兩側(cè)10毫微克；一側(cè)/兩側(cè)雜音動脈造影異常該診斷標準的靈敏度和特異性分別為905和978。診斷標準：主動脈或其主要分支的影像學(xué)結(jié)果異常，至少伴有以下四種診斷標準之一：(1)伴或不伴肢體間歇性跛行的外周動脈搏動減弱；(2)上肢收縮壓差大于10毫米汞柱；(3)在主動脈和/或其主要分支的聽

14、診區(qū)可以聽到血管雜音；(4)高血壓(基于兒童正常參考范圍)。治療時，治療應(yīng)首先判斷疾病是否處于活動期，并根據(jù)疾病的嚴重程度選擇激素免疫抑制劑潑尼松0.5-1.0毫克/(公斤天)的活動病例，逐漸降低至5-10毫克/天，然后維持一段時間；甲氨蝶呤，10-15毫克/(平方米次)，口服，每周一次。甲基強的松龍環(huán)磷酰胺用于控制難以控制和反復(fù)活動的患者(如高燒和動脈阻塞癥狀惡化的患者)的活動并延緩其進展。對大多數(shù)兒童有效的感染控制-抗結(jié)核/抗鏈球菌/抗病毒對癥治療-血管擴張/strong心/利尿/抗凝/溶栓等。慢性靜止期和嚴重梗阻癥狀影響其功能的患者的外科治療狹窄動脈切除和端對端吻合/狹窄、遠端旁路/球囊

15、擴張/支架植入/分流/瓣膜置換等。家族性高膽固醇血癥。純合子家族性高膽固醇血癥很少見，發(fā)病率約為1100萬。出生時血液膽固醇水平可高達700-1200毫克/分升，是正常水平的4-7倍。臨床表現(xiàn)、臨床表現(xiàn)、黃瘤和角膜環(huán)、治療、兒童超重和肥胖、吸煙、遺傳等高危因素與冠心病，1。兒童冠心病的發(fā)病率很低。目前，一些西方國家已經(jīng)對高危人群的兒童進行了血脂篩查，但在中國尚未開展；2.研究證實，成人冠心病的發(fā)病率與211歲時的體重指數(shù)密切相關(guān)；3.從童年開始，對動脈粥樣硬化和冠心病的防治進行宣傳教育，對高危人群的兒童進行血脂篩查，并采取必要的措施阻止疾病的發(fā)展，必將有助于降低我國冠心病的發(fā)病率，從而提高人口的健康水平。兒童冠狀