內(nèi)科學(xué)_各論_疾病：蛋白丟失性胃腸病_課件模板

1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 蛋白丟失性胃腸病 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,身體部位：,腹部。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,科室：,消化內(nèi)科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,簡介：,蛋白丟失性胃腸病(protein-losing gastroenteropathy)是指各種原因所致的血漿蛋白質(zhì)從胃腸道丟失而致低蛋白血癥的一組疾病。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,病因：,蛋白丟失性胃腸病原因_由什么原因引起蛋白丟失性胃腸病 (一)發(fā)病原因 能引起蛋白質(zhì)丟失的胃腸病甚多，如表1所示。 生理學(xué)的研究已證實，血漿白蛋白和球蛋白的分解產(chǎn)物中，僅10%左右從腸道排出，因此認為正常人

2、生理情況下胃腸道蛋,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,病因：,白質(zhì)的丟失可以忽略不計。 (二)發(fā)病機制 蛋白質(zhì)丟失性胃腸病的發(fā)病機制主要有三： 1.胃腸黏膜糜爛或潰瘍導(dǎo)致蛋白滲出或漏出。 2.黏膜細胞損傷或缺失，細胞間緊密連接增寬，導(dǎo)致黏膜通透性增加，血漿蛋白漏入腸腔。 3.腸淋巴管阻塞，腸間質(zhì)壓力升高，使富含蛋白質(zhì)的腸,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,病因：,間質(zhì)不但不能保持在間質(zhì)中或被吸收入血循環(huán)，反而使其溢出，進入腸腔而丟失。腸道炎癥引起蛋白丟失性胃腸病的機制還不清楚，可能是由于炎癥區(qū)細胞外液和炎性液體滲出所致。 在正常情況下，漏入胃腸道的血漿蛋白量不多，估計這些蛋白質(zhì)不到血循環(huán)白蛋白

3、的6%，只相當于這些血漿蛋白每天分解率的1,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,病因：,0%20%，其中90%以上被消化后又重新吸收，因此，胃腸道的分解代謝在血漿蛋白總的分解代謝中并不占重要地位。 在蛋白丟失性胃腸病時，血漿蛋白質(zhì)從胃腸道的丟失遠越過正常喪失量。每天蛋白質(zhì)在胃腸道的降解率可高達循環(huán)血漿蛋白質(zhì)總量的40%60%以上。蛋白質(zhì)丟失性胃腸病時蛋白質(zhì)從,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,病因：,胃腸道丟失與蛋白質(zhì)的分子量無關(guān)。血漿蛋白大量漏入胃腸道，致使血漿蛋白質(zhì)半衰期縮短、周轉(zhuǎn)率加快。有研究表明，本病時由于血漿蛋白質(zhì)無論其分子大小均從胃腸道黏膜漏出，因而合成率越慢和(或)半衰期越長的血漿

4、蛋白下降越明顯。白蛋白和IgG的半衰期較長，即使機體進行代償性合成，其能力有限，肝,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,病因：,臟合成白蛋白的速率最多能提高1倍;而IgG等免疫球蛋白的合成還不受血漿濃度降低的刺激，所以白蛋白和IgG的血漿濃度在本病時下降程度最重，使得本病患者常伴有低白蛋白血癥。周轉(zhuǎn)率快、半衰期短的血漿蛋白，如轉(zhuǎn)鐵蛋白、銅藍蛋白、IgM等不易受到影響，本病時僅輕度降低。而纖維蛋白原半衰期最,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,病因：,短、合成速率最快，故血漿濃度一般正常。丟失入胃腸腔的蛋白質(zhì)在腸腔內(nèi)被分解成氨基酸、肽而被再吸收入血循環(huán)，作為機體的氮源，如果丟失入胃腸道的蛋白質(zhì)量較多

5、、進入腸道的速度較快或腸蠕動較快，則有大量的蛋白從腸道排出。因腸淋巴管阻塞而致蛋白質(zhì)從腸道丟失者，可同時有淋巴細胞從腸道丟失而致血,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,病因：,淋巴細胞減少。此外，其他血漿成分如銅、鈣、鐵、脂質(zhì)等也可從胃腸道丟失。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,癥狀及病史：,蛋白丟失性胃腸病癥狀_蛋白丟失性胃腸病有什么癥狀 1.原發(fā)病的臨床表現(xiàn) 因原發(fā)病的癥狀和體征而各不相同。 2.低蛋白血癥 血漿白蛋白、球蛋白(IgG、IgM、IgA，但常常無IgE)、人纖維蛋白原、轉(zhuǎn)鐵蛋白、脂蛋白、血清銅藍蛋白的減少。 3.下肢水腫 由于血漿膠體,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,癥狀及

6、病史：,滲透壓降低導(dǎo)致液體從毛細血管滲出增加。雖然全身性水腫非常少見，但是上肢或顏面水腫和(或)單側(cè)水腫在淋巴管擴張可見。如果僅僅是血清蛋白質(zhì)而白蛋白的減少不明顯，則幾乎很少出現(xiàn)臨床癥狀。 4.消化不良 脂肪和(或)糖類吸收不良，可引起腹瀉、脂溶性維生素缺乏的臨床表現(xiàn)。 5.免疫,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,癥狀及病史：,功能降低 淋巴管阻塞、淋巴細胞減少癥可使患者的細胞免疫功能降低。 臨床上凡是不明原因的低蛋白血癥，如能排除肝、腎疾病所致的營養(yǎng)不良或消耗性疾病，即應(yīng)疑及本病;如伴有胃腸道疾病的表現(xiàn)，更應(yīng)考慮本病。本病的診斷應(yīng)包括以下3個方面： 1.有低蛋白血癥存在 臨床表現(xiàn)為水腫、低血

7、漿,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,癥狀及病史：,蛋白。 2.有蛋白質(zhì)從胃腸道丟失的證據(jù) 糞51Cr白蛋白測定及1抗胰蛋白酶清除率測定對診斷蛋白質(zhì)從胃腸道丟失具有較大意義，但其檢測方法復(fù)雜，臨床上難以普及。目前尚無簡便的臨床試驗方法可確定胃腸道蛋白丟失。 3.病因診斷 可根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和必要的實驗檢查或特殊檢查進行綜合分析判斷。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,診斷：,蛋白丟失性胃腸病鑒別診斷_如何診斷蛋白丟失性胃腸病 根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、必要的實驗室檢查、特殊檢查和影像學(xué)檢查，大多數(shù)原發(fā)病可確診，主要是與其他原因所致的低蛋白血癥相鑒別。 1.失代償期肝硬化 有肝病史，肝臟縮小、脾腫大

8、等門脈高壓的臨床表現(xiàn)，及肝功能異常等。這些肝硬化的,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,診斷：,特點有助于與其鑒別。 2.腎病綜合征 腎病綜合征有大量的血漿蛋白(特別是白蛋白)從尿中丟失，尿蛋白排出率3.5g/d，以白蛋白為主。血漿膽固醇增高，伴三酰甘油及低密度脂蛋白濃度增高。尿化驗有紅細胞、顆粒管型。還可有腎功能損害和高血壓的表現(xiàn)。 3.血漿蛋白消耗過多性疾病,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,診斷：,長期發(fā)熱、甲狀腺功能亢進、惡性腫瘤、糖尿病等，可引起消耗過多性低蛋白血癥。但各有其相應(yīng)疾病的病史及臨床特點，有特異的實驗室等輔助檢查異常。找不到血漿蛋白從胃腸道過多丟失的證據(jù)。 4.蛋白質(zhì)消化吸

9、收不良 主要見于胃大部分切除術(shù)、慢性胰腺炎及某些小腸吸收不良疾病。糞便中蛋白質(zhì)及其,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,診斷：,不完全分解產(chǎn)物增多，常伴糞脂含量增高。胰外分泌功能試驗和相應(yīng)的小腸吸收功能試驗有異常，找不到血漿蛋白從胃腸道黏膜過多丟失的證據(jù)。但要注意有些引起蛋白質(zhì)吸收不良的疾病也可引起蛋白丟失性胃腸病，故不排除二者可同時或先后存在的可能性。 5.先天性低白蛋白血癥 在兒童期就有明顯的低白,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,診斷：,蛋白血癥，血清白蛋白常10g/L，血沉很快，血清膽固醇很高，球蛋白正?；蛟龈?。 有時還需與長期透析，多次大量抽胸、腹水，蛋白質(zhì)攝入不足，大出血，大面積燒傷

10、等導(dǎo)致低蛋白血癥的情況鑒別。根據(jù)特有的病史，臨床表現(xiàn)及找不到血漿蛋白從胃腸道丟失的依據(jù)而得到鑒別。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,并發(fā)癥：,蛋白丟失性胃腸病并發(fā)癥_蛋白丟失性胃腸病有哪些并發(fā)癥 1.主要為血漿白蛋白和IgG的降低，早期常有易疲勞、消瘦、乏力、性功能減退。嚴重缺乏時，可見皮膚干燥、脫屑、色素沉著，有時出現(xiàn)褥瘡、頭發(fā)干枯、易脫落。精神不集中、記憶力減退、易興奮和激動，甚至可表現(xiàn)為表情淡漠。有些患者，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,并發(fā)癥：,尤其小兒可有生長發(fā)育障礙，甚至死亡。 2.由于血漿蛋白特別是白蛋白的下降，使血漿膠體滲透壓降低，水分從血管內(nèi)轉(zhuǎn)至組織間隙，以及繼發(fā)性醛固

11、酮分泌增多，導(dǎo)致水鈉潴留所致。出現(xiàn)全身性水腫時下肢水腫最常見，也可見面部、上肢、或臍周水腫但全身性水腫罕見。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,治療：,蛋白丟失性胃腸病治療方法_如何治療蛋白丟失性胃腸病 (一)治療 蛋白丟失性胃腸病是一種臨床綜合征，應(yīng)根據(jù)不同的病因，采用各種有效的治療措施。對癥治療，包括低鹽飲食、利尿藥等，靜注人血白蛋白僅有暫時的效果。 1.病因治療 明確病因，針對原發(fā)病進行治療。只有徹底治愈引起,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,治療：,蛋白質(zhì)丟失性胃腸病的病因，本病才有可能治愈，一旦病因明確，即應(yīng)給予相應(yīng)治療。應(yīng)特別指出，引起本病的一些病因需手術(shù)治療才能治愈，如惡性腫瘤、

12、縮窄性心包炎、巨大肥厚性胃炎等。只有在病因尚未明了，或?qū)Σ∫虿荒懿扇∮行е委煏r，才能采用對癥支持治療。 2.對癥支持治療 對因低蛋白血癥而,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,治療：,導(dǎo)致水腫或漿膜腔積液者，可適當選用利尿藥，補充人血白蛋白;對伴有脂肪瀉及維生素缺乏者，可補充胰酶制劑和維生素。 (1)飲食：應(yīng)給予高蛋白高熱量飲食，對于高度水腫者應(yīng)給予限鹽飲食;對于淋巴管阻塞性疾病患者，飲食給予低脂或中鏈三酰甘油(MCT)治療，以降低腸道淋巴管的負荷。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,治療：,(2)利尿藥：可聯(lián)合應(yīng)用保鉀與排鉀利尿藥，如螺旋內(nèi)酯類和噻嗪類藥物，必要時可用速尿類強利尿藥，以減輕水腫

13、和減少腹水。 (3)糾正低蛋白血癥：前已述及，靜注人血白蛋白僅有暫時效果，一般不主張僅靠輸注人血白蛋白來糾正低蛋白血癥，而宜通過病因治療和飲食調(diào)節(jié)來提高血漿蛋白質(zhì)濃度。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,治療：,(4)有感染者應(yīng)用抗生素：維生素缺乏者補充維生素族，有抽搐應(yīng)補充鈣、鎂等。 3.手術(shù)治療 對局限性蛋白質(zhì)丟失性胃腸病可作病變局部切除手術(shù)。如淋巴管擴張只限于一段小腸者，可作小腸部分切除術(shù)。 (二)預(yù)后 總之，確定蛋白丟失性胃腸病的病因，采用適當?shù)耐饪?、藥物?或)飲,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,治療：,食干預(yù)，可部分或完全減輕這些患者的低蛋白血癥、水腫和其他臨床癥狀。 惡性腫瘤所致者預(yù)后不良。兒童患者診治不及時引起生長發(fā)育障礙，甚至死亡。個別成人患者可因診治不及時而死于嚴重的營養(yǎng)不良和繼發(fā)感染。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：蛋白丟失性胃腸病,預(yù)防：,蛋白丟失性胃腸病預(yù)防_蛋白丟失性胃