內(nèi)科學(xué)_各論_疾病：肝淀粉樣變性_課件模板

1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 肝淀粉樣變性 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝淀粉樣變性,別名：,肝淀粉樣變,肝臟淀粉樣變,肝臟淀粉樣變性,肝臟淀粉樣變性病,肝臟淀粉樣物質(zhì)沉積癥。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝淀粉樣變性,身體部位：,腹部。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝淀粉樣變性,科室：,消化內(nèi)科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝淀粉樣變性,簡介：,淀粉樣變性(amyloidosis)，又稱淀粉樣物質(zhì)沉積癥，為多種原因所誘導(dǎo)的以淀粉樣變性的纖維蛋白為主要形式的淀粉樣物質(zhì)在血管壁及器官、組織細(xì)胞外沉積為特征的一種進(jìn)行性、預(yù)后不良性疾病，肝淀粉樣變性為全身性淀粉樣變性的一部分，僅見于肝臟的淀粉樣變性目前尚未見報(bào)道。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝淀粉樣

2、變性,病因：,肝淀粉樣變性原因_由什么原因引起肝淀粉樣變性 (一)發(fā)病原因 淀粉樣變性病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，一般認(rèn)為主要是由于各種原因?qū)е碌牡矸蹣幼冃晕镔|(zhì)浸潤于細(xì)胞之間，或沉積于小血管基底膜下，或沿網(wǎng)狀纖維支架沉積。 (二)發(fā)病機(jī)制 當(dāng)病變進(jìn)行時(shí)，這些沉積物質(zhì)壓迫和破壞這些,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝淀粉樣變性,病因：,組織而導(dǎo)致器官衰竭和死亡。將淀粉樣變性纖維分離純化作氨基酸序列分析發(fā)現(xiàn)淀粉樣纖維有3種蛋白類型： 1.AL型蛋白來源于免疫球蛋白的輕鏈(特別是可變區(qū))，N-端序列和免疫球蛋白輕鏈的部分區(qū)域同源，包括,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝淀粉樣變性,病因：,型更易形成淀粉樣纖維，見于原發(fā)性淀粉樣變性及多

3、發(fā)性骨髓瘤伴發(fā)的淀粉樣物質(zhì)沉積癥。 2.AA型蛋白與稱為AA蛋白的非免疫性球蛋白有相同的N-末端序列，淀粉樣纖維似與輕鏈無關(guān)，主要的淀粉樣纖維由一種不同于免疫球蛋白的A蛋白組成，可能是由于漿細(xì)胞產(chǎn)生的免疫球蛋白經(jīng)吞噬細(xì)胞溶酶體酶,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝淀粉樣變性,病因：,的蛋白水解作用轉(zhuǎn)變而成，見于繼發(fā)性及家族性地中海熱伴發(fā)的淀粉樣物質(zhì)沉積癥。 3.AF型蛋白淀粉樣纖維主要為正?；虍惓５那鞍椎鞍讖?fù)合物(分子量14000)，通常為轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白(前清蛋白)的單個(gè)氨基酸置換產(chǎn)物，其次為 2微球蛋白，主要見于家族性淀粉樣物質(zhì)沉積癥。 臨床上,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝淀粉樣變性,病因：,根據(jù)淀粉樣變性累及器官情

4、況可分為全身性和局限性。根據(jù)原疾病的有無可分為原發(fā)性、繼發(fā)性或遺傳性(表1)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝淀粉樣變性,癥狀及病史：,肝淀粉樣變性癥狀_肝淀粉樣變性有什么癥狀 淀粉樣變性臨床上無特異性癥狀和體征，其癥狀決定于原有疾病及淀粉樣物質(zhì)沉積的部位、沉積量以及所受累的器官和系統(tǒng)，癥狀常被原發(fā)疾病所掩蓋。 繼發(fā)性、全身性淀粉樣變性95%以上有肝臟受累，常表現(xiàn)為肝大、上腹脹滿、納差，少數(shù)可表現(xiàn)為嚴(yán)重,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝淀粉樣變性,癥狀及病史：,肝大(肝重量可達(dá)7kg以上)。但肝功能損害均較輕微，偶有門靜脈高壓而表現(xiàn)為食管、胃底靜脈曲張和腹水等，極少數(shù)可有黃疸。 根據(jù)癥狀、體征及輔助檢查可對淀粉樣變性做

5、出初步診斷，確診需靠組織活檢，皮膚和直腸黏膜活檢是最常用的篩查方法，其他活檢部位有齒齦、神經(jīng)、腎和肝臟等。對于疑診原,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝淀粉樣變性,癥狀及病史：,發(fā)性肝淀粉樣變性者，可直接行肝臟活檢。對于肝臟明顯腫大的淀粉樣變性患者由于肝被膜緊張，肝穿刺有引發(fā)肝破裂或肝出血的危險(xiǎn)，臨床應(yīng)慎重。對于全身性淀粉樣變性患者胃、直腸黏膜活檢大多安全有效。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝淀粉樣變性,診斷：,肝淀粉樣變性鑒別診斷_如何診斷肝淀粉樣變性 肝臟淀粉樣變性需與引起肝腫大的各種肝臟疾病做鑒別診斷，如急性肝炎、各種原因所致肝硬化、原發(fā)或繼發(fā)性肝癌、肝豆?fàn)詈俗冃缘取?內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝淀粉樣變性,并發(fā)癥：,肝淀粉

6、樣變性并發(fā)癥_肝淀粉樣變性有哪些并發(fā)癥 有繼發(fā)性感染、心腎功能衰竭和肝硬化腹水等。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝淀粉樣變性,治療：,肝淀粉樣變性治療方法_如何治療肝淀粉樣變性 (一)治療 目前尚無特異療法。其治療目的是防止淀粉樣物質(zhì)的進(jìn)一步沉積，促進(jìn)或加速已沉積的淀粉樣物質(zhì)的吸收。 1.原發(fā)性淀粉樣變性治療常用治療方案是美法侖(苯丙氨酸氮芥) 潑尼松(MP)方案。由于烴化劑對非免疫球蛋白型淀粉,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝淀粉樣變性,治療：,樣變性無效，因此在開始治療前必須確定原發(fā)性淀粉樣變性的診斷。有人比較了MP方案與秋水仙堿對照治療結(jié)果，MP方案長期治療能使肝淀粉樣變性完全消退，腫大的肝臟恢復(fù)正常，質(zhì)地變軟，

7、升高的血清堿性磷酸酶水平顯著下降，存活期較秋水仙堿明顯延長。MP方案的用法：美法侖0.15mg/(kgd,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝淀粉樣變性,治療：,)，分2次口服;潑尼松0.8mg/(kgd)，分4次口服，1周為1療程，每6周重復(fù)一個(gè)療程，可長達(dá)數(shù)月至數(shù)年;美法侖每個(gè)療程增加2mg/d，直至出現(xiàn)中等程度的白細(xì)胞或血小板減少，如發(fā)生嚴(yán)重的白細(xì)胞或血小板減少，美法侖的劑量亦要相應(yīng)減少。值得注意的是MP方案治療期間可并發(fā)嚴(yán)重的病,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝淀粉樣變性,治療：,毒感染。 2.繼發(fā)性淀粉樣變性治療 (1)控制基礎(chǔ)疾?。喝缏怨撬柩?、結(jié)核病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等?；静∫虻目刂戚^好，淀粉樣變性可停止發(fā)展甚

8、至消退。 (2)二甲亞砜(DMSO)：原為一種工業(yè)用溶劑，后發(fā)現(xiàn)其有以下作用： 在體外能溶解淀粉樣纖絲并增加其對降解酶的敏感,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝淀粉樣變性,治療：,性。 抑制血清淀粉樣蛋白A合成，減少AA蛋白在組織中的沉積。 抑制炎癥反應(yīng)。 二甲亞砜對原發(fā)性淀粉樣變性無效，對繼發(fā)性淀粉樣變性患者能使腎功能改善，腫大的肝臟恢復(fù)正常，淀粉樣物質(zhì)輕度減少，生存期也有改善。其用法為每15g配成10%溶液分3次在餐前與果汁同服，至少應(yīng),內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝淀粉樣變性,治療：,用6個(gè)月。若無效時(shí)改用其他方法;有效者繼續(xù)應(yīng)用，病情控制后逐漸減量，并以合適劑量維持，療程可長達(dá)數(shù)年。減量過早、過快或驟然停藥均可導(dǎo)

9、致病情惡化。二甲亞砜無毒性，長期應(yīng)用安全。不良反應(yīng)：僅有輕度惡心，但呼出氣味難聞，許多患者因此而中止治療。 (3)對癥治療：如有效治療心力衰竭和,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝淀粉樣變性,治療：,腎功能衰竭。慎用洋地黃。可考慮腎移植。 (二)預(yù)后 本病預(yù)后較差，自然病程15年，原發(fā)性淀粉樣變性患者的平均生存期為2年。生存期的長短取決于伴發(fā)何種并發(fā)癥，晚期多死于心功能不全或多臟器功能衰竭。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝淀粉樣變性,預(yù)防：,肝淀粉樣變性預(yù)防_肝淀粉樣變性怎么調(diào)理 1.積極治療原發(fā)病 對于繼發(fā)性淀粉樣變性患者，如能控制類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、慢性骨髓炎、結(jié)核病及多發(fā)性骨髓瘤等原發(fā)病，肝淀粉樣變性可能消退。 2.積極鍛煉身體 增強(qiáng)機(jī)體的免疫能力，對預(yù)防本病的發(fā)生有一定幫助。此外還應(yīng)囑患者調(diào)達(dá)情志，保持心,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝淀粉樣變性,預(yù)防：,情舒暢。 3.肝淀粉樣變性患者的死亡原因?yàn)槔^發(fā)性感染和心腎功能衰竭。因此，需密切觀察病情變化，一旦發(fā)生上述情況，應(yīng)立即搶救，以減少病死率。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝淀粉樣變性,有關(guān)癥狀：,淀粉樣蛋白沉積、肝淤血、肝淀粉