小腦扁桃體下疝畸形

1、Chiari畸形,歷史：,1883年，Cleland最先發(fā)現(xiàn)1例菱腦畸形 1891年，Chiari最先報(bào)道這種畸形，并分為三型。 1894年，Arnold報(bào)道了1例病人，并詳細(xì)作了描述。 1896年，Chiari又對(duì)這種畸形重新作了更詳細(xì)的報(bào)告，將小腦發(fā)育不全作為這種畸形的第四型。 1907年，Arnold的學(xué)生Schwalbe和Gredig將這種畸形命名為Arnold-Chiari畸形。 1935年，Russell和Donald報(bào)道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此后引起了人們的注意。,名稱：,Chiari畸形 Arnold-Chiari畸形 Arnold-Chiari malf

2、ormation（英文全稱） ACM（英文縮寫） 小腦扁桃體下疝（中文名稱）,題綱：,1、顱頸交界區(qū)的解剖結(jié)構(gòu) 2、Chiairi畸形的發(fā)病機(jī)制、分型、診斷 3、 Chiairi畸形的臨床表現(xiàn) 4、 Chiairi畸形的治療 5、 Chiairi畸形的圍手術(shù)期護(hù)理,顱頸交界區(qū)的解剖結(jié)構(gòu),骨性結(jié)構(gòu)（一）：,骨性結(jié)構(gòu)（二）：,韌帶結(jié)構(gòu)（一）：矢狀位,寰枕前膜,寰枕后膜,寰椎,齒狀突,齒突前關(guān)節(jié),齒突后關(guān)節(jié),齒突尖韌帶,覆膜,韌帶結(jié)構(gòu)（二）：冠狀位,韌帶結(jié)構(gòu)（三）：,神經(jīng)結(jié)構(gòu)（一）：,神經(jīng)結(jié)構(gòu)（二）：,神經(jīng)結(jié)構(gòu)（三）：,神經(jīng)結(jié)構(gòu)（四）：,血管結(jié)構(gòu)：,Chiari畸形的發(fā)病機(jī)制：,Chiari腦積水壓

3、迫學(xué)說 Penfield脊髓栓系學(xué)說 Gardner液體動(dòng)力學(xué)說 Patten胚胎時(shí)期與正常腦干屈曲發(fā)育異常有關(guān) ORahilly后顱窩容積與其內(nèi)容物大小之間不相稱的假設(shè) Williams產(chǎn)傷是病源因素 Emery、Mackenzie顱內(nèi)及椎管內(nèi)壓力梯度 家族遺傳因素 外傷,公認(rèn)的發(fā)病機(jī)制：1995年，由Badie提出，可能發(fā)生于胎兒的第3個(gè)月，胚胎時(shí)期，由于中胚層體節(jié)枕骨部發(fā)育不良，導(dǎo)致枕骨發(fā)育遲緩滯后，而小腦、腦干發(fā)育正常，使出生后正常發(fā)育的后腦結(jié)構(gòu)因后顱窩過度擠壓而疝入椎管內(nèi)。,Chiari畸形的合并癥：,脊髓空洞癥 腦積水 枕骨大孔區(qū)畸形（顱底凹陷、扁平顱底、寰樞椎畸形）,Chiari

4、畸形合并脊髓空洞癥的發(fā)病機(jī)制：,Gardner流體動(dòng)力學(xué)說 Williams顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力分離學(xué)說 Ball腦脊液脊髓實(shí)質(zhì)滲透學(xué)說,枕骨大孔區(qū)腦脊液流出道異常有關(guān),Chiari畸形合并腦積水的發(fā)病機(jī)制：,Chiari畸形合并枕骨大孔區(qū)畸形的發(fā)病機(jī)制：,Chiari畸形的分型（型）：,小腦扁桃體下疝至枕骨大孔平面下，呈錐狀向椎管內(nèi)疝入；最多見,Chiari畸形的分型（型）：,小腦扁桃體及后顱窩內(nèi)容物包括腦干,第四腦室,小腦蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有腦積水,Chiari畸形的分型：,型:包括小腦及后顱窩內(nèi)容物的腦脊膜膨出; 型:小腦發(fā)育不全。型及型均少見,Chiari畸形的分型：,A型：小

5、腦扁桃體下疝合并有脊髓空洞 B型：小腦扁桃體下疝不伴有脊髓空洞,Chiari畸形的診斷：,Chiari畸形的臨床表現(xiàn)：,無癥狀 有癥狀,枕頸區(qū)受壓型： 脊髓中央受損型： 小腦損害型： 顱內(nèi)壓增高型：,Chiari畸形的流行病學(xué)：,性別：女性男性 年齡：型：多見于兒童和成人，最為多見； 型：多見于嬰兒； 型：在新生兒期發(fā)??； 型：常于嬰兒期發(fā)病 病程：從出現(xiàn)癥狀到入院時(shí)間為6周至30年，平均4.5年,Chiari畸形的治療：,手術(shù)原則：去除腦干及下疝的小腦扁桃體的骨性束縛，解除因疝出導(dǎo)致的硬膜壓迫，重建枕骨大孔正常的腦脊液動(dòng)力學(xué)，并保持硬膜的密閉性。,單純后顱窩減壓：,手術(shù)方式的改進(jìn)：,Chiari畸形的護(hù)理要點(diǎn)：,Chiari畸形的術(shù)前護(hù)理：,1、心理護(hù)理及健康教育 2、防止突發(fā)腦疝的護(hù)理 3、脊髓功能的評(píng)估 4、加強(qiáng)呼吸功能鍛煉,防治呼吸道感染 5、增加營(yíng)養(yǎng),提高手術(shù)耐受力 6、防止病人受傷的護(hù)理,Chiari畸形的