非癇性發(fā)作性疾病PPT課件

非癇性發(fā)作性疾病,概述,非癇性發(fā)作性疾病是一類與癲癇有類似臨床表現(xiàn)而并非癇性發(fā)作的一組疾病.小兒時期的有偏頭痛,TS,摒氣發(fā)作 ,擦腿動作、癔病性等.,一.小兒偏頭痛(Migraine childhood),偏頭痛在兒童較常見(5%),1/3的患兒在5歲以前首次發(fā)病,臨床表現(xiàn)為:反復發(fā)作性頭痛,呈搏動性,壓迫能有所緩解,部分有家族史?？砂楦雇?嘔吐。,病因及發(fā)病機理,尚不清楚:1.血管源學說.2.神經(jīng)源學說.目前認為偏頭痛的發(fā)生部分是由于內(nèi)源性嗎啡通路障礙,特別是-內(nèi)啡呔紊亂,導致了疼痛覺輸入調節(jié)障礙，易于發(fā)生反復的血管性頭疼。緊張、疲勞、情緒波動常為誘因。,分類,偏頭痛可分為:典型偏頭痛,普通型偏頭痛,復雜型偏頭痛(眼肌麻痹型偏頭痛、偏癱型偏頭痛、基底動脈型偏頭痛)。偏頭痛等位癥(變異型偏頭痛)。,典型偏頭痛,在成人偏頭痛中僅見于10%,特點為： 1）一般在青春期發(fā)病,疼痛前有典型的先兆癥狀,主要為視覺先兆(94%) 閃光幻覺;其次為軀體感覺先兆(40%),單側(80%);運動障礙先兆(18%);語言困難先兆(20%)； 2）頭疼開始表現(xiàn)為一側眶上,眶后或額顳部的鈍痛,然后呈博動性.常伴有面色蒼白、惡心、嘔吐,這時病人疲倦不堪,有明顯的畏光癥狀； 3）多有家族史。,普通型偏頭痛,是最常見的類型,在小兒發(fā)作性頭痛中最常見。其特點為： 1）沒有明顯的先兆癥狀,可有一些非特異的前驅癥狀發(fā)生在頭疼前數(shù)小時或數(shù)天，包括精神障礙、胃腸道癥狀及體液平衡改變； 2）頭痛本身往往較典型為長,可持續(xù)數(shù)天，且頭痛可以是雙側性的； 3）也常有家族史。,復雜性偏頭痛,1.眼肌麻痹型偏頭痛2.偏癱型偏頭痛3.基底動脈型偏頭痛,眼肌麻痹型偏頭痛,此型少見，第一次發(fā)作多在12歲前,有的見于嬰幼兒。頭痛發(fā)作時僅表現(xiàn)為哭鬧不安、嘔吐、拍頭、抓發(fā)、面色蒼白、精神萎靡等。伴眼瞼下垂最常見,重者眼神經(jīng)支配的眼肌及瞳孔括約肌全部麻痹。當有家族史較易診斷。推測可能與偏頭痛側血管炎癥壓迫相鄰的動眼神經(jīng)所致，但必須排除動脈瘤、血管畸形、腦出血壓迫動眼神經(jīng)之可能。,偏癱型偏頭痛,頭痛時或頭痛不久出現(xiàn)頭痛對側肢體癱瘓，可伴癱肢麻木。偏癱一般較輕,持續(xù)時間較短,數(shù)小時或1-2日,重者數(shù)日,甚至有達一月者。但能完全恢復。發(fā)作間期無神經(jīng)體征。通常有家族史。 Joutel A 1993報道家族性偏癱型偏頭痛為AD,q19。,基底動脈型偏頭痛,少見,但小兒較成人多見,女孩發(fā)病率較高。有明顯的起源于雙側枕葉或腦干的先兆癥狀，如視覺異常、復視、失明、眩暈、耳鳴、聽力障礙、構音障礙,甚至發(fā)生暈厥,也可有夢樣狀態(tài)。癥狀多在數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘內(nèi)消失,然后出現(xiàn)枕區(qū)搏動性頭痛.,偏頭痛等位癥(migraine equivalent),定義：周期性發(fā)作,與偏頭痛發(fā)作有相似的間期及相同的誘發(fā)因素,應用治療偏頭痛的藥物治療有效. 1).兒童良性發(fā)作性眩暈：反復發(fā)作的眩暈,歷時短暫,也可伴有眼震或平衡障礙；發(fā)作間期一切正常；有偏頭痛家族史。此型較常見,部分患兒隨年齡增加以后轉為偏頭痛發(fā)作。,2).腹型偏頭痛:少見,表現(xiàn)為發(fā)作性腹痛,伴惡心、嘔吐、面色蒼白、或疲乏無力。沒有頭痛或頭痛不顯，發(fā)作時間較長,發(fā)作間期正常。注意：與伴有腹痛的癲癇發(fā)作在臨床上較難以區(qū)別。后者比腹痛型偏頭痛發(fā)病率低,腹痛時間短,有癲癇家族史, EEG可見癇波發(fā)放。嘔吐型偏頭痛:個別患兒只有周期性嘔吐(cyclic vomiting),不伴腹痛,亦無頭痛。有時周期性嘔吐在兒童常與腹型偏頭痛,腹型癲癇同時存在。,診斷,1976年 Pesky 提出以下診斷標準可供參考:1.反復發(fā)作性頭痛,間歇期完全正常,排除其他器質性疾病。2.具備以下6條中之3條：(1)頭痛發(fā)作時伴有惡心,嘔吐,腹痛;(2).波動性或跳動性頭痛;(3)偏側頭痛;(4).短期休息或睡眠后緩解;(5).視覺性,感覺性或運動性先兆;(6).有肯定的家族史。,預防和治療,1.發(fā)作時的治療: 輕癥服用鎮(zhèn)痛劑加安定劑。對頭痛發(fā)作輕，經(jīng)TCD證實為血管痙攣者需選血管擴張藥；發(fā)作較重，經(jīng)TCD證實為血管擴張者選血管收縮藥。2.預防發(fā)作(1).苯塞啶0.5-1.5mg/d/成人 (2).心得安0.5-1mg/kg/(10mg) (3).尼莫地平20-40mg tid/成人 (4).西比林2.5-5mg/ 小兒,二.多發(fā)性抽動（Tourettes Syndrome,TS),TS是一種兒童慢性神經(jīng)精神障礙的疾病,病因尚不明白，與以下因素有關： 1.社會心理因素； 2.DA能系統(tǒng)代謝障礙； 3.器質性因素.：50-60%的TS患兒EEG非特異性 異常,影象學檢查發(fā)現(xiàn)部分患兒有輕度異常； 4.遺傳因素(AR或多基因q18 及x染色體)：近年研究提示可能是遺傳因素、神經(jīng)生理、生化代謝以及環(huán)境因素在發(fā)育過程中相互作用的結果。,亦認為是基底節(jié)和邊緣系統(tǒng)的特殊部位發(fā)育異?？赡苁荰S的原因，這些腦區(qū)的發(fā)育是在性激素的控制下，并間接受興奮性氨基酸神經(jīng)遞質的影響。,臨床特點,1.患病率為0.1-1%多見于4-12歲發(fā)病.男多與女；2.主要表現(xiàn)為不自主的反復快速多組肌肉抽動.數(shù)次-數(shù)百次/日,意識始終清楚；3.嚴重時發(fā)出奇怪的聲音,一般表現(xiàn)為清嗓、吸鼻、哼聲、犬叫聲,甚此出現(xiàn)穢語；4.部分伴行為障礙,最常見伴ADD、 強迫動作、強迫思維、沖動、攻擊行為、自傷行為、學習困難及情緒障礙等。,治療,1.多巴胺受體阻滯劑: 氟哌啶醇 0.25-0.5mg/d(1.5-6mg) 哌咪清 0.5mg/d(0.5-6mg) 泰必利 50-100mg/次 舒必利 50-100mg/次2.受體阻滯劑 ： 可樂定 0.05mg/d(0.0375-0.075mg),三.摒氣發(fā)作 ( Breath-holding spell),是指患兒因發(fā)脾氣或需求未能得到滿足而劇烈哭鬧時突然出現(xiàn)呼吸暫?，F(xiàn)象。 多發(fā)生在6m-3y，表現(xiàn)為:哭后突然摒氣、口唇發(fā)紺、四肢強直,嚴重者伴短暫的意識障礙甚至抽搐?？蕹雎曇艋蚝粑謴秃笄嘧舷?神志轉清。注意與癲癇鑒別。,摒氣發(fā)作 癲癇 1.先哭后青紫然后抽搐 先抽搐后青紫 2.發(fā)作時可出現(xiàn)角弓反張 無 3.發(fā)作后神志轉清 嗜睡 4.EEG 正常 EEG 多異常,四.嬰幼兒擦腿動作 ( Masturbation),嬰幼兒有時摩擦自己的外生殖器,或兩腿強直內(nèi)收,交互移擦,引起面紅、凝視、出汗等現(xiàn)象。有的騎于椅角上反復摩擦，重者形成頑固習慣。多在入睡前或剛醒時發(fā)生,持續(xù)數(shù)分鐘然后有疲倦感或入睡。,擦腿動作 癲癇 1.常見嬰幼兒 任何年齡 2.發(fā)作時面發(fā)紅 發(fā)青 3.改變體位可停止發(fā)作 不能 4. EEG 正常 EEG異常,五.發(fā)作性睡病,多見于學齡期兒童,突然停止原有的活動,睡眠發(fā)作,入睡數(shù)分鐘至數(shù)小時不等,醒后照?；顒印？砂橛校?1.伴猝倒：陣發(fā)性突然肌張力降低或喪失,不能完成自主動作,往往在情緒激動時突然跌倒。個別以猝倒發(fā)病。注意與失張力發(fā)作鑒別。,猝倒癥 失張力發(fā)作 1.有誘因如大哭 無 2. 發(fā)作時意識清楚 有短暫的意識喪失 3. 無 可連續(xù)發(fā)作 4.發(fā)作期EEG 正常 EEG癇性放電,2.伴睡眠幻覺： 1）發(fā)生于睡眠開始稱睡前幻覺(剛入睡時有視覺或聽幻覺,多為恐怖性)； 2）發(fā)生于覺醒期稱半醒幻覺。 注意與癲癇的精神癥狀鑒別。,睡眠幻覺 精神癥狀性發(fā)作 1.有發(fā)作性入睡表現(xiàn) 無 2.無 有不同程度意識障礙 3.發(fā)作期EEG 正常 EEG 有癇性放電,治療,興奮劑 ：利他林,右旋苯丙胺5-60 mg/d抗抑郁藥：丙瞇嗪25-200mg/d,六.暈厥,是暫時性腦血灌注不足和缺血引起的一過性意識障礙。發(fā)作前可有不安、蒼白、出汗、視物模糊,繼而意識喪失；偶爾有肢體強直或抽動，持續(xù)數(shù)分鐘很快恢復。多見于青春期,常發(fā)生于站立時、體位性低血壓、劇痛、勞累等情況。發(fā)作期腦電圖正?；蛴蟹翘禺愋愿淖?。注意與癲癇鑒別.,暈厥 癲癇 1.有前驅癥狀 常無 2.數(shù)秒-1分 數(shù)分鐘 3.面色蒼白,可變青,多汗 灰色,青紫 4.雙目上翻 側向(水平)偏斜 5.肌張力低下10-20秒增高 增高 6.尿失禁少見 常見 7.陣攣性抽搐罕見 在陣攣期必有 8.發(fā)作后無精神障礙 常有,較長 9.發(fā)作中EEG非特異性(N) EEG癇性放電,七