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青年人缺血性腦卒中,1,青年人卒中的概念和發(fā)病率,青年人腦卒中是指1845歲的急性腦血管病,包括急性缺血性腦血管病和急性出血性腦血管病。青年人卒中發(fā)病率,占全部腦血管病的1020%,比預(yù)想的要高。,2,1 動(dòng)脈病變1.1 動(dòng)脈粥樣硬化(atherosclerosis)1.2 非動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈病1.2.1血管發(fā)育異常和先天性疾病1.2.1.1 肌纖維發(fā)育不良(fibromusculardysplsia,FMD)1.2.1.2 頸內(nèi)動(dòng)脈異常1.2.1.3 腦血管畸形1.2.1.4 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤1.2.2煙霧病(moyamoya)1.2.3感染性和非感染性腦動(dòng)脈炎1.2.4外傷1.2.5遺傳性疾病1.2.5.1 伴皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病1.2.5.2 腦淀粉樣血管病(cerebralamyloid angiopathy,CAA)1.2.5.3 線粒體腦肌病伴乳酸酸中毒和卒中樣發(fā)作1.2.5.4 家族性Sneddon綜合征(神經(jīng)皮膚綜合征 ),3,腦動(dòng)脈粥樣硬化(cerebrovascular atherosclerosis),早熟的動(dòng)脈粥樣硬化(premature atherosclerosis)約占青年腦梗塞的2030%,幾乎所有的病例在35歲以上,作為危險(xiǎn)因素以高血壓病最多,其次最多的是高脂血癥、吸煙和糖尿病。,4,1 動(dòng)脈病變1.1 動(dòng)脈粥樣硬化(atherosclerosis)1.2 非動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈病1.2.1血管發(fā)育異常和先天性疾病1.2.1.1 肌纖維發(fā)育不良(fibromusculardysplsia,FMD)1.2.1.2 頸內(nèi)動(dòng)脈異常1.2.1.3 腦血管畸形1.2.1.4 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤1.2.2煙霧病(moyamoya)1.2.3感染性和非感染性腦動(dòng)脈炎1.2.4外傷1.2.5遺傳性疾病1.2.5.1 伴皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病1.2.5.2 腦淀粉樣血管病(cerebralamyloid angiopathy,CAA)1.2.5.3 線粒體腦肌病伴乳酸酸中毒和卒中樣發(fā)作1.2.5.4 家族性Sneddon綜合征,5,腦血管FMD,無(wú)癥狀或非特異性癥狀頭痛眩暈、耳鳴暈厥神經(jīng)癥候群TIA黑蒙卒中Horners syndrome顱神經(jīng)麻痹,6,造影:“串珠樣改變”是FMD特征性最常見(jiàn)表現(xiàn)一般來(lái)講“串珠”直徑大于正常血管直徑位于動(dòng)脈中-遠(yuǎn)側(cè)部,偶爾累及后面的分支。,7,1 動(dòng)脈病變1.1 動(dòng)脈粥樣硬化(atherosclerosis)1.2 非動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈病1.2.1血管發(fā)育異常和先天性疾病1.2.1.1 肌纖維發(fā)育不良(fibromusculardysplsia,FMD)1.2.1.2 頸內(nèi)動(dòng)脈異常1.2.1.3 腦血管畸形1.2.1.4 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤1.2.2煙霧病(moyamoya)1.2.3感染性和非感染性腦動(dòng)脈炎1.2.4外傷1.2.5遺傳性疾病1.2.5.1 伴皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病1.2.5.2 腦淀粉樣血管病(cerebralamyloid angiopathy,CAA)1.2.5.3 線粒體腦肌病伴乳酸酸中毒和卒中樣發(fā)作1.2.5.4 家族性Sneddon綜合征,8,診斷,臨床確診須根據(jù)DSA及MR等檢查DSA顯示雙腔征、線珠征、血管完全閉塞伴近端擴(kuò)張、造影劑滯留等是可靠的診斷證據(jù)MRI的T1加權(quán)像發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈壁內(nèi)血腫、T2加權(quán)像發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜懸垂物或增強(qiáng)3D-SPGR掃描提示動(dòng)脈雙腔或動(dòng)脈壁及內(nèi)膜強(qiáng)化即可診斷,9,CASE2,10,1 動(dòng)脈病變1.1 動(dòng)脈粥樣硬化(atherosclerosis)1.2 非動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈病1.2.1血管發(fā)育異常和先天性疾病1.2.1.1 肌纖維發(fā)育不良(fibromusculardysplsia,FMD)1.2.1.2 頸內(nèi)動(dòng)脈異常1.2.1.3 腦血管畸形1.2.1.4 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤1.2.2煙霧病(moyamoya)1.2.3感染性和非感染性腦動(dòng)脈炎1.2.4外傷1.2.5遺傳性疾病1.2.5.1 伴皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病1.2.5.2 腦淀粉樣血管病(cerebralamyloid angiopathy,CAA)1.2.5.3 線粒體腦肌病伴乳酸酸中毒和卒中樣發(fā)作1.2.5.4 家族性Sneddon綜合征,11,12,1 動(dòng)脈病變1.1 動(dòng)脈粥樣硬化(atherosclerosis)1.2 非動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈病1.2.1血管發(fā)育異常和先天性疾病1.2.1.1 肌纖維發(fā)育不良(fibromusculardysplsia,FMD)1.2.1.2 頸內(nèi)動(dòng)脈異常1.2.1.3 腦血管畸形1.2.1.4 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤1.2.2煙霧病(moyamoya)1.2.3感染性和非感染性腦動(dòng)脈炎1.2.4外傷1.2.5遺傳性疾病1.2.5.1 伴皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病1.2.5.2 腦淀粉樣血管病(cerebralamyloid angiopathy,CAA)1.2.5.3 線粒體腦肌病伴乳酸酸中毒和卒中樣發(fā)作1.2.5.4 家族性Sneddon綜合征,13,14,1 動(dòng)脈病變1.1 動(dòng)脈粥樣硬化(atherosclerosis)1.2 非動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈病1.2.1血管發(fā)育異常和先天性疾病1.2.1.1 肌纖維發(fā)育不良(fibromusculardysplsia,FMD)1.2.1.2 頸內(nèi)動(dòng)脈異常1.2.1.3 腦血管畸形1.2.1.4 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤1.2.2煙霧病(moyamoya)1.2.3感染性和非感染性腦動(dòng)脈炎1.2.4外傷1.2.5遺傳性疾病1.2.5.1 伴皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病1.2.5.2 腦淀粉樣血管病(cerebralamyloid angiopathy,CAA)1.2.5.3 線粒體腦肌病伴乳酸酸中毒和卒中樣發(fā)作1.2.5.4 家族性Sneddon綜合征,15,16,1 動(dòng)脈病變1.1 動(dòng)脈粥樣硬化(atherosclerosis)1.2 非動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈病1.2.1血管發(fā)育異常和先天性疾病1.2.1.1 肌纖維發(fā)育不良(fibromusculardysplsia,FMD)1.2.1.2 頸內(nèi)動(dòng)脈異常1.2.1.3 腦血管畸形1.2.1.4 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤1.2.2煙霧病(moyamoya)1.2.3感染性和非感染性腦動(dòng)脈炎1.2.4外傷1.2.5遺傳性疾病1.2.5.1 伴皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病1.2.5.2 腦淀粉樣血管病(cerebralamyloid angiopathy,CAA)1.2.5.3 線粒體腦肌病伴乳酸酸中毒和卒中樣發(fā)作1.2.5.4 家族性Sneddon綜合征,17,4動(dòng)脈病變 動(dòng)脈病變分為炎癥性和非炎癥性,(1)炎癥性動(dòng)脈病變:是一組不同病因引起血管壁炎癥、壞死改變的臨床疾病,根據(jù)Scott分類,分為累及中、小動(dòng)脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎、小血管炎和累及大血管的巨細(xì)胞動(dòng)脈炎。主要包括大動(dòng)脈炎(Takayasus disease),變態(tài)反應(yīng)性疾病(Churg-Strauss肉芽腫),特異性感染如梅毒、帶狀皰疹、瘧疾,非特異性感染如嚴(yán)重的扁桃腺炎、淋巴結(jié)炎,應(yīng)用苯丙胺,伴有全身性疾?。ɡ钳?、Wegener氏肉芽腫、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Sjgren綜合征、硬皮癥、Dego綜合征,Behcet氏病、急性風(fēng)濕熱、炎性腸?。?。這些疾病都是青年人腦梗塞的重要病因。,18,4動(dòng)脈病變 動(dòng)脈病變:炎癥性動(dòng)脈病變:,1)青年人衣原體(Chlamydia pneumoniae)感染、幽門桿菌(Helicobacter pylori)和巨細(xì)胞病毒感染 可造成青年人大動(dòng)脈炎, 有時(shí)可出現(xiàn)腦梗塞。多發(fā)性大動(dòng)脈炎,又稱主動(dòng)脈弓綜合征、無(wú)脈癥或Takayasu病,主要是主動(dòng)脈及其主要分支或其它部位大動(dòng)脈狹窄或閉塞,導(dǎo)致顱內(nèi)外某些組織缺血或梗塞。 2)Churg-Strauss綜合征變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 為過(guò)敏性肉芽腫和血管炎,是一種少見(jiàn)的、累及到肺和身體多系統(tǒng)的多臟器的炎性血管病。它的主要表現(xiàn)是中、小動(dòng)脈,微小動(dòng)、靜脈,血管壁和管外組織的肉芽腫性病變,其中有大量的嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn),造成血管狹窄和大、小動(dòng)脈瘤樣變,病變主要在腦部,可造成腦梗塞。如果肺部受累出現(xiàn)支氣管哮喘,心肌受累可造成心衰。 3)Bechcet氏?。ò兹喜?) 它是以口腔潰瘍、外陰潰瘍和眼葡萄膜炎為三聯(lián)征的疾病。主要的病理改變是血管炎,血管周圍有多形核細(xì)胞浸潤(rùn),嚴(yán)重時(shí)血管壁壞死。大腦、小腦和腦干可受累,由于細(xì)靜脈炎、毛細(xì)血管炎或細(xì)動(dòng)脈炎出現(xiàn)梗塞或脫髓鞘改變。 4)Wegener肉芽腫是一種病因不明的血管性系統(tǒng)性炎癥性疾病,具有多種多樣的臨床表現(xiàn),以上下呼吸道出現(xiàn)壞死性肉芽腫性血管炎和腎小球腎炎為特征的系統(tǒng)性血管炎,中青年多見(jiàn),常累及腦動(dòng)脈,血管壁炎性變,管腔狹窄,導(dǎo)致腦梗塞。,19,4動(dòng)脈病變 動(dòng)脈病變:炎癥性動(dòng)脈病變:,5)鉤端螺旋體病性腦動(dòng)脈炎 鉤端螺旋體?。╨eptospinosis)可引起多臟器損傷:肺臟彌漫性出血,腎臟主要是腎小管上皮細(xì)胞變性壞死,肝臟出血壞死,心臟出血,灶性壞死。鉤端螺旋體病在腦部主要是腦動(dòng)脈炎,往往在急性期后半個(gè)月至5個(gè)月出現(xiàn)癥狀,病理變化主要是阻塞性腦動(dòng)脈炎為主,其它可出現(xiàn)出血、炎癥。腦動(dòng)脈炎多見(jiàn)于青年人和少年兒童。主要表現(xiàn)頭痛、頭昏、感覺(jué)障礙、肢體麻木、易跌倒、嘔吐、發(fā)呆、精神異常、失語(yǔ)、伸舌不能、吞咽困難、半身癱瘓、交叉癱、大小便障礙、抽風(fēng)、昏迷等。如眼底動(dòng)脈血栓形成可造成失明。有的在血管炎的基礎(chǔ)上,伴發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血。據(jù)報(bào)道鉤端體腦動(dòng)脈炎常是引起腦底異常血管網(wǎng)的病因之一。鉤端螺旋體病還可引起腦膜炎、脊髓損害和周圍神經(jīng)損害。血清補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)1:20即有診斷價(jià)值,血清凝集試驗(yàn)效價(jià)超過(guò)1:400為陽(yáng)性,有診斷價(jià)值。在治療上除按腦梗塞治療外,應(yīng)當(dāng)給予大劑量青霉素和激素治療。,20,4動(dòng)脈病變 動(dòng)脈病變:炎癥性動(dòng)脈病變:,6)狼瘡性腦動(dòng)脈炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE)為多發(fā)生于青年女性的多臟器受累的自身免疫性結(jié)締組織病。它的主要病理改變是結(jié)締組織的粘液樣水腫,纖維蛋白樣變性和壞死性血管炎,所謂壞死性血管炎是中、小血管壁的結(jié)締組織發(fā)生纖維蛋白樣變性,出血壞死,血栓形成。在中小血管壁上的結(jié)締組織發(fā)生的纖維蛋白樣的變性是自身免疫球蛋白、補(bǔ)體和DNA等抗原物質(zhì),同時(shí)還有纖維蛋白的混合構(gòu)成的嗜酸性無(wú)結(jié)構(gòu)物質(zhì)沉積于血管壁。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種全身性的疾病,在腦部主要是小血管和毛細(xì)血管的內(nèi)皮細(xì)胞增生、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),血管壁軟化壞死,同時(shí)伴有廣泛的微血栓。紅斑狼瘡是青年人腦梗塞的一個(gè)重要因素,可以產(chǎn)生全腦癥狀和局灶癥狀。少數(shù)情況下系統(tǒng)性紅斑狼瘡和其它病共存。Caso等報(bào)告了一組青年人腦梗塞,因同時(shí)患有Takayasu動(dòng)脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和抗磷脂抗體綜合征三種綜合征共存,造成頸動(dòng)脈夾層,最后形成缺血性腦卒中。,21,4動(dòng)脈病變 動(dòng)脈病變:炎癥性動(dòng)脈病變:,7)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(polyarterities nodosa)是多發(fā)性血管炎的一種,是一種中、小動(dòng)脈全層的炎癥和壞死性血管炎。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與乙肝病毒感染有關(guān),血清中檢出乙肝表面抗原(HBsAg)。臨床表現(xiàn)形式多樣??衫奂捌つw、多器官或多系統(tǒng),也可累及腎臟、心臟。但累及腦血管最常見(jiàn),主要累及中、小動(dòng)脈、病變主要是全層壞死性血管炎,好發(fā)于動(dòng)脈分叉部,以節(jié)段性損害為特征性表現(xiàn)。初期血管內(nèi)膜下水腫,纖維素滲出,之后中層纖維素性壞死,伴有炎性細(xì)胞浸潤(rùn),晚期主要是血管內(nèi)膜明顯增厚,血栓形成,血管閉塞。臨床特點(diǎn)是青年和兒童突然出現(xiàn)偏癱,卒中樣的發(fā)病,符合腦血管病的特點(diǎn),同時(shí)有精神癥狀,四肢癱瘓,或偏癱,說(shuō)明該病變是多發(fā)彌漫,不僅僅局限在一條血管上。這也是各種炎性腦卒中的共性。,22,4動(dòng)脈病變 動(dòng)脈病變:非炎癥性動(dòng)脈病變:,青年人缺血性腦卒中非炎癥性病變包括自發(fā)性動(dòng)脈夾層(spontaneous dissections)、放射治療后,纖維肌性增生(fibromuscular hyperplasia)、Moya-moya病、進(jìn)行動(dòng)脈閉塞綜合征、淀粉樣血管?。╝myloid angiopathy)、血栓閉塞性血管炎(thromboarteritis obliterans)、家族性高胱氨酸尿癥(homocysteinuria)、Fabry氏彈性纖維假黃瘤(Fabrys pseudoxanthoma elasticum)-半乳糖苷酶A缺乏引起糖鞘脂代謝障礙,致使?;拾彼峒褐擒赵诮M織中積聚而發(fā)病。病變基因位于X染色體長(zhǎng)臂中q的X921X924之間。 ,新生性血管內(nèi)皮瘤(neoplastic angioendotheliosis)。,23,纖維肌肉發(fā)育不良(fibromuscular dysplasia, FMD),有人認(rèn)為是青年人缺血性卒中的第三位原因。最新資料顯示,青年人FDM可能是一種免疫性疾病。有人發(fā)現(xiàn)青年FDM的患者,突然發(fā)生大腦中動(dòng)脈梗塞,血抗心脂抗體(anticardiolipin antibodies)陽(yáng)性,支持FDM發(fā)病的免疫機(jī)制。纖維肌肉營(yíng)養(yǎng)不良多見(jiàn)于青年女性,是一種節(jié)段性的非粥樣硬化性的動(dòng)脈疾病,其主要特征是血管壁發(fā)育異常、畸形。近年來(lái)超微結(jié)構(gòu)研究,認(rèn)為纖維肌肉發(fā)育異常是一種先天性中胚層的疾病,其中主要是平滑肌細(xì)胞呈纖維細(xì)胞變性。FMD50%合并動(dòng)脈瘤,不僅可以引起缺血性卒中,也可合并出血性卒中。FMD主要癥狀是頭痛,在腎臟FMD患者中占90%。Mettinger認(rèn)為頭痛是由于在狹窄動(dòng)脈內(nèi)的血小板釋放血管活性物質(zhì)造成的。在多發(fā)性動(dòng)脈異常的病人中也可見(jiàn)到搏動(dòng)性耳鳴。由于頸段交感神經(jīng)受壓、麻痹,可出現(xiàn)霍納氏征。有些病人可能影響了頸動(dòng)脈竇而發(fā)生暈厥,如椎動(dòng)脈狹窄,還可引起眩暈。FMD動(dòng)脈造影可見(jiàn)到串珠狀血管管腔狹窄等。凡是青、中年卒中患者伴有高血壓時(shí),應(yīng)常規(guī)進(jìn)行腦血管造影。特別對(duì)一些中、青年女性,伴有原因不明的頭痛、頭昏、眩暈、耳鳴、心律不齊和昏厥等癥狀時(shí),應(yīng)想到纖維肌肉發(fā)育異常的可能,一定要進(jìn)行腦血管造影,以免漏診。,24,1 動(dòng)脈病變1.1 動(dòng)脈粥樣硬化(atherosclerosis)1.2 非動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈病1.2.1血管發(fā)育異常和先天性疾病1.2.1.1 肌纖維發(fā)育不良(fibromusculardysplsia,FMD)1.2.1.2 頸內(nèi)動(dòng)脈異常1.2.1.3 腦血管畸形1.2.1.4 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤1.2.2煙霧病(moyamoya)1.2.3感染性和非感染性腦動(dòng)脈炎1.2.4外傷1.2.5遺傳性疾病1.2.5.1 伴皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病1.2.5.2 腦淀粉樣血管病(cerebralamyloid angiopathy,CAA)1.2.5.3 線粒體腦肌病伴乳酸酸中毒和卒中樣發(fā)作1.2.5.4 家族性Sneddon綜合征,25,外傷性腦梗死,一、外傷性腦梗死的發(fā)生機(jī)理:1、血液流變學(xué)及動(dòng)力學(xué)改變創(chuàng)傷后的腦水腫、顱內(nèi)壓增高、腦灌注壓降低、血流緩慢及脫水藥物使用等,均可造成血液粘滯度的增加,凝血系統(tǒng)被激活,血管內(nèi)血栓形成。外傷后自由基反應(yīng)、外傷后的腦血管痙攣、高顱壓均等均可引起病灶及周圍組織發(fā)生過(guò)氧化反應(yīng),這一惡性反應(yīng)產(chǎn)生大量有害的物質(zhì)如過(guò)氧化脂質(zhì)(LPO),使超氧化物歧化酶(SOD)活性降低,引起血管收縮和凝血,從而形成局部梗死灶。這種在顱腦外傷后即已存在的微循環(huán)障礙和血流動(dòng)力學(xué)變化在顱腦外傷后37天達(dá)到高峰。另外,腦皮層含有大量的因子,在嚴(yán)重腦外傷時(shí),大量因子被釋放入血液循環(huán),激活外源性凝血途徑。,26,外傷性腦梗死,一、外傷性腦梗死的發(fā)生機(jī)理:2、 腦血管損傷或壓迫外傷及其繼發(fā)損傷可導(dǎo)致腦內(nèi)血管的閉塞和/或斷裂,骨折碎片也可損傷腦血管。1)ICA及V-BA損傷:頸前三角區(qū)的直接損傷,頭頸部過(guò)度前伸、旋轉(zhuǎn),導(dǎo)致ICA于頸椎橫突部受損,下頜骨骨折,口腔內(nèi)損傷(扁桃體窩),顱底骨折損傷某一骨段的ICA,或腦移位使ICA在硬膜環(huán)處損傷(老年人多見(jiàn))。頸椎骨折脫位,后顱窩骨折,咽后壁損傷可致V-BA損傷。導(dǎo)致內(nèi)膜血栓形成,夾層血腫使傷處動(dòng)脈狹窄、閉塞,或血栓向近遠(yuǎn)端蔓延、脫落形成遠(yuǎn)端梗死。2)穿支動(dòng)脈損傷:由于頭部急劇旋轉(zhuǎn)引起腦內(nèi)尤其是腦中線部位等深部結(jié)構(gòu)之間的運(yùn)動(dòng)速度和方向的不一致,產(chǎn)生剪切應(yīng)力而使血管損傷。腦深部的穿支動(dòng)脈血管遠(yuǎn)離主干,細(xì)長(zhǎng)且走行紆曲,屬終末分支,吻合支少,并且與頸內(nèi)動(dòng)脈分支在解剖走行上成角較大,加之腦深部組織對(duì)血流動(dòng)力學(xué)變化敏感,易受其影響。這些特點(diǎn)都使基底節(jié)梗死較易發(fā)生。3)腦血管直接受壓重癥腦損傷時(shí)血腫或水腫直接壓迫血管,出現(xiàn)高顱壓表現(xiàn)甚至腦疝,而長(zhǎng)時(shí)間腦疝使血管受壓于大腦鐮及小腦幕切跡,造成組織大面積梗死,如臨床較常見(jiàn)的小腦幕孔下疝嵌壓大腦后動(dòng)脈,所致的該側(cè)枕葉梗死。4)不適當(dāng)?shù)臏p壓術(shù):術(shù)后骨窗部位腦膨出,卡壓在骨窗邊緣,導(dǎo)致引流靜脈(多為大腦上靜脈)閉塞。,27,外傷性腦梗死,一、外傷性腦梗死的發(fā)生機(jī)理:3、 腦血管痙攣腦外傷后腦血管即發(fā)生痙攣,有人經(jīng)DSA證實(shí)外傷病人腦動(dòng)脈痙攣的發(fā)生率最高達(dá)57%,外傷后SAH時(shí)血管活性物質(zhì)增多,引起血管痙攣,導(dǎo)致缺血改變而出現(xiàn)腦梗死。兒童腦血管纖細(xì),血管內(nèi)膜未充分發(fā)育,植物神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不完善,自我調(diào)節(jié)功能差,輕度外傷打擊即可引起腦分支血管的痙攣、閉塞,這也是造成兒童期外傷性腦梗死較成人多見(jiàn)的原因之一。4、 醫(yī)源性因素:對(duì)重癥腦外傷患者習(xí)慣于使用較大劑量的脫水藥和止血?jiǎng)⑶也磺‘?dāng)?shù)南拗蒲a(bǔ)液量,致使患者經(jīng)常處于高凝和低血流量狀態(tài)而易發(fā)生腦梗死。5、患者本身即存在動(dòng)脈硬化、高血壓、嗜酒等自身因素引起的腦血管彈性差,受傷后更易誘發(fā)外傷性腦梗死。在原有動(dòng)脈粥樣斑塊、腦動(dòng)脈狹窄或頸椎骨質(zhì)增生等腦供血不足的情況下,在嚴(yán)重顱腦外傷時(shí),易出現(xiàn)大面積梗死。雙側(cè)豆?fàn)詈它c(diǎn)狀鈣化的患者腦梗死發(fā)生率高,梗死恰發(fā)生于鄰近鈣化處,考慮可能與存在某種先天代謝性或內(nèi)分泌系統(tǒng)的潛在病變有關(guān)。,28,外傷性腦梗死,二、臨床特點(diǎn):外傷性腦梗死主要表現(xiàn)為外傷后(1d1w)出現(xiàn)的遲發(fā)性進(jìn)行性的偏癱、失語(yǔ)、偏盲、意識(shí)障礙等神經(jīng)功能廢損癥狀。臨床上可表現(xiàn)為兩種類型。一是以微循環(huán)障礙為主的腦梗死,發(fā)病時(shí)間多在1周內(nèi),梗死范圍小,呈局灶性,常位于中線附近的腦白質(zhì)或基底核區(qū),為動(dòng)脈深穿支供血區(qū)梗死,腦血管造影不易發(fā)現(xiàn),臨床診斷主要依據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)缺失癥狀和CT及MRI檢查,治療及時(shí)效果較好。但如傷情未能控制,1周后出現(xiàn)的腦梗死,療效較差。二是以主要供血?jiǎng)用}血栓形成的皮質(zhì)性梗死,CT及 MRI檢查梗死范圍較大,中線結(jié)構(gòu)移位明顯。腦血管造影可發(fā)現(xiàn)閉塞部位,多為頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支主干梗死,發(fā)病時(shí)間與創(chuàng)傷機(jī)制和程度有關(guān),也與治療過(guò)程是否順利有關(guān)。顱腦外傷后1周內(nèi)出現(xiàn)的腦梗死,多與創(chuàng)傷機(jī)制和程度有關(guān),可稱之為外傷后急性腦梗死。1周后由于傷情未能控制或其他原因造成的腦梗死,可稱之為外傷后遲發(fā)性腦梗死。,29,1 動(dòng)脈病變1.1 動(dòng)脈粥樣硬化(atherosclerosis)1.2 非動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈病1.2.1血管發(fā)育異常和先天性疾病1.2.1.1 肌纖維發(fā)育不良(fibromusculardysplsia,FMD)1.2.1.2 頸內(nèi)動(dòng)脈異常1.2.1.3 腦血管畸形1.2.1.4 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤1.2.2煙霧病(moyamoya)1.2.3感染性和非感染性腦動(dòng)脈炎1.2.4外傷1.2.5遺傳性疾病1.2.5.1 伴皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病1.2.5.2 腦淀粉樣血管病(cerebralamyloid angiopathy,CAA)1.2.5.3 線粒體腦肌病伴乳酸酸中毒和卒中樣發(fā)作1.2.5.4 家族性Sneddon綜合征,30,伴皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathg,CADASIL),顯性遺傳性腦動(dòng)脈病伴皮層下梗死和白質(zhì)腦病是一種成年發(fā)病的顯性遺傳性微小動(dòng)脈病,致病基因定位于19p12的Notch3基因。臨床特點(diǎn)為反復(fù)發(fā)作的腦缺血性小卒中、進(jìn)行性或階梯樣發(fā)展的智能減退以及精神異常,此外高家索患者常在疾病早期出現(xiàn)典型偏頭痛。眼底檢查可以直接觀察到彌漫性視網(wǎng)膜動(dòng)脈狹窄。頭顱MRI檢查中發(fā)現(xiàn)腦深部白質(zhì)和灰質(zhì)核團(tuán)腔隙性腦梗死以及白質(zhì)腦病,其中顳極的白質(zhì)損害最為特征性。腦病理特點(diǎn)是出現(xiàn)腔隙性腦梗死和大腦白質(zhì)脫髓鞘改變,而特征性的病理改變是在電鏡下發(fā)現(xiàn)微小動(dòng)脈的平滑肌細(xì)胞表面出現(xiàn)顆粒狀嗜鋨物質(zhì) (granular osmiophilicmaterial GOM),31,1 動(dòng)脈病變1.1 動(dòng)脈粥樣硬化(atherosclerosis)1.2 非動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈病1.2.1血管發(fā)育異常和先天性疾病1.2.1.1 肌纖維發(fā)育不良(fibromusculardysplsia,FMD)1.2.1.2 頸內(nèi)動(dòng)脈異常1.2.1.3 腦血管畸形1.2.1.4 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤1.2.2煙霧病(moyamoya)1.2.3感染性和非感染性腦動(dòng)脈炎1.2.4外傷1.2.5遺傳性疾病1.2.5.1 伴皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病1.2.5.2 腦淀粉樣血管病(cerebralamyloid angiopathy,CAA)1.2.5.3 線粒體腦肌病伴乳酸酸中毒和卒中樣發(fā)作1.2.5.4 家族性Sneddon綜合征,32,33,1 動(dòng)脈病變1.1 動(dòng)脈粥樣硬化(atherosclerosis)1.2 非動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈病1.2.1血管發(fā)育異常和先天性疾病1.2.1.1 肌纖維發(fā)育不良(fibromusculardysplsia,FMD)1.2.1.2 頸內(nèi)動(dòng)脈異常1.2.1.3 腦血管畸形1.2.1.4 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤1.2.2煙霧病(moyamoya)1.2.3感染性和非感染性腦動(dòng)脈炎1.2.4外傷1.2.5遺傳性疾病1.2.5.1 伴皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病1.2.5.2 腦淀粉樣血管病(cerebralamyloid angiopathy,CAA)1.2.5.3 線粒體腦肌病伴乳酸酸中毒和卒中樣發(fā)作1.2.5.4 家族性Sneddon綜合征,34,線粒體肌病和腦肌病的主要表現(xiàn):線粒體疾病是一組臨床表現(xiàn)非常復(fù)雜,受累部位及癥狀輕重差異很大的一組疾病。由于累及多個(gè)系統(tǒng)的線粒體,故臨床表現(xiàn)多具有多系統(tǒng)受累的特征。常見(jiàn)表現(xiàn)包括:肌無(wú)力,是本組疾病最常見(jiàn)得癥狀,發(fā)生時(shí)間一般也較早。肌無(wú)力可以表現(xiàn)為全身性,也可能局限于某一個(gè)或幾個(gè)肌群,如眼外肌、面肌、肢帶肌等。其中眼外肌無(wú)力尤為多見(jiàn),是Kearns-Sayre綜合征(Kearns-Sayre syndrome, KSS)和慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹(Chronic progressive external ophthalmoplegia, CPEO)的主要表現(xiàn)之一。心臟受累,也是線粒體疾病的常見(jiàn)表現(xiàn)??杀憩F(xiàn)為心律失常(包括傳導(dǎo)阻滯等)或心臟擴(kuò)大。神經(jīng)系統(tǒng),常表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、腦病癥候、驚厥、視聽(tīng)功能喪失、卒中樣發(fā)作、周圍神經(jīng)病、精神行為異?;蝾^痛。以神經(jīng)系統(tǒng)受累為主要臨床表現(xiàn)的原發(fā)性線粒體疾病綜合征包括:肌陣攣癲癇伴蓬毛樣紅纖維(Myoclonic epilepsy with ragged red fibers, MERRF);KSS;線粒體腦肌病并乳酸酸中毒和卒中(Mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis and strokes, MELAS);Leigh腦??;Lebers遺傳性視神經(jīng)病(Lebers hereditary optic neurology, LHON)等。其他系統(tǒng) 除以上表現(xiàn)最為常見(jiàn)外,線粒體肌病和腦肌病還常合并其他系統(tǒng)受累。例如腎小管功能異常,肝臟受累,內(nèi)分泌及代謝失調(diào),以及骨髓-血液系統(tǒng)癥候等。,35,36,37,1 動(dòng)脈病變1.1 動(dòng)脈粥樣硬化(atherosclerosis)1.2 非動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈病1.2.1血管發(fā)育異常和先天性疾病1.2.1.1 肌纖維發(fā)育不良(fibromusculardysplsia,FMD)1.2.1.2 頸內(nèi)動(dòng)脈異常1.2.1.3 腦血管畸形1.2.1.4 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤1.2.2煙霧病(moyamoya)1.2.3感染性和非感染性腦動(dòng)脈炎1.2.4外傷1.2.5遺傳性疾病1.2.5.1 伴皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病1.2.5.2 腦淀粉樣血管病(cerebralamyloid angiopathy,CAA)1.2.5.3 線粒體腦肌病伴乳酸酸中毒和卒中樣發(fā)作1.2.5.4 家族性Sneddon綜合征,38,2 腦靜脈血栓形成3 心源性腦卒中3.2 心律失常3.3 心臟外科手術(shù)并發(fā)腦栓塞3.5 心臟黏液瘤(cardiacmyxoma)4 血液系統(tǒng)疾病4.1 凝血機(jī)制異常4.2 抗磷脂綜合征4.3 高黏血癥5 其他病因及致病因素5.1 高同型半胱氨酸血癥5.2 偏頭型卒中5.3 吸煙和酗酒,39,40,是發(fā)生在顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)包括靜脈竇,大腦深、淺靜脈的一種血栓栓塞性疾病,病因復(fù)雜,臨床表現(xiàn)多樣,根據(jù)血栓性質(zhì)可以分為炎性血栓形成和非炎性血栓形成,炎性血栓比較常見(jiàn),是全身或局限性化膿性感染引起的一種并發(fā)癥,局部感染中,比較常見(jiàn)的是額竇感染引起的上矢狀竇血栓形成,乳突或中耳感染引起的橫竇血栓形成,面部感染引起的海綿竇血栓形成,炎性血栓形成,血栓破碎時(shí)可引起腦死,腦膿腫等病變,非炎性血栓形成相對(duì)少見(jiàn),以上矢狀竇為多見(jiàn),且常繼發(fā)于多種疾病狀態(tài),如外傷(開(kāi)放性或閉合性顱腦外傷)、妊娠期、產(chǎn)褥期、腫瘤(腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤)、脫水和營(yíng)養(yǎng)不良(消耗性血栓形成)、血液病(真紅細(xì)胞增多癥、白血病)以及口服避孕藥等,嚴(yán)重貧血、低血壓、脫水等是主要誘因,各種因素造成的血管壁損傷、血流狀態(tài)改變、凝血機(jī)制異常導(dǎo)致血栓形成而發(fā)病,臨床表現(xiàn)無(wú)特征性,常伴有高顱壓癥狀,有局限性神經(jīng)系統(tǒng)功能缺失癥狀。,41,42,女,30歲,頭痛、嘔吐、意識(shí)模糊1周,加重2天。剖宮產(chǎn)后半月,顱內(nèi)靜脈竇血栓形成(大腦大靜脈、直竇及上矢狀竇后部),43,2 腦靜脈血栓形成3 心源性腦卒中4 血液系統(tǒng)疾病4.1 凝血機(jī)制異常4.2 抗磷脂綜合征4.3 高黏血癥5 其他病因及致病因素5.1 高同型半胱氨酸血癥5.2 偏頭型卒中5.3 吸煙和酗酒,44,2心源性腦梗塞(cardiac source),(1)心臟病首先是心臟瓣膜病變,風(fēng)濕熱主要累及二尖瓣或主動(dòng)脈瓣,導(dǎo)致瓣膜狹窄或/和關(guān)閉不全,心臟換瓣術(shù)(prosthetic valve),二尖瓣脫垂(mitral valve prolapse,MVP)都是青年腦梗塞的重要危險(xiǎn)因素。 感染性心內(nèi)膜炎可形成巨大的可活動(dòng)性的心腔內(nèi)贅生物。這些贅生物脫落可形成栓塞性的腦梗塞。另外二尖瓣鈣化(mitral annulus calcification),主動(dòng)脈鈣化狹窄(calcific aortic stenosis),病態(tài)竇房結(jié)綜合征(sick sinus syndrome),心律不齊(房顫),心肌?。ㄓ绕涫菙U(kuò)張型心肌?。?,都是青年人腦梗塞的病因。急性心肌梗塞2周內(nèi),約25%合并腦梗塞。左室室壁瘤,心臟內(nèi)腫瘤2040%發(fā)生栓塞癥,其中50%為腦梗塞。,45,2心源性腦梗塞(cardiac source),(2)心臟粘液瘤(cardiac myxoma) 心臟粘液瘤是青年腦卒中常見(jiàn)的病因,一般70%見(jiàn)于女性,86%粘液瘤發(fā)生在左房,90%是單個(gè)的。粘液瘤起源于心臟內(nèi)皮和內(nèi)膜的肌樣細(xì)胞,形態(tài)表現(xiàn)為息肉狀和膠凍狀。息肉狀腫瘤,光滑可以充滿心房或心室。膠凍狀是易碎的粘液瘤塊。心臟粘液瘤的主要臨床表現(xiàn)有:全身表現(xiàn):有發(fā)熱、惡病質(zhì)、關(guān)節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象,由于白細(xì)胞介素6(IL-6)的作用,酷似膠原性疾?。凰ㄈF(xiàn)象:腫瘤裂片或來(lái)自腫瘤表面血栓的栓塞很常見(jiàn),臨床上突然發(fā)生。右側(cè)(右房、右室)心臟粘液瘤,可導(dǎo)致肺栓塞。左側(cè)(左房、左室)粘液瘤可栓塞腦、腎、肌和冠狀動(dòng)脈。栓塞在神經(jīng)病學(xué)方面的表現(xiàn)包括一過(guò)性腦缺血發(fā)作、癲癇、暈厥和大腦、小腦、腦干、脊髓和視網(wǎng)膜的梗塞。對(duì)于青年人腦梗塞,沒(méi)有腦血管證據(jù)的,特別是竇性節(jié)律的,應(yīng)當(dāng)想到心內(nèi)粘液瘤、感染性心內(nèi)膜炎和二尖瓣脫垂的可能性,并進(jìn)一步尋找依據(jù)。尤其在臨床上發(fā)現(xiàn)有面部廣泛雀斑、內(nèi)分泌過(guò)度活躍的青年腦卒中病人,更應(yīng)想到心臟粘液瘤的可能性。,46,心房粘液瘤引起急性腦栓塞并溶栓治療成功病例,患者,男, 47歲,主因突發(fā)言語(yǔ)不能伴右側(cè)肢體無(wú)力1小時(shí)余就診,患者為清醒狀態(tài)下坐位休息時(shí)發(fā)病,表現(xiàn)為言語(yǔ)不能及右肢無(wú)力,不能持物及行走,癥狀迅速達(dá)到高峰。既往史:腦梗死病史23年,發(fā)病時(shí)也主要表現(xiàn)為言語(yǔ)不利及右肢力弱,癥狀較此次發(fā)作輕,恢復(fù)良好,未遺留神經(jīng)功能癥狀及體征;吸煙史6年,平均約20支/天。否認(rèn)心臟病、高血壓、高血脂及糖尿病史。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:神清,完全運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ),雙眼向左側(cè)凝視,額紋對(duì)稱,右側(cè)鼻唇溝淺,伸舌右偏。右上肢肌力0級(jí),右下肢肌力3級(jí),肌張力低,左肢肌力及肌張力正常。右側(cè)腱反射活躍,右側(cè)巴氏征陽(yáng)性。頸部血管聽(tīng)診未聞及雜音。急診CT檢查示:左顳頂皮層及左側(cè)尾狀核體部多發(fā)陳舊梗死灶。急行核磁檢查(T1+T2+MRA+DWI+PWI)示:左底節(jié)區(qū)斑塊樣稍長(zhǎng)T1等T2信號(hào)影,左頂可見(jiàn)小片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影;DWI示左底節(jié)及左側(cè)額顳葉可見(jiàn)斑片狀高信號(hào)影,相應(yīng)部位ADC圖呈低信號(hào);PWI示左側(cè)額顳頂葉片狀CBF明顯減低,CBV輕度減低,MTT和TTP延長(zhǎng);MRA示左側(cè)大腦中動(dòng)脈水平段閉塞,余大血管分布及形態(tài)基本正常。心電圖正常。急診化驗(yàn)回報(bào):WBC 4.2109/L,PLT 218109/L ;APTT 26s,PT 11.8s,INR 1.1,F(xiàn)g 3.7mg/L;Glu 5.2mmol/L,BUN 3.7mmol/L,Cr 78mmol/L。該患者符合所有溶栓入選標(biāo)準(zhǔn),無(wú)禁忌癥,獲取知情同意后,給予rtPA 61.2mg靜脈溶栓治療,,47,心房粘液瘤引起急性腦栓塞并溶栓治療成功病例,溶栓前患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征同前,NIHSS評(píng)分為18分,BP 130/76mmHg。溶栓治療開(kāi)始時(shí)間距患者發(fā)病時(shí)間為3小時(shí)7分鐘?;颊哂诮o藥后20分鐘右肢無(wú)力癥狀即開(kāi)始好轉(zhuǎn),rtPA靜點(diǎn)1小時(shí)3分鐘后結(jié)束,再次評(píng)估患者,神經(jīng)系統(tǒng)查體:神清,仍為完全運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ),右側(cè)面紋淺,伸舌稍右偏,右肢肌力恢復(fù)為為5級(jí)。NIHSS評(píng)分恢復(fù)為9分,患者入院后進(jìn)一步完善各項(xiàng)化驗(yàn)檢查。血脂、血糖、同型半胱氨酸、抗心磷脂抗體、血沉及C反應(yīng)蛋白均回報(bào)正常。頸部B超未見(jiàn)異常,心電Holter回報(bào):竇性心率,偶發(fā)房性期前收縮。超聲心動(dòng)圖診斷:左房粘液瘤。溶栓結(jié)束后24小時(shí)復(fù)查CT未見(jiàn)出血,復(fù)查核磁示原閉塞的左側(cè)大腦中動(dòng)脈水平段顯示良好,無(wú)殘余狹窄。溶栓結(jié)束后24小時(shí)再次評(píng)估患者,患者已能言語(yǔ),但仍稍欠流利,NIHSS評(píng)分恢復(fù)為3分;溶栓結(jié)束后7天評(píng)估患者,僅遺留右側(cè)面紋稍淺,NIHSS評(píng)分恢復(fù)為1分。患者出院后轉(zhuǎn)入阜外醫(yī)院行心房粘液瘤切除手術(shù),術(shù)后病理也證實(shí)為粘液瘤。溶栓治療后3月隨訪患者,患者完全恢復(fù),NIHSS及mRS評(píng)分均為0分。,48,2心源性腦梗塞(cardiac source),(3)二尖瓣脫垂(MVP)MVP又稱收縮期喀喇音綜合征,是一種二尖瓣關(guān)閉不全,主要表現(xiàn)有頭暈、無(wú)力、心慌、呼吸困難和暈厥。MVP病理是,二尖瓣粘液樣變,結(jié)締組織變性,松馳伸長(zhǎng),當(dāng)心臟收縮期,這些松馳的、伸長(zhǎng)的、過(guò)剩的組織可呈囊狀進(jìn)入左心房,引起嚴(yán)重的二尖瓣關(guān)閉不全,血液逆流。同時(shí)在心房壁和囊狀二尖瓣葉的心房側(cè),形成一個(gè)小死腔,此處的血液易于郁滯,形成血栓。同時(shí)在粘液變性的部位,易于沉積無(wú)刺激性血栓性物,特別在有裂縫處,內(nèi)皮連續(xù)性的喪失和覆蓋在粘液瘤樣變性瓣膜上的內(nèi)膜層斷裂可激發(fā)血小板聚集和腔壁血小板纖維蛋白復(fù)合物的形成。從血栓和沉積物上脫落下來(lái)的栓子進(jìn)入腦血管引起缺血性卒中。MVP常引起腦梗塞,卒然出現(xiàn)偏癱,一過(guò)性腦缺血發(fā)作(TIA)、小腦梗塞,一過(guò)性黑矇、視網(wǎng)膜小動(dòng)脈阻塞。,49,2心源性腦梗塞(cardiac source),(4)感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis, IE) 也出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,也是青年腦卒中的重要病因。有人分析了1987年1月至9月的998例感染性心內(nèi)膜炎,出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的占3.51%。近年來(lái)IE有很大的變化,經(jīng)靜脈用藥,置入導(dǎo)管,心臟外科手術(shù)等都容易感染心內(nèi)膜炎,但多數(shù)IE沒(méi)有明顯的病因。亞急性感染性心內(nèi)膜炎多由低致病力的細(xì)菌引起,只有2030%可能與醫(yī)療操作有關(guān),病源體可以通過(guò)多種途徑進(jìn)入體內(nèi),口腔和牙科操作,牙齦疾病(牙齦溢膿)等容易導(dǎo)致微生物進(jìn)入血液,86%的牙齒松動(dòng)即可出現(xiàn)菌血癥,無(wú)明顯齒齦疾病的患者一次或多次拔牙,40%的患者發(fā)生暫時(shí)性菌血癥。扁桃體切除術(shù),經(jīng)鼻插管或抽吸、支氣管鏡、內(nèi)鏡、鋇餐造影、肝穿刺術(shù)等都可以產(chǎn)生菌血癥等,因此臨床醫(yī)生應(yīng)有足夠的認(rèn)識(shí)。感染的微生物主要是葡萄球菌、鏈球菌、腸球菌、需氧革蘭陰性桿菌、霉菌等。神經(jīng)科醫(yī)師對(duì)青年人缺血性腦卒中病人,要考慮到感染性心內(nèi)膜炎的可能性。,50,3肺源性和奇異性栓塞(paradoxical embolism),肺動(dòng)靜脈畸形(pulmonary arteriovenous malformation),包括Osler-Weber-Rendu綜合征,房室間隔缺損和分流,卵圓孔未閉(patent foramen ovale,PFO),肺靜脈血栓形成,肺和縱隔腫瘤等都是奇異性腦栓塞癥的重要原因。McGaw認(rèn)為PFO發(fā)生腦梗塞的機(jī)制是,靜脈凝塊通過(guò)開(kāi)放的卵圓孔進(jìn)入動(dòng)脈循環(huán),可能形成腦梗塞。PFO是青年人隱性腦梗塞(cryptogenic cerebral infaction)的原因之一。,51,3肺源性和奇異性栓塞(paradoxical embolism),Isayev報(bào)告了“經(jīng)濟(jì)艙中風(fēng)綜合征”(economy class stroke syndrome)一組患PFO的人,在長(zhǎng)時(shí)間乘坐經(jīng)濟(jì)艙期間,易形成靜脈血栓和肺血栓,由于這種奇異栓子存在,PFO患者在乘坐經(jīng)濟(jì)艙容易罹患中風(fēng)。,52,3肺源性和奇異性栓塞(paradoxical embolism),心源性和肺源性栓塞,常是紅色心房血栓(red atrial thrombi)。在大多數(shù)病例中,做為臨床醫(yī)生不能直接觀察到心臟內(nèi)的栓子。只能結(jié)合已知的心源性和肺源性病因,和腦內(nèi)突發(fā)的大的血管閉塞,推斷出腦栓塞診斷,這種中風(fēng)稱為心源性中風(fēng)。這種中風(fēng)也被稱為心源性栓塞卒中(cardioembolic strokes)。心源性和肺源性栓塞引起的神經(jīng)功能障礙常常是一下子達(dá)到高峰。神經(jīng)元缺血的程度是通過(guò)血管閉塞的部位和側(cè)支循環(huán)的好壞、血壓、體溫以及其它多種因素來(lái)決定的。,53,3肺源性和奇異性栓塞(paradoxical embolism),栓塞性中風(fēng)常常是轉(zhuǎn)變?yōu)槌鲅灾酗L(fēng)的高危因素。出血性梗塞性中風(fēng)常常在栓塞數(shù)小時(shí)或數(shù)天之后,有兩種病理改變,一種是在梗塞區(qū)有點(diǎn)狀出血,另一種表現(xiàn)是在梗塞灶內(nèi)有出血灶。這種自發(fā)性出血的自然危險(xiǎn)因素存在,我們不得不重新審視急性中風(fēng)溶栓治療的安全性、可靠性。,54,2 腦靜脈血栓形成3 心源性腦卒中3.2 心律失常3.3 心臟外科手術(shù)并發(fā)腦栓塞3.5 心臟黏液瘤(cardiacmyxoma)4 血液系統(tǒng)疾病4.1 凝血機(jī)制異常4.2 抗磷脂綜合征4.3 高黏血癥5 其他病因及致病因素5.1 高同型半胱氨酸血癥5.2 偏頭型卒中5.3 吸煙和酗酒,55,6血液病和凝血性疾病,(1)高粘血癥(hyperviscosity) 各種原因的高粘血癥均是青年人腦梗塞的病因。在青年人患有紅細(xì)胞增多癥、骨髓及外骨髓增殖、蛋白異常血癥(骨髓瘤、Waldenstrom病、冷球蛋白血癥),可并發(fā)腦梗塞。(2)凝血性疾病 一些凝血性疾病也成為青年人腦梗塞的病因,如血栓形成性血小板減小性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura),慢性彌漫性血管內(nèi)凝血(chronic diffuse intravascular coagulation)、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)、口服避孕藥物、圍產(chǎn)期或妊娠期、血小板增多癥(thrombocythemia)、鐮細(xì)胞和血紅蛋白C病(sikle cell and hemoglobin C disease)、紅斑狼瘡、腎病綜合征、家族性C2缺陷、家族性蛋白C缺乏癥。抗磷脂抗體(antiphospholipid antibodys syndrome, APS)綜合征,在循環(huán)血清中有抗磷脂抗體和狼瘡抗凝物兩大類,4%的正常人群有這種多克隆免疫球蛋白,抗磷脂抗體綜合征由于血小板凝集,造成腦梗塞。,56,6血液病和凝血性疾病,第V因子Leiden(factor V Leiden)是青年人缺血性卒中的病因之一,Marinella報(bào)告嗜用大麻的青年(marijuana smoking),被證實(shí)為第V因子Leiden突變的雜合子,發(fā)生枕葉梗塞。可能是大麻增加了對(duì)雜合子個(gè)體患腦卒中的危險(xiǎn)。 目前認(rèn)為抗磷脂抗體綜合征是青年人腦卒中一個(gè)重要的危險(xiǎn)因素。APS病人似乎復(fù)發(fā)性中風(fēng)比較多見(jiàn),有的出現(xiàn)血管性癡呆,假球麻痹,在臨床上應(yīng)當(dāng)引起重視。 其它的血液異常,也易引起青年人腦梗塞,但存在一些爭(zhēng)論。如血小板高凝固性、血纖維蛋白溶解缺陷、第因子增多、抗凝血酶缺陷、維生素K和抗纖維蛋白溶解療法、急性酒精中毒等。,57,2 腦靜脈血栓形成3 心源性腦卒中3.2 心律失常3.3 心臟外科手術(shù)并發(fā)腦栓塞3.5 心臟黏液瘤(cardiacmyxoma)4 血液系統(tǒng)疾病4.1 凝血機(jī)制異常4.2 抗磷脂綜合征4.3 高黏血癥5 其他病因及致病因素5.1 高同型半胱氨酸血癥5.2 偏頭型卒中5.3 吸煙和酗酒,58,抗磷脂抗體綜合征,抗磷脂抗體(antiphospholipid antvbody,APLA)是一組具有與中性或負(fù)性磷脂結(jié)合特性的免疫球蛋白,包括抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝因子,APLA作為青年卒中的一種可能性病因近年來(lái)得到重視,正常人群APLA的陽(yáng)性率為2%5%,急性缺血性腦血管病患者為10%,而青年缺血性卒中患者為45%50%,青年缺血性卒中患者APLA的陽(yáng)性率明顯高于老年患者,認(rèn)為APLA陽(yáng)性與青年卒中關(guān)系更為密切,且患者以多發(fā)性腦梗死多見(jiàn),APLA與靜脈和動(dòng)脈血栓栓塞的關(guān)聯(lián)性已經(jīng)逐漸確立,特別是在系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病中。抗磷脂抗體綜合征(Anti-phosholipid syndrome,APS):反復(fù)血管內(nèi)栓塞,血小板減少,習(xí)慣性流產(chǎn)或胎死宮內(nèi)。臨床上可有肺動(dòng)脈高壓,腦病,高凝狀態(tài)等,59,姚娟,女,21歲,突發(fā)左側(cè)肢體無(wú)力,言語(yǔ)不清1天。,60,2 腦靜脈血栓形成3 心源性腦卒中3.2 心律失常3.3 心臟外科手術(shù)并發(fā)腦栓塞3.5 心臟黏液瘤(cardiacmyxoma)4 血液系統(tǒng)疾病4.1 凝血機(jī)制異常4.2 抗磷脂綜合征4.3 高黏血癥5 其他病因及致病因素5.1 高同型半胱氨酸血癥5.2 偏頭型卒中5.3 吸煙和酗酒,61,高黏血癥,各種原因?qū)е碌母唣ぱY都有可能引起缺血性卒中的發(fā)生,如紅細(xì)胞增多癥、骨髓增生異常綜合征、異常蛋白質(zhì)血癥(骨髓瘤、Waldenstrom病、冷球蛋白血癥)等。,62,2 腦靜脈血栓形成3 心源性腦卒中3.2 心律失常3.3 心臟外科手術(shù)并發(fā)腦栓塞3.5 心臟黏液瘤(cardiacmyxoma)4 血液系統(tǒng)疾病4.1 凝血機(jī)制異常4.2 抗磷脂綜合征4.3

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