格林巴利綜合癥.doc

格林巴利綜合癥格林巴利綜合癥（Guillain-BarreSnydrome,GBS）是常見病，多發(fā)病。它指一種急性起病，一組神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病。以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細(xì)胞分離為特征的綜合征。又稱格林巴利綜合征。任何年齡和男女均可得病，但以男性青壯年為多見。根據(jù)起病形式和病程，GBS又可分為急性型、慢性復(fù)發(fā)型和慢性進(jìn)行型。急性格林巴利綜合征又名急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎或急性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病（AIDP）。約半數(shù)以上病人在發(fā)病前數(shù)日到數(shù)周內(nèi)常有感染史，如喉痛、鼻塞、發(fā)熱等上呼吸道感染以及腹瀉、嘔吐等消化道癥狀，另外還可有帶狀皰疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。多起病急，癥狀逐漸加重，在1-2周內(nèi)達(dá)到高峰。80%以上病人首先出現(xiàn)雙下肢無力，繼之癱瘓逐漸上升加重。嚴(yán)重者出現(xiàn)四肢癱瘓、呼吸麻痹而危及生命。多數(shù)在24周開始恢復(fù)，程度和快慢各病人差異較大。約1/3病人可遺留有后遺癥狀。如雙下肢或/和雙上肢無力或肌肉萎縮、肌肉酸痛，足下垂?；贾兄饔^感覺異常，如麻木、蟻?zhàn)吒小⑨槾谈泻蜔聘?，檢查可見四肢遠(yuǎn)端手套-短襪型感覺減退或缺失。部分病人遺留有面癱，或吞咽困難、構(gòu)音障礙、嗆咳和咳痰不能。一些病人植物神經(jīng)功能障礙可見手足少汗或多汗，肢端皮膚干燥，或有大小便潴留或失禁。慢性格林巴利綜合征又名慢性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病（CIDP）。與AIDP相似而又有所不同。CIDP病程緩慢易復(fù)發(fā)，癥狀以肌無力和感覺障礙為主。肌無力癥狀常是對(duì)稱性的，主要表現(xiàn)肩、上臂和大腿無力，也可合并前臂、小腿、手和足的無力，肢體無力常較軀干無力更為常見。下肢無力常表現(xiàn)為行走蹣跚，易踩空，不能持久站立，上下樓梯費(fèi)力和起坐困難。上肢無力則表現(xiàn)應(yīng)用鑰匙開鎖、握筆、解鈕扣、梳頭有困難。肌肉大多有萎縮。有相當(dāng)一部分患者臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性病情發(fā)展惡化，自四肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮無力進(jìn)行性向近端發(fā)展，甚至累及胸背部、頸部肌群，造成全身肌肉萎縮；更有甚者，迅速導(dǎo)致呼吸肌萎縮，臨床表現(xiàn)為呼吸困難，病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。臨床表現(xiàn)格林巴利綜合癥臨床一般以感染性疾病后13周，突然出現(xiàn)劇烈以神經(jīng)根疼痛（以腰肩、頸、和下肢為多），急性進(jìn)行性對(duì)稱性肢體軟癱，主觀感覺障礙，腱反射減弱或消失為主癥。其具體表現(xiàn)為：（1）感覺障礙：一般較輕，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、過敏或消失，以及自發(fā)性疼痛，壓痛以前壁肌角和腓腸肌明顯。偶而可見節(jié)段性或傳導(dǎo)束性感覺障礙。（2）運(yùn)動(dòng)障礙：四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng)，可從一側(cè)到另一側(cè)。通常在12周內(nèi)病情發(fā)展至高峰。癱瘓一般近端較遠(yuǎn)端重，肌張力低下。如呼吸、吞咽和發(fā)音受累時(shí)，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發(fā)音困難而危及生命。（3）反射障礙：四肢腱反射多是對(duì)稱性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)患者可因椎體束受累而出現(xiàn)病理反射征。（4）植物神經(jīng)功能障礙：初期或恢復(fù)期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時(shí)失調(diào)或支配外擴(kuò)約肌的脊神經(jīng)受損所致；大便常秘結(jié)；部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動(dòng)過速和心電圖異常等。（5）顱神經(jīng)癥狀：半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌、咽、迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見。其次為動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)。偶見視神經(jīng)乳頭水腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛、影響腦脊液吸收有關(guān)。診斷本病根據(jù)感染性疾病后突然出現(xiàn)對(duì)稱性是四肢遠(yuǎn)端感覺、運(yùn)動(dòng)及營(yíng)養(yǎng)障礙和腱反射消失即可確診。病因病機(jī)格林巴利綜合癥病因與發(fā)病機(jī)制目前尚未完全闡明，目前一般認(rèn)為與在發(fā)病前有非特異性感染史與疫苗接種史，而引起的遲發(fā)性過敏反應(yīng)性免疫疾病。在感染至發(fā)病之間有一段潛伏期。免疫反應(yīng)作用於周圍神經(jīng)的雪旺細(xì)胞和髓鞘，產(chǎn)生局限性節(jié)段性脫髓鞘變，伴有血管周圍及神經(jīng)內(nèi)膜的淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的浸潤(rùn)。嚴(yán)重病例可見軸索變性、碎裂。髓鞘能再生，在同一神經(jīng)纖維中可同時(shí)見到髓鞘脫失和再生。有時(shí)見脊膜炎癥反應(yīng)、脊髓點(diǎn)狀出血、前角細(xì)胞及顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核退行性變。肌肉呈失神經(jīng)性萎縮。其臨床癥狀為起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗預(yù)防接種史。四季均可發(fā)病，夏秋季為多。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為格林巴利綜合癥屬于“痿證”范疇。其病因多由于暑濕、濕熱；病機(jī)乃濕熱侵淫經(jīng)脈，筋脈弛緩，日久傷及肝腎脾三臟，致使精血虧損，肌肉筋骨失常，其治療多以清熱利濕，潤(rùn)燥舒筋，活血通絡(luò)，益氣健脾，滋補(bǔ)肝腎，布精起痿的等方法。預(yù)防預(yù)防格林巴利綜合癥，在中醫(yī)里此病仍屬“痿證”范疇。預(yù)防格林巴利綜合癥盡可能的做到以下幾點(diǎn)：一、謹(jǐn)適氣候居處，避免六淫為患痿證的發(fā)生常與自身攝護(hù)不慎有關(guān)。諸如自然界的濕、寒、熱、暑等六淫邪氣乘機(jī)而入，侵害身體而發(fā)生痿證，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)多責(zé)之于細(xì)菌、病毒感染。因此，預(yù)防痿證必須順應(yīng)四時(shí)氣候變化，御寒保暖、避暑防熱，謹(jǐn)防濕氣。居室應(yīng)清潔干燥、通風(fēng)透光，外出活動(dòng)要注意氣候寒溫，適當(dāng)增減衣服，防止感冒。尤其要避免久臥濕地或遭雨淋濕，避免出汗后濕衣久著于身。長(zhǎng)期在水中作業(yè)者，或在歲土太過，濕氣偏盛之年，以及長(zhǎng)夏暑濕之季，更當(dāng)格外注意防止?jié)駳馇忠u，而發(fā)痿證。二、父母精血旺盛，先天稟賦強(qiáng)壯痿證的發(fā)生，既可由后天因素所致，也可由先天因素所造成。如進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥等類似于痿證者，都與遺傳有關(guān)。因些，對(duì)于痿證的預(yù)防來說，其父母精血是否充盛？身體狀況如何？有無遺傳疾癥？是否適宜婚配？都是至關(guān)重要的因素。只有父母精血充盛，身體強(qiáng)壯，沒有遺傳疾病，其子先天稟賦良發(fā)，才能避免痿證的發(fā)生。因此，痿證重要預(yù)防，既要自身保重，又要責(zé)之于父母。三、注意節(jié)慎房事，避免損耗腎精貪淫好色，房事太過，縱欲耗精，導(dǎo)致骨枯髓減，是痿證形成的重要原因。正如素問痿論指出：思想無窮，所愿不得，意淫于外，人房太甚，宗筋弛縱，發(fā)為筋痿。因此，預(yù)防痿證，貴在節(jié)欲保精，力慎房事，節(jié)勿房事過度?？茖W(xué)的性生活，應(yīng)該是在晚婚之后，行房有度，合房有術(shù)。20-29歲之間的人，每4天行房1次，30-39歲之間的人，每8天行房1次，40-49歲之間的人，每16天行房1次，50-59歲之間的人，每20天行房1次，60歲以后的人，最好斷絕房事。若體力猶壯，可每月1次。同時(shí)，要懂得人房禁忌：酒后、情緒不好、身體疲勞、氣候異常時(shí)勿行房事，避免濫用壯陽藥物，刺激性欲勉強(qiáng)行房，以保腎精，免發(fā)痿證。治療格林巴利綜合癥的偏方： 1.格林巴利號(hào)方 組成與用法：黃芪30g，黃精、銀花、大青葉、枸杞、桑寄生各12g，葛根、伸筋草、仙靈脾各10g,紅花、全蝎各5g,油制馬錢子0.1g0.3g,甘草3g,蜈蚣1條。清水煎,每日1劑。 功用評(píng)述：益氣清熱，活血通絡(luò)。方中黃芪補(bǔ)氣實(shí)腠，振奮中州；黃精潤(rùn)肺滋陰，補(bǔ)脾益氣；銀花、大青葉清熱解毒以祛邪；枸杞、寄生、仙靈脾補(bǔ)益肝腎，填精益髓；葛根升陽益胃，養(yǎng)筋疏絡(luò)；伸筋草、紅花、全蝎、蜈蚣活血通絡(luò)；油制馬錢子通絡(luò)止痛，興奮督脈，其所含士的寧有中樞興奮作用，少量的士的寧通過對(duì)抗Renshaw細(xì)胞釋放的甘氨酸而解除其對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的抑制，使脊髓興奮，骨骼肌張力提高，并有興奮延髓和大腦的作用。諸藥合用，對(duì)本病急性期臨床療效顯著。 2.加味二妙散 組成與用法：蒼術(shù)6g，黃柏6g，蠶砂6g，萆12g，木瓜15g，薏苡仁15g，板藍(lán)根15g，土茯苓20g，木通5g。每日1劑，清水煎，溫分2次服。 功用評(píng)述