格林巴利綜合癥.doc

格林巴利綜合癥格林巴利綜合癥（Guillain-BarreSnydrome,GBS）是常見病，多發(fā)病。它指一種急性起病，一組神經系統自身免疫性疾病。以神經根、外周神經損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細胞分離為特征的綜合征。又稱格林巴利綜合征。任何年齡和男女均可得病，但以男性青壯年為多見。根據起病形式和病程，GBS又可分為急性型、慢性復發(fā)型和慢性進行型。急性格林巴利綜合征又名急性感染性多發(fā)性神經根神經炎或急性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經病（AIDP）。約半數以上病人在發(fā)病前數日到數周內常有感染史，如喉痛、鼻塞、發(fā)熱等上呼吸道感染以及腹瀉、嘔吐等消化道癥狀，另外還可有帶狀皰疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。多起病急，癥狀逐漸加重，在1-2周內達到高峰。80%以上病人首先出現雙下肢無力，繼之癱瘓逐漸上升加重。嚴重者出現四肢癱瘓、呼吸麻痹而危及生命。多數在24周開始恢復，程度和快慢各病人差異較大。約1/3病人可遺留有后遺癥狀。如雙下肢或/和雙上肢無力或肌肉萎縮、肌肉酸痛，足下垂?；贾兄饔^感覺異常，如麻木、蟻走感、針刺感和燒灼感，檢查可見四肢遠端手套-短襪型感覺減退或缺失。部分病人遺留有面癱，或吞咽困難、構音障礙、嗆咳和咳痰不能。一些病人植物神經功能障礙可見手足少汗或多汗，肢端皮膚干燥，或有大小便潴留或失禁。慢性格林巴利綜合征又名慢性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經病（CIDP）。與AIDP相似而又有所不同。CIDP病程緩慢易復發(fā)，癥狀以肌無力和感覺障礙為主。肌無力癥狀常是對稱性的，主要表現肩、上臂和大腿無力，也可合并前臂、小腿、手和足的無力，肢體無力常較軀干無力更為常見。下肢無力常表現為行走蹣跚，易踩空，不能持久站立，上下樓梯費力和起坐困難。上肢無力則表現應用鑰匙開鎖、握筆、解鈕扣、梳頭有困難。肌肉大多有萎縮。有相當一部分患者臨床表現為急進性病情發(fā)展惡化，自四肢遠端肌肉萎縮無力進行性向近端發(fā)展，甚至累及胸背部、頸部肌群，造成全身肌肉萎縮；更有甚者，迅速導致呼吸肌萎縮，臨床表現為呼吸困難，病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。臨床表現格林巴利綜合癥臨床一般以感染性疾病后13周，突然出現劇烈以神經根疼痛（以腰肩、頸、和下肢為多），急性進行性對稱性肢體軟癱，主觀感覺障礙，腱反射減弱或消失為主癥。其具體表現為：（1）感覺障礙：一般較輕，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、過敏或消失，以及自發(fā)性疼痛，壓痛以前壁肌角和腓腸肌明顯。偶而可見節(jié)段性或傳導束性感覺障礙。（2）運動障礙：四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經，可從一側到另一側。通常在12周內病情發(fā)展至高峰。癱瘓一般近端較遠端重，肌張力低下。如呼吸、吞咽和發(fā)音受累時，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發(fā)音困難而危及生命。（3）反射障礙：四肢腱反射多是對稱性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數患者可因椎體束受累而出現病理反射征。（4）植物神經功能障礙：初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經受刺激的結果。少數患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外擴約肌的脊神經受損所致；大便常秘結；部分患者可出現血壓不穩(wěn)、心動過速和心電圖異常等。（5）顱神經癥狀：半數患者有顱神經損害，以舌、咽、迷走神經和一側或兩側面神經的外周癱瘓多見。其次為動眼、滑車、外展神經。偶見視神經乳頭水腫，可能為視神經本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網膜絨毛、影響腦脊液吸收有關。診斷本病根據感染性疾病后突然出現對稱性是四肢遠端感覺、運動及營養(yǎng)障礙和腱反射消失即可確診。病因病機格林巴利綜合癥病因與發(fā)病機制目前尚未完全闡明，目前一般認為與在發(fā)病前有非特異性感染史與疫苗接種史，而引起的遲發(fā)性過敏反應性免疫疾病。在感染至發(fā)病之間有一段潛伏期。免疫反應作用於周圍神經的雪旺細胞和髓鞘，產生局限性節(jié)段性脫髓鞘變，伴有血管周圍及神經內膜的淋巴細胞、單核細胞及巨噬細胞的浸潤。嚴重病例可見軸索變性、碎裂。髓鞘能再生，在同一神經纖維中可同時見到髓鞘脫失和再生。有時見脊膜炎癥反應、脊髓點狀出血、前角細胞及顱神經運動核退行性變。肌肉呈失神經性萎縮。其臨床癥狀為起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗預防接種史。四季均可發(fā)病，夏秋季為多。中醫(yī)學認為格林巴利綜合癥屬于“痿證”范疇。其病因多由于暑濕、濕熱；病機乃濕熱侵淫經脈，筋脈弛緩，日久傷及肝腎脾三臟，致使精血虧損，肌肉筋骨失常，其治療多以清熱利濕，潤燥舒筋，活血通絡，益氣健脾，滋補肝腎，布精起痿的等方法。預防預防格林巴利綜合癥，在中醫(yī)里此病仍屬“痿證”范疇。預防格林巴利綜合癥盡可能的做到以下幾點：一、謹適氣候居處，避免六淫為患痿證的發(fā)生常與自身攝護不慎有關。諸如自然界的濕、寒、熱、暑等六淫邪氣乘機而入，侵害身體而發(fā)生痿證，現代醫(yī)學多責之于細菌、病毒感染。因此，預防痿證必須順應四時氣候變化，御寒保暖、避暑防熱，謹防濕氣。居室應清潔干燥、通風透光，外出活動要注意氣候寒溫，適當增減衣服，防止感冒。尤其要避免久臥濕地或遭雨淋濕，避免出汗后濕衣久著于身。長期在水中作業(yè)者，或在歲土太過，濕氣偏盛之年，以及長夏暑濕之季，更當格外注意防止?jié)駳馇忠u，而發(fā)痿證。二、父母精血旺盛，先天稟賦強壯痿證的發(fā)生，既可由后天因素所致，也可由先天因素所造成。如進行性肌營養(yǎng)不良癥等類似于痿證者，都與遺傳有關。因些，對于痿證的預防來說，其父母精血是否充盛？身體狀況如何？有無遺傳疾癥？是否適宜婚配？都是至關重要的因素。只有父母精血充盛，身體強壯，沒有遺傳疾病，其子先天稟賦良發(fā)，才能避免痿證的發(fā)生。因此，痿證重要預防，既要自身保重，又要責之于父母。三、注意節(jié)慎房事，避免損耗腎精貪淫好色，房事太過，縱欲耗精，導致骨枯髓減，是痿證形成的重要原因。正如素問痿論指出：思想無窮，所愿不得，意淫于外，人房太甚，宗筋弛縱，發(fā)為筋痿。因此，預防痿證，貴在節(jié)欲保精，力慎房事，節(jié)勿房事過度?？茖W的性生活，應該是在晚婚之后，行房有度，合房有術。20-29歲之間的人，每4天行房1次，30-39歲之間的人，每8天行房1次，40-49歲之間的人，每16天行房1次，50-59歲之間的人，每20天行房1次，60歲以后的人，最好斷絕房事。若體力猶壯，可每月1次。同時，要懂得人房禁忌：酒后、情緒不好、身體疲勞、氣候異常時勿行房事，避免濫用壯陽藥物，刺激性欲勉強行房，以保腎精，免發(fā)痿證。治療格林巴利綜合癥的偏方： 1.格林巴利號方 組成與用法：黃芪30g，黃精、銀花、大青葉、枸杞、桑寄生各12g，葛根、伸筋草、仙靈脾各10g,紅花、全蝎各5g,油制馬錢子0.1g0.3g,甘草3g,蜈蚣1條。清水煎,每日1劑。 功用評述：益氣清熱，活血通絡。方中黃芪補氣實腠，振奮中州；黃精潤肺滋陰，補脾益氣；銀花、大青葉清熱解毒以祛邪；枸杞、寄生、仙靈脾補益肝腎，填精益髓；葛根升陽益胃，養(yǎng)筋疏絡；伸筋草、紅花、全蝎、蜈蚣活血通絡；油制馬錢子通絡止痛，興奮督脈，其所含士的寧有中樞興奮作用，少量的士的寧通過對抗Renshaw細胞釋放的甘氨酸而解除其對運動神經元的抑制，使脊髓興奮，骨骼肌張力提高，并有興奮延髓和大腦的作用。諸藥合用，對本病急性期臨床療效顯著。 2.加味二妙散 組成與用法：蒼術6g，黃柏6g，蠶砂6g，萆12g，木瓜15g，薏苡仁15g，板藍根15g，土茯苓20g，木通5g。每日1劑，清水煎，溫分2次服。 功用評述