蚌埠醫(yī)學院【內(nèi)科護理學】-出血性疾病

出血性疾病 出血傾向 指止血和凝血機制障礙而引起的自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不易停止的癥狀 病因 血小板異常 凝血異常 內(nèi)源性凝血 外源性凝血 抗凝系統(tǒng)異常 AT- 纖溶異常 血管壁異常 血液凝固示意圖 出血部位 有血管部位均可出血 皮膚粘膜 出血點、瘀斑、血腫； 鼻衄、牙齦出血； 消化道、泌尿道、呼吸道； 內(nèi)臟 腹痛，低血壓； 女性月經(jīng)增多，時間延長； 小外傷后出血不止； 嚴重可導致眼底出血、顱內(nèi)出血 出血程度 輕度 ， 500ml以下 ， 無明顯臨床征象 ，怕冷 、 皮膚蒼白 ， 頭暈乏力 ， 立位時血壓降低 ， 脈搏增快； 中度 ， 500-1000ml， SBp12Kpa， 眩暈 、 煩躁 、 心慌 、 尿少 、 緊張等； 重度 ： 1000-1500ml以上， SBp8-10Kpa， HR大于 120次 /分，煩躁、出汗、四肢厥冷、尿少 /尿閉、意識模糊等。 常用護理診斷 組織完整性受損：（ Tissue Integrity，Impaired）與皮膚粘膜出血性損害有關(guān) 護理措施 1、觀察 2、休息，減少活動 BpC 50 109/L，臥床 血小板計數(shù) 20 l09 L時，絕對臥床休息 3、飲食 高熱量 、 高蛋白 、 高維生素少渣飲食 預防便秘 4、預防、減少出血 （ 1）皮膚 （ 2）鼻腔 （ 3）口腔、牙齦出血 （ 4）顱內(nèi)出血 （ 5）眼底出血 5、醫(yī)護合作 6、健康教育 特發(fā)性血小板減少性紫癜護理 idiopathic thrombocytopenic purpura， ITP 又稱 自身免疫性 血小板減少性 紫癜 最常見的一種血小板減少性紫癜 血小板往往低于 80 l09 L 特點是血小板壽命縮短 、 骨髓巨核細胞增多 、 血小板更新加快 臨床上將之分為急性型和慢性型，急性型多見于兒童，慢性型多發(fā)于中青年女性，男：女為 l： 4。 病因與發(fā)病機制 （一）免疫因素 （二）肝和脾的作用 （三）其他 女性 毛細血管脆性增加 Plt破壞增多 特發(fā)性血小板減少性紫癜病因 臨床表現(xiàn) 急性型 慢性型 年齡 26歲多見 2040歲多見 性別 無區(qū)別 女性多見 誘因 多在發(fā)病前 13周有感染史 不明顯 起病 突然 ， 常伴畏寒 、 發(fā)熱 緩慢 出血癥狀 嚴重 (常先出現(xiàn)于 膚瘀點 、 瘀斑 、 月經(jīng)過多 四肢 ,尤其下肢為多 ) 血小板計數(shù) 常 20 l09 L 常 3080 l09 L 巨核細胞 增加或正常 ， 體積小 ， 明顯增加或正常 ， 胞體大小正常 ， 顆粒型多 胞漿顆粒少 ， 無血小 血小板生成減少 板生成 血小板生成時間 約 46小時 約 13天 病程 46周 ， 80%以上可自行緩解 反復發(fā)作 ， 遷延數(shù)年 輔助檢查 1、 外周血 血小板計數(shù)明顯減少 ， 急性型發(fā)作期常 20 l09 L， 慢性型多為 3080 l09 L 血小板形態(tài)多數(shù)正常 血塊收縮不良、血小板生存時間縮短、束臂試驗陽性、出血時間延長。 2、 骨髓象 骨髓巨核細胞大多增加，但形成血小板的巨核細胞減少 診斷要點 廣泛出血癥狀 ， 血小板計數(shù)減少 ， 脾不大或輕度大 ， 骨髓巨核細胞增多或正常 ，有成熟障礙 ， 以及具備以下任何一項： 潑尼松治療有效；脾切除治療有效；PAIg（ +）， PAC3（ +），血小板生成時間縮短，即可作出診斷。 治療要點 1、一般治療 休息，防止創(chuàng)傷 避免應用降低血小板數(shù)量及抑制功能的藥物 抑制巨核細胞生成血小板藥物 氯噻嗪類 、 雌激素類 破壞血小板藥物 奎尼丁 、 奎寧 、 氨基比林 、 消炎痛等 兩者作用 抗腫瘤化療藥、氯霉素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗甲狀腺藥、抗糖尿病藥等 2、腎上腺糖皮質(zhì)激素 一般大劑量強的松沖擊療法： 5%GS500ml+甲基強的松龍 1g，靜滴， qd，連用 3天，然后用強的松維持 3060mg/d， po 3、脾切除 適用：糖皮質(zhì)激素治療 36月無效；激素治療雖然有效但有依賴性，停藥或減量后容易復發(fā)或需要大劑量維持（超過30g/d）；激素使用有禁忌癥 禁忌癥：年齡小于 2歲，妊娠時、心臟病等不能耐受手術(shù)、出血嚴重者 4、免疫抑制劑 5、 大劑量丙種球蛋白 0.20.4g/kg.d， qd，靜脈滴注，用 5天 6、雄激素 7、血漿置換 8、輸血及血小板懸液 用于搶救危重出血 、 外科手術(shù) 、 嚴重并發(fā)癥 、 血小板 20 l09 L者 ， 一般不用于慢性型 。 血小板輸入后存活時間短，反復輸注易產(chǎn)生同種抗體影響療效。 常見護理診斷 1、 潛在并發(fā)癥 出血 。 2、 焦慮 與病程遷延有關(guān) 。 3、知識缺乏 缺乏有關(guān)的保健知識。 護理措施 1、心理護理 2、病情觀察 3、 預防出血 4、藥物治療護理 健康教育 （ 1） 向病人講清預防出血的保健措施 ， 對于病人來說至關(guān)重要 ， 對于兒童病人則需進一步向家長說明 。 以便家長幫助監(jiān)督 。 （ 2） 教會病人進行自我監(jiān)測 ， 如觀察皮膚粘膜的瘀斑 、 瘀點有無增加 ， 有無尿 、 便異常 ， 有元顱內(nèi)出血的表現(xiàn) ， 發(fā)現(xiàn)以上異常應及時就醫(yī) 。 （ 3） 保持情緒穩(wěn)定 、 積極配合治療 ， 注意保暖 、預防感染 。 （ 4）避免使用影響血小板功能的藥物 彌散性血管內(nèi)凝血 disseminated intravascuhrcoagulation， DIC 許多疾病發(fā)展過程中可能出現(xiàn)的一種復雜的病理過程 其 特點 是先短暫 高凝 狀態(tài) ， 血小板聚集 ， 纖維蛋白沉著 ， 微循環(huán)中形成廣泛的微血栓 ， 繼之大量血小板和凝血因子 消耗 ， 并繼發(fā) 纖溶亢進 。 臨床表現(xiàn)為出血、栓塞、微循環(huán)障礙及溶血。 急性 DIC多數(shù)病例病情變化迅速，如不及時治療，可危及生命 病因 （ 1） 感染性疾病 最多見 ， 占 31 43 激活 內(nèi)源性凝血系統(tǒng) （ 2） 惡性腫瘤 占 24% 34 （ 3） 組織損傷 占 l 5 激活外源性 （ 4） 病理產(chǎn)科 占 4 12 凝血系統(tǒng) 發(fā)病機制 凝血酶產(chǎn)生 消耗性 繼發(fā)性 血液 高凝 狀態(tài) 低凝狀態(tài) 纖溶亢進 凝血酶與纖溶酶的形成 是 兩個關(guān)鍵因素 DIC的發(fā)展過程，大體上分為 高凝血期、消耗性低凝血期、繼發(fā)性纖溶亢進期 三期 臨床分型 依據(jù)原發(fā)病的病情 ， 起病緩急 ， 癥狀輕重將 DIC分為急性型 、 亞急性型 、 慢性型三型 。 急性型：病情來勢兇猛 ， 通常數(shù)小時至 12天內(nèi)發(fā)病 。 常有嚴重出血 ， 可在短期內(nèi)死亡 。 亞急性型：癥狀多在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)出現(xiàn) 。 常有靜脈或動脈栓塞癥狀 。 慢性型：少見。起病緩慢，病程達數(shù)月，甚至數(shù)年，高凝血期較明顯，出血不嚴重，可僅見瘀點或瘀斑。 臨床表現(xiàn) 1、 出血 發(fā)生率為 84% 95 2、 栓塞 發(fā)生率約 40% 70 3、 微循環(huán)障礙 發(fā)生率約 30 80% 4、 微血管病性溶血 約 25 1、 出血 DIC最常見的早期癥狀之一 自發(fā)性多發(fā)性出血 多皮膚 、 粘膜 、 傷口和穿刺部位 內(nèi)臟出血 ， 嚴重者顱內(nèi)出血 分娩或產(chǎn)后流出的血液可完全不凝或凝成很小的凝塊 2、 栓塞 微循環(huán)的廣泛血小板和 （ 或 ） 纖維蛋白血栓形成致微循環(huán)栓塞 淺層栓塞：眼瞼 、 四肢 、 胸背 、 會陰皮膚 粘膜栓塞：口腔 、 消化道 、 肛門等 深部器官：肺 、 腦 、 肝 、 腎等 3、 微循環(huán)障礙 一過性或持續(xù)性血壓下降 早期出現(xiàn)腎 、 肺 、 腦等功能不全 休克與出血量不成比例 與 DIC形成惡性循環(huán) 頑固性休克是病情嚴重 ， 預后不良的征兆 4、 微血管病性溶血 DIC時微血管腔變窄 ， 當紅細胞通過腔內(nèi)的纖維蛋白條索時 ， 引起機械性損傷和碎裂 ， 產(chǎn)生溶血 ， 稱為微血管病性溶血 。 溶血一般較輕，早期不易察覺，大量溶血時可引起黃疸 實驗室及其他檢查 Plt 100 109/L或進行性下降 血漿纖維蛋白原 1.5g/L或進行性下降，或 4g/L 3P試驗陽性或血漿 FDP 20mg/L PT縮短或延長 3秒以上，或 APTT縮短或延長 10秒以上 治療要點 1、去除誘因、治療原發(fā)病 控制 DIC最根本的措施 2、 抗凝療法 是終止 DIC、減輕器官功能損傷、重建凝血 -抗凝血功能平衡的重要措施 在處理基礎疾病的前提下，與凝血因子的補充同時進行 （ 1）肝素治療適應癥 DIC高凝期 Plt與凝血因子進行性下降 、 微血管栓塞表現(xiàn)明顯患者 消耗性低凝期但病因短期內(nèi)不能去除者 ，在補充凝血因子情況下使用 （ 2）下列情況應慎用肝素 DIC后期 ， 病人有多種凝血因子缺乏及明顯纖溶亢進； 蛇毒所致 DIC； 近期有肺結(jié)核大咯血或大量出血的活動性消化性潰瘍； 手術(shù)后或損傷創(chuàng)面未經(jīng)良好止血者 。 （ 3）方法 急性 DIC15000IU/d， 每 6h不超過 5000IU 低分子肝素 ， 75 150IU/Kg d 監(jiān)護： APTT延長 60%100%， CT不超過30min 肝素過量時，靜注魚精蛋白硫酸鹽對抗，（ 1mg對抗肝素 100U） 3、其他抗凝及抗血小板聚集藥物 復方丹參注射液 靜滴 ， 2040ml， bid/tid， 低分子右旋糖酐 500ml， bid/tid ， 靜滴 。 AT-III15003000U靜滴 ， bid/tid 雙嘧達莫 500mg/d靜滴 阿司匹林 0.5g， qd/bid， 口服 。 噻氯匹定 250mg， po， tid 4、補充凝血因子和血小板 新鮮全血： 8001500ml 新鮮血漿： 1015ml/kg 血小板懸液：使 Plt 20 l09 L， 若有出血癥狀 ， 達 50 l09 L以上 纖維蛋白原：首次 2.04.0g， 靜滴 ， 24h 812g，每 3天一次 DIC未中止者必須同時給予肝素 5、抗纖溶治療 僅適用于繼發(fā)性纖溶亢進為主 ， 而血管內(nèi)凝血已經(jīng)被阻斷的 DIC晚期 ， DIC早期禁用 。 常用藥有 6-氨基己酸 ， 46g靜滴 ， 以后0.51.0g/h維持 ， 直至出血停止 。 也可以用止血芳酸 、 止血環(huán)酸等 。 抑肽酶除抗纖溶酶外還具有抗凝血活酶、抗激肽酶作用，但較弱，一般首劑 8萬 12萬 U，靜注，以后每 2h用 1萬 U，直至出血停止。 6、溶栓治療 主要用于后期 ， 臟器功能衰竭明顯及上述治療無效者 常用鏈激酶 50萬 100萬 U加入生理鹽水50100ml靜滴 ， 于 2030min滴完 ， 以后2.510萬 U/h靜滴 ， 視病情和凝血酶時間 （ 控制在正常值的 24倍之間 ） 隨時調(diào)整劑量 ， 可連用 37日 。 用藥前先肌肉注射異丙嗪 25mg或靜注地塞米松 5mg，減輕過敏或血清病樣反應。 預后 治愈率 50%80% 好轉(zhuǎn)率 20%30% 病死率 20%40% 常用護理診斷 1、 有損傷的危險：出血 與 DIC所致的凝血因子被消耗 、 繼發(fā)性纖溶亢進 、 肝素應用的副作用有關(guān) 。 2、 組織灌注量改變 與 DIC造成的微循環(huán)障礙以及出血引起循環(huán)血容量降低有關(guān) 。 3、 氣體交換受損 與肺栓塞有關(guān) 。 4、潛在并發(fā)癥 呼吸衰竭、急性腎衰竭、多器官功能衰竭。 護理措施 1、 病情監(jiān)測 定時監(jiān)測病人生命體征 ， 注意意識狀態(tài)的變化 ，記錄 24h尿量 ， 觀察皮膚顏色 、 溫度和末梢感覺 ， 有無各器官栓塞的癥狀和體征 ， 有無皮膚粘膜或內(nèi)臟器官出血等 。 2、 臥床休息 ， 保持呼吸道通暢 ， 持續(xù)吸氧 ，以改善組織缺氧狀況及避免腦出血發(fā)生