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主動脈夾層 1 概述 主動脈夾層主動脈腔內(nèi)的血液從主動脈內(nèi)膜撕裂口進入主動脈中膜 并沿主動脈長軸方向擴展 造成主動脈真假兩腔分離的一種病理改變因通常呈繼發(fā)瘤樣改變 故將其稱為主動脈夾層動脈瘤 2 概述 發(fā)病率美國本病年發(fā)病率為25 30 100萬 國內(nèi)無詳細統(tǒng)計資料 但臨床上近年來病例數(shù)有明顯增加趨勢 發(fā)病率與年齡呈正相關(guān) 50 70歲為高發(fā)年齡 男性較女性高發(fā) 約3 1 40歲以下的比較罕見 此時應除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等 3 概述 死亡率主動脈夾層是心血管疾病的災難性危重急癥 如不及時診治 48小時內(nèi)死亡率可高達50 主要致死原因為主動脈夾層動脈瘤破裂至胸 腹腔或者心包腔 進行性縱隔 腹膜后出血 以及急性心力衰竭或者腎衰竭等 4 發(fā)病機制 基礎(chǔ)病理變化是遺傳或代謝性異常導致主動脈中層囊樣退行性變 部分患者為伴有結(jié)締組織異常的遺傳性先天性心血管病 但大多數(shù)患者基本病因并不清楚 絕大多數(shù)是由于主動脈內(nèi)膜撕裂后血流進入中層 部分患者是由于中層滋養(yǎng)動脈破裂產(chǎn)生血腫后壓力過高撕裂內(nèi)膜所致 組織學可見主動脈中膜退行性改變 彈力纖維減少 斷裂和平滑肌細胞減少等變化 慢性期可見纖維樣改變 5 發(fā)病機制 主要易患因素高血壓 主動脈粥樣硬化約占70 90 主動脈中層病變 Marfan綜合征內(nèi)膜撕裂 二葉主動脈瓣 主動脈狹窄妊娠 主動脈炎 創(chuàng)傷等醫(yī)源性損傷如安置主動脈內(nèi)球囊泵 主動脈內(nèi)造影劑注射誤傷內(nèi)膜等也可導致本病 6 病理分型 分類方法對受累主動脈的部位及范圍進行定義DeBakey法 型Stanford法 和 型解剖分類法 近端夾層和遠端夾層根據(jù)病程分類 7 DeBakey分型 Stanford分型 型不論起源 所有累及升主動脈的夾層為 型 型未累及升主動脈的夾層為 型 型夾層起自升主動脈 累及主動脈弓或更遠 60 型夾層僅累及升主動脈 10 15 型夾層起自降主動脈 并向遠端擴展 罕有逆行累及主動脈弓 25 30 近端夾層遠端夾層 8 病程分類 急性期起病2周以內(nèi)為急性期慢性期起病超過2月為慢性期亞急性期主動脈夾層2周 2月以內(nèi)體格檢查偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀的患者常為慢性期主動脈夾層 9 臨床表現(xiàn) 特點 多樣性 復雜性 易漏診 易誤診取決于主動脈夾層動脈瘤的部位 范圍和程度 主動脈分支受累情況 有無主動脈瓣關(guān)閉不全以及向外破潰等并發(fā)癥 10 疼痛疼痛是本病最主要和常見的表現(xiàn) 約90 患者以突發(fā)前胸或胸背部持續(xù)性 撕裂樣或刀割樣劇痛引起 疼痛可放射到肩背部 尤其可沿肩腳間區(qū)向胸 腹部以及下肢等處放射 疼痛部位與病變位置有關(guān) 與急性心肌梗塞時胸痛呈進行性加重不同 AD的疼痛往往有遷移的特征 提示夾層進展的途徑 值得引起臨床注意的是 發(fā)生夾層動脈瘤而無疼痛的病例 例如Marfan綜合征 激素治療者以及其他極少數(shù)病例 疼痛的位置反映了主動脈的受累部位胸痛可見于 型AD腹部劇痛常見于 型AD 11 血壓變化95 以上患者合并高血壓 兩上肢或上下肢血壓相差較大 如果出現(xiàn)心臟填塞 血胸或冠狀動脈供血受阻引起心肌梗死 則可能出現(xiàn)低血壓嚴重的休克僅見于夾層瘤破入胸膜腔大量內(nèi)出血時 12 主動脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動脈反流是 和 型AD常見并發(fā)癥目前認為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴大或瓣葉受累 或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動脈瓣關(guān)閉不全 13 急性心肌梗塞當冠狀動脈開口受累 可導致急性心肌梗塞 多數(shù)影響右冠狀動脈竇 因此多見下壁心肌梗死 這種情況可能掩蓋AD的診斷 如進行溶栓和抗凝治療會引起嚴重后果 早期死亡率高達71 因此臨床上必須高度重視這種特殊情況 急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者 在進行溶栓或抗凝治療前 首先要除外AD 14 心包填塞積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應引起 也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎 15 神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)閵A層累及頸動脈 無名動脈造成動脈缺血所致 患者可有頭暈 一過性暈厥 精神失常 甚至發(fā)生缺血性腦卒中夾層壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)常出現(xiàn)Homer綜合征 壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞 若向下延伸至第2腰椎水平 可累及脊髓前動脈 出現(xiàn)截癱 大小便失禁等 16 四肢缺血癥狀累及腹主動脈或股動脈可表現(xiàn)為急性下肢缺血 體檢常發(fā)現(xiàn)脈搏減弱 消失 肢體發(fā)涼和發(fā)細等表現(xiàn) 嚴重時可導致死亡 內(nèi)臟缺血癥狀腎動脈供血受累時 可出現(xiàn)血尿 少尿以及其他腎功能損害癥狀 腸系膜上動脈受累可引起腸壞死 黃膽及血清氨基轉(zhuǎn)移酶升高則是肝動脈閉塞缺血的表現(xiàn) 17 夾層動脈瘤破裂主動脈夾層動脈瘤可破入左側(cè)胸膜腔引起胸腔積液 也可破入食管 氣管內(nèi)或腹腔 出現(xiàn)休克以及嘔血 咯血等癥狀及相應體征 18 輔助檢查 胸片與心電圖一般均無特異性診斷價值 胸片可有主動脈增寬 除很少數(shù)急性心包積血時可有急性心包炎改變 累及冠狀動脈時可出現(xiàn)下壁心肌梗死的心電圖改變外 一般無特異性ST T改變 故急性胸痛患者的心電圖常作為與急性心肌梗死鑒別的重要手段 19 輔助檢查 心超可識別真 假腔或查獲主動脈的內(nèi)膜裂口下垂物 其優(yōu)點是可在床旁檢查 敏感性為59 85 特異性為63 96 經(jīng)食管超聲心動圖檢測更具優(yōu)勢 敏感性可達98 99 特異性為94 97 但對局限于升主動脈遠端和主動脈弓部的病變因受主氣道內(nèi)空氣的影響 超聲探測可能漏診 20 輔助檢查 CT MRI均有很高的診斷價值 其敏感性與特異性可達98 左右 主動脈造影是確診AD首要 準確 可靠的診斷方法 早期報道其敏感性和特異性為88 和95 血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項新技術(shù) 可以確定病變主動脈的解剖細節(jié)和夾層分離的范圍 21 治療 本病系危重急診 死亡率高 如不處理約3 猝死 兩天內(nèi)死亡約占37 50 甚至72 一周內(nèi)60 70 甚至91 死亡 型較 和 型預后好 藥物治療介入治療手術(shù)治療 22 藥物治療 AD的藥物治療的必要性藥物治療是懷疑AD或確診AD后能立即進行的治療對于無并發(fā)癥的遠端夾層療效明確 不亞于外科治療 長期適當?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩A層預后的重要措施 AD的藥物治療有二個主要目標一是降低血壓至患者能耐受的最低水平 使主動脈壁壓力盡可能低二是抑制心臟左室收縮 使搏動性張力下降 23 藥物治療 較理想的藥物為降壓迅速將收縮壓降至100 120mmHg或更低 可靜滴硝普鈉 受體拮抗劑減慢心率至60 70次 分及降低左心室張力和收縮力 以防止夾層進一步擴展 抗高血壓作用的藥物鈣通道阻滯劑利尿劑控制血壓血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑血管緊張素受體拮抗劑鎮(zhèn)靜劑通便藥 24 介入治療 繼1994年國外首次報告以后 1998年開始國內(nèi)各大醫(yī)院陸續(xù)開展導管介入治療主動脈夾層 目前 介入治療己成為大多數(shù)降主動脈夾層的優(yōu)選治療方案 不僅療效明顯優(yōu)于傳統(tǒng)的內(nèi)科保守治療和外科手術(shù)治療 且導管介入手術(shù)創(chuàng)傷小 恢復快 多數(shù)患者能耐受 避免了外科手術(shù)的風險 術(shù)后并發(fā)癥大大減少 總體死亡率也顯著降低 25 介入治療 對無導管介入禁忌癥的 型夾層患者主要采取近端破口未閉 有血液流入假腔者用帶膜支架封閉破口 阻斷真假腔之間的血流交通夾層進展迅速 夾層血腫壓閉真腔導致重要臟器缺血者 用支架開放真腔及重要分枝血管 重建血運近端破口難以通過帶膜支架封閉 夾層繼續(xù)擴展者 通過球囊開窗術(shù)或用血管內(nèi)剪切技術(shù)切開內(nèi)膜片開放夾層遠端 與真腔交通 改善重要臟器缺血 降低假腔壓力 防止夾層延伸增大對于有遠端并發(fā)癥的 和 型夾層患者可能成為與外科手術(shù)治療聯(lián)合的重要組成部分 26 手術(shù)治療 修補撕裂口 排空假腔或人工血管移植術(shù) 手術(shù)死亡率及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率均很高 僅適用于升主動脈夾層及少數(shù)降主動脈夾層有嚴重并發(fā)癥者 27 護理 一般護理患者絕對臥床休息 嚴密監(jiān)測血流動力學指標 包括血壓 呼吸 心率 心律等生命體征變化 發(fā)現(xiàn)異常及時報告醫(yī)生 記錄24h出入量 給予清淡易消化的半流質(zhì)飲食或軟食 給予通便藥以保持大便通暢 忌用力排便 以免加重病情 有心衰或低血壓者還應監(jiān)測中心靜脈壓 肺毛細血管楔壓和心排血量 心理護理 劇烈疼痛及對疾病的擔心易使患者產(chǎn)生恐懼 焦慮心理 這對心率 血壓的控制極為不利 可促使夾層血腫伸延 ??谱o士應及時關(guān)心安慰患者 以消除其不良情緒 積極配合治療 28 護理 鎮(zhèn)靜止痛由于主動脈瘤血腫不斷伸延導致劇烈疼痛 一般強效鎮(zhèn)痛劑可酌情使用度冷丁50 100mg肌肉注射 或嗎啡5 10mg靜注或靜脈滴注 可達到鎮(zhèn)靜 安神作用 減輕患者的恐懼及焦慮心情 以便配合治療 當疼痛緩解 提示夾層血腫停止伸延 若疼痛反復出現(xiàn) 應警惕夾層血腫擴展 29 護理 控制血壓AD的主要病因是高血壓 發(fā)病早期血壓正?;蛏?由于夾層血腫壓迫造成一側(cè)血壓降低或上肢血壓高于下肢形成四肢血壓不對稱 所以應嚴密觀察四肢血壓變化并詳細記錄 在測血壓時應左 右 上 下肢血壓同時測量 為醫(yī)生提供診斷及鑒別依據(jù) 若血壓升高者可用硝普鈉靜脈微泵泵入 保持收縮壓在100 120mmHg 以保證心 腦 腎等主要器官灌注基本正常 30 護理 減慢心率由于患者焦慮 恐懼和血壓異常 常出現(xiàn)心率加快 可使夾層血腫伸延 故應注意監(jiān)測及時報告醫(yī)生 心率加

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