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1 1995年WHO ISFC工作組關(guān)于心肌病的定義和分類的報告心肌病是以主要的病理生理學(xué)或如果可能的話以病因?qū)W發(fā)病機(jī)制為基礎(chǔ)進(jìn)行分類 定義和分類心肌病是指伴有心功能障礙的心肌疾病 2 一 擴(kuò)張型心肌病以心室擴(kuò)張并伴有收縮功能受損為特征 可以是特發(fā)性 家族性 遺傳性 病毒性和 或免疫性 酒精性 中毒性 或雖伴有已知的心血管疾病但其心肌功能失調(diào)程度不能用異常負(fù)荷狀況或心肌缺血損傷程度來解釋 常發(fā)生心力衰竭 心律失常 血栓栓塞 猝死 3 二 肥厚型心肌病以心室肌 尤其室間隔的不對稱性肥厚為特征 由于許多病人因不對稱性心室肥厚而造成心室流出道梗阻 故以往又稱梗阻型心肌病 部分病人有家族發(fā)病傾向 4 三 限制型心肌病以心內(nèi)膜心肌纖維形成為特征 其臨床表現(xiàn)與縮窄性心包炎相似 可為特發(fā)性 也可伴有其它疾病 四 致心律失常性右室心肌病指右心室正常心肌逐漸進(jìn)行性被纖維脂肪組織所代替 心律失常 猝死常見 尤其在青年患者 家族發(fā)病傾向明顯 五 不定型心肌病包括一些不完全符合上述任何一組的心肌病 如纖維彈性組織增生癥 線粒體疾病等 5 特異性心肌病指伴有特異性心臟或特異性系統(tǒng)性疾病的心肌疾病 過去定義為特異性心肌疾病 缺血性心肌病表現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病 出現(xiàn)不能被冠狀動脈病變或缺血損失的程度來解釋的收縮功能受損 6 瓣膜性心肌病表現(xiàn)為與異常負(fù)荷狀態(tài)不符的心室功能障礙 高血壓性心肌病表現(xiàn)為左室肥厚 伴有擴(kuò)張型或限制型心肌病的表現(xiàn) 并有心力衰竭 炎癥性心肌病伴有心功能不全的心肌炎 可為特發(fā)性 自身免疫性 感染性引起 代謝性心肌病圍產(chǎn)期心肌病 7 8 9 10 11 一大 心腔室大 二小 瓣口相對較小及瓣膜動度小 三薄 心壁相對較薄 四弱 心壁動度弱 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 2
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