心肌病的分類及診治ppt課件

心肌病的診斷與治療 1 心肌病的定義 心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病 由不同病因 遺傳性病因多見(jiàn) 引起心肌機(jī)械和 或 心電功能障礙 常表現(xiàn)為心室肥厚或擴(kuò)張 其臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大 心律失常 栓塞及心力衰竭等 最終心臟性死亡或進(jìn)行性心衰 2 心肌疾病的分類 當(dāng)代心肌病分類 1 遺傳性 1 肥厚性心肌病 HCM 2 致心律失常性右室發(fā)育不良性心肌病 3 心肌致密化不全 4 糖原貯積病 5 傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病 6 線粒體疾病 7 離子通道病 長(zhǎng) 短QT間期綜合征 Brugada綜合征 3 心肌疾病的分類 2 混合型心肌病 1 擴(kuò)張性心肌病 2 限制性心肌病 4 心肌疾病的分類 美國(guó)2006年 3 獲得性心肌病 1 炎癥性心肌病 2 應(yīng)激性心肌病 心臟氣球樣變 3 圍生期心肌病 4 心動(dòng)過(guò)速性心肌病 5 酒精性心肌病 5 6 內(nèi)容 一 擴(kuò)張型心肌病特征解剖學(xué)心室擴(kuò)大血?jiǎng)訉W(xué)收縮功能障礙二 肥厚型心肌病特征解剖學(xué)室壁肥厚血?jiǎng)訉W(xué)舒張功能障礙三 心肌炎 7 擴(kuò)張型心肌病 內(nèi)容一 病因二 病理三 病理生理四 臨床表現(xiàn)五 檢查六 診斷和鑒別診斷七 治療 8 擴(kuò)張型心肌病 定義是一類既有遺傳又有非遺傳原因造成的復(fù)合型心肌病 以左室 右室或雙心腔擴(kuò)大和收縮功能障礙等為特征 以左室收縮功能降低 進(jìn)行性心力衰竭 室性和室上性心律失常 傳導(dǎo)系統(tǒng)異常 血栓栓塞和猝死 9 流行病學(xué)epidemiology 發(fā)病率 13 84 10萬(wàn) 19 10萬(wàn)我國(guó) 5年存活率15 50 擴(kuò)張型心肌病 男性 女性 10 擴(kuò)張性心肌病病因 散發(fā)性持續(xù)性病毒感染與自身免疫反應(yīng) 柯薩奇病毒 ECHO病毒 流感病毒等 家族性 遺傳因素 25 50 的DCM有基因突變或家族遺傳背景 已定位了26個(gè)染色體位點(diǎn)與該病相關(guān) 并從中成功找出22個(gè)致病基因 11 1 肉眼 1 心腔擴(kuò)大 四心腔擴(kuò)大 室壁相對(duì)薄 2 常有附壁血栓 3 冠狀動(dòng)脈及瓣膜正常2 鏡下 無(wú)特異性 心肌肥大 變性 纖維化混合出現(xiàn) 擴(kuò)張性心肌病病理 12 這是一個(gè)巨大 擴(kuò)張的左心室 整個(gè)心臟又大又軟 是擴(kuò)張型心肌病的典型特征 很多病例無(wú)明顯病因 因此被稱為 擴(kuò)張型心肌病 13 心臟很大呈球狀 各房室都已擴(kuò)張 摸上去非常軟 心肌收縮能力下降 心臟功能下降以及心臟變大和擴(kuò)張 14 顯微鏡下可見(jiàn)有心肌纖維肥大 hypertrophy 同時(shí)可見(jiàn)明顯的黑色的細(xì)胞核伴有心肌間質(zhì)性纖維化 15 擴(kuò)張性心病病理生理 1 血液動(dòng)力學(xué)改變 1 心腔擴(kuò)大房室瓣相對(duì)關(guān)閉不全三尖瓣返流RAP 體循環(huán)淤血二尖瓣返流LAP 肺循環(huán)淤血 2 心肌收縮無(wú)力EF CO CI 組織器官灌注不足2 附壁血栓 脫落肺栓塞體循環(huán)栓塞 16 1 進(jìn)行性心力衰竭 1 癥狀 活動(dòng)后呼吸困難 端坐呼吸 肝大 水腫 晚期頑固性低血壓 2 體征 心臟擴(kuò)大的體征 相對(duì)性二 三尖瓣關(guān)閉不全的雜音 S3 S4 75 2 各種心律失常 癥狀 體征3 栓塞 相應(yīng)的癥狀 體征4 猝死 心衰室顫栓塞 擴(kuò)張性心肌病臨床表現(xiàn) 17 1 X ray 1 心影明顯擴(kuò)大 心胸比例大于50 2 心臟搏動(dòng)減弱 3 肺淤血或間質(zhì)性肺水腫 4 肺動(dòng)脈高壓 胸腔積液2 ECG 1 各種心律失常 2 廣泛導(dǎo)聯(lián)的ST T改變 3 病理性Q波發(fā)生率20 注意與心梗鑒別 擴(kuò)張性心肌病檢查方法 18 擴(kuò)張性心肌病檢查方法 3 超聲心動(dòng)圖 UCG 早期 心腔輕度擴(kuò)大左室收縮功能保留后期 各心腔均擴(kuò)大室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱二 三尖瓣返流左室收縮功能降低 LVEF 19 超聲心動(dòng)圖echocardiogram 各心腔均擴(kuò)大室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱伴有心包積液 20 擴(kuò)張性心肌病檢查方法 心臟放射性核素檢查 核素血池掃描見(jiàn) 舒張末期和收縮末期左心室容積增大 左室射血分?jǐn)?shù)降低心導(dǎo)管檢查 左 右心室舒張末期壓和肺毛壓增高 心搏量 心臟指數(shù)降低冠脈造影 正常心內(nèi)膜心肌活檢 心肌細(xì)胞肥大 變性 間質(zhì)纖維化等 21 擴(kuò)張性心肌病化驗(yàn)檢查 1 BNP或N末端利鈉肽 NT ProBNP 升高2 部分患者心肌酶 3 血常規(guī) 肝腎功能 電解質(zhì) 血糖等 22 擴(kuò)張性心肌病診斷 臨床上主要以超聲心動(dòng)圖作為診斷依據(jù) 需排除引起心肌損害的其他疾病 如高血壓 冠心病 心臟瓣膜病 先天性心臟病 酒精性心肌病 心動(dòng)過(guò)速性心肌病 心包疾病 系統(tǒng)性疾病 肺心病和神經(jīng)肌肉性疾病等 23 擴(kuò)張性心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn) 左心室舒張期末內(nèi)徑 LVEDd 5 0cm 女性 和5 5cm 男性 LVEF 45 和 或 左心室縮短速率 FS 25 LVEDd 2 7 m2 體表面積 m2 0 0061 身高 cm 0 0128 體重 kg 0 1529 更為保守的評(píng)價(jià)LVEDd大于年齡和體表面積預(yù)測(cè)值的117 即預(yù)測(cè)值的2倍SD 5 24 擴(kuò)張性心肌病排除標(biāo)準(zhǔn) 高血壓 160 100mmHg 冠心病 冠脈主要分支管腔狹窄 50 長(zhǎng)期過(guò)量飲酒史 女性 40g d 男性 80g d 飲酒5年以上 持續(xù)性快速室上性心律失常系統(tǒng)性疾病心包疾病先天性心臟肺心病 25 擴(kuò)張性心肌病鑒別診斷 冠心病糖尿病性心肌病風(fēng)濕性瓣膜病 26 27 28 29 一 病因治療 對(duì)于不明原因的DCM要積極尋找病因 排除任何引起心肌疾病的可能病因并給予積極的治療 如控制感染 嚴(yán)格限酒或戒酒 改變不良的生活方式等 擴(kuò)張性心肌病治療 30 二 藥物治療 早期階段有心臟結(jié)構(gòu)改變無(wú)心力衰竭的臨床表現(xiàn) 積極進(jìn)行早期藥物干預(yù) 包括B受體阻滯劑 ACEI 減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展 中期階段心臟結(jié)構(gòu)改變伴心力衰竭的臨床表現(xiàn) 根據(jù)我國(guó)慢性心衰治療指南 包括合理使用利尿劑 所有無(wú)禁忌證者積極使用ACEI ARB 所有心功能穩(wěn)定者使用B阻滯劑 螺內(nèi)酯 胺碘酮晚期階段頑固性或終末期心衰上述藥物基礎(chǔ)上使用正性肌力藥物 多巴酚丁胺 米力農(nóng) 洋地黃類藥物等 擴(kuò)張性心肌病治療 31 擴(kuò)張性心肌病的治療 栓塞的預(yù)防 對(duì)于合并附壁血栓及房顫患者 推薦長(zhǎng)期口服華法令治療 使INR維持在2 0 2 5之間 改善心肌代謝 輔酶Q曲美他嗪 32 擴(kuò)張性心肌病的治療 三 非藥物治療再同步化治療 CRT 適應(yīng)癥 LVEF 35 左束支阻滯QRS波 120ms 非左束支阻滯QRS波 150ms 預(yù)期壽命1年以上 充分藥物治療 心功能 級(jí) 外科治療 左室輔助裝置心臟移植 33 肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy HCM 34 概況generalcondition 遺傳性疾病 心室非對(duì)稱性肥厚為特征分為 梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常為青年猝死的原因后期可出現(xiàn)心力衰竭 35 HCM流行病學(xué) HCM的患病率為180 10萬(wàn)人群已發(fā)現(xiàn)和報(bào)道15個(gè)突變基因自然病程可以很長(zhǎng) 呈良性進(jìn)展死亡高峰年齡在兒童和青少年 主要死亡原因是心原性猝死51 心力衰竭36 卒中13 36 病理pathology 大體解剖 特征表現(xiàn)是 室間隔 心肌非對(duì)稱性肥厚 亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚組織學(xué) 心肌細(xì)胞肥大 排列紊亂 形態(tài)異常 37 左心室明顯肥厚 同時(shí)可見(jiàn)巨大室間隔有非對(duì)稱隆起伸入左心室腔內(nèi) 有大約一半的病例是家族性的 也可能引發(fā)猝死 38 室間隔心肌明顯非對(duì)稱性肥厚 39 肥厚型心肌病 病理生理 1 由于心室肥厚心肌收縮力 SV EF 2 當(dāng)左室非對(duì)稱性肥厚流出道壓差 30mmHg時(shí) 左室射血受阻 二尖瓣前葉前向運(yùn)動(dòng) SAM征 3 心室肥厚心室順應(yīng)性 舒張功能障礙 40 肥厚型心肌病 癥狀 部分患者可無(wú)癥狀 由體檢或猝死后尸檢發(fā)現(xiàn)1 勞累性呼吸困難 90 2 胸痛 75 原因 心肌肥厚 高動(dòng)力性收縮耗O 特點(diǎn) 1 時(shí)間長(zhǎng)而不重 2 含硝酸甘油無(wú)效3 心律失常 房顫最常見(jiàn)4 頭暈 暈厥 30 與室性心律失常有關(guān)5 猝死 10年存活率80 多為猝死 41 肥厚型心肌病 體征 1 心界擴(kuò)大 輕度 2 S S P 逆分裂3 有流出道梗阻時(shí) 胸骨左緣3 4肋間收縮期雜音 雜音增強(qiáng) 增加心肌收縮或減輕心臟后負(fù)荷時(shí) 如服用硝酸甘油 強(qiáng)心藥 站立位 雜音減弱 心肌收縮力減弱或心臟后負(fù)荷增加 如 受體阻滯劑或下蹲位 42 肥厚型心肌病 檢查 胸部X線 心影增大不明顯合并有心力衰竭可心影增大 43 肥厚型心肌病主要診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 超聲心動(dòng)圖 左心室壁和 或 室間隔厚度 15mm 或與后壁厚度之比 1 3 2 組織多普勒 磁共振發(fā)現(xiàn)心尖 近心尖室間隔部位肥厚 心肌致密或間質(zhì)排列紊亂 44 肥厚性心肌病的次要診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 35歲以內(nèi)患者 12導(dǎo)聯(lián)心電圖I aVL V4 6導(dǎo)聯(lián)ST下移 深對(duì)稱性倒置T波 2 二維超聲室間隔和左室壁厚11 14mm 3 基因篩查發(fā)現(xiàn)已知基因突變 或新的突變位點(diǎn) 與HCM連鎖 45 肥厚性心肌病排除標(biāo)準(zhǔn) 1 系統(tǒng)疾病 高血壓病 風(fēng)濕性心臟病二尖瓣病 先天性心臟病 房間隔 室間隔缺損 及代謝性疾病伴發(fā)心肌肥厚 2 運(yùn)動(dòng)員心臟肥厚 46 臨床確診HCM標(biāo)準(zhǔn) 符合以下任何一項(xiàng)者 1 1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn) 次要標(biāo)準(zhǔn) 2 1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn) 陽(yáng)性基因突變 3 1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn) 二維超聲 室間隔和左室壁厚11 14mm 4 二維超聲 室間隔和左室壁厚11 14mm 基因突變 5 心電圖改變 基因突變 47 48 49 肥厚性心肌病的危險(xiǎn)評(píng)估 超聲心動(dòng)圖檢查HCM患者時(shí) 必須測(cè)定左室流出道與主動(dòng)脈壓力階差 判斷HCM是否伴梗阻 梗阻性HCM 安靜時(shí)壓力階差超過(guò)30mmHg 無(wú)梗阻性HCM 安靜時(shí)壓力階差低于30mmHg 50 高危HCM的評(píng)估 主要危險(xiǎn)因素 心臟驟停 心室顫動(dòng) 存活者 自發(fā)性持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速 未成年猝死的家族史 暈厥史 運(yùn)動(dòng)后血壓反應(yīng)異常 收縮壓不升高或反而降低 運(yùn)動(dòng)前至最大運(yùn)動(dòng)量負(fù)荷點(diǎn)血壓峰值差小于20mmHg 左室壁或室間隔厚度超過(guò)或等于30mm 流出道壓力階差超過(guò)50mmHg次要危險(xiǎn)因素 非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速 心房顫動(dòng) 51 肥厚型心肌病 治療 一 藥物治療1 阻滯劑 2 鈣拮抗劑 非二氫吡啶類 注意 無(wú)禁忌者使用小量開(kāi)始 逐漸加量 切勿突然停藥對(duì)已無(wú)梗阻而有心衰的終末期者 應(yīng)停用鈣拮抗劑3 ACEI或ARB 4 抗凝 房顫或心房血栓5 抗心律失常治療 6 抗心衰治療 晚期 52 肥厚型心肌病 治療 二 非藥物治療介入治療 經(jīng)皮室間隔化學(xué)消融雙腔起搏治療改變心室除極順序 造成間隔和左室收縮時(shí)差 降低跨瓣壓差外科手術(shù)治療切割室間隔肥厚部分 53 HCM的隨訪 21歲以下 1 1 5年隨訪一次21歲以上 5年隨訪一次HCM婦女 除有惡性型表現(xiàn)外 妊娠和分娩不受影響和限制 54 限制型心肌病RestrictiveCardiomyopathy 55 限制性心肌病 1 特征 心室壁僵硬增加 舒張功能降低 充盈受限 臨床以心室舒張功能不全為特征的一類心肌病 早期 心房擴(kuò)張 心室不擴(kuò)張 收縮功能多正常 心室壁不增厚 晚期 左心室收縮功能受損 心腔擴(kuò)張 確診后5年存活率30 2 病因 a 浸潤(rùn)性 淀粉樣變 結(jié)節(jié)病 糖原貯積癥b 非浸潤(rùn)性 硬皮病 糖尿病心肌病c 心內(nèi)膜病變性 心內(nèi)膜彈力纖維增生癥 高嗜酸細(xì)胞增生癥 56 限制性心肌病 3 病理及病生理 病理為心肌纖維化 炎性細(xì)胞浸潤(rùn) 心內(nèi)膜瘢痕形成 最終導(dǎo)致室壁僵硬 心室充盈受限 心室舒張功能減低 心房后負(fù)荷 靜脈壓 4 臨床表現(xiàn) 酷似縮窄性心包炎 心悸 呼吸困難 浮腫 肝大 頸靜脈怒張 腹水等 5 心電圖 竇速 低電壓 心房 室 擴(kuò)大 各種心律失常 57 RestrictiveCardiomyopathypathology 心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物 是淀粉樣蛋白的特征 淀粉樣變性是引起 限制型 心肌病的原因 58 限制性心肌病 6 實(shí)驗(yàn)室檢查 BNP 淀粉樣變性患者尿本周蛋白陽(yáng)性 7 超聲心動(dòng)圖 雙心房增大 心室肥厚 淀粉樣變性患者心肌呈毛玻璃樣改變 7 診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室超聲檢查 8 治療 主要是治療心衰 對(duì)原發(fā)病無(wú)治療方法 59 特殊類型心肌病 1 酒精性心肌病 2 圍生期心肌病 3 心動(dòng)過(guò)速性心肌病 房顫或室上速導(dǎo)致心臟呈擴(kuò)張型心肌病改變 治療上控制心室率是關(guān)鍵 4 致心律失常性右心室心肌病 5 心肌致密化不全 胚胎發(fā)育時(shí)心外膜到心內(nèi)膜致密化過(guò)程提前終止 只要是左心衰及心臟擴(kuò)大 治療主要是控制左心衰 6 心臟氣球樣變 與情緒激動(dòng)及精神刺激有關(guān) 主要為胸骨后疼痛 心電圖ST抬高和或T波導(dǎo)致 冠狀血管無(wú)狹窄 超聲心動(dòng)圖示心室中部和心尖部膨出 一般為一過(guò)性 治療為保護(hù)心肌 控制情緒 受體阻滯劑 60 致心律失常型右室心肌病ArrythmogenicRightVentricularCardiomyopathy 61 ArrythmogenicRightVentricularCardiomyopathy 特征 一種遺傳病 主要是右心室心肌被脂肪組織及纖維組織替代 主要為右室增大及右心衰 臨床表現(xiàn) 心律失常 右心擴(kuò)大 心壁菲薄 高?；颊?植入埋藏式自動(dòng)復(fù)律除顫裝置 ICD 62 InARVC Dthereisprogressivefibro fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall 右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換 63 酒精性心肌病AlcoholicCardiomyopathy 64 臨床特點(diǎn)MainPoints 病史 女性 40g d 男性 80g d 持續(xù)五年以上 心臟呈擴(kuò)張性心肌病改變 臨床表現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病輔助檢查 X rays 心影擴(kuò)大 心胸比 50 超聲心動(dòng)圖 可見(jiàn)心室腔擴(kuò)大 射血分?jǐn)?shù)降低心電圖 左心室肥大較多見(jiàn) 可有各種類型心律失常 65 圍產(chǎn)期心肌病PeripartumCardiomyopathy 66 Mainpoints 女性 無(wú)心臟病史 在產(chǎn)前1月或產(chǎn)后6月內(nèi)發(fā)生心衰 心臟呈擴(kuò)張性心肌病改變 高齡 營(yíng)養(yǎng)不良 妊高癥 子宮抑制劑治療是可能的原因 癥狀 心力衰竭癥狀 咳粉紅色泡沫痰 呼吸困難 肝大 浮腫等 體征 類似擴(kuò)張型心肌病特點(diǎn) 栓塞發(fā)生率高治療 針對(duì)心力衰竭治療 有栓塞者抗凝治療 67 心肌炎 內(nèi)容一 病原學(xué)二 病毒性心肌炎臨床表現(xiàn)三 病毒性心肌炎實(shí)驗(yàn)室檢查四 病毒性心肌炎診斷五 治療六 預(yù)后 68 心肌炎 指心肌本身炎癥性病變病原學(xué) 感染性病毒經(jīng)腸道 柯薩奇B 40 ?？山?jīng)呼吸道 流感病毒其他 細(xì)菌衣原體支原體立克次體螺旋體寄生蟲(chóng) 69 心肌炎 病原學(xué) 非感染性過(guò)敏或變態(tài)反應(yīng)性理化因素或藥物心肌受損機(jī)制早