棕色瘤病例分析ppt課件.ppt

病例討論 漯河醫(yī)專二附院孫英杰2016 11 22 患者病史 患者 男性 29歲 左側肩部不適近8個月 近期加重 既往史 一月前右側鎖骨骨折 2015 05 07 2016 09 01 2016 10 25 OAXT2WIFS CORT1WI CORT2WI 血常規(guī) 髂骨骨穿刺 甲狀旁腺激素分泌亢進 是指因甲狀旁腺本身病變所致血液中甲狀旁腺素 PTH 過度分泌 引起體內鈣 磷和骨代謝紊亂的一種全身性疾病 文獻復習發(fā)現(xiàn)白種人中PHPT是一種常見病 而黃種人中則為一種少見病 多見于中老年 女性多于男性 原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥 PHPT 原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進性骨病 約85 是由于孤立性甲狀旁腺腺瘤所致 其余由多發(fā)性甲狀旁腺腺瘤 彌漫性甲狀旁腺增生或甲狀旁腺腺癌所引起 少部分可由慢性腎功能衰竭晚期 繼發(fā)性甲狀旁腺激素過多所致 患者起病隱匿 病程較長 大部分患者因骨骼疼痛或發(fā)生病理骨折就診 異常骨骼影像又常被誤診為惡性腫瘤而延誤診治 PHPT主要病理表現(xiàn) 骨質疏松 骨質吸收 破壞 纖維囊性骨炎 棕色瘤 PTH分泌增加 原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進性骨病 骨質疏松骨質密度彌漫性減低 為本病早期唯一的征象 貫穿疾病的整個發(fā)展過程 然而骨質疏松可見于多種疾病 對診斷本病無特異性 影像科醫(yī)生僅憑此征象難以對疾病做出診斷 由于PTH分泌過多 導致破骨細胞活性增加 大量骨鈣外移進入體液 從而出現(xiàn)高血鈣 高尿鈣 甚至引發(fā)泌尿系統(tǒng)結石 原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進性骨病 骨吸收破壞骨質吸收可發(fā)生于不同部位 包括骨膜下 皮質內 骨內膜 軟骨下及韌帶下等 以骨膜下吸收最具特征性 常發(fā)于骨突和肌腿韌帶附著處 中節(jié)指骨橈側經(jīng)常受累 早期表現(xiàn)多為骨皮質外緣欠光滑 局部斷裂呈毛刺狀 嚴重者可累及多節(jié)指骨 骨皮質外緣凹凸不平呈花邊樣 蟲噬樣 粗隆處可出現(xiàn)骨溶解征象 原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進性骨病 纖維囊性骨炎也稱為 棕色瘤 此征象的出現(xiàn)標志著本病變進入到了中晚期階段 以下頜骨 長骨 扁骨及肋骨等多發(fā)大小不等之囊腫為突出表現(xiàn) 常位于骨皮質下 當骨內膜吸收速度大于骨外膜骨生成速度時 大量纖維組織增生置換骨組織充滿囊腔 巨大多核的破骨細胞襯于囊壁 形成膨大的囊腫樣破壞灶 隨著骨溶解區(qū)域不斷擴大形成囊樣骨缺損 其內部纖維組織變性 出血 囊內組織即呈棕 褐 色得名 PHPT纖維囊性骨炎 影像 X線特征 病變可位于骨皮質內 也可位于髓腔內 或同時累及骨皮質及髓腔病變均表現(xiàn)為略膨脹性溶骨性病變 邊界均清楚且無硬化 病變周圍無骨膜反應 骨皮質一般連續(xù)性尚可 也可因發(fā)生病理性骨折而中斷 部分病例因局部骨質吸收較為嚴重 骨皮質幾乎完全消失 PHPT纖維囊性骨炎 影像 CT特征 膨脹性 溶骨性破壞區(qū) 病變范圍常較局限 其內呈明顯高于骨髓的均勻軟組織密度 部分病例病變內可見骨靖及磨玻璃樣密度影 棕色瘤CT平掃時密度較高 可見分層征象 增強掃描時 可見棕色瘤內部顯著強化 較小病變表現(xiàn)為顯著的均勻強化 而面積較大的病變呈現(xiàn)不均勻邊緣強化 當棕色瘤發(fā)生囊變時 CT可清晰顯示液 液平面 PHPT纖維囊性骨炎 影像 MR影像特征 根據(jù)棕色瘤內纖維 囊變及出血的成分不同 可表現(xiàn)為T1WI低信號 T2WI高信號 類似囊變樣信號區(qū) 也可表現(xiàn)為T1WI T2WI均呈低信號 類似陳舊出血的信號區(qū) 棕色瘤多膨脹性生長 可繼發(fā)病理性骨折 囊變伴發(fā)出血時 可產生液 液平面 MRI可清晰顯示 其他病理征象 軟組織鈣化易發(fā)生于關節(jié)軟骨 以膝關節(jié) 恥骨聯(lián)合 腕的三角軟骨多見 病理性骨折發(fā)生病理性骨折患者存在較長病史 均有明顯的骨質疏松 如合并纖維囊性骨炎發(fā)生輕微外傷即可導致骨折 愈后不良可發(fā)生骨骼田奇形 骨質疏松骨質吸收 破壞軟組織鈣化 甲旁亢骨病 A圖箭頭顯示軟組織鈣化 B圖指尖骨質吸收 C圖箭頭提示皮質下骨質吸收 D圖顱骨多發(fā)骨質吸收 甲旁亢骨病 骨盆及股骨近端地方棕色瘤 左側甲狀腺后部異常強化的結節(jié)影 甲旁亢骨病 術前X線 術后12月 PET CT 甲旁亢骨病 患者 女 21歲 脛骨及股骨棕色瘤a圖平片 b圖T1WI c圖T2WI d圖TIWI FS c e圖T2WI f圖T1WI c顯示囊實性病灶 實性部分強化 CT平掃 CT增強 甲旁亢骨病 甲旁亢骨病 X線 T1 T2 T1 C 女性 41歲 骨盆多發(fā)囊性棕色瘤 伴液 液平面 甲旁亢骨病 X線示肱骨中上段囊性骨質破壞 邊界模糊 骨皮質變薄 并可見病理骨折 肱骨近端高低混雜信號 部分病變T1呈等信號 PD FS呈高信號 表明病灶內的囊變 液化部分 T1 PD FS序列上均為低信號 為病灶內纖維組織增生 含鐵血黃素沉積所致 T1 PD FS CT X線 甲旁亢骨病 a圖平片 b圖T1WI c圖T2WI d圖TIWI c b c圖箭頭處病理提示出血性改變 女性 22歲 右側肱骨頭囊性棕色瘤 甲旁亢骨病 X線片示右側骸臼 股骨頭 股骨近端多發(fā)囊性骨質破壞 邊界清楚 未見硬化邊 髖臼 股骨近端TIWI和PD FS序列上均為低信號 為纖維組織增生 含鐵血黃素沉積所致 而股骨中段長T1長T2信號 提示不同性質的溶骨性破壞 T1 PD FS X 甲旁亢骨病 女性 33歲終末期腎功能衰竭繼發(fā)甲旁亢 甲旁亢骨病 T1 T2 T1 c 病理證實L2棘突孤立性棕色瘤 甲旁亢骨病 圖A B顯示波及雙側上頜骨的廣泛膨脹性 溶骨性病變 圖C甲狀旁腺切除術后 顯示左側上頜病灶間質性硬化和右側上頜病變消退 甲旁亢骨病 頜面骨棕色瘤 甲旁亢骨病 一例誤診為上頜竇囊腫的棕色瘤 甲旁亢骨病 SPECT雙期掃描可對甲狀旁腺腫瘤及全身骨骼檢測 甲旁亢骨病 鑒別診斷 轉移性骨腫瘤多發(fā)性骨髓瘤嗜酸性肉芽腫 骨轉移瘤 好發(fā) 50歲的中老年人 男性略多于女性 中老年人群中 骨轉移瘤是骨骼系統(tǒng)發(fā)病率最高的惡性腫瘤 原發(fā)腫瘤多見于肺癌 乳腺癌 鼻咽癌及前列腺癌等 多發(fā)轉移瘤約占60 以上 其中溶骨性轉移可占80 以上 主要是以血行轉移為主要途徑 紅骨髓豐富性中軸骨多見 常侵犯胸腰椎骸骨 骨盆 肋骨 胸骨 股骨及肱骨干近端及顱骨 肘 膝關節(jié)以下少見 手足骨罕見 骨轉移瘤影像特征 常規(guī)X線檢查 只有當骨骼脫鈣率超過30 方可顯示 對于骨轉移瘤的早期檢出率及診斷敏感性較低 CT也是臨床篩查骨轉移瘤的常用手段 圖像更為清晰 分辨率較高 相比于常規(guī)X線能夠發(fā)現(xiàn)更多的病灶 骨皮質 死骨 骨膜反應以及周圍軟組織腫塊受侵等情況診斷敏感性更好 MRI對于骨髓及軟組織腫塊顯示清晰 故MRI敏感性高達98 5 對于早期骨轉移瘤的檢測 但對于骨皮質 細小骨化及鈣化等檢測不及CT 全身彌散加權成像可快速檢測全身掃描 敏感性和特異性可類比于PET CT 但圖像分辨率稍差 肺癌骨轉移患者 股骨干形成Codman三角 腎癌切除術后骨轉移 肺癌骨轉移 單發(fā)骨轉移 肩胛骨骨轉移 多發(fā)骨轉移 成骨性骨轉移 肺癌多發(fā)椎體骨轉移 嗜酸性肉芽腫 是一種屬于網(wǎng)狀內皮細胞增生癥的腫瘤樣病變 約占郎格漢斯組織細胞增生癥的60 約占骨腫瘤樣病變的1 本病好發(fā)于20歲以下的兒童及青少年 男性多于女性 成人嗜酸性肉芽腫少見 85 為單發(fā) 多發(fā)病變多見于5歲以下兒童 男多于女 可發(fā)生于骨骼的任何部位 常見于顱骨 脊椎 長骨和骨盆等 不同部位及不同病程的組織學表現(xiàn)有所不同 其影像學表現(xiàn)也不同 嗜酸性肉芽腫 組織病理學上分為四期 網(wǎng)狀內皮系統(tǒng)的郎格漢斯組織細胞 嗜酸性粒細胞和其他炎性細胞增生 肉芽腫期上述細胞融合成多核巨細胞 組織細胞變成泡沫細胞 所有細胞成分均減少 病變纖維化 膠原纖維增加 細胞成分進一步減少 早期或活動期肉芽腫表現(xiàn)為骨內溶骨性破壞 可有膨脹性及軟組織腫脹 在病變修復時周邊可有不同程度骨質硬化增生或骨膜反應 骨嗜酸性肉芽腫 骨嗜酸性肉芽腫 骨質病變的進展和消退都非常迅速 即所謂的 暫時現(xiàn)象 其與病理演變有密切關系 囊變期和炎性肉芽腫期 表現(xiàn)為圓形 橢圓形或不規(guī)則形單囊或多囊伏溶骨性破壞 患骨輕度膨脹 可形成軟組織腫塊 病理上以嗜酸性粒細胞及朗格漢斯組織細胞增生為主 纖維增生骨化期 表現(xiàn)為骨破壞減少 增生多 經(jīng)過治療的病灶可緩慢愈合 也有不治自愈者 嗜酸性肉芽腫 顱骨是最容易累及的部位 多呈圓形或類圓形穿鑿樣骨質破壞 多無硬化邊及骨膜反應 X線可見 雙邊征 也可伴 紐扣 樣或斑點狀死骨 病變從板障向內外板累及 可局部形成軟組織腫塊 可跨越顱縫生長 CT上腫塊多呈稍高密度 與肌肉組織對比 MRI上腫塊多呈稍長或等T1 稍長T2信號 可見壞死 邊界多清晰 但常伴周圍骨髓及軟組織明顯水腫 且增強后可見強化 病灶邊界多清晰 其周圍骨髓及軟組織水腫多為炎性改變 可能和病變分泌一些炎癥因子有關 并不是直接浸潤 且相對病灶本身范圍較廣 嗜酸性肉芽腫 脊椎EU依次易好累及胸 腰和頸椎 以單發(fā)居多 椎間盤一般無破壞 椎間隙多保持正常 常為單發(fā)或多發(fā)骨質破壞 可輕度膨脹或邊緣硬化 破壞廣泛者可使椎體塌陷 可累及椎弓根 也可伴椎旁軟組織腫脹 晚期 椎體高度壓縮變扁呈致密的盤狀改變 股骨 肱骨和脛骨常見 好發(fā)于骨干和干髓端 很少累及骨骺 呈斑片狀或囊狀溶骨性破壞 髓腔擴大 骨皮質變薄 甚至引起骨皮質內緣外膨 或穿破骨皮質形成腫塊 多伴薄層狀或蔥皮樣骨膜反應 而周圍骨髓及軟組織水腫范圍多廣泛 修復期病灶邊緣清楚 可見硬化邊 嗜酸性肉芽腫 圖AT1WI 圖BT2WI 紐扣征 嗜酸性肉芽腫 圖A首次CT檢查圖B三周后CT圖CTIWI平掃呈等T1信號 侵及內 外層顱板圖DTIWI增強顯示不均勻明顯強化 并出現(xiàn)硬腦膜強化 箭頭 嗜酸性肉芽腫 女性 11歲 頭顱正側位平片提示多發(fā)骨質破壞 TIWI增強后顯示病灶及周圍軟組織腫塊強化 嗜酸性肉芽腫 患者女性 4歲 發(fā)現(xiàn)右額骨軟組織腫塊4個月 頭顱側位片 顱骨呈類圓形骨質缺損 圖4 CT顯示病灶內見軟組織腫塊影 圖5 CT冠狀位重建顯示顱骨破壞灶邊緣銳利 圖6 嗜酸性肉芽腫 患者男性 22歲 右額部無痛性腫塊1年余 頭顱側位片 顱骨呈橢圓形骨質缺損 圖7 CT 骨質破壞區(qū)內見散在點狀殘留骨碎片影 圖8 MRI T1WI病灶內見軟組織腫塊影 呈稍低信號 圖9 T1WI增強后腫塊顯著強化 圖10 嗜酸性肉芽腫 右側下頜骨嗜酸性肉芽腫 嗜酸性肉芽腫 圖2a腰3椎體內低密度骨質破壞區(qū) 圖2bCT軸位T椎體溶骨性骨質破壞 圖2cCT矢狀位 椎體內溶骨性破壞病灶邊緣不規(guī)則骨質硬化緣 圖2dT1WI 椎體略楔形變 信號欠均勻 呈低信號 圖2eT2WI 椎體高信號 高信號的病灶與水腫帶之間可見稍低信號環(huán) 為病灶周圍骨質硬化 圖2fECT 椎體核素濃聚L3椎體 椎旁見軟組織腫塊 信號類似于椎體內病灶 認為是病灶周圍反應性水腫及黏性變所致 稱 袖套征 嗜酸性肉芽腫 26Y 女性 右側肩胛骨嗜酸性肉芽腫 圖A蟲噬樣改變 圖B C呈長T1長T2信號 伴軟組織腫塊圖E治療后3月 病灶縮小 周圍硬化 圖F治療后6月 病灶硬化明顯 A T1 T2 B C D E F 嗜酸性肉芽腫 圖2 右側鎖骨嗜酸性肉芽腫 多囊樣骨質破壞 邊界清晰 周圍見不完整硬化邊 并見骨膜反應 軟組織腫塊密度均勻 圖3 肩胛骨嗜酸性肉芽腫 溶骨性骨質破 邊緣不規(guī)則 邊界清晰 硬化不明顯 軟組織腫塊內見小斑點狀死骨 嗜酸性肉芽腫 男性 33歲 骨組織多發(fā)嗜酸性肉芽腫 治療后3月 治療前 治療后3月 T1 治療后4年 治療后3年 治療后2年 治療前 嗜酸性肉芽腫 侵及右側髂骨及L5椎體嗜酸性肉芽腫 病灶周圍周圍硬化 嗜酸性肉芽腫侵及骶骨 治療后病灶周圍周圍硬化 嗜酸性肉芽腫 多發(fā)性骨髓瘤 多發(fā)性骨髓瘤 MM 是以原發(fā)性惡性漿細胞在骨髓中異常增殖并伴有單克隆免疫球蛋白的生成為特征的漿細胞惡性腫瘤 好發(fā)于40歲以上的中老年人 起病隱匿緩慢 發(fā)現(xiàn)時多數(shù)患者全身已有多處不同程度的骨質損害 臨床多表現(xiàn)為骨髓改變 貧血 骨骼破壞 腎功能損傷 高血鈣 淀粉樣變化等癥狀 好發(fā)于富含紅髓的部位 多發(fā)病變高于單發(fā)病變 骨髓瘤病理特點 多發(fā)性骨髓瘤骨質破壞為溶骨性改變 骨質破壞的起因是由于骨髓基質分泌物激活破骨細胞的增殖 分化和存活 抑制破骨細胞的凋亡 而極大地活化了骨的吸收 早期骨髓瘤僅累及髓腔內骨髓 未累及骨皮質 隨著病情進展 皮質骨受累 骨質密度減低 骨小梁變稀 變細 骨皮質變薄 繼而發(fā)展成為骨質破壞 且互相融合成多發(fā)片狀骨質缺損 表現(xiàn)為蜂窩狀 鼠咬狀 皂泡狀 蛋殼狀 最典型的為穿鑿樣骨質破壞 骨髓瘤影像特征 骨質疏松 X線平片表現(xiàn)為骨質密度減低 骨小梁稀疏 變細 無明顯的骨質破壞 骨質膨脹性 溶骨性骨質破壞 X線表現(xiàn)為蟲蝕樣 穿鑿樣骨質破壞 為多個大小不等的類圓形骨質透亮區(qū) 邊緣比較清晰 硬化不明顯 當骨髓內浸潤骨質破壞較彌漫時 MRI表現(xiàn)為多發(fā) 散在點狀低信號 分布與高信號的骨髓背景內 呈特征性 椒鹽征 改變 病理性骨折 發(fā)生在骨質破壞的基礎上 骨質硬化 表現(xiàn)為單純骨質硬化或骨質破壞與硬化共存 其內密度不均勻增高 病灶周邊可見骨質增生 MM骨病大多為多發(fā)性 骨質疏松 骨質破壞最多見 軟組織腫物少見 A 腰椎 骨盆及雙側股骨骨質疏松 骨質破壞 B 顱骨多發(fā)圓形穿鑿樣骨破壞 C 肱骨病理性骨折 多發(fā)性骨髓瘤 骨髓瘤侵犯顱骨 典型椒鹽征 多發(fā)性骨髓瘤 多發(fā)性骨髓瘤 多發(fā)性骨髓瘤 T1 T2 stir T1 c 椎體多發(fā)長T1長T2信號 增強后不均勻強化 細箭頭 病灶邊界清 椎體正常區(qū)域信號未受累計 三角箭頭 多發(fā)性骨髓瘤 圖A B 多發(fā)椎體骨質破壞 T1WI呈低信號 T2WI高信號 單發(fā)椎體骨髓瘤 T1WI呈低信號 T2W