肝臟血管平滑肌脂肪瘤幻燈片ppt課件.ppt

肝臟血管平滑肌脂肪瘤 曹勝男 病理及臨床表現(xiàn) 血管平滑肌脂肪瘤 AML 示起源于肝臟間葉組織的良性腫瘤 病理上由平滑肌細(xì)胞 厚壁血管及脂肪細(xì)胞組成 根據(jù)脂肪 血管及平滑肌比例的不同又稱血管脂肪瘤和髓樣脂肪瘤 有造血功能 病理上AML分為四型 混合型 最常見(jiàn) 脂肪瘤型 肌瘤型 血管瘤型 AML多見(jiàn)于腎臟 肝臟少見(jiàn) 發(fā)病機(jī)制不清 女性多見(jiàn) 右葉居多 大多數(shù)無(wú)明顯癥狀及體征 多由體檢發(fā)現(xiàn) 無(wú)惡變傾向 CT及MR表現(xiàn) CT診斷上具有多樣性表現(xiàn) 可表現(xiàn)為邊緣清楚的低密度灶 典型者低密度灶內(nèi)可見(jiàn)脂肪密度呈片狀或粗點(diǎn)狀分布 也可見(jiàn)平滑肌密度 呈多房囊實(shí)性 脂肪成分 脂肪成分的存在是AML的特征之一 但病灶內(nèi)脂肪組織的含量有很大差異 可由5 至90 中心血管影 可見(jiàn)病灶中心血管影 呈點(diǎn)狀 條狀或扭曲的高密度影 發(fā)現(xiàn)其中有血管影 特別是脂肪成分中見(jiàn)到血管影更具診斷意義 增強(qiáng)掃描 富血供腫瘤 但因其成分多種多樣 因此大多數(shù)病灶強(qiáng)化不均勻 大多數(shù)病灶邊界不清 也反映了AML無(wú)包膜 和正常肝實(shí)質(zhì)界限不清 典型征象 軟組織成分和脂肪成分并存 軟組織部分中度強(qiáng)化 病灶組織在門脈期和肝臟同密度等特征 圖 脂肪瘤型 平掃示肝右后上段類圓形以脂肪密度主的混雜密度病變其內(nèi)見(jiàn)多發(fā)扭曲增強(qiáng)的血管斷面白箭 示病變內(nèi)脂肪病灶未見(jiàn)強(qiáng)化其內(nèi)扭曲血管呈明顯均強(qiáng)化 病理組織學(xué)切片病灶以脂肪細(xì)胞為主其間見(jiàn)小血管 血管瘤型 及病理切片圖 示尾狀葉類圓形混雜密度病并突入肝胃韌帶病變內(nèi)見(jiàn)較多粗大的強(qiáng)化血管影并持續(xù)性強(qiáng)化白箭 平掃 動(dòng)脈 門靜脈期 病理組織學(xué)切片見(jiàn)明顯厚壁瘤樣擴(kuò)張的血管 肌瘤型 掃描及病理切片圖 平掃示肝右前葉類圓形稍低密度影白箭病灶邊界清楚密度不均勻 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈明顯均一強(qiáng)化強(qiáng)化程度明顯高于同期正常肝實(shí)質(zhì) 門脈期病灶持續(xù)強(qiáng)化強(qiáng)化略低于同期肝實(shí)質(zhì)病灶邊緣見(jiàn)扭曲血管影 病理組織學(xué)切片以平滑肌成分為主其內(nèi)見(jiàn)小血管少量脂肪細(xì)胞 多發(fā) 的 掃描及病理切片圖 示肝右葉內(nèi)巨大混雜密度類圓形病變白箭內(nèi)脂肪密度較少增強(qiáng)后呈明顯不均一持續(xù)性強(qiáng)化內(nèi)見(jiàn)較多迂曲的小血管影肝尾葉另見(jiàn)一脂肪密度為主的 病灶黑箭增強(qiáng)后內(nèi)見(jiàn)強(qiáng)化的結(jié)節(jié)狀影 平掃 動(dòng)脈期 門靜脈期 病理組織學(xué)切片病灶內(nèi)血管平滑肌脂肪 種成分混存 伴出血的 掃描及病理切片圖 平掃示肝左外葉不均勻密度占位性病變內(nèi)見(jiàn)結(jié)節(jié)狀稍高密度出血灶白箭 值約 手術(shù)證實(shí) 動(dòng)脈期矢狀位內(nèi)可見(jiàn)明顯強(qiáng)化的粗大的血管影黑箭 門脈期強(qiáng)化稍減低其內(nèi)仍可見(jiàn)持續(xù)強(qiáng)化的粗大血管影黑箭 病理組織學(xué)切片以平滑肌成分為主其內(nèi)見(jiàn)小血管少量脂肪細(xì)胞 鑒別診斷CASE1 8101656480男49歲12年12月右腎平滑肌瘤射頻術(shù)后 14年7月年因腹脹痛 CT示肝內(nèi)占位 9月復(fù)查病灶增大 CEA AFP Ca199指標(biāo)未見(jiàn)增高無(wú)肝炎病史 CASE2 8102554337女51歲體檢發(fā)現(xiàn)肝占位乙肝 戊肝 CEA AFP Ca199 Ca125指標(biāo)未見(jiàn)增高 肝癌 含脂肪成分AML及肝癌脂肪變性不易鑒別病理AML為成熟脂肪細(xì)胞 可伴有空泡變性 肝癌為肝細(xì)胞脂肪變性 厚壁血管為主的AML與HCC強(qiáng)化方式一致脂肪中見(jiàn)到血管影有診斷意義 中心血管影的顯示高度提示AML的診斷 AML通常無(wú)肝硬化病史 患者表現(xiàn)為上腹部疼痛 或者出血而引起的劇烈疼痛 肝臟AML與乙肝病史和肝功能損害無(wú)直接相關(guān)性 本病常無(wú)明確的既往病史 肝功能無(wú)明顯異常 血清甲胎球蛋白多為陰性 癌細(xì)胞內(nèi)外脂肪堆積 血管瘤 T2WI相可出現(xiàn) 亮燈征 與血管瘤相似 中心血管影有助于鑒別 肝錯(cuò)構(gòu)瘤 極罕見(jiàn)先天性肝臟腫瘤樣畸形 起源于內(nèi)胚層和中胚層兩類 起源內(nèi)胚層分為實(shí)質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤 以肝細(xì)胞為主體 和膽管錯(cuò)構(gòu)瘤 以膽管和纖維膠質(zhì)基質(zhì)的增生為主體 起源于中胚層分為間質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤 以間質(zhì)性組織的增生為主體 和血管性錯(cuò)構(gòu)瘤 以血管和纖維組織增生為主體 幼兒多見(jiàn) 男女比例為3 1 CT平掃策劃國(guó)內(nèi)分房性低密度囊性腫塊 邊界清晰 間隔可強(qiáng)化 囊內(nèi)壁及間隔