胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤.ppt

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤放射科趙果城 成都市第四人民醫(yī)院 成都市第四人民醫(yī)院 胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤 dysembryoplasticneuroepi theliaItumor DNT或DNET 是中樞神經(jīng)系統(tǒng)極為少見(jiàn)的良性腫瘤 1988年由Aumas Duport等提出 在2007年WH0腦腫瘤組織分類中 DNT被歸為神經(jīng)元和混合神經(jīng)元一神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤類 neuronalandmixedneuronal glialtumors WHO分級(jí)為I級(jí) 過(guò)去對(duì)DNT缺乏認(rèn)識(shí) 常誤診為囊腫 低級(jí)別星形細(xì)胞瘤或炎性肉芽腫等 隨著影像診斷技術(shù)的不斷提高 DNT越來(lái)越多地受到人們的關(guān)注 DNET 胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤 DNETs 屬良性腫瘤 生長(zhǎng)緩慢 以引起癲癇發(fā)作為特征 該腫瘤通常累及大腦皮層 主要累及顳葉 常伴皮質(zhì)發(fā)育不良 典型的MRI表現(xiàn)為顳葉 額葉皮層上界限清楚的楔形病變 在T1像呈低信號(hào) T2像呈高信號(hào) T1像增強(qiáng)后 增強(qiáng)少見(jiàn) 未見(jiàn)周圍水腫 病灶常見(jiàn)分葉 臨床表現(xiàn)及 胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤 dnet 是一種混合性神經(jīng)元 神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤 主要累及灰質(zhì)及灰白質(zhì)交界區(qū) 1988年由daumas du port等首次提出 dnet最好發(fā)于顳葉 62 額葉 31 多好發(fā)于幕上 小腦及腦干發(fā)病也有報(bào)道 男女均可發(fā)病 男略多于女 腫瘤多好發(fā)于兒童及青少年 隨著對(duì)腫瘤的認(rèn)識(shí) 發(fā)病年齡段有所增寬 臨床上多表現(xiàn)為頑固的癲癇發(fā)作 復(fù)雜部分型 2000年版who神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將dnet歸入神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元 神經(jīng)膠質(zhì)起源腫瘤 屬who分級(jí)的I級(jí) 影像學(xué)表現(xiàn) 影像學(xué)上 DNET在ct上表現(xiàn)為皮質(zhì)及皮質(zhì)下邊界較清晰的低密度病灶 病灶常呈楔形 多數(shù)無(wú)強(qiáng)化 少數(shù)可有局灶性強(qiáng)化 可合并鈣化及囊變 部分腫瘤可見(jiàn)局部顱骨受壓變形 mri顯示為邊界清楚的低t1 高t2病灶 病變多位于腦表面 可呈腦回狀 可見(jiàn)單個(gè)或多個(gè)囊狀改變或分隔區(qū) 若合并鈣化則呈混雜性低信號(hào) 灶周一般無(wú)水腫或有輕度水腫 有時(shí)可見(jiàn)鄰近發(fā)育不良的皮質(zhì) 少數(shù)病灶可有周邊局限性強(qiáng)化 功能影像學(xué)對(duì)DNET診斷及治療意義更大 擴(kuò)散加權(quán)成像 dwi 可見(jiàn)DNET病灶呈低信號(hào)改變 這對(duì)鑒別炎癥和梗死有幫助 dnt單純依靠影像學(xué)診斷困難 需結(jié)合患者臨床 影像以及病理表現(xiàn) 對(duì)于幕上DNET的診斷主要依據(jù)以下幾點(diǎn) 1 發(fā)病年齡 20歲 90 2 長(zhǎng)期有癲癇發(fā)作史或其他相應(yīng)受累部位的癥狀 且藥物控制癲癇不理想 3 影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)邊界清晰的病變位于腦葉皮質(zhì)內(nèi) 部分侵及皮質(zhì)下 少見(jiàn)水腫及鈣化 有的病灶內(nèi)有囊變 增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化或少數(shù)周邊性強(qiáng)化 4 病理活檢符合DNET組織學(xué)特點(diǎn) DNET預(yù)后良好 外科切除有較好療效 切除范圍需根據(jù)皮質(zhì)腦電圖的顯示 一般比DNET腫瘤范圍略大 大多數(shù)患者在手術(shù)后癲癇發(fā)作終止 或減少90 的癲癇發(fā)作 切除后不需進(jìn)行放療及化療 因此正確認(rèn)識(shí)dnt非常重要 可以避免患者不必要的放療及化療 DNET治療及愈后 DNET預(yù)后良好 外科切除有較好療效 切除范圍需根據(jù)皮質(zhì)腦電圖的顯示 一般比DNET腫瘤范圍略大 大多數(shù)患者在手術(shù)后癲癇發(fā)作終止 或減少90 的癲癇發(fā)作 切除后不需進(jìn)行放療及化療 因此正確認(rèn)識(shí)DNET非常重要 可以避免患者不必要的放療及化療 鑒別診斷 影像學(xué)上低級(jí)別星行細(xì)胞瘤 少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤 神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤 蛛網(wǎng)膜囊腫 表皮洋囊腫 等鑒別 1 低級(jí)別膠質(zhì)細(xì)胞瘤常發(fā)生于20 40歲 深部白質(zhì)為主要發(fā)病部位 無(wú)楔形 三角征 和瘤內(nèi)分隔 2 少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤多見(jiàn)于成18 35歲常見(jiàn) 額葉多見(jiàn) 雖然位于大腦表面 也可見(jiàn)鈣化 但是典型鈣化呈條索狀沿腦回分布 有時(shí)伴有瘤周水腫 增強(qiáng)后有瘤體的強(qiáng)化 同時(shí)楔形 三角征 和瘤內(nèi)分隔很難出現(xiàn) 少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤 鑒別診斷 3 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤也多見(jiàn)于兒童 多有長(zhǎng)期癲癇發(fā)作病史 但多位于皮層下區(qū) 影像學(xué)呈囊實(shí)性 增強(qiáng)實(shí)性部分呈不均勻強(qiáng)化 鈣化遠(yuǎn)較DNET少 楔形 三角征 和瘤內(nèi)分隔少見(jiàn) 鑒別診斷 4 蛛網(wǎng)膜囊腫和表皮樣囊腫為腦外病變 具有明顯占位效應(yīng) 同時(shí)蛛網(wǎng)膜囊腫一般張力較大 表皮樣囊腫內(nèi)含有多種成分 含脂肪及蛋白較多 因此在影像上有特有表現(xiàn) 5 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 最常見(jiàn)于第3腦室底部 典型者CT上呈稍高密度 MRI上呈長(zhǎng)T1 稍短T2信號(hào) 鈣化與囊變少見(jiàn) 近來(lái)有作者研究發(fā)現(xiàn) PET顯像也有助于DNT與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤 低級(jí)別膠質(zhì)瘤的鑒別 DNT表現(xiàn)為MET低攝取 而神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤和低級(jí)別膠質(zhì)瘤均呈高攝取 6 海馬硬化 臨床以癲癇發(fā)病 病變內(nèi)可見(jiàn)有囊變 但海馬體積縮小和相鄰腦溝增寬 一般沒(méi)有增強(qiáng)效應(yīng) 總結(jié) 1 年齡 20歲的青少年患者 長(zhǎng)期癲癇發(fā)作史 2 病灶絕大多數(shù)位于顳葉或額葉皮層內(nèi) 部