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主動脈夾層 安徽醫(yī)科大學附屬阜陽醫(yī)院急診科李小冬 概述 主動脈夾層 AorticDissecctionAD 系主動脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過裂口進入主動脈壁內(nèi) 導致血管壁分層發(fā)病率 的平均年發(fā)病率為0 5 1萬 10萬人口 在美國每年至少發(fā)病2000例 最常發(fā)生在50 70歲的男性 男女性別比約3 1 40歲以下的比較罕見 此時應除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等 40歲以下的 患者50 發(fā)生于妊娠婦女 發(fā)病機制 本病主要表現(xiàn)為主動脈中層的退行性變 任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進程或其他條件都能使主動脈易患夾層分離 主要易患因素高血壓 主動脈粥樣硬化 約占70 90 主動脈中層病變 Marfan綜合征 EhlersDanlos綜合征內(nèi)膜撕裂 二葉主動脈瓣 主動脈狹窄壁中血腫蔓延妊娠 主動脈炎 創(chuàng)傷等 病理分型 分類方法對受累主動脈的部位及范圍進行定義DeBakey法的 型Stanford法 和 型解剖分類法根據(jù)病程分類 DeBakey分型 DeBakey 型夾層起自升主動脈 累及主動脈弓或以遠 型夾層僅累及升主動脈 型夾層起自降主動脈 并向遠端擴展 罕有逆行累及主動脈弓 解剖示意圖 型 型 型DeBakey Stanford分型 Stanford 和 型 型不論起源 所有累及升主動脈的夾層為 型 型未累及升主動脈的夾層為 型 病程分類 急性期起病2周以內(nèi)為急性期慢性期起病超過2月為慢性期亞急性期主動脈夾層2周 2月以內(nèi)未經(jīng)治療的AD患者 發(fā)病第一個24小時內(nèi)每小時死亡約1 半數(shù)以上一周內(nèi)死亡 約70 二周內(nèi)死亡 約90 一年內(nèi)死亡 可見該病為心血管疾病中致命的急診之一 臨床表現(xiàn) 特點 多樣性 復雜性 易漏診 易誤診疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀 疼痛74 90 的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈 撕裂樣 或 刀割樣 胸痛 持續(xù)不緩解 與急性心肌梗塞時胸痛呈進行性加重不同 AD的疼痛往往有遷移的特征 提示夾層進展的途徑 疼痛的位置反映了主動脈的受累部位胸痛可見于 型 腹部劇痛常見于 型 其它罕見的臨床表現(xiàn) 聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等 體征 血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征 影像學診斷 常規(guī)的實驗室檢查對 的診斷幫助不大 胸部平片僅有輔助診斷價值目前可用于此的診斷方法包括主動脈造影術(shù)計算機體層攝影 CT 磁共振 MRI 經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動圖 UCG 血管內(nèi)超聲 突出優(yōu)點是確診 首要 準確 可靠的診斷方法 早期報道其敏感性和特異性為88 和95 缺點屬于有創(chuàng)性檢查 有潛在危險性 且準備及操作費時 已少用于急診 主動脈造影 CT MRI CT 其診斷AD敏感性為83 94 特異性為87 100 MRI 其敏感性和特異性均為98 目前被認為是診斷主動脈夾層分離的金標準 經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE 經(jīng)胸腔超聲心動圖敏感性僅為59 85 特異性為77 食管超聲心動圖 TEE 目前認為 TEE是一項能在急診室完成的快速 準確 簡便的診斷方法 且能為心血管外科提供有價值的信息 對評估AD是一項易行且成功率高的診斷技術(shù)其診斷AD的敏感性達到98 99 特異性達77 97 血管內(nèi)超聲 血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項新技術(shù) 可以確定病變主動脈的解剖細節(jié)和夾層分離的范圍 診斷要點 高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛 鎮(zhèn)痛劑不能緩解 疼痛伴休克樣證候 而血壓反而升高或正?;蛏越档?短期內(nèi)出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全和 或 二尖瓣關(guān)閉不全的體征 可伴有心力衰竭 突發(fā)急腹癥 神經(jīng)系統(tǒng)障礙 急性腎衰竭或急性心包填塞等 胸片顯示主動脈增寬或外形不規(guī)則 本病確診有賴于影像學診斷技術(shù) 治療 藥物治療手術(shù)血管內(nèi)導管介入治療 藥物治療 的藥物治療的必要性藥物治療是懷疑 或確診 后能立即進行的治療對于無并發(fā)癥的遠端夾層療效明確 不亞于外科治療 長期適當?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩A層預后的重要措施 的藥物治療有二個主要目標一是降低血壓至患者能耐受的最低水平 使主動脈壁壓力盡可能低二是抑制心臟左室收縮 使搏動性張力下降 藥物治療 較理想的藥物為 受體阻滯劑或其他同時具有負性肌力藥物抗高血壓作用的藥物鈣通道阻滯劑利尿劑控制血壓血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑血管緊張素受體拮抗劑鎮(zhèn)靜劑通便藥對癥 支持治療 藥物治療 藥物治療指征 無并發(fā)癥的 型 穩(wěn)定的孤立的主動脈弓夾層 穩(wěn)定的慢性夾層 病情已不可能實施手術(shù) 手術(shù) 手術(shù)治療指征近端夾層分離首選手術(shù)治療遠端夾層分離伴下列情況需選手術(shù)治療進展的重要臟器損害局部壓迫癥狀直徑大于5厘米動脈破裂或接近破裂 如囊狀主動脈瘤形成 主動脈瓣反流逆行進展至升主動脈馬凡綜合征的夾層分離觀察并無顯著區(qū)別 急性期應內(nèi)科治療 期間若出現(xiàn)主動脈破裂 主動脈進行性擴張 不能控制的胸背疼痛和高血壓 則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù) 近年來 血管腔內(nèi)介入技術(shù)的迅速發(fā)展 使部分 型患者經(jīng)血管腔內(nèi)介入療法治愈 手術(shù) 根部替換 Bentall術(shù) David術(shù) Cabrol術(shù) 同種帶瓣主動脈替換升主動脈替換 Wheat術(shù)弓部替換及象鼻手術(shù) Elephanttrunk胸主動脈替換 腹主動脈替換 胸 腹主動脈替換 全替換主動脈替換 主動脈夾層內(nèi)膜開窗術(shù) 血管內(nèi)導管介入治療 優(yōu)點導管介入手術(shù)創(chuàng)傷小 恢復快 多數(shù)患者能耐受避免了外科手術(shù)過程可能導致的一些并發(fā)癥 導管介入治療方法 對無導管介入禁忌癥的 型夾層患者主要采取近端破口未閉 有血液流入假腔者用帶膜支架封閉破口 阻斷真假腔之間的血流交通夾層進展迅速 夾層血腫壓閉真腔導致重要臟器缺血者 用支架開放真腔及重要分枝血管 重建血運
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