骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房PPT課件

骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房 概念 骨髓增生異常綜合征 MDS 是一組起源于造血干細(xì)胞 以血細(xì)胞病態(tài)造血 高風(fēng)險向急性髓系白血病 AML 轉(zhuǎn)化為特征的難治性血細(xì)胞質(zhì)量異常的異常的異質(zhì)性疾病 任何年齡的男女均可發(fā)病 約80 患者大于60歲 2 病因 原發(fā)性原因不明繼發(fā)性 烷化劑 放射線 有毒物質(zhì)等密切接觸者 3 分型 目前臨床MDS分型中平行使用著FAB 法英美分型 和WHO標(biāo)準(zhǔn) WHO提出新的分型標(biāo)準(zhǔn) 認(rèn)為骨髓原始細(xì)胞大20 即為急性白血病 4 MDS的WHO分型 5 分型 6 FAB的WHO分型 7 臨床表現(xiàn) 貧血出血感染體征 部分患者肝 脾 淋巴結(jié)可有輕度腫大 可同時出現(xiàn)或單獨(dú)出現(xiàn) 因程度不顯著而被易忽略 少數(shù)患者可有胸骨壓痛 肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛 8 實驗室檢查 一 血象持續(xù)性一系或多系血細(xì)胞減少二 骨髓象大多數(shù)患者骨髓增生明顯或極度活躍 少數(shù)增生正常或減低 細(xì)胞形態(tài)異常反映了MDS的病態(tài)造血 三 細(xì)胞遺傳學(xué)研究四 體外骨髓培養(yǎng)的研究 9 治療 一 支持治療當(dāng)患者有明顯貧血或伴心 肺疾患時 可輸紅細(xì)胞 在有出血和感染時 可輸入血小板和應(yīng)用抗生素 長期輸血致鐵超負(fù)荷者行除鐵治療 二 促造血治療可使用雄激素 造血生長因子 有報道認(rèn)為男性激素有加速向急性白血病轉(zhuǎn)化的可能 三 生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑常用藥物沙利度胺及來那度胺 10 治療 四 分化誘導(dǎo)劑MDS患者惡性克隆中的某些細(xì)胞仍保留分化潛能 一些藥物能誘導(dǎo)瘤細(xì)胞分化 目前常用的有1 25雙羥維生素D3和全反式維A酸 五 去甲基化藥物例如阿扎胞苷地西他濱 11 治療 六 聯(lián)合化療就多數(shù)MDS而言 常規(guī)的抗白血病治療無益 MDS對化療耐受性低 治療療效差 即使獲得緩解 緩解期也短 若病人年齡小于50歲 處于RAEB T臨床狀態(tài)好 可酌情用常規(guī)化療 七 異基因造血干細(xì)胞移植當(dāng)年齡小于50歲 并處于RAEB或RAEB T 有HLA同型供者 醫(yī)療條件允許 可考慮進(jìn)行同種異體骨髓移植 12 病情 患者男 76歲 因 骨髓增生異常綜合征化療后4月余 于2月25日入院 步入 既往史 輸血史過敏史 無家族史 無體格檢查 貧血貌 頭皮下可及數(shù)個結(jié)節(jié) 直徑1cm 伴有疼痛 右側(cè)頸部可及直徑2cm淋巴結(jié) 壓痛明顯 一般情況 T37 3 P107次 分R18次 分Bp109 68mmHg自理能力評分90分 Braden評分22分 跌倒有風(fēng)險 Caprini評估高危 13 現(xiàn)病史 14 現(xiàn)病史 15 主要病程 16 17 18 主要病程 19 20 21 22 血常規(guī) 23 血常規(guī) 24 心理社會狀況 對疾病的認(rèn)識 對淋巴瘤的相關(guān)知識有一定的了解社會支持 有醫(yī)保 家庭經(jīng)濟(jì)水平好心理 住院期間有家屬陪同 對疾病的愈后感到悲哀 家庭支持充分 25 護(hù)理評估 生活自理能力 30分營養(yǎng)篩查能力 3分跌倒評估有風(fēng)險 Braden評分 12分Caprini評估極高危 26 護(hù)理問題 P1 體溫過高P2 疼痛P3 有出血的危險P4 活動無耐力P5 營養(yǎng)失調(diào) 低于機(jī)體需要量P6 預(yù)感性悲哀P7 睡眠形態(tài)紊亂P8 知識缺乏P9 潛在并發(fā)癥 顱內(nèi)出血 27 護(hù)理問題 P1 體溫過高1 臥床休息 2 監(jiān)測體溫 直到體溫恢復(fù)正常后三天后 3 給予物理降溫或遵醫(yī)囑給予抗炎對癥治療 30分鐘后測體溫 并記錄 4 保持室內(nèi)溫濕度適宜 空氣新鮮 紫外線消毒 定時開窗通風(fēng) 注意保暖 5 加強(qiáng)監(jiān)測 了解血常規(guī) 血清電解質(zhì)等變化 在病人大量出汗時 密切觀察有無脫水現(xiàn)象 6 飲食給予高維生素 高熱量 營養(yǎng)豐富易消化的軟食 囑多飲水 7 指導(dǎo)患者加強(qiáng)口腔護(hù)理 尤其是進(jìn)食前后漱口 8 注意皮膚清潔衛(wèi)生 穿棉質(zhì)內(nèi)衣 保持干燥 28 護(hù)理問題 P2 疼痛1 疼痛評估評估疼痛的部位 性質(zhì) 時間 程度 疼痛的表達(dá)方式 影響因素 疼痛對患者的影響 有無伴隨體征 2 藥物止痛藥物止痛是臨床解除疼痛的主要手段 止痛藥分為非麻醉性和麻醉性兩大類 非麻醉性止痛藥如阿司匹林 布洛芬 止痛片等 具有解熱止痛功效 用于中等程度的疼痛 如牙痛 關(guān)節(jié)痛 頭痛 痛經(jīng)等 此類藥大多對胃粘膜有刺激 宜飯后服用 麻醉性止痛藥如嗎啡等 用于難以控制的疼痛 止痛效果好 但有成癮性和呼吸抑制的副作用 3 心理護(hù)理 1 尊重并接受病人對疼痛的反應(yīng) 建立良好的護(hù)患關(guān)系 護(hù)士不能以自己的體驗來評判病人的感受 2 解釋疼痛的原因 機(jī)理 介紹減輕疼痛的措施 有助于減輕病人焦慮 恐懼等負(fù)性情緒 從而緩解疼痛壓力 3 通過參加有興趣的活動 看報 聽音樂 與家人交談 深呼吸 放松按摩等方法分散病人對疼痛的注意力 以減輕疼痛 4 盡可能地滿足病人對舒適的需要 如幫助變換體位 減少壓迫 做好各項清潔衛(wèi)生護(hù)理 保持室內(nèi)環(huán)境舒適等 5 做好家屬的工作 爭取家屬的支持和配合 29 護(hù)理問題 P3 有出血的危險1 及時心理安慰 以解除患者的恐懼心理 2 嚴(yán)密觀察有無其他部位出血 3 囑多飲水 以保持鼻腔濕潤 勿用力挖鼻孔 4 絕對臥床休息 5 要注意避免進(jìn)食粗糙 堅硬和對胃腸道有機(jī)械性刺激的食物 如帶刺的魚 帶骨頭的肉等 以免刺傷口腔粘膜和牙齦 引起或加重出血 30 護(hù)理問題 P4 活動無耐力與貧血致組織缺氧有關(guān)1 需臥床休息 待病情好轉(zhuǎn)后逐漸增加活動量 2 鼓勵進(jìn)行適度床上活動 但應(yīng)注意安全 同時避免劇烈活動 3 盡量減少出病房活動 必要時吸氧 輸注紅細(xì)胞 4 引導(dǎo)早睡早起 規(guī)律作息 5 日用品放置在容易取放的位置 31 護(hù)理問題 P5 營養(yǎng)失調(diào) 低于機(jī)體需要量 I4 1 給予高蛋白 高維生素易消化流食 少量多餐 2 飲食要多樣化 以增進(jìn)食欲 注意飲食衛(wèi)生 食物應(yīng)清潔 衛(wèi)生 3 多食蔬菜水果 補(bǔ)充維生素 保持大便通暢 4 遵醫(yī)囑給予靜脈營養(yǎng)治療 32 護(hù)理問題 P6 睡眠形態(tài)紊亂1 詳細(xì)評估患者的睡眠形態(tài)2 安排有助于睡眠 休息的環(huán)境3 建立比較規(guī)律的作息時間表4 有機(jī)會的安排活動及治療護(hù)理 盡量減少對病人睡眠的干擾5 對睡眠嚴(yán)重障礙的病人 遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜安眠藥 以輔助睡眠 6 向病人講解引起睡眠困難的因素和應(yīng)對措施 33 護(hù)理問題 P7 預(yù)感性悲哀1 臥床休息 2 做好心理護(hù)理 盡量滿足患者及家屬的合理要求 3 加強(qiáng)溝通 取得患者及家屬的配合4 患者家屬加強(qiáng)陪護(hù) 做好家庭支持 34 護(hù)理問題 P9 知識缺乏1 加強(qiáng)溝通 告知患者藥物的作用及注意事項 取得患者及家屬的配合 35 護(hù)理問題 P9 潛在并發(fā)癥 顱內(nèi)出血1 監(jiān)測生命體征2 保持患者情緒穩(wěn)定3 觀察有無顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn) 有無惡心嘔吐 觀察瞳孔變化及肢體活動情況 4 保持室內(nèi)溫濕度適宜 空氣新鮮 紫外線消毒 定時開窗通風(fēng) 注意保暖 5 加強(qiáng)巡視 家屬陪護(hù) 36 知識拓展 2004年5月 阿扎胞苷 商品名 維達(dá)莎 由Pharmion公司開發(fā)上市成為首個獲得FDA批準(zhǔn)的表觀遺傳藥物 尤適應(yīng)于中危2型或高危疾病的MDS患者 用于乳腺癌 腸癌 黑色素瘤等有一定療效 37 知識拓展 阿扎胞苷 地西他濱已在大多數(shù)發(fā)達(dá)國家上市 去甲基化藥物被認(rèn)為是可以改變MDS的自然病程的藥物 因為它可使核型異?；颊攉@得完全的細(xì)胞遺傳學(xué)緩解 38 知識拓展 藥理 阿扎胞苷 地西他濱均為胞嘧啶甲基化的有效抑制物 可與DNA結(jié)合 抑制DNMT DNA甲基轉(zhuǎn)移酶 的活性 隨著細(xì)胞分裂次數(shù)的增加 DNA甲基化程度進(jìn)行性的降低 使因高度甲基化而失活的基因表達(dá)上調(diào) 39 知識拓展 阿扎胞苷均為Pharmion制藥公司生產(chǎn)方案一 100mg d皮下注射共7d 28d為1個療程 共6個療程 方案二 因原始細(xì)胞比例增高間斷予以小劑量高三尖杉酯堿與阿糖胞苷化療 每個療程應(yīng)用5d僅用3個療程 去甲基化藥物對于老年 不能耐受常規(guī)化療或者失去移植時機(jī)的患者可能是一種有效 低毒的治療手段 40 皮下注射指南 每瓶應(yīng)當(dāng)使用4ml無菌注射用水復(fù)溶 稀釋液應(yīng)當(dāng)緩慢注入小瓶內(nèi) 劇烈振搖或轉(zhuǎn)動小瓶 直至獲得均質(zhì)混懸液 混懸液不得過濾 這樣操作會過濾掉活性成分 用于即刻皮下注射的制劑 大于4ml的計量應(yīng)當(dāng)均等分至兩支注射器中 產(chǎn)品可在室溫下保存1h 必須在復(fù)溶后1h給藥 41 皮下注射指南 用于延遲皮下注射的制劑 復(fù)溶藥液必須保存在小瓶內(nèi)或抽取至一支注射器中 大于4ml的計量應(yīng)當(dāng)均等分至兩支注射器中 復(fù)溶后立即冷藏 使用未經(jīng)冷藏的注射用水復(fù)溶本品時 復(fù)溶藥業(yè)的冷藏條件 2 8 下最長保存8h 使用經(jīng)冷藏的注射用水 2 8 復(fù)溶本品時 復(fù)溶藥業(yè)的冷藏條件 2 8 下最長保存22h 從冷藏室取出后 給藥前30分鐘內(nèi)允許混懸液平衡至室溫 42 皮下注射指南 部位 兩支注射器注射至兩個不同的部位 每次注射時輪換部位 大腿 腹部 上臂 新注射部位距離舊注射部位至少2 5cm 不得注射至觸痛 挫傷 發(fā)紅或堅硬部位 43 治療 輔助治療在治療過程中發(fā)生感染 應(yīng)用抗生素治療 Hb 80g L PLT 20 109 L時應(yīng)用成分血輸注 療效評估療效監(jiān)測患者分別于治療前 第4次化療后進(jìn)行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查 每周2次監(jiān)測血常規(guī) 44 不良反應(yīng) 不良反應(yīng)去甲基化藥物的毒副反應(yīng)總體上是可耐受和可控的 主要是骨髓抑制 包括貧血 中性粒細(xì)胞缺乏和血小班減少 非血液毒性反應(yīng)為胃腸道反應(yīng) 多發(fā)生在治療的第一周 表現(xiàn)為惡心 嘔吐 腹瀉 便秘老年患者更有可能發(fā)生腎功能減退 局