維d缺乏性手足搐搦癥課件

維生素D缺乏性手足搐搦癥 tetanyofvitaminDdeficiency 概述 由于維生素D缺乏而甲狀旁腺功能低下 導(dǎo)致血清鈣降低 引起神經(jīng)肌肉興奮性增高 表現(xiàn)為驚厥 手足搐搦及喉痙攣等 多見于6個月以下的嬰兒 復(fù)習(xí) 正常血鈣濃度穩(wěn)定 9 11mg dl 2 25 2 75mmol L 存在形式 游離鈣 結(jié)合鈣 主要調(diào)節(jié)因素 維生素D 甲狀旁腺素 降鈣素 血pH 血漿蛋白濃度 血磷濃度 病因 維生素D缺乏癥初期 血鈣降低 甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍 低血鈣不恢復(fù) 當(dāng)總鈣 7 7 5mg dl或離子鈣 4mg dl時 神經(jīng)肌肉興奮性增高 出現(xiàn)癥狀 春夏季節(jié)或維生素D治療初期 未鈣化的骨加速鈣化 血鈣大量沉著于骨 而舊骨脫鈣減少 經(jīng)腸道吸收的鈣亦相對不足 使血鈣下降 感染 發(fā)熱 饑餓 由于組織分解 磷從細(xì)胞內(nèi)釋出 血磷升高 使血鈣下降 早產(chǎn)兒 體重 1500g者體內(nèi)貯鈣不足或因生后并發(fā)癥易致低鈣血癥 人工喂養(yǎng)兒 食用含磷過高的奶制品使高磷低鈣 慢性疾病 長期腹瀉 慢性肝腎疾病影響維生素D和鈣的吸收 發(fā)病機理 維生素D 血鈣 PT 代償不足 血總鈣 7 7 5mg dl 1 75 1 88mmol L 或離子鈣 4mg dl 1 0mmol L 手足搐搦喉痙攣全身性驚厥 癥狀 1 驚厥 最常見 2 手足搐搦3 喉痙攣 最嚴(yán)重 體征 1 面神經(jīng)征2 腓反射3 陶瑟征 此外還可伴有佝僂病的癥狀和體征 臨床表現(xiàn) 驚厥 1 多見于小嬰兒 2 發(fā)作特點 突然發(fā)作 重者 意識喪失 雙眼球上竄 四肢抖動 強直 持續(xù)時間不定 數(shù)秒 分 發(fā)作次數(shù)不定 數(shù)日一次或一日數(shù)次 輕者 意識清楚 僅有雙眼上竄 面肌顫動 一般無發(fā)熱 除了抽搐時間長可有中度以下發(fā)熱或感染為誘因 間歇期正常 典型癥狀 手足搐搦 1 多見于6月以上嬰幼兒 2 發(fā)作特點 手搐搦 腕屈曲 手指伸直 拇指內(nèi)收 助產(chǎn)士手 足搐搦 踝關(guān)節(jié)伸直 足指向下 跖部彎曲呈弓形 芭蕾舞足 喉痙攣 1 多見于小嬰兒 2 原因 喉部肌肉及聲門痙攣 3 表現(xiàn) 吸氣性呼吸困難 吸氣性喉鳴 重者可出現(xiàn)窒息 甚至猝死 1 面神經(jīng)征 Chvostek征 陽性對新生兒無意義 2 腓反射 Lust征 陽性 3 陶瑟征 Trousseau征 陽性 體征 隱性體征或隱匿型 診斷 季節(jié) 病因 發(fā)作特點 突然發(fā)作 一般無發(fā)熱 間歇期正常 無NS體征 有N M興奮性增高的體征和佝僂病的體征 血Ca 7 5mg dl Ca劑治療有效 春季多見 鑒別診斷 一 驚厥鑒別 1 與無熱驚厥鑒別 2 與有熱驚厥鑒別 顱內(nèi)感染 二 與手足搐搦鑒別 甲狀旁腺功能低下 三 與喉痙攣鑒別 急性喉炎 低血糖癥低血鎂癥嬰兒痙攣癥 一 低血糖癥1 誘因 晨起 空腹時發(fā)作 進(jìn)食不足或腹瀉2 嚴(yán)重者發(fā)作后可呈昏迷狀態(tài)3 化驗 血糖下降4 葡萄糖治療有效 二 低血鎂癥1 攝入不足 多有長期腹瀉病史或長期用利尿劑2 遺傳性鎂吸收缺陷3 化驗 血鎂 1 4mg dl4 鎂劑治療有效 20 硫酸鎂0 2ml kg 1 2次 日 1 2天后見效 三 嬰兒痙攣癥1 嬰兒期癲癇的一個特殊類型 2 3歲后可轉(zhuǎn)為癲癇大發(fā)作或其它類型癲癇2 典型的發(fā)作形式 呈點頭狀一連串的發(fā)作 四肢屈曲至胸腹部3 智力障礙4 腦電異常 典型的高峰節(jié)律紊亂5 鈣劑治療無效 四 顱內(nèi)感染1 感染中毒癥狀2 前囟飽滿及其他高顱壓的癥狀 體征3 腦脊液典型的改變 五 甲狀旁腺功能低下1 年長兒多見2 表現(xiàn)間歇性的手足搐搦和 或驚厥 3 血Ca 血P 10mg dl AKP正常或下降 4 顱骨X線或CT 雙側(cè)基底節(jié)鈣化灶 六 急性喉炎1 大多有上感的癥狀 2 吸氣性呼吸困難 聲音嘶啞 犬吠樣咳嗽 3 鈣劑治療無效 激素及抗生素治療有效 一 原則1 立即控制驚厥及解除喉痙攣 2 其次補充鈣劑 血Ca迅速上升 3 隨后補維生素D Ca P代謝恢復(fù)正常 治療 1 急救處理 針對驚厥和喉痙攣而言 1 控制驚厥 10 水合氯醛40 50mg kg 次 保留灌腸 安定0 1 0 3mg kg 次im 苯巴比妥鈉5 8mg kg 次im 2 喉痙攣的處理 立即將舌拉出口外 人工呼吸或正壓給氧 必要時行氣管插管術(shù) 保持呼吸道通暢 二 具體措施 2 鈣劑治療 1 抽搐者 10 葡萄糖酸鈣5 10ml 5 10 葡萄糖20ml緩慢靜注或靜脈點滴 要 10分鐘 否則血Ca 心臟驟停 反復(fù)發(fā)作 每日重復(fù)