貧血分類及概述.doc

一、 貧血概論：首先要知道貧血是臨床癥狀，不是一種疾病。Hb、壓積、紅細(xì)胞數(shù)、MCV、MCH和MCHC的定義、參考值和換算一定要會，貧血的嚴(yán)重度劃分要知道。（一）分類1形態(tài)學(xué)分類：大細(xì)胞性、正細(xì)胞性和小細(xì)胞低色素性。具體內(nèi)容在血液檢驗(yàn)中再說2病因?qū)W：1）生成減少：a原料減少：缺鐵、葉酸和VB12。 b造血功能障礙：造血組織減少再障 造血功能異常MDS 造血功能受抑制白血病、轉(zhuǎn)移癌至骨髓和骨髓瘤等 2）破壞過多：a內(nèi)在缺陷：遺傳因素遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 酶的缺陷 蛋白合成障礙地貧b外在因素：PNH 自身免疫性 機(jī)械因素血管 生物因素蛇毒 理化3）丟失過多：急性正細(xì)胞正色素性慢性小細(xì)胞低色素性有些疾病同時(shí)可以有幾種因素共同作用，例如PNH既有造血干細(xì)胞基因突變的內(nèi)在因素，又有補(bǔ)體敏感這一獲得性的外在因素。（二）臨床表現(xiàn)：貧血的癥狀特異性不好，而且通常混有原發(fā)疾病癥狀，各種癥狀綜合起來可以分為以下兩類 1組織缺氧表現(xiàn)：皮膚粘膜蒼白、乏力，心、腦、腎和消化道等臟器缺氧都會產(chǎn)生相應(yīng)癥狀2機(jī)體代償導(dǎo)致：例如貧血可以引起循環(huán)血量代償性增加，使心負(fù)荷增加，在中重度貧血尤其明顯，因此引起一系列癥狀。二、 缺鐵性貧血（IDA）：（一）體內(nèi)的鐵60以上存在RBC內(nèi)，HB和肌紅蛋白等所含鐵合稱為功能鐵。衰老死亡RBC被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)分解（主要部位在脾），鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式稱為儲存鐵，成年男性大約1000mg、女性300400mg。每天食物中大約含鐵1015mg（主要在十二指腸和空腸上段吸收），被人體吸收1mg左右，每天從脫落上皮等丟失大約1mg的鐵，所以鐵的來源主要是自體衰老死亡的RBC，處于一種閉式循環(huán)，因此單純的飲食缺乏不容易引起鐵缺乏。（二）原因：1、丟失過多：女性月經(jīng)過多最常見（青年多為功血、中年多為子宮肌瘤）、內(nèi)痔、消化性潰瘍、鉤蟲慢性小量出血也是常見原因。2、生理需要量增加：生長發(fā)育迅速的兒童青少年、妊娠和哺乳期婦女3、吸收不良：胃大切、長期嚴(yán)重腹瀉、長期飲濃茶（多為女性同時(shí)伴有月經(jīng)丟失過多）、胃酸缺乏等（三）實(shí)驗(yàn)室檢查：1、血清鐵（SI）：反映轉(zhuǎn)運(yùn)鐵，是可利用鐵。轉(zhuǎn)鐵蛋白把血清鐵輸送給有核RBC（表面有轉(zhuǎn)鐵蛋白受體），正常情況下30的轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合。缺鐵時(shí)SI下降。2、總鐵結(jié)合力（TIBC）：能與鐵結(jié)合的轉(zhuǎn)鐵蛋白，缺鐵時(shí)升高3、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度：正常2030，SI/TIBC，缺鐵時(shí)低于154、血清鐵蛋白：與儲存鐵正相關(guān)5、骨髓片鐵染色：外鐵反映儲存鐵，缺鐵時(shí)首先消失；內(nèi)鐵反映可利用鐵，基本等同于SI。（四）鐵缺乏分期：1、ID：儲存鐵耗盡2、IDE：儲存鐵耗盡，可利用鐵減少3、IDA：HB、RBC等下降（1和2HB、RBC基本正常）（五）治療：1、針對病因積極治療2、補(bǔ)鐵：目標(biāo)是HB回復(fù)正常、補(bǔ)充儲存鐵 原則：首選口服，慎用（盡量不用）注射。減少口服不良反應(yīng)，餐后腹，小劑量開始，盡量用有機(jī)鐵。 首先自覺癥狀改善、1W左右Ret升高、2W左右Hb升高。Hb正常后，補(bǔ)充儲存鐵需要小劑量36個(gè)月。三：再障：原因不明造血干細(xì)胞損傷，造血功能衰竭。（一） 病因：1、 化學(xué)因素：氯霉素、抗腫瘤藥（馬利蘭慢粒治療藥物）、苯、砷等。2、 物理因素：高能射線3、 病毒：HBV（二） 臨表：全血細(xì)胞減少1、 RBC減少，正細(xì)胞正色素，Ret下降，貧血表現(xiàn)。2、 PLT減少，出血傾向。3、 粒細(xì)胞下降引起感染（發(fā)熱）粒細(xì)胞和PLT下降是再障（AA）的主要死亡原因。（三） 分型1、 重型再障（急性再障）：急性起病稱為重型再障1型；慢性再障轉(zhuǎn)為急性的，稱為重型再障2型。起病急、進(jìn)展快、不治療多在13個(gè)月死亡，多為出血起病、出血和感染（高熱）重、開始貧血不明顯、一旦貧血Hb下降極快。因?yàn)榧t細(xì)胞的壽命120天，PLT和粒細(xì)胞都是幾天或幾個(gè)小時(shí)。2、 慢性再障：起病慢、進(jìn)展慢、以貧血為主、出血感染不突出。（四） 診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、 三系下降、Ret下降。2、 脾不大（除非有別的原因）3、 骨髓至少一處增生低下，需要多部位穿刺，因?yàn)橐话惆l(fā)病多為向心式，一般最后累及胸骨。慢性患者可有局部代償性增生灶，但巨核細(xì)胞減少而且非造血組織增生。4、 出外其他：PNH等5、 一般的抗貧血治療無效。（五） 重型再障診斷標(biāo)準(zhǔn)（區(qū)別慢性）：Ret1、中性粒500、PLT2萬（六） 鑒別診斷：1、 PNH：a、酸溶血實(shí)驗(yàn)（Ham）：PNH陽性，蔗糖溶血陽性（篩查，Ham為確診試驗(yàn)） b、含鐵血黃素試驗(yàn)（Rous）：PNH陽性 c、Ret：AA下降、PNH升高2、 MDS：可見病態(tài)造血3、 惡組：高熱、肝脾淋巴結(jié)重大、老年人多發(fā)、骨髓片可見異常組織細(xì)胞（七） 治療：慢性雄激素：斯坦唑醇（康力龍）重型1免疫抑制劑：ALG/ATG、環(huán)孢A、糖皮、丙