brugada syndrome綜合癥

Brugada 綜合征,發(fā)病率：約5 / 萬猝死的平均年齡：4115歲Brugada波的檢出率I 型 12 / 萬II 型 III 型,流行病學(xué),猝死率：所有猝死病例的4 心臟結(jié)構(gòu)正常者猝死病例的20除交通事故以外， Brugada綜合征是40歲以下年青人猝死的首要原因東南亞發(fā)生率高，歐美發(fā)生率低,流行病學(xué),Brugada綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)1+1/51+1/5=I 型心電圖+下述5個(gè)條件之一,臨床診斷,臨床診斷,Brugada波心電圖分型,Brugada波分型的臨床意義I 型具有診斷意義II、III 型心電圖沒有特殊診斷意義當(dāng)表現(xiàn)為 II、III 型心電圖特征，可通過下列方法使其表現(xiàn)出 I 型圖形，才具有診斷價(jià)值將胸前導(dǎo)聯(lián)向上移1-2個(gè)肋間應(yīng)用藥物誘發(fā),臨床診斷,臨床診斷,Brugada波三聯(lián)征V1-V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高T波倒置伴或不伴有右束支阻滯 變異型Brugada心電圖表現(xiàn)II、III、aVF導(dǎo)聯(lián)上可見上述表現(xiàn),常染色體顯性遺傳散發(fā)性病例可能是發(fā)生新的突變已知基因突變 SCN5A ，20%25% 3p 22-25,Brugada綜合征的病因,病因,Idiopathic VF夜間猝死Short QT Syndrome,?,SCN5A,1、自發(fā)性出現(xiàn)I 型心電圖危險(xiǎn)性高 自發(fā)性出現(xiàn) I 型心電圖表現(xiàn)者，較在運(yùn)動(dòng)或用鈉通道阻滯劑后誘發(fā)出Brugada樣心電圖者，出現(xiàn)致死性心律失常的危險(xiǎn)高7.7倍2、男性是猝死的危險(xiǎn)因素 男性患者猝死的風(fēng)險(xiǎn)是女性的5.5倍,Brugada綜合征的危險(xiǎn)分層,3、程序刺激誘發(fā)出持續(xù)性室性心律失常是最強(qiáng)的危險(xiǎn)因素 能誘發(fā)者猝死風(fēng)險(xiǎn)是不能誘發(fā)者的 8 倍4、室顫、猝死復(fù)蘇者545個(gè)月中70%復(fù)發(fā),危險(xiǎn)分層,Brugada綜合征的危險(xiǎn)分層（2002年）,危險(xiǎn)分層,一、非藥物治療ICD唯一證實(shí)有效的治療方法 消融或冷凍少量報(bào)道？起搏器抗心動(dòng)過緩？,Brugada綜合征的治療,二、藥物治療1、禁忌類的藥物Ic類抗心律失常藥（氟卡尼、普羅帕酮）普魯卡因胺禁用丙吡胺2、應(yīng)用無效的藥物胺碘酮沒有保護(hù)作用受體阻滯劑沒有預(yù)防作用,治療,3、有效藥物特異性Ia類藥物：奎尼?。鹤铚蘒to， 奎尼丁1200-1500mg/