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文檔簡介

腎病綜合征,診斷標(biāo)準(zhǔn),尿蛋白超過 3.5g/d或50mg/Kgd(本病的最基本特征是大量蛋白尿) ;血漿白蛋白低于30g/L;水腫;血脂升高。Chol230mg%(5.98mmol/l),TG200mg%(2.2mmol/l), LDL160mg%(4.16mmol/l)。 HDL男性35mg%(091mmol/l),女性45mg%(1.17mmol/l)。 四項(xiàng)中有一項(xiàng)達(dá)標(biāo)即為高脂血癥。 其中 兩項(xiàng)為診斷所必需。,分類和常見病因,繼發(fā)性先天性因素,系統(tǒng)性疾?。篠LE、HSP、干燥綜合癥、結(jié)節(jié)性多動脈炎、壞死性血管炎等;代謝性疾?。篋M 、甲狀腺疾病、腎淀粉樣變性等;感染性疾?。杭?xì)菌(細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、梅毒、麻風(fēng)等)/病毒(乙型肝炎、巨細(xì)胞病毒)感染;藥物中毒/過敏:海洛因、青霉胺;新生物:實(shí)體瘤(癌或肉瘤)、淋巴瘤及白血病(何杰金氏病、多發(fā)性骨髓瘤等);遺傳性疾病:Alports綜合征、先天性NS 、 Fabrys等;其他:妊娠高血壓綜合征、腎移植慢性排斥 、腎A狹窄等.,病理生理,一、大量蛋白尿: 正常情況:腎小球?yàn)V過膜分子屏障及電荷屏障作用。兩者受損、尤其電荷屏障受損:腎小球?yàn)V過膜對血漿蛋白通透性原尿中蛋白,當(dāng)遠(yuǎn)超過近曲小管回吸收量時大量蛋白尿。,凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過的因素(如高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白)均可加重尿蛋白的排出。,二、血漿蛋白減低:1、血漿白蛋白減少: .白蛋白從尿中丟失; .部分白蛋白在近曲小管上皮被分解; .肝臟需代償性增加白蛋白的合成,當(dāng)其合成不足以克服丟失和分解時低白蛋白血癥。 腎病綜合征時胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致蛋白質(zhì)攝入,加重了低白蛋白血癥。,2、血漿球蛋白及補(bǔ)體成分減少:患者易感染。3、抗凝及纖溶因子減少:產(chǎn)生高凝狀態(tài)。4、金屬結(jié)合蛋白減少:引起微量元素缺乏。5、內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白減少:引起內(nèi)分泌紊亂。,三、水腫 水腫形成機(jī)理:血漿膠體滲透壓下降:血漿白蛋白血漿膠體滲透壓水腫、循環(huán)血容量、血漿腎素-血管緊張素水平;鈉水潴留:50%患者的血容量正?;蛟黾?,血漿腎素水平正常或下降,提示原發(fā)性腎性鈉水潴留因素在水腫中起一定作用,這種腎性鈉水潴留作用不依賴于血漿腎素-血管緊張素-醛固酮水平。,四、高脂血癥: 血清膽固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白增高與低蛋白血癥并存。 高脂血癥的發(fā)生與肝臟合成脂蛋白增加,脂蛋白分解和外周利用減弱有關(guān)。,正常腎小球圖譜,a入球小動脈b出球小動脈c腎小囊基底膜d壁層上皮細(xì)胞e腎小囊腔fGBMg臟層上皮細(xì)胞 h 內(nèi)皮細(xì)胞 i系膜,正常腎小球病理圖片,a腎小球基底膜b腎小囊腔c臟層上皮細(xì)胞d GBM e內(nèi)皮細(xì)胞 f系膜細(xì)胞,PASM染色,HE染色,PAS染色,PAS染色,正常腎小球病理圖片,HEX200,正常腎小球病理圖片,正常腎小球病理圖片,MassonX400,正常腎小球病理圖片,PASMX400,原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及其臨床特征,一、微小病變型腎?。?、病理:光鏡:腎小球基本正常,近曲腎小管上皮細(xì)胞可見脂肪變性。免疫熒光:陰性。電鏡:廣泛的腎小球臟層上皮足突融合。這是本病的特征性改變和主要診斷依據(jù)。,一 微小病變?。∕CD) 光鏡:腎小球基本正常,僅見近曲小管上皮嚴(yán)重脂肪變性。 免疫熒光:陰性。 電鏡:腎小球臟層上皮細(xì)胞足突廣泛融合,無電子致密物。,PASM染色,、,2、臨床特征:A:男性多于女性,好發(fā)于兒童, 典型的臨床表現(xiàn)為腎病綜合征,僅15%左右患者伴鏡下血尿,一般不出現(xiàn)肉眼血尿; 無持續(xù)性高血壓及腎功能減退,嚴(yán)重鈉水潴留時可有一過性高血壓及氮質(zhì)血癥。,B:可有自發(fā)緩解,多數(shù)病例對糖皮質(zhì)激素治療敏感,但本病復(fù)發(fā)率高,若反復(fù)發(fā)作或長期大量蛋白尿未得到控制,可轉(zhuǎn)變?yōu)橄的ぴ錾阅I小球腎炎,進(jìn)而轉(zhuǎn)變?yōu)榫衷钚怨?jié)段性腎小球硬化。 成人的治療緩解率和緩解后復(fù)發(fā)率均較兒童低。,二、系膜增生性腎小球腎炎:1、病理:光鏡:腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫增生。免疫熒光:可將本組疾病分為IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎。 IgA腎病以IgA沉積為主, 非IgA以IgG或 IgM沉積為主,均常伴C3沉積,沉積在腎小球系膜區(qū)、或系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁,呈顆粒樣沉積。電鏡:系膜區(qū)或系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見電子致密物。,二 系膜增生性腎炎(MespGN) 光鏡:系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)彌漫增生.免疫熒光:IgA沉積為主或IgG/IgM沉積為主,均常伴C3于腎小球系膜區(qū)或系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒樣沉積 電鏡:系膜區(qū)或系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見電子致密物,MASSON染色,MASSON染色,2、臨床特征 :A:此型腎炎在我國發(fā)病率高,男性多于女性,好發(fā)于青少年, 可于上呼吸道感染后急性起病,也可隱匿起病,可表現(xiàn)為腎病綜合征,也可表現(xiàn)為腎炎綜合征, IgA腎病者幾乎均有血尿。 隨著腎臟病變程度的加重,腎功能不全及高血壓的發(fā)生率逐漸增加。,B:在呈腎病綜合征的患者中,激素及細(xì)胞毒藥物的療效與病理改變輕重相關(guān),輕者治療效果好,與微小病變型腎病相似,重者對治療反應(yīng)差。,三、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎(又稱膜增生性腎小球腎炎)1、病理:光鏡:系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生,可插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間,使毛細(xì)血管袢呈現(xiàn)“雙軌征”,基膜增厚、不均勻。免疫熒光:常見大量C3,伴或不伴IgG呈顆粒樣沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁。電鏡:系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見電子致密物。,三.系膜毛細(xì)血管性腎炎MCGN ,又稱膜增生性腎炎(MPGN) 光鏡:系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)彌漫重度增生,并插入到基膜與內(nèi)皮細(xì)胞 間,使毛細(xì)血管袢(小球小動脈分支)廣泛呈現(xiàn)雙軌征(內(nèi)皮 下新生的基底膜與原基底膜) 免疫熒光:常見大量C3,伴/不伴IgG,呈顆粒樣,沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁 電鏡: 于系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見 電子致密物。,PASM染色,2、臨床特征: 男性多于女性,好發(fā)于青壯年,有前驅(qū)感染者發(fā)病較急,否則起病隱匿。多表現(xiàn)為腎病綜合征 ,幾乎所有患者均有血尿,常伴肉眼血尿。腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)早,病情多持續(xù)進(jìn)展。50%70%病例的血清C3持續(xù)降低,對提示本病有重要意義。 本病所致腎病綜合征治療困難,糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物治療常無效,較快進(jìn)展至慢性腎衰竭。,四、膜性腎?。?、病理:光鏡:腎小球彌漫性病變。早期病變:免疫復(fù)合物在基底膜上皮細(xì)胞側(cè)沉積;典型病變:免疫復(fù)合物刺激基底膜產(chǎn)生釘突樣反應(yīng);晚期病變:基底膜廣泛增厚固縮。免疫熒光:IgG和C3呈細(xì)顆粒狀在腎小球毛細(xì)血管壁沉積。電鏡:早期見基底膜上皮側(cè)有排列整齊的電子致密物,若釘突形成,常伴廣泛足突融合,四.膜性腎病(MN) 光鏡 :呈彌漫病變,病程早期僅于基膜上皮側(cè)見到許多排列整齊的嗜復(fù)紅小顆粒(Masson染色),后期沉著的CIC刺激基底膜,產(chǎn)生釘突樣反應(yīng),基底膜漸增厚,并向上皮側(cè)伸出釘突,(嗜銀染色). 免疫熒光: IgG及C3呈均勻一致的細(xì)小顆粒于腎小球毛細(xì)血管壁沉積. 電鏡: 基膜上皮側(cè)可見許多排列整齊的電子致密物,若釘突已形成,在致密物間可見釘突,足突上皮細(xì)胞常廣泛融合.,2、臨床特征: 男性多于女性,好發(fā)于中老年。通常起病隱匿,多表現(xiàn)為腎病綜合征,可伴鏡下血尿,一般無肉眼血尿。常在發(fā)病510年后逐漸出現(xiàn)腎功能損害。本病易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥。 少數(shù)患者可自發(fā)緩解,尚未出現(xiàn)釘突的早期膜性腎病,糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物治療后多可緩解,釘突形成后藥物治療療效差,常難以減少尿蛋白。,五、局灶性節(jié)段性腎小球硬化:1、病理:局灶性:即部分腎小球。 節(jié)段性:即每個腎小球的部分毛細(xì)血 管袢。光鏡:病變呈局灶、節(jié)段分布 ,主要表現(xiàn)為受累節(jié)段硬化(系膜基質(zhì)增多,毛細(xì)血管閉塞,球囊粘連等)相應(yīng)腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。免疫熒光:IgM和C3在腎小球受累節(jié)段呈團(tuán)塊狀沉積。電鏡:腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合。,五.局灶性節(jié)段性腎小球硬化(FsGs) 光鏡:病變呈局灶節(jié)段分布,常首先侵犯旁髓腎小球的近血管極部位。主要病變?yōu)槭芾酃?jié)段的硬化(系膜基質(zhì)增多,毛細(xì)血管閉塞,球囊粘連等)及玻璃樣變,相應(yīng)的腎小管萎縮,腎間質(zhì)纖維化。 免疫熒光:受累節(jié)段中可見IgM及C3呈團(tuán)塊樣沉積. 電鏡:腎小球(包括光鏡下未發(fā)現(xiàn)異常的腎小球)上皮細(xì)胞廣泛突出融合。,Masson染色,經(jīng)典型,頂端型,塌陷型,周緣部,2、臨床特征:A:好發(fā)于青少年男性,多為隱匿起病,可由微小病變型腎病轉(zhuǎn)變而來。主要表現(xiàn)為腎病綜合征,可伴鏡下血尿或肉眼血尿。常有高血壓和腎功能減退,可伴腎性糖尿、氨基酸尿及磷酸鹽尿等近曲腎小管功能障礙。,B: 對糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物治療反應(yīng)較差,逐漸發(fā)展至腎衰竭。受累腎小球較少或繼發(fā)于微小病變型腎病者經(jīng)治療仍有可能臨床緩解。,并發(fā)癥,一、感染:危害:感染是腎病綜合征常見的并發(fā)癥和主要死亡原因,可影響腎病綜合征的療效,導(dǎo)致腎病綜合征復(fù)發(fā)。原因:大量蛋白質(zhì)丟失導(dǎo)致的蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良,免疫功能紊亂,應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物等。常見感染部位:呼吸道、泌尿道、皮膚。,二、血栓、栓塞:原因:腎病綜合征時的高凝狀態(tài)。原因:1、血液粘稠度增加:有效血容量減少及高脂血癥引起;2、凝血、抗凝及纖溶系統(tǒng)失衡:凝血因子合成多于丟失,抗凝因子及纖溶酶原丟失多于合成;3、血小板功能亢進(jìn);4、利尿劑和糖皮質(zhì)激素 加重高凝。常見部位:腎靜脈、肺血管、下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管、腦血管。危害:影響腎病綜合征的療效和預(yù)后。,三、急性腎衰竭:腎病綜合征患者可因有效血容量不足而致腎血流量下降,誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥,經(jīng)擴(kuò)容、利尿后可得到恢復(fù)。機(jī)制:腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管以及大量蛋白管型阻塞腎小管,使腎小管腔內(nèi)高壓,間接引起腎小球?yàn)V過率驟然減少,導(dǎo)致急性腎實(shí)質(zhì)性腎衰竭。表現(xiàn):常見于50歲以上患者,尤以微小病變型腎病者居多,發(fā)生多無明顯誘因,出現(xiàn)少尿或無尿,擴(kuò)容利尿無效。病理:腎小球病變輕微,腎間質(zhì)彌漫重度水腫,腎小管可為正常或有少數(shù)細(xì)胞變性、壞死,腎小管腔內(nèi)有大量蛋白管型。,1腎外因素:腎前性血流動力學(xué)改變,如失血/失水/低血壓等;腎靜脈血栓形成(腰肋區(qū)疼痛及腹部疼痛,伴有程度不等的血尿增多,隨之腎功能下降);尿路梗阻;腎毒性藥物的作用(藥物性急性間質(zhì)性腎炎)。2.腎內(nèi)因素:腎間質(zhì)水腫壓迫了腎小管,使管腔狹窄,尿流減慢;蛋白管型堵塞了腎小管;腎素分泌增高及腎內(nèi)血管收縮,血流量下降;某些因素導(dǎo)致腎臟缺血或者腎毒性作用,產(chǎn)生急性腎小管壞死;急進(jìn)性腎小球腎炎為NS的原發(fā)病,及腎功能迅速下降。 個別腎實(shí)質(zhì)性AFR常發(fā)生于NS復(fù)發(fā)時,無任何誘因,多無低血容量,用膠體液擴(kuò)容常無利尿作用。年齡多在50歲以上,病理多為MCD還有MespGN、 MN 、 MCGN 、 IgAGN 、 新月體腎炎。,四、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂: 長期低蛋白血癥可導(dǎo)致營養(yǎng)不良、小兒生長發(fā)育遲緩; 免疫球蛋白減少造成機(jī)體免疫力低下、易致 感染; 金屬結(jié)合蛋白丟失可使微量元素(鐵、銅、鋅)缺乏; 內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白不足可誘發(fā)內(nèi)分泌紊亂; 藥物結(jié)合蛋白減少可使血漿游離藥物濃度增加、排泄加速。,高脂血癥增加血液粘稠度,促進(jìn)血栓、栓塞發(fā)生;增加心血管并發(fā)癥;促進(jìn)腎小球硬化和腎小管-間質(zhì)病變。,診斷,一、確診腎病綜合征。二、1、確認(rèn)病因:必須除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病,才能診斷為原發(fā)性腎病綜合征; 2、病理診斷:最好能進(jìn)行腎活檢,作出病理診斷。三、判定有無并發(fā)癥。,鑒別診斷(與原發(fā)性腎病綜合征鑒別),一、過敏性紫癜腎炎: 好發(fā)于青少年,男多于女,春秋多發(fā),有前軀癥狀。有典型的皮膚紫癜(多見于下肢及臀部,對稱分布,分批出現(xiàn),瘀點(diǎn)大小不等,呈紫紅色,略高出皮膚,壓之不褪色,可伴輕微癢感,7-14天漸退),可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑便,多在皮疹出現(xiàn)后14周左右出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿。,二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎: 好發(fā)于青、中年女性,有發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、溶貧、白細(xì)胞減少,腎臟病變等多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn),免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體特別是出現(xiàn)高效價抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體等有助于系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎的診斷。,三、糖尿病腎?。?好發(fā)于中老年,早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排出增加,逐漸發(fā)展成大量蛋白尿,腎病綜合征常見于病程10年以上的糖尿病患者。糖尿病病史及特征性眼底(-3期增殖性視網(wǎng)膜病變PDR)改變有助于鑒別診斷。,四、腎淀粉樣變性: 好發(fā)于中老年。腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性病因不清,主要累及心、腎、消化道(包括舌)、皮膚和神經(jīng);繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病,主要累及腎臟、肝和脾等器官。腎受累時體積增大,常呈腎病綜合征。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。,五、骨髓瘤性腎病: 好發(fā)于中老年,男性多見。可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn),如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶、尿本周蛋白陽性,骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生(占有核細(xì)胞的15%以上)并伴有質(zhì)的改變。部分骨髓瘤性腎病患者可出現(xiàn)腎病綜合征。,六、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎 多為兒童及青少年,以蛋白尿或NS為主要表現(xiàn),膜性腎病常見,其次為MCGN。 診斷標(biāo)準(zhǔn):血清HBV抗原陽性;患腎小球腎炎,并排外LN等繼發(fā)性腎小球腎炎腎活檢切片中找到HBV抗原。,治療,一、一般治療:1、有嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。2、正常量1g/(kgd)的優(yōu)質(zhì)蛋白(富含必需氨基酸的動物蛋白)。盡管患者丟失大量尿蛋白,但高蛋白飲食增加腎小球高濾過,可加重蛋白尿,促進(jìn)腎臟病變進(jìn)展故目前不主張應(yīng)用。,3、熱量要充分(30 50kcal/Kgd)。 水腫時低鹽(3g/d)。 少進(jìn)富含飽和脂肪酸(動物油脂)的飲食,多吃富含多聚不飽和脂肪酸(如植物油、魚油)及富含可溶性纖維的飲食。,二、對癥治療:(一)利尿消腫:1、噻嗪類利尿劑:服用時應(yīng)防止低鉀、低鈉、低氯血癥。常與潴鉀利尿劑合用。2、潴鉀利尿劑:適用于有低鉀血癥的患者。需防止高鉀血癥。常與排鉀利尿劑合用。3、袢利尿劑:應(yīng)用時應(yīng)防止低鉀、低鈉、低氯血癥。常與潴鉀利尿劑、滲透性利尿劑合用。,4、滲透性利尿劑:低分子右旋糖酐通過一過性提高血漿膠體滲透壓,使組織中水分回吸收入血,同時造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài),減少水、鈉的重吸收而利尿。隨后加用袢利尿劑可增強(qiáng)利尿效果。但對少尿(尿量400ml/d)者應(yīng)慎用,因其易與腎小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和腎小球?yàn)V過的白蛋白一起形成管型,阻塞腎小管,并由于其高滲作用導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞變性、壞死,誘發(fā)“滲透性腎病”,導(dǎo)致急性腎衰竭。,5、血漿或白蛋白靜脈輸注:作用:提高血漿膠體滲透壓,促進(jìn)組織中水分回吸收并利尿。隨后加用袢利尿劑可增強(qiáng)利尿效果。適應(yīng)癥:嚴(yán)重低蛋白血癥及營養(yǎng)不良,感染,低血容量所致低血壓等。,血漿或白蛋白靜脈輸注注意:1、血漿制品不可輸注過多。因?yàn)檩斎氲牡鞍拙鶎⒃?448小時內(nèi)由尿中排出,可導(dǎo)致腎小球高濾過及腎小管高代謝,造成腎小球臟層及腎小管上皮損傷,輕者影響糖皮質(zhì)激素療效,延遲疾病緩解,重者可損傷腎功能。2、對伴有心臟病的患者應(yīng)慎用此法,以免因血容量急性擴(kuò)張而誘發(fā)心力衰竭。,6、其它:短期血液超濾脫水:用于頑固性水腫,上述治療無效者。腹水體外濃縮后自身靜脈回輸:用于嚴(yán)重腹水患者,必須嚴(yán)格無菌操作。 對腎病綜合征患者利尿的原則是不宜過快過猛,以免造成血容量不足、加重血液高粘傾向,誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。,(二)減少尿蛋白: 持續(xù)性大量蛋白尿可導(dǎo)致腎小球高濾過,加重腎小管-間質(zhì)損傷,促進(jìn)腎小球硬化。減少尿蛋白可有效延緩腎功能惡化。,1、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑及血管緊張素受體拮抗劑:通過有效的控制高血壓而減少尿蛋白;通過影響腎小球基底膜對大分子的通透性和降低腎小球內(nèi)壓而減少尿蛋白。2、鈣通道阻滯劑、利尿劑等:通過有效的控制高血壓而減少尿蛋白。,三、主要治療抑制免疫與炎癥反應(yīng):(一)糖皮質(zhì)激素(簡稱激素): 作用機(jī)理:可能是1、抑制淋巴系統(tǒng),從而抑制免疫反應(yīng)過程;2、抑制炎癥反應(yīng),降低腎小球基底膜的通透性,減少或消除尿蛋白;3、抑制醛固酮、抗利尿激素的分泌,發(fā)揮利尿作用。,糖皮質(zhì)激素使用原則和方案一般是:1、起始足量:常用潑尼松1mg/(kgd),口服8周,必要時可延長至12周;2、緩慢減藥:足量治療后每12周減原用量的10%,當(dāng)減至20mg/d左右時癥狀易復(fù)發(fā),應(yīng)更加緩慢減量。3、長期維持:以最小有效劑量(10mg/d)作為維持量,再服半年至一年或更長。,激素可采取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日一次頓服。有肝功能損害時可更換為潑尼松龍(等劑量)口服。,根據(jù)患者對糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)分為:激素敏感型:用藥8周內(nèi)腎病綜合征緩解;激素依賴型:激素減藥到一定程度即復(fù)發(fā);激素抵抗型:激素治療無效。,糖皮質(zhì)激素副作用: 患者易出現(xiàn)感染、藥物性糖尿、骨質(zhì)疏松、上消化道出血等副作用,少數(shù)病例還可能發(fā)生股骨頭無菌性缺血性壞死。 因此需嚴(yán)密觀察,加強(qiáng)監(jiān)測,及時處理。,(二)細(xì)胞毒藥物: 適應(yīng)癥:可用于“激素依賴型”或“激素抵抗型”的患者,協(xié)同激素治療。若無激素禁忌,一般不作為首選或單獨(dú)治療用藥。,1、環(huán)磷酰胺: 是國內(nèi)外最常用的細(xì)胞毒藥物。作用機(jī)理:在體內(nèi)被肝細(xì)胞微粒體羥化產(chǎn)生有烷化作用的代謝產(chǎn)物而具有較強(qiáng)的免疫抑制作用。,用法:200mg加入生理鹽水注射液20ml內(nèi),隔日靜脈注射。2mg/(kgd),分12次口服。累積量:達(dá)68g后停藥。副作用:骨髓抑制、中毒性肝損害、性腺抑制、脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)、出血性膀胱炎。,2、氮介:副作用大,少用。3、苯丁酸氮介:作用弱,少用。,(三)環(huán)孢素:作用機(jī)理:選擇性抑制T輔助細(xì)胞及T細(xì)胞毒效應(yīng)細(xì)胞。適應(yīng)癥:作為二線藥物用于治療激素及細(xì)胞毒藥物無效的難治性腎病綜合征。用法:5mg/(kgd),分兩次口服,監(jiān)測并維持其血藥濃度為100200ng/ml,2 3個月后緩慢減量(停藥后易復(fù)發(fā))。副作用:肝腎毒性、高血壓、高尿酸血癥、多毛、牙齦增生。,、麥考酚嗎乙酯(MMF):在體內(nèi)代謝為霉酚酸,后者為次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑制劑,抑制鳥嘌呤核苷酸的經(jīng)典合成途徑,故而選擇性抑制T、B淋巴細(xì)胞增殖及抗體形成達(dá)到治療目的。常用量為1.52g/d,分12次口服,共用36月,減量維持半年。該藥對部分難治性NS有效。,根據(jù)病理類型制定治療方案:1、微小病變型腎病、輕度系膜增生性腎小球腎炎:用激素(初治者可單用激素治療)或合用細(xì)胞毒藥物(療效差或反復(fù)發(fā)作者),力爭達(dá)到完全緩解。2、膜性腎病:早期用激素及細(xì)胞毒藥物積極治療;釘突形成后,若用激素及細(xì)胞毒藥物,則療程完成后,無論尿蛋白是否減少也應(yīng)果斷減撤藥。另外,要積極防止血栓、栓塞并發(fā)癥。,膜性腎病: 單用激素?zé)o效,必需激素聯(lián)合烷化劑。 效果不佳可試用小劑量CSA,一般用藥應(yīng)在半年以上; 也可與激素聯(lián)合應(yīng)用。 早期膜性腎病療效相對較好;若腎功能嚴(yán)重惡化,Scr354mol/L或腎活檢示有嚴(yán)重間質(zhì)纖維化則不應(yīng)上述治療; 激素聯(lián)合烷化劑治療的對象主要為有進(jìn)展高危因素的患者,如嚴(yán)重、持續(xù)性NS,腎功能惡化和腎小管間質(zhì)較重的可逆性病變等,應(yīng)予治療。反之,則提議可先密切觀察6個月,控制血壓和用ACEI降蛋白尿,病情無好轉(zhuǎn)再接受激素聯(lián)合烷化劑治療。,局灶節(jié)段性腎小球硬化:循證醫(yī)學(xué)表明部分患者30-50%激素治療有效,但顯效較慢,建議足量激素治療應(yīng)延長至3-4個月;上述足量激素用至6個月后無效,才稱之為激素抵抗。激素效果不佳者可試用CSA。系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎:長期足量激素治療可延緩部分兒童腎功能惡化。對成年人,目

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