支氣管哮喘武付霞

支氣管哮喘,支氣管哮喘的定義,可逆性氣流受限當接觸物理、化學、生物等刺激因素時，發(fā)生廣泛多變的,氣道高反應性這種慢性炎癥導致易感個體,氣道慢性炎癥性疾病炎性細胞（嗜酸性粒細胞、肥大細胞、T淋巴細胞、中性粒細胞等）、氣道結構細胞（氣道平滑肌細胞和上皮細胞等）共同參與,反復發(fā)作的喘息、咳嗽、氣促、胸悶常在夜間和（或）清晨發(fā)作或加劇，多數(shù)患兒可經治療緩解或自行緩解。,免疫因素神經、精神和內分泌因素遺傳學背景,發(fā)病機制,哮喘的本質,上皮,肺泡隔,健康人的氣道,平滑肌收縮,炎癥，水腫,哮喘病人的氣道,正常人,哮喘病人,支氣管鏡下的哮喘本質,1吸入過敏原（室內：塵螨、動物毛屑及排泄物、蟑螂、真菌等；室外：花粉、真菌等）。2食入過敏原（牛奶、魚、蝦、雞蛋和花生等）。3呼吸道感染（尤其是病毒及支原體感染）。4強烈的情緒變化。5運動和過度通氣。6冷空氣。7藥物（如阿司匹林等）。8職業(yè)粉塵及氣體。,病因,病理生理特點,氣流受阻是哮喘病理生理改變的核心，支氣管痙攣、管壁炎癥性腫脹、粘液栓形成和氣道重塑是造成患兒氣道受阻的原因,病理改變（pathological）,支氣管平滑肌顯著增厚；黏膜下水腫、血管擴張充血和炎癥免疫細胞浸潤；黏膜下分泌腺增生，杯狀細胞增多，纖毛細胞減少；纖毛上皮變性、碎裂和基底膜上剝脫；氣道結構重建。,氣道高反應（AHR）,是哮喘的基本特征之一，指氣道對多種刺激因素，如過敏原、理化因素、運動和藥物等呈現(xiàn)高度敏感狀態(tài)，在一定程度上反映了氣道炎癥的嚴重性。,癥狀： 咳嗽和喘息呈陣發(fā)性發(fā)作，以夜間和清晨為重；發(fā)作時呼吸困難；嚴重病例端坐呼吸，恐懼不安，大汗淋漓，面色青灰 體征：桶狀胸、三凹征，肺部滿布哮鳴音；“閉鎖肺”是哮喘最危險的體征；粗濕羅音 哮喘持續(xù)狀態(tài)：在合理應用常規(guī)緩解藥物治療后，仍有嚴重或進行性呼吸困難,臨床表現(xiàn),哮喘的診斷標準（1）：具備典型癥狀者,具備典型的臨床癥狀或體征：反復發(fā)作喘息、咳嗽、氣促、胸悶，多與接觸變應原、冷空氣、物理、化學性刺激、呼吸道感染及運動等有關，常在夜間和(或)清晨發(fā)作或加劇發(fā)作時在雙肺可聞及散在或彌漫性，以呼氣相為主的哮鳴音，呼氣相延長支氣管舒張劑有顯著療效除外其他疾病所引起的喘息、咳嗽、氣促和胸悶,哮喘診斷標準（2）：無典型癥狀者,臨床表現(xiàn)不典型者（無明顯喘息或體征）：除外其他疾病所引起的喘息、氣急、胸悶和咳嗽同時應至少具備以下一項：支氣管激發(fā)試驗或運動激發(fā)試驗陽性；證實存在可逆性氣流受限：支氣管舒張試驗陽性；吸入速效2受體激動劑后15min第一秒用力呼氣量增加12抗哮喘治療有效：使用支氣管舒張劑和口服(或吸入)糖皮質激素治療1-2周后，F(xiàn)EV1增加12最大呼氣流量每日變異率(連續(xù)監(jiān)測1-2周)20,咳嗽變異性哮喘的診斷,咳嗽變異性哮喘(CVA)是兒童慢性咳嗽最常見原因之一，以咳嗽為唯一或主要表現(xiàn)，不伴有明顯喘息診斷依據(jù)（14項為診斷基本條件）：咳嗽持續(xù)4周，常在夜間和(或)清晨發(fā)作或加重，以干咳為主臨床上無感染征象，或經較長時間抗生素治療無效抗哮喘藥物診斷性治療有效排除其他原因引起的慢性咳嗽支氣管激發(fā)試驗陽性和(或)PEF每日變異率(連續(xù)監(jiān)測12 周)20個人或一、二級親屬特應性疾病史，或變應原檢測陽性,5歲以下兒童喘息的分類,早期一過性喘息,多見于早產和父母吸煙者主要原因是環(huán)境因素導致的肺發(fā)育延遲大多數(shù)患兒在3歲之內喘息逐漸消失,早期起病的持續(xù)性喘息,3歲前起病主要表現(xiàn)為與急性呼吸道病毒感染相關的反復喘息喘息癥狀一般持續(xù)至學齡期，部分患兒在12歲時仍然有癥狀無特應癥表現(xiàn)，也無家族過敏史,遲發(fā)性喘息/哮喘,有典型的特應癥，往往伴有濕疹哮喘癥狀常遷延持續(xù)至成人期氣道有典型的哮喘病理特征,前兩種類型的兒童喘息只能通過回顧性分析才能做出鑒別；兒童喘息的早期干預有利于疾病的控制，不宜對患兒進行初始治療時即進行如此分類。,哮喘預測指數(shù)：識別持續(xù)性哮喘高?；純?哮喘預測指數(shù)：在過去1年喘息4次，并且1項主要危險因素或2項次要危險因素如果哮喘預測指數(shù)陽性，則建議開始哮喘規(guī)范治療,次要危險因素：(1)有食物變應原致敏的依據(jù)(2)外周血嗜酸性粒細胞4(3)與感冒無關的喘息。如哮喘 預測指數(shù)陽性，建議按哮喘 規(guī)范治療,主要危險因素：(1)父母有哮喘病史(2)經醫(yī)生診斷為特應性皮炎(3)有吸入變應原致敏的依據(jù),兒童喘息的診斷性治療和評估,抗哮喘藥物治療能明顯減輕學齡前兒童喘息發(fā)作的嚴重程度和縮短喘息時間反復喘息而抗生素治療無效的學齡前兒童建議使用抗哮喘藥物診斷性治療26周后進行再評估學齡前喘息兒童大部分預后良好，其哮喘樣癥狀隨年齡增長可能自然緩解，必須定期(36個月)重新評估以判斷是否需要繼續(xù)抗哮喘治療,哮喘診斷和評估的相關檢查,肺功能檢測,有助于哮喘確診，也是評估哮喘病情嚴重程度和控制水平的重要依據(jù)之一對于FEV1正常預計值70的疑似哮喘患兒，可選擇支氣管激發(fā)試驗測定氣道反應性對于FEV1正常預計值70的疑似哮喘患兒，選擇支氣管舒張試驗評估氣流受限的可逆性,過敏狀態(tài)檢測,氣道無創(chuàng)炎癥指標檢測,有助于制定環(huán)境干預措施和確定變應原特異性免疫治療方案對于所有反復喘息懷疑哮喘的兒童，尤其無法配合進行肺功能檢測的學齡前兒童，均推薦進行變應原皮膚點刺試驗或血清變應原特異性IgE測定,有助于評估哮喘的控制水平和制定最佳哮喘治療方案主要有痰或誘導痰中嗜酸性粒細胞、呼出氣一氧化氮(FeNO)水平,1毛細支氣管炎2支氣管狹窄或軟化3異物吸入4、其它疾病肺結核、胃食管返流、鼻竇炎、下呼吸道反復感染、 肺支氣管發(fā)育不良、先天畸形所致氣道狹窄、其他等,鑒別診斷,哮喘分期,突然發(fā)生喘息、咳嗽、氣促、胸悶等癥狀，或原有癥狀急劇加重,急性發(fā)作期,近3個月內不同頻度和(或)不同程度地出現(xiàn)過喘息、咳嗽、氣促、胸悶等癥狀,慢性持續(xù)期,經過治療或未經治療癥狀、體征消失，肺功能恢復到急性發(fā)作前水平，并維持3個月以上,臨床緩解期,哮喘的分級,病情嚴重程度的分級：主要用于初次診斷和既往雖被診斷但尚未按哮喘規(guī)范治療的患兒，作為制定起始治療方案級別的依據(jù)控制水平的分級：用于評估已規(guī)范治療的哮喘患兒是否達到哮喘治療目標及指導治療方案的調整以達到并維持哮喘控制哮喘急性發(fā)作嚴重度分級：應對哮喘急性發(fā)作病情作出正確評估，以便給予及時有效的緊急治療,哮喘長期管理嚴重度分級,病人出現(xiàn)任何一個嚴重度的征象，就足夠將病人歸入該一級內,控制水平的分級,哮喘急性發(fā)作嚴重度分級,哮喘的藥物治療,短效吸入型2受體激動劑全身性皮質激素抗膽堿能藥物短效茶堿短效口服2受體激動劑,快速緩解藥物,吸入型糖皮質激素長效2激動劑抗白三烯藥物緩釋茶堿色甘酸鈉口服激素,長期預防藥物,糖皮質激素的種類,吸入治療常用的糖皮質激素有3種：丙酸倍氯米松 必可酮、必酮碟丁地去炎松 普米克令舒、都保丙酸氟替卡松 輔舒酮,口服用藥潑尼松(強的松)靜脈用藥琥珀酸氫化可地松或氫化可地松甲基氫化潑尼松(甲基強的松龍)地塞米松,其他常用藥物,肥大細胞膜穩(wěn)定劑 色甘酸鈉白三烯受體拮抗劑 是新一代非糖皮質激素類抗炎藥物，如孟魯斯特、扎魯斯特 茶堿 氨茶堿,2激動劑 沙丁胺醇和特布他林抗膽堿藥 溴化異丙托品 其他抗過敏藥物 如西替利嗪、酮替芬或氯雷他定,急性發(fā)作期治療,1 2受體激動劑(2-AG) 2 全身性糖皮質激素 3 抗膽堿能藥物 4 短效茶堿,慢性持續(xù)期治療,吸入型糖皮質激素 白三烯調節(jié)劑 緩釋茶堿 長效2受體激動劑 肥大細胞膜穩(wěn)定劑 全身性糖皮質激素 聯(lián)合治療,控制藥物：吸入糖皮質激素（ICS）,ICS是哮喘長期控制的首選藥物，可有效控制哮喘癥狀、改善生命質量、改善肺功能、減輕氣道炎癥和氣道高反應性、減少哮喘發(fā)作、降低哮喘死亡率,哮喘持續(xù)狀態(tài)的處理,、給氧：40%，PaO2達7090mmHg、糾酸補液：、糖皮質激素： 4、