M4白血病疾病查房醫(yī)學(xué)PPT

,急性髓系白血病M4疾病查房,病史介紹（一）,患者高景鳳，女性， 57歲，因畏寒發(fā)熱1天入院。2個月前因白細胞減少在舟山醫(yī)院被確診為急性?。∕4），后在上海瑞金醫(yī)院行伊達比星+阿糖胞苷化療兩次，查體,T39，P：68次/分,BP：111/67mmHg，神志清，咽部充血，H律齊R68，全身皮膚少量出血點，醫(yī)囑予一級護理，軟食，抗炎護肝、重組人粒細胞刺激因子提升白細胞等對癥支持治療。帶入PICC入院后查血常規(guī)：WBC0.7*109/L，N：0.08,L：0.92，HB：81g/L，PTL：31*109/L。改病重。,病史介紹（二）,入院后高熱持續(xù)不退，輸“B”型血小板24U，大小便時肛周、尿道口疼痛，腹瀉、全身皮膚少量散在出血點，大便隱血試驗弱陽性，大便培養(yǎng)陰性。血培養(yǎng)：大腸埃希氏菌生長。醫(yī)囑予還原谷胱甘肽針+比阿培南針靜滴，白介素+重組人粒細胞刺激因子皮下注射。床邊隔離。11月21日WBC0.2*109/L，N：0.08,L：0.31，HB：58g/L，PTL：31*109/L，CRP：190.2mg/L。,問題,1、急性白血病的病因、特點、分型、臨床表現(xiàn)2、護理問題及護理措施3、并發(fā)癥及預(yù)防4、該病人可能發(fā)生CNSL嗎？5、病情觀察6、疾病宣教,定義,急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia，AML)包括所有非淋巴細胞來源的急性白血病。急性髓系白血病是造血系統(tǒng)的髓系原始細胞克隆性惡性增殖性疾病。是一個具有高度異質(zhì)性的疾病群，它可以由正常髓系細胞分化發(fā)育過程中不同階段的造血祖細胞惡性變轉(zhuǎn)化。,病因,1.病毒：成人T淋巴細胞病毒 2.放射：X-射線、-射線、電離輻射3.化學(xué)因素：苯及含苯的有機溶劑；抗腫瘤藥如烷化劑等。4.遺傳因素：染色體異常，家族性、先天性疾病 5.其它血液病：MDS、MM、淋巴瘤,分型,通用FAB分類法：(1)M0(急性髓系白血病微分化型) (2)M1(急性粒細胞白血病未分化型)(3)M2 (急性粒細胞性白血病部分分化型) (4)M3(急性早幼粒細胞白血病) (5)M4(急性粒單核細胞白血病) (6)M5(急性單核細胞白血病) (7)M6(紅白血病) (8)M7(急性巨核細胞白血病),特點（一）,M4(急性粒單核細胞白血病):有下列多種情況。1) 骨髓原始細胞30%(NEC)，原粒細胞加早幼、中性中幼及其他中性粒細胞占30%-79%,不同成熟階段的單核細胞(常為幼稚及成熟單核細胞)20%。2) 骨髓象如上所述，外周血中單核細胞系(包括原始、幼稚及成熟單核細胞)5X109/L。,特點（二）,3) 骨髓象如上所述，外周血單核細胞系20%，或血清溶菌酶超過正常(11.54)mg/L，的3倍，或尿溶菌酶超過正常(2.5mg/L)的3倍。,5) 骨髓象類似M2，而外周血單核細胞系5109/L時亦可劃分為M4。M4EO(急性粒單核細胞白血病伴嗜酸粒細胞增多):除具有上述M4個性特點外，骨髓嗜酸粒細胞5%(NEC)，其形態(tài)除有典型的嗜酸顆粒外，還有大而不成熟的嗜堿顆粒，核常不分葉，細胞化學(xué)氯乙酸脂酶及PAS染色明顯陽性。,臨床表現(xiàn)（一）,1、貧血如蒼白、無力、心悸、氣短等，老年病人貧血更為多見。少數(shù)病例可在確診前數(shù)月至數(shù)年先出現(xiàn)難治性貧血(refractory anemia，RA)，以后再逐漸發(fā)展成AML(但絕少發(fā)展為ALL)。2、發(fā)熱和感染 發(fā)熱是初診尤其是化療骨髓抑制期患者的常見癥狀，其原因主要是感染，感染可發(fā)生在體表、體內(nèi)任何部位。,臨床表現(xiàn)（三）,3、出血 約60%的初診AML有不同程度的出血，皮膚黏膜(鼻、口腔及牙齦)出血最常見，眼底、球結(jié)膜出血較易見，女性可有月經(jīng)增多，血尿較少見，但鏡下血尿不易被發(fā)現(xiàn)，嚴(yán)重的胃腸、呼吸道和顱內(nèi)出血雖不多見卻常是致死的原因。 4、白血病浸潤表現(xiàn) AML髓外浸潤可發(fā)生在本病各亞型，但以M5和M4(急性粒單核細胞白血病)為較常見。,臨床表現(xiàn)（四）,1）皮膚浸潤 以M5和M4型多見。外觀呈斑丘疹、結(jié)節(jié)狀或腫塊，色澤紫紅，可多發(fā)而布及全身或少數(shù)幾個散布于體表，且對放療敏感。與AML相關(guān)的良性皮膚損害還有多形性紅斑、S綜合征、膿瘡病、壞疽病等，皮膚活檢可鑒別。,臨床表現(xiàn)（五）,2）眼部改變 AML視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜浸潤比ALL少見，可合并出血或引致失明，眼底浸潤往往提示合并CNS受累。3）、 口腔牙齦改變 25%50%的M5和M4患者可因白血病浸潤出現(xiàn)牙齦增生，嚴(yán)重者牙齦腫脹如海綿狀，表面破潰出血，但AML其他亞型牙齦增生少見?？诒丘つぁ⒈馓殷w或舌體浸潤則較不多見。,臨床表現(xiàn)（六）,4）肝、脾、淋巴結(jié)腫大見于約40%的病例(M5型較多見)，與ALL相比其發(fā)生率較低，腫大的程度也較輕(肝脾通常肋下剛觸及至肋下4CM)，明顯的肝、脾、淋巴結(jié)腫大發(fā)生率一般10%。,臨床表現(xiàn)（七）,5）骨關(guān)節(jié)痛 發(fā)生率約20%，比ALL少見。骨關(guān)節(jié)痛易發(fā)生在肋骨、脊椎骨，或肢體長骨及肘、踝等大關(guān)節(jié)，偶爾可出現(xiàn)骨壞死，但關(guān)節(jié)滲液稀見。胸骨壓痛是常見體征，有助于白血病診斷。6）中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累(CNSL) 初診AML的發(fā)生率不詳，但包括復(fù)發(fā)時的全病程CNSL總發(fā)生率兒童為5%20%，成人約15%，明顯低于ALL。,臨床表現(xiàn)（八）,7）粒細胞肉瘤 是有原粒或原單核細胞組成的一種髓外腫瘤，又名綠色瘤，常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結(jié)和皮膚，好發(fā)在眼眶、副鼻竇、胸璧、乳房、唾液腺、縱隔、神經(jīng)、胃腸道和泌尿生殖系等處。 AML還可以發(fā)生心臟、心包、肺、胸膜、腎及胃腸等各種器官、組織的浸潤，但一般很少導(dǎo)致出現(xiàn)臨床癥狀。睪丸、前列腺、卵巢、子宮浸潤較少見 。,護理問題,1、活動無耐力：與大量、長期化療白血病引起代謝增高及貧血有關(guān)。2、體溫過高：與正常粒細胞減少、腫瘤細胞代謝亢進或呼吸道感染有關(guān)。3、出血 與血小板減少、白血病細胞浸潤有關(guān)。4、預(yù)感性悲哀：與擔(dān)心治療效果差、死亡率高有關(guān)。,5、營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量 與白血病代謝增加，發(fā)熱、化療致消化道反應(yīng)有關(guān)。6、潛在并發(fā)癥：感染、出血、電解質(zhì)紊亂等。,1、活動無耐力：與大量、長期化療白血病引起代謝增高及貧血有關(guān)。1）休息與適度活動：合理休息減少耗氧量，根據(jù)貧血程度制定活動計劃，鼓勵生活自理，若脈搏100次/分或有心悸、氣促時應(yīng)停止活動?；顒訒r有人陪伴，防止跌倒2）給氧：改善組織缺氧癥狀，給氧時給予舒適體位（半坐臥位）,2、體溫過高：與正常粒細胞減少、腫瘤細胞代謝亢進或呼吸道感染有關(guān)。1）病情監(jiān)測：密切觀察患者體溫變化，并注意相關(guān)癥狀，如咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征等2）預(yù)防感染：保持病房空氣清新、物品清潔、定期消毒；注意保暖，限制探視人數(shù)及次數(shù)，如白細胞0.5*109/L，應(yīng)給予保護性隔離，嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作原則3）做好基礎(chǔ)護理：保持口腔、皮膚、肛周清潔,3、出血 與血小板減少、白血病細胞浸潤有關(guān)。1）增加臥床休息的時間2）忌食過硬、粗糙食物，勿使用牙簽剔牙，刷牙動作輕柔，刷毛柔軟3）排便時勿過于用力，必要時遵醫(yī)囑使用開塞露或緩瀉劑4）沐浴時水溫勿過高及用力擦洗5）常更換注射及抽血部位，止血帶勿扎太緊太久，拔針后延長按壓時間6）密切觀察患者皮膚、粘膜、眼睛、鼻腔及四肢關(guān)節(jié)有無出血癥狀。,4、預(yù)感性悲哀：與擔(dān)心治療效果差、死亡率高有關(guān)。1）耐心傾聽患者主訴，鼓勵患者表達出內(nèi)心的感受2）向患者說明長期的負面情緒會反而會加重疾病，不利于治療與護理3）向患者介紹治愈的典型病例4）根據(jù)體力做些有益的事情，提高生存信心5）囑家屬多關(guān)心、陪伴與安慰病人,5、營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量 與白血病代謝增加，發(fā)熱、化療致消化道反應(yīng)有關(guān)。1）給予高蛋白、高維生素、易消化食物，加強營養(yǎng)，改善全身狀況2）合理安排飲食時間，少量多餐，化療期間有消化道癥狀及時對癥處理3）遵醫(yī)囑予以輸血，以減輕貧血4）嚴(yán)格遵守輸血流程，注意觀察患者有無輸血反應(yīng),并發(fā)癥及預(yù)防,1、感染：是白血病患者最常見的死亡原因之一。由于白血病造成正常白細胞減少，尤其是中性粒細胞減少，同時化療等因素亦導(dǎo)致粒細胞的缺乏，使患者易發(fā)生嚴(yán)重的感染或敗血癥，常引起感染的細菌有：革蘭陽性菌，如金黃色葡萄球菌，溶血性鏈球菌，棒狀桿菌等革蘭陰性桿菌，如綠膿桿菌，大腸桿水痘帶狀皰疹病毒，,并發(fā)癥及預(yù)防,單純皰疹病毒等，此外卡氏肺囊蟲感染也常見，上呼吸道感染及肺炎為其常見類型。因此患者要注意保暖、避免受涼、講究個人衛(wèi)生，少去人群擁擠的地方。經(jīng)常檢查口腔、咽部有無感染，學(xué)會自測體溫。,并發(fā)癥及預(yù)防,2、腸功能衰竭：由于治療白血病中的化療藥物，放療手段影響腸胃功能，而導(dǎo)致怕胃功能衰竭菌，克雷白氏桿菌等，霉菌感染以白色念珠菌，曲霉菌，毛霉菌擴頭毛孢子菌等?；颊叩臓I養(yǎng)補充成為一個突出的問題，目前采用高營養(yǎng)輸液僅解決部分問題，營養(yǎng)缺乏可發(fā)生肺炎，腸炎等并發(fā)癥。,并發(fā)癥及預(yù)防,3、高尿酸血證：正常人由于核酸代謝分解，每日尿中排出尿酸300500mg，白血病患者因大量白血病細胞的核酸分解可使尿酸排出量增加數(shù)十倍，當(dāng)患者接受化療，放療等治療時則出現(xiàn)高尿酸血癥，因此白血病患者必須補充較充分的液體，以保證一定的尿量，并服用別嘌醇，如發(fā)生腎功能衰竭則須限制補液量，并作透析治療。,并發(fā)癥及預(yù)防,4、肺部疾患：由于白血病患者正常成熟中性粒細胞減少，免疫功能降低，常常導(dǎo)致肺部感染，此外白血病細胞，浸潤可阻塞肺部小血管，支氣管而發(fā)生呼吸困難，呼吸窘迫綜合征，胸片可有毛玻璃狀或粟粒網(wǎng)狀，可作肺部放射的試驗性治療。,并發(fā)癥及預(yù)防,5、電解質(zhì)失衡：白積壓病治療過程中常因白血病細胞破壞過多或因化療藥物性腎損害等原因而排鉀過多，又因化療引起飲食欲差，消化系統(tǒng)功能紊亂，納入量不足而致低血鉀，或因白血病細胞破壞使磷釋放增多，導(dǎo)致低鈣等，因此在治療過程中要注意鉀，鈣，鈉等電解質(zhì)濃度。,并發(fā)癥及預(yù)防,6、播散性血管內(nèi)凝血(DIC)：播散性血管是一組嚴(yán)重的出血綜合征。AML-M3并發(fā)DIC的早期表現(xiàn)為高凝狀態(tài)、現(xiàn)出血傾向及微循環(huán)障礙。護理可見:(1)抽血輸液時,血液極易凝固且不易抽出。(2)注射后針眼滲血不止或注射部位出現(xiàn)片狀瘀斑。(3)用手指在患者胸腹部壓迫幾秒鐘,抬手后觀察皮。,并發(fā)癥及預(yù)防,膚,指痕呈蒼白,條紋清晰且不易消失。(4)頻發(fā)出現(xiàn)的鼻衄或牙齦滲血經(jīng)過一般止血處理不易自止。(5)皮下出血伴無痛性血尿或便血。發(fā)現(xiàn)上述情況,應(yīng)考慮DIC發(fā)生的可能,須立即報告醫(yī)生明確DIC診斷，并給予處理。,并發(fā)癥及預(yù)防,對并發(fā)DIC的病人應(yīng)加強病情觀察,主要觀察內(nèi)容有:(1)原發(fā)病的病情;(2)出血傾向;(3)有無微循環(huán)障礙;(4)有無高凝和血管栓塞表現(xiàn);(5)有無黃疸、溶血表現(xiàn);(6)實驗室檢查結(jié)果,包括白細胞計數(shù)、血小板計數(shù)、血紅蛋白濃度、凝血酶原時間、血漿纖維蛋白原、3P試驗、D二聚體等。,并發(fā)癥及預(yù)防,(1)保護皮膚黏膜完整,防止碰傷。盡量減少穿刺的機會, 采用靜脈留置針,既可保護患者的血管,又減輕患者痛苦及出血機會。禁止針頭在皮下反復(fù)穿插。(2)囑患者勿用手挖鼻,鼻腔干燥時,給予無菌石蠟油滴鼻,鼻腔出血,取半臥位,囑勿將血咽下,前額部冷敷或11 000腎上腺素棉球填塞。如出血不止,可用油紗條填塞鼻腔壓迫止血,一般4872h取出,麻黃素滴鼻液,并發(fā)癥及預(yù)防,滴鼻,保持鼻部清潔。(3)做好口腔衛(wèi)生指導(dǎo),暫禁刷牙,用3%雙氧水棉球?qū)⒖谇粌?nèi)的血痂擦洗干凈,再用碘甘油涂齒齦緣。,并發(fā)癥及預(yù)防,7、出血：白血病患者由于白血病細胞惡性增生，血小板明顯減低，易引起呼吸道，消化道，泌尿系出血，尤其是顱內(nèi)出血。 發(fā)現(xiàn)消化道出血時,囑患者暫禁食,臥床限動，保持情緒穩(wěn)定,密切觀察面色、脈搏、血壓、柏油樣便量并做記錄, 生理鹽水20ml加凝血酶500U稀釋后口服, 34次/d，及時與醫(yī)生聯(lián)系配血,做好急救準(zhǔn)備。,并發(fā)癥及預(yù)防,(5)眼底出血時,囑患者臥床休息,勿揉擦眼球,以防加重出血。(6)顱內(nèi)出血是威脅患者生命的重要并發(fā)癥，一旦發(fā)生,危及生命。保持大便暢通,排便時勿過度用力以免顱內(nèi)出血?；颊弑憩F(xiàn)為頭痛、嘔吐、煩躁進而意識障礙,頸項強直,肢體癱瘓時,常提示顱內(nèi)出血, 密切觀察患者神志、瞳孔、血壓、脈搏及呼吸變化。,并發(fā)癥及預(yù)防,一旦發(fā)生變化須立即報告醫(yī)生。同時將患者平臥,頭側(cè)一邊,保持呼吸道暢通,吸氧,準(zhǔn)備好降顱壓藥物,配合醫(yī)生積極搶救。,病情觀察,1.觀察皮膚粘膜蒼白程度，有無牙齦腫脹、肝、脾、淋巴結(jié)腫大、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等白血病細胞浸潤癥狀。2.觀察體溫，注意各系統(tǒng)可能出現(xiàn)的感染癥狀。3.觀察有無出血傾向，如皮膚粘膜瘀斑，消化道、泌尿道出血、顱內(nèi)出血等癥狀，警惕DIC發(fā)生。,中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累(CNSL)？,中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累(CNSL) 可以發(fā)生在各個時期，但常發(fā)生在緩解期，以急淋最常見，兒童尤甚，其次是急非淋M4、M5和M2。,健康宣教,裝修住宅最好選用符合環(huán)保要求對人體無害的材料，入住前最好開窗通風(fēng)一周以上，請室內(nèi)環(huán)境監(jiān)測部門進行監(jiān)測，合格后再入住，一旦出現(xiàn)不明原因的出血、低燒、關(guān)節(jié)痛、頭暈等癥狀就要到醫(yī)院進行檢查。其次，注意飲食衛(wèi)生。因為含有化肥、農(nóng)藥的蔬菜水果等食物，食用后經(jīng)消化吸收進入血液，容易破壞骨髓的正常造血功能，從而發(fā)病。所以，蔬菜、水果食用前要清洗干凈，把化肥農(nóng)藥的殘留量降至最低限度。,第三，不要濫用藥物。使用氯霉素、細胞毒類抗癌藥、免疫抑制劑等藥物時要小心謹慎，必須有醫(yī)生指導(dǎo)，切勿長期使用或濫用。此外，盡量少用或不用染發(fā)劑。美國研究人員發(fā)現(xiàn)使用染發(fā)