內(nèi)科學(xué)_各論_疾?。褐袠猩窠?jīng)系統(tǒng)白血病_課件模板

1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,別名：,腦白。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,身體部位：,全身。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,科室：,放療、化療科血液科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,簡(jiǎn)介：,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（central nervous system leukemia,CNS-L）系白血病細(xì)胞髓外浸潤(rùn)至蛛網(wǎng)膜或蛛網(wǎng)膜鄰近神經(jīng)組織而產(chǎn)生的臨床癥狀和體征，是白血病的一種常見(jiàn)并發(fā)癥，對(duì)預(yù)后有重要影響。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,病因：,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病原因_由什么原因引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病 （一）發(fā)病原

2、因 主要見(jiàn)于ALL、AML的M4 M5型，其發(fā)生的危險(xiǎn)因素： 1.年齡10歲。 2.血細(xì)胞增高或高細(xì)胞白血病。 3.乳酸脫氫酶增高者。 （二）發(fā)病機(jī)制 白血病細(xì)胞通過(guò)直接,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,病因：,散播和血源轉(zhuǎn)移途徑進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，因大部分化療藥物不易通過(guò)血-腦脊液屏障導(dǎo)致腦脊液中達(dá)不到有效的藥物濃度，侵入的白血病細(xì)胞緩慢增殖，最終導(dǎo)致CNS-L。 CNS-L病理所見(jiàn)，主要表現(xiàn)為腦膜及腦實(shí)質(zhì)白血病細(xì)胞灶性或彌散性浸潤(rùn)，可伴有出血、血腫及硬膜外腫塊形成橫斷性脊髓炎等。浸潤(rùn)的范圍依次為蛛網(wǎng)膜及腦實(shí)質(zhì)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,癥狀及病史：,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病癥狀_中

3、樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病有什么癥狀 約半數(shù)患者，CNS-L在確診AL后15個(gè)月內(nèi)發(fā)病，81.5%發(fā)生于完全緩解前及復(fù)發(fā)時(shí)，完全緩解時(shí)發(fā)生者僅占18.3%。少數(shù)患者CNS-L為白血病的首發(fā)表現(xiàn)，易誤診為其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。上述北京協(xié)和醫(yī)院的118例CNS,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,癥狀及病史：,-L中，11.5%的病例即以CNS-L為白血病的最初臨床表現(xiàn)。 CNS-L的臨床表現(xiàn)中，頭痛占77.4%、嘔吐占47%、腦神經(jīng)損害占20.9%（以面神經(jīng)麻痹最多見(jiàn)，其他依次為第、對(duì)腦神經(jīng)受累）、頸強(qiáng)直占16.5%、病理反射陽(yáng)性占16.5%、視盤(pán)水腫占13.4%。少,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,

4、癥狀及病史：,數(shù)患者可因顱內(nèi)血管受侵破裂，或血小板明顯減少，或凝血障礙而誘發(fā)顱內(nèi)出血，患者表現(xiàn)為煩躁、神志不清、抽搐、偏癱等。部分CNS-L者可無(wú)任何臨床表現(xiàn)，而于常規(guī)預(yù)防性鞘內(nèi)注藥檢查腦脊液（CSF）時(shí)發(fā)現(xiàn)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,診斷：,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病鑒別診斷_如何診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病 診斷 1.診斷標(biāo)準(zhǔn)和依據(jù) 國(guó)內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)如下。 （1）有CNS的癥狀和體征，尤其是顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征。 （2）CSF改變：顱內(nèi)壓增高200mmH2O。白細(xì)胞0.01109/L。涂片有白血病細(xì)胞。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,診斷：,蛋白質(zhì)0.45g/L，或定性試驗(yàn)陽(yáng)性。 （3）排除

5、其他原因造成的CNS或CSF的相似改變。 總之，符合上述第（3）及第（2）條中的任何一項(xiàng)者，為可疑CSN-L;符合上述第（3）及第（2）條中的，或任意其他2項(xiàng)者，可診斷為CNS-L。 需注意：無(wú)臨床表現(xiàn)，僅有CS,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,診斷：,F符合標(biāo)準(zhǔn)者，也可診斷。單純顱內(nèi)壓增高者，暫不診斷，但應(yīng)按CNS-L治療，如治療后短期顱內(nèi)壓恢復(fù)正常者，也可診斷。有前述CNS-L的臨床癥狀和體征，而無(wú)CSF改變者，在排除其他原因及按CNS-L治療后明顯改善者，也可診斷。 2.診斷評(píng)析 （1）白血病患者，主要是AL，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,診斷：,應(yīng)時(shí)時(shí)想到合并CNS-L的可

6、能，即使無(wú)任何癥狀和體征，也應(yīng)在AL診斷明確后立即行腰椎穿刺及CSF、檢查，以了解有無(wú)CNS-L的存在，并常規(guī)注射預(yù)防性藥物。 （2）腰椎穿刺測(cè)定顱內(nèi)壓及CSF檢查是診斷CNS-L的關(guān)鍵：CSF中找到白血病細(xì)胞固然是確診的依據(jù)，但白血病患者無(wú)CNS,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,診斷：,-L的臨床表現(xiàn)，只要有顱壓升高，或CSF檢查中任何一項(xiàng)異常者，均要高度警惕CNS-L的存在，并開(kāi)始治療及動(dòng)態(tài)觀(guān)察?？傊莆諛?biāo)準(zhǔn)要有靈活性，處理要及時(shí)果斷。 （3）出現(xiàn)CNS癥狀及體征者：雖無(wú)顱內(nèi)壓及CSF異常，絕大多數(shù)最后仍能明確為CNS-L。 白血病患者：主要是AL,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病

7、,診斷：,應(yīng)時(shí)時(shí)想到合并CNS-L的可能，即使無(wú)任何癥狀和體征，也應(yīng)在AL診斷明確后立即行腰椎穿刺及CSF檢查，以了解有無(wú)CNS-L的存在，并常規(guī)注射預(yù)防性藥物。 腰椎穿刺測(cè)定顱內(nèi)壓及CSF檢查是診斷CNS-L的關(guān)鍵：CSF中找到白血病細(xì)胞固然是確診的依據(jù)，但白血病患者無(wú)CNS-L,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,診斷：,的臨床表現(xiàn)，只要有顱壓升高，或CSF檢查中任何一項(xiàng)異常者，均要高度警惕CNS-L的存在，并開(kāi)始治療及動(dòng)態(tài)觀(guān)察?？傊莆諛?biāo)準(zhǔn)要有靈活性，處理要及時(shí)果斷。 出現(xiàn)CNS癥狀及體征者：雖無(wú)顱內(nèi)壓及CSF異常，絕大多數(shù)最后仍能明確為CNS-L。 鑒別 1.最需要鑒別的是以C,內(nèi)科

8、學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,診斷：,NS-L為白血病首發(fā)表現(xiàn)者 誤、漏診的比例很高。引起顱內(nèi)壓升高及CSF類(lèi)似于CNS-L改變的疾病，主要有病毒性腦膜炎或腦炎、結(jié)核性腦膜炎、腦豬囊尾蚴?。蚁x(chóng)?。┘澳X轉(zhuǎn)移瘤等。 鑒別點(diǎn)： 發(fā)現(xiàn)白血病的陽(yáng)性體征、外周血或骨髓檢查證實(shí)白血病存在。 只要想到白血病的可能，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,診斷：,CSF應(yīng)做細(xì)胞學(xué)檢查，但大多數(shù)情況下極易忽略而漏查。 病毒血清學(xué)檢出相關(guān)抗體、CSF中找到抗酸桿菌、囊蟲(chóng)皮膚試驗(yàn)陽(yáng)性及血清抗體檢出及原發(fā)腫瘤的發(fā)現(xiàn)等均有利于非CNS-L的診斷。此外，結(jié)核性腦膜炎時(shí)，常伴肺粟粒性結(jié)核，影像學(xué)檢查可輔助診斷。 已明確為白

9、血病的患者，在病程中,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,診斷：,出現(xiàn)CNS的臨床表現(xiàn)及CSF異常改變，偶然還需和結(jié)核性或真菌性腦膜炎鑒別： 結(jié)核或真菌感染時(shí)，CSF中蛋白增高及糖降低的幅度遠(yuǎn)大于CNS-L。 病原學(xué)檢查，感染者有時(shí)可找到真菌，少數(shù)情況下還可發(fā)現(xiàn)抗酸桿菌，而CNS-L則可檢出白血病細(xì)胞。 鞘內(nèi)注入抗白血病藥物后,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,診斷：,CNS-L常迅速好轉(zhuǎn)，而感染者則無(wú)效。 2.大劑量阿糖胞苷治療后，可產(chǎn)生神經(jīng)毒性，尤其是小腦損害的臨床表現(xiàn)。根據(jù)用藥及CSF檢查不難鑒別。此外，反復(fù)鞘內(nèi)注藥引起化學(xué)性蛛網(wǎng)膜炎，以及頭顱放療后并發(fā)的白質(zhì)腦病，有時(shí)需和CNS-L鑒

10、別，且不易區(qū)分。反復(fù)CSF檢測(cè)白血病細(xì)胞陰性，則,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,診斷：,CNS-L復(fù)發(fā)的可能較小。停止鞘內(nèi)注藥后逐漸好轉(zhuǎn)，也可基本排除CNS-L復(fù)發(fā)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,并發(fā)癥：,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病并發(fā)癥_中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病有哪些并發(fā)癥 目前暫無(wú)相關(guān)資料。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,治療：,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病治療方法_如何治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病 西醫(yī)治療 原則上，一旦確診CNS-L即應(yīng)立即治療，其治療方案類(lèi)似于CNS-L預(yù)防治療，但其治療頻度和預(yù)防治療不同。對(duì)未用CNS-L預(yù)防放療的病人可按與CNS-L預(yù)防治療相同的方式和劑量做全顱 脊髓放療。

11、對(duì)CNS-L,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,治療：,病人也可采用鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤（MTX）治療，然后維持治療或全顱照射的方法進(jìn)行治療。一般以鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤（MTX ）812mg/（m2次），每周2次，直至腦脊液細(xì)胞學(xué)及生化指標(biāo)達(dá)到正常。然后每46周鞘內(nèi)注射1次，直到全身化療結(jié)束或者立即予以全顱照射2430Gy，分141,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,治療：,8次，在3周內(nèi)完成，脊髓照射1218Gy，分612次完成。 以上內(nèi)容僅供參考，如有需要請(qǐng)?jiān)敿?xì)咨詢(xún)相關(guān)醫(yī)師或者相關(guān)醫(yī)療機(jī)構(gòu)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,預(yù)防：,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病預(yù)防_中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病怎么調(diào)理 由于C

12、NS-L發(fā)生后治療效果遠(yuǎn)不如預(yù)防治療，且發(fā)生CNS-L者預(yù)后較差，所以預(yù)防治療實(shí)際上已經(jīng)作為AL常規(guī)治療的一部分。多數(shù)意見(jiàn)認(rèn)為，對(duì)于ALL，無(wú)論兒童或成人，普遍主張?jiān)谥袠猩窠?jīng)系統(tǒng)癥狀發(fā)生前盡早預(yù)防性治療，對(duì)于成人AM,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,預(yù)防：,L高危組，尤其M4、M5a型，大都主張預(yù)防性治療。 1.放療 大量的研究資料表明，放療可以有效地預(yù)防CNS-L，它能使顱內(nèi)及脊髓內(nèi)所有的神經(jīng)組織，包括蛛網(wǎng)膜淺層、深層的全部白血病細(xì)胞受到殺傷，而且不受腦脊液分布和流動(dòng)的影響。目前常用的放療方案如下： （1）全顱+全脊髓放療,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,預(yù)防：,：一般采用60Co線(xiàn)

13、或46MeV直線(xiàn)加速器X線(xiàn)。照射劑量以中線(xiàn)計(jì)算深度量，2歲以上照射組織量應(yīng)為1824Gy，分1415次在2.53周內(nèi)完成。2歲以下照射劑量應(yīng)降低到1520Gy。 （2）擴(kuò)大放療：即在全顱及全脊髓照射的基礎(chǔ)上同時(shí)對(duì)肝、脾、腎、性腺、胸腺進(jìn)行放療，照,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,預(yù)防：,射方法及劑量同上，除胸腺照射劑量為2030Gy外，其余CNS以外部位照射劑量為12Gy。 （3）全顱放療+鞘內(nèi)注射用藥：全顱放療的方法與劑量同前，但不做全脊髓放療而代之以鞘內(nèi)注射MTX。一般在放療前1周或1天開(kāi)始鞘內(nèi)注射MTX，每周1或2次，共用6次，每次鞘內(nèi)注射MTX的劑,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血

14、病,預(yù)防：,量為82mg/m2，并可輔之以注射Dex 25mg/次。 2.鞘內(nèi)注射用藥 鞘內(nèi)用藥在蛛網(wǎng)膜表層濃度最高，對(duì)蛛網(wǎng)膜表層的白血病細(xì)胞殺傷作用最大，而CNSL，特別是CNSL早期，白血病細(xì)胞主要累及蛛網(wǎng)膜表層，因此，鞘內(nèi)用藥對(duì)預(yù)防CNSL有重要價(jià)值。鞘內(nèi)用藥的穿刺部位一般選在,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,預(yù)防：,第24腰椎間隙，但亦可高或低1個(gè)椎間隙。鞘內(nèi)注射MTX是目前最常用而且效果肯定的鞘內(nèi)注射用藥，既能用于預(yù)防也能用于治療CNSL，常用劑量為每次812mg/m2，每周12次，連用46次。然后間隔68周重復(fù)鞘內(nèi)注射MTX 1次，維持13年。鞘內(nèi)注射阿糖胞苷一般用作二線(xiàn)鞘內(nèi),

15、內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,預(yù)防：,注射用藥，主要用于對(duì)MTX無(wú)效或過(guò)敏、AML、高危ALL等病人，也可聯(lián)合用藥。常用劑量為每次3050mg/m2，應(yīng)用方法及療程同MTX。 3.全身用藥 由于血-腦脊液屏障的存在，常規(guī)劑量的全身用藥常常不能在腦脊液中達(dá)到足夠的藥物濃度，以起到預(yù)防、治療CNS-L的作用，因此，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,預(yù)防：,目前大多通過(guò)增加全身藥物劑量的方式發(fā)揮其抗白血病作用。 目前最常用的全身用藥是MTX。由于MTX不易透過(guò)血-腦脊液屏障，因此常規(guī)劑量MTX時(shí)其腦脊液中的濃度僅為血濃度的1.1%，而當(dāng)采用中劑量（5001500mg/m2）或大劑量（150

16、02500mg/m2）MTX靜脈用藥,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,預(yù)防：,時(shí)，腦脊液中的MTX濃度可提高到血濃度的40%60%（10-710-5mol/L），從而起到有效的殺滅白血病細(xì)胞作用。 中、大劑量Ara-C亦是常用、有效的全身用藥。據(jù)研究，大劑量Ara-C靜脈注射后，腦脊液中的藥物濃度可達(dá)血濃度的40%。目前，中、大劑量Ara-C主要用,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,預(yù)防：,于CR后治療并能延長(zhǎng)病人的CR期和存活期，但對(duì)其作為預(yù)防和治療CNSL的具體方案和療效尚待進(jìn)一步研究驗(yàn)證。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,有關(guān)癥狀：,反復(fù)嘔血、胸骨壓痛、腦實(shí)質(zhì)的浸潤(rùn)、反復(fù)嘔血、胸骨壓痛、腦實(shí)質(zhì)的浸