內(nèi)科學(xué)課件：肺動脈高壓與肺源性心臟病

1、授課大綱,授課內(nèi)容：肺動脈高壓與肺源性心臟病 重點：慢性肺源性心臟病的發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、診斷和治療 難點：肺動脈高壓和慢性肺源性心臟病的發(fā)病機制 新知識和了解部分：肺動脈高壓的分類,時間安排,第一節(jié)課： 肺動脈高壓的分類 5分鐘 特發(fā)性肺動脈高壓 20分鐘 第二節(jié)課： 慢性肺源性心臟病 65分鐘 概念、流行病學(xué)： 6分鐘 病因和發(fā)病機制： 16分鐘 臨床表現(xiàn)和實驗室檢查：16分鐘 診斷和鑒別診斷： 15分鐘 治療、預(yù)后、預(yù)防： 12分鐘,肺動脈高壓與肺源性心臟病,肺動脈高壓的定義（pulmonary hypertension,PH）,是由多種已知或未知的原因引起的肺動脈壓異常升高的一種病理生

2、理狀態(tài) 血液動力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：在海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測量平均肺動脈壓（mPAP）25mmHg.,海平面、靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓25mmHg 和/或肺動脈收縮壓 30mmHg 或者運動狀態(tài)下肺動脈平均壓30mmHg,2003年 意大利威尼斯WHO第三次肺高壓會議,2008年美國加州戴納波恩特(Dana point) WHO第四次肺高壓會議,靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓25mmHg,第一節(jié)、肺動脈高壓的分類 (2008年WHO第四屆肺動脈高壓會議）,五大類： 動脈性肺動脈高壓 左心疾病所致肺動脈高壓 肺部疾病和（或）低氧所致肺動脈高壓 慢性血栓栓塞性肺動脈高壓 未明多因素機制所致肺動脈高壓,一、

3、動脈性肺動脈高壓,特發(fā)性 遺傳性 骨形成蛋白受體2基因突變 激活素受體樣激酶（ALK1）、內(nèi)皮因子（伴或不伴遺傳性出血性毛細(xì)血管擴張癥）基因突變 未知遺傳因素 藥物所致和毒物所致 疾病相關(guān)性 結(jié)締組織疾病 HIV感染 門靜脈高壓 先天性心臟病 血吸蟲病 慢性溶血性貧血 新生兒持續(xù)性 肺靜脈閉塞病和肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥,二、左心疾病所致肺動脈高壓,收縮性心功能不全 舒張性心功能不全 心臟瓣膜病,三、肺部疾病和（或）低氧所致肺動脈高壓,慢性阻塞性肺疾病 間質(zhì)性肺疾病 其他限制性和阻塞性通氣障礙并存的肺部疾病 睡眠呼吸障礙 肺泡低通氣 長期居住高原環(huán)境 肺發(fā)育異常,四、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓五、未

4、明多因素機制所致肺動脈高壓,血液系統(tǒng)疾病：骨髓增生異常、脾切除 系統(tǒng)性疾?。航Y(jié)節(jié)病、淋巴管平滑肌瘤病 代謝性疾?。禾窃A積癥、甲狀腺疾病 其他：腫瘤阻塞、纖維素性縱膈炎、接受透析治療的慢性腎功能不全,兩種不同類型的肺動脈高壓,嚴(yán)重程度：靜息狀態(tài)下mPAP水平：輕：26-35mmHg 中：35-45mmHg 重：45mmHg,第二節(jié)、特發(fā)性肺動脈高壓（idiopahthic pulmonary hypertension,IPH),是一種不明原因的肺動脈高壓，曾稱為原發(fā)性肺動脈高壓 流行病學(xué)：歐洲成人 5.9/100萬；任何年齡，育齡婦女多見，平均患病年齡36歲 病理： “致叢性肺動脈病” 表現(xiàn)為

5、動脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動脈炎等,病因與發(fā)病機制,病因不明，與遺傳、自身免疫、肺血管內(nèi)皮、平滑肌功能障礙有關(guān) 遺傳因素 骨形成蛋白受體2（BMPR2)基因變異 11-40% 激活素受體樣激酶1（ALK1）基因變異 免疫與炎性反應(yīng) 抗核抗體水平高 29% 巨噬細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞浸潤 肺血管內(nèi)皮功能障礙（血管調(diào)節(jié)因子失衡） 血管收縮因子：血栓素A2、內(nèi)皮素-1 血管舒張因子：前列環(huán)素、一氧化氮 血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷 K+通道缺陷 K+外流減少Ca2+進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)血管收縮,臨床表現(xiàn),癥狀：無特異性，早期無癥狀，僅在劇烈活動時感到不適 呼吸困難（常見、首發(fā)

6、癥狀） 活動后氣促、進(jìn)行性加重至靜息狀態(tài)下氣促（心排量減少、V/Q失調(diào)） 胸痛：心肌缺血（活動或情緒激動） 頭暈或暈厥：心排量減少腦組織供血減少（活動） 咯血：小咯血多，偶大咯血 其他：乏力、雷諾氏現(xiàn)象、Ortner綜合征 體征：與肺動脈高壓和右心室負(fù)荷增加有關(guān),實驗室和其他檢查,目的： 排除肺動脈高壓的繼發(fā)因素，判斷疾病的嚴(yán)重程度 內(nèi)容 血液檢查：HB、BNP 心電圖：右心增大或肥厚 胸部X線檢查 超聲心動圖和多普勒：三尖瓣峰值流速 3.4m/s,肺動脈收縮壓50mmHg 肺功能：限制性通氣障礙、彌散功能減低 血氣分析：低氧血癥 放射性核素肺通氣/灌注掃描：稀疏/正常 右心導(dǎo)管檢查及急性肺血

7、管反應(yīng)試驗,急性肺血管反應(yīng)試驗,目的： 評價肺血管對短效血管擴張劑的反應(yīng)性 篩選出對口服鈣通道阻滯劑可能有效的患者 試驗藥物： 靜脈：前列環(huán)素（依前列醇）、腺苷 吸入：一氧化氮 陽性標(biāo)準(zhǔn)： mPAP下降10mmHg 和mPAP下降到40mmHg 和心排出量增加或保持不變 僅有10-15%的IPAH患者可達(dá)到此標(biāo)準(zhǔn),診斷和鑒別診斷,臨床診斷：超聲心動圖估測肺動脈收縮壓50mmHg,結(jié)合臨床。 確診：右心導(dǎo)管測定 鑒別診斷： 必須排除各種引起肺動脈高壓的病因,治療,氧療：SaO290% 藥物治療 血管舒張藥 鈣拮抗劑 大劑量（硝苯地平 150mg/d） 前列環(huán)素 降肺壓，逆重構(gòu)（依前列醇、曲前列地

8、爾、貝前列素、伊洛前列素） 一氧化氮 內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦、安立生坦） 磷酸二酯酶-5-抑制劑（西地那非，20mg，tid） 抗凝治療：華法令 其他治療：抗右心衰的治療 肺或心肺移植 健康指導(dǎo),第三節(jié) 慢性肺源性心臟?。ǚ涡牟。╟hronic pulmonary heart disease,CPHD),肺組織、肺血管或胸廓的慢性病變 肺組織結(jié)構(gòu)和（或）功能異常 肺血管阻力增加 肺動脈壓力增高 右心室結(jié)構(gòu)和功能改變 疾病狀態(tài)（急、慢性） （排除先天性心臟病和左心病變引起） (常見病）,第三節(jié) 慢性肺源性心臟?。ǚ涡牟。╟hronic pulmonary heart disease,CPH

9、D),1、肺源性心臟?。╟or pulmonale)，是指由支氣管-肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動脈高壓，繼而右心室結(jié)構(gòu)或/和功能改變的疾病 2、起病緩急、病程長短：急性/慢性 3、流行病學(xué)：14歲人群中患病率為4.8% 1992年調(diào)查，患病率4.4%，15歲者6.7% 北南；農(nóng)村城市，隨年齡增加而增加； 吸煙不吸煙；男女無差異；冬春季節(jié)，氣候變化,慢性肺心病病因,支氣管肺疾病,胸廓運動障礙,肺血管疾病,其他,慢阻肺 哮喘 支擴 肺結(jié)核 ILD,骨骼 神經(jīng) 肌肉,IPAH 慢性栓塞性 血管炎,原發(fā)肺泡通氣不足 先天口咽畸形 OSAS,肺血管阻力增高、肺動脈高壓,肺血管阻力增

10、高,功能因素,缺氧 呼酸,肺血管收縮、痙攣,解剖因素,肺小動脈炎癥 肺氣腫使肺毛細(xì)血管受壓 肺泡破裂，毛細(xì)血管網(wǎng)毀損 肺血管收縮與重構(gòu) 血栓形成,血容量、血粘稠度增加,繼發(fā)性紅細(xì)胞增多 醛固酮增多 腎小動脈收縮 血流減少,水鈉潴留,心臟病變 心力衰竭,右心室肥厚、右心室擴大 缺氧：使心肌功能受損 感染、毒素 酸堿失衡電解質(zhì)紊亂致心律失常 左心室肥厚,慢性肺心病發(fā)病機理,細(xì)胞內(nèi)Ca+ 血漿H+ ,多臟器損害,肺動脈高壓,臨床表現(xiàn),原有支氣管、肺、胸廓疾病的癥狀和體征 + 心肺功能衰竭癥狀 + 其它器官損害癥狀,臨床表現(xiàn)（1）,肺、心功能代償期 癥狀： 咳嗽、咳痰、氣促，活動后心悸、呼吸困難、乏力

11、、勞動耐力下降。少有胸痛、咯血。 體征： 可有不同程度的發(fā)紺和肺氣腫體征 偶有干、濕性羅音。 肺動脈高壓征：P2亢進(jìn) 右心室肥大征：劍突下搏動，三尖瓣區(qū)SM 其他體征：下肢下午可出現(xiàn)輕度浮腫、次晨消失。頸V充盈，肝界下移，營養(yǎng)不良。,臨床表現(xiàn)（2）,肺、心功能失代償期 呼吸衰竭 癥狀： 呼吸困難加重、夜間為甚，常有頭痛失眠、白天嗜睡、表情淡漠、 神志恍惚、瞻妄等肺腦表現(xiàn)。 體征： 明顯發(fā)紺 球結(jié)膜充血、水腫，重者視乳頭水腫、腱反射減弱或消失、可有病理反射。 高碳酸血癥可出現(xiàn)周圍血管擴張表現(xiàn)如潮紅多汗。,右心衰竭 癥狀： 氣促、心悸、食欲不振、腹脹、惡心 體征： 發(fā)紺 頸靜脈怒張。 心率快，心律

12、失常，劍突下SM/DM。 肝大壓痛，肝頸回流征（），下肢水腫，可有腹水，少數(shù)可出現(xiàn)肺水腫及全心衰。,臨床表現(xiàn)（3）,右心衰竭的體征,實驗室和其他檢查,(一)、X線檢查 肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的特征 肺動脈高壓征： 右肺下動脈干橫徑15 mm；與氣管橫徑比1.07；或動態(tài)較原右肺下動脈增寬2 mm。 肺動脈段中度凸出或其高度3 mm。 中心肺動脈擴張、外周纖細(xì) 肺動脈圓錐凸出 (右前斜)或錐高7 mm。 右心室增大(結(jié)合不同體位判斷),右下肺動脈干擴張，其橫徑 15mm 橫徑與氣管橫徑之比值1.07 肺動脈段明顯突出或其高度 3mm 右心室增大征,右心室增大征,1、心橫徑增大。左室受壓推移

13、，心尖上翹。向左旋轉(zhuǎn) 2、旋轉(zhuǎn)后，心腰更突出，心室段由右心室前壁組成。,(二)、心電圖檢查,右心室肥大征 電軸右偏，額面平均電軸+90。 重度順鐘向轉(zhuǎn)位(V5 R/S1)。 V1 R/S1 RV1+SV51.05 mV。 aVR R/S或R/Q1。 V1-3呈QS、Qr、qr(除外心梗） 右心房增大征 肺型P波（高尖 幅度0.25mV 頂角70 ) 其他 右束支傳導(dǎo)阻滯，肢導(dǎo)聯(lián)低電壓。,肺心病心電圖改變,電軸右偏，重度順鐘向轉(zhuǎn)位，Rv1+Sv5 1.05mV，肺型P波,（三）、超聲心動圖檢查,右心室流出道內(nèi)徑30mm 右心室內(nèi)徑20mm 右心室前壁的厚度5.0mm 或有前壁搏動增強 左、右心室

14、內(nèi)徑的比值2 肺動脈瓣出現(xiàn)肺動脈高壓征象（波低平或2mm,收縮中期關(guān)閉征等） 右肺動脈內(nèi)徑18mm 或右肺動脈干20mm 右心房增大（ 劍突下區(qū)25mm）,（四）、動脈血氣分析,代償期：低氧血癥或合并高碳酸血癥 呼吸衰竭：PaO260mmHg PaCO250mmHg,（五）、血液檢查和其他,血常規(guī)：RBC和HB，WBC和N 全血粘度及血漿粘度 肝、腎功能及電解質(zhì)可出現(xiàn)變化 肺功能檢查對早期或緩解期有意義 痰的細(xì)菌學(xué)檢查對急性加重期指導(dǎo)抗生素應(yīng)用有幫助。,診 斷,慢支、肺氣腫、其他肺胸疾病或肺血管病變 肺動脈高壓、右心室肥大或心功能不全表現(xiàn) 結(jié)合實驗室和其他檢查顯示肺動脈增寬和右心肥大,鑒別診斷

15、,鑒別診斷,鑒別診斷,治 療,肺、心功能代償期 中西醫(yī)結(jié)合，延緩基礎(chǔ)支氣管、肺疾病的進(jìn)展 增強免疫功能 預(yù)防感染 減少或避免急性加重 加強鍛煉和營養(yǎng) 家庭氧療或家庭無創(chuàng)呼吸機治療,治 療,肺、心功能失代償期 控制感染 控制呼吸衰竭 控制心力衰竭 防治并發(fā)癥 護(hù)理,肺、心功能失代償期的治療,（一）控制感染 選擇抗生素：參考痰菌培養(yǎng)結(jié)果及藥敏試驗、痰涂片G染色 痰培養(yǎng)前: 根據(jù)感染環(huán)境及選抗菌藥 社區(qū)感染、院內(nèi)感染,肺、心功能失代償期的治療,（二）控制呼吸衰竭 擴張支氣管、祛痰 合理氧療 必要時予無創(chuàng)正壓通氣和氣管插管有創(chuàng)正壓通氣,肺、心功能失代償期的治療,（三）控制心力衰竭 利尿藥：增加尿量消除

16、水腫減少血容量減輕右心前負(fù)荷 副作用：低鉀、低氯性堿中毒、痰液粘稠、血液濃縮 使用：聯(lián)合、小劑量、短療程 正性肌力藥：慎用 慢性缺氧和感染，對洋地黃藥物的耐受性低，易中毒 指證和原則 血管擴張藥：鈣通道阻滯劑、一氧化氮、川芎嗪等降低肺動脈壓改善右心功能 副作用：擴張肺動脈同時也擴張體動脈血壓下降心率增快氧分壓下降、二氧化碳分壓升高,正性肌力藥使用的指證和原則,應(yīng)用指征： 感染控制，呼吸功能改善，利尿劑療效差 以右心衰竭為主而無明顯感染患者 合并室上性快速心律失常者 合并急性左心衰竭者 原則： 選用作用快、排泄快的洋地黃類藥物 小劑量（1/2,1/3）、靜脈給藥 毒毛花苷K、毛花苷丙,肺、心功能失代償期的治療,（四）防治并發(fā)癥 肺性腦?。喝毖?、CO2潴留，神經(jīng)精神障礙 酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂 呼吸性酸、堿中毒 代謝性酸、堿中毒 心律失常：房早或室上性心動過速、房顫、室顫