席漢氏綜合征【呼吸與鼻】

1、急診科李海榮,席漢氏綜合癥,1,醫(yī)學(xué)知識(shí)！,疾病概念,席漢氏綜合癥（Sheehan），在一百多年前報(bào)道1例產(chǎn)后腺垂體缺血性壞死。以后有多例該病例報(bào)道，從此就將該病命名為席漢氏綜合癥。 典型的席漢氏綜合癥，是指垂體遭到創(chuàng)傷后多年后出現(xiàn)的垂體功能低下，但是患者在就診時(shí)表現(xiàn)出不同程度的垂體功能受損。,多因分娩大出血造成垂體功能減退，是多種病因所致腺垂體激素分泌不足，繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能低下所呈現(xiàn)的臨床癥候群。是一種常見(jiàn)的 發(fā)生于生育期婦女的垂體疾病，且患者多有產(chǎn)后大出血史及休克史。,神經(jīng)內(nèi)分泌軸,下丘腦-垂體-性腺軸,下丘腦-垂體-腎上腺軸,垂體的臨床解剖學(xué),位于蝶鞍內(nèi)，呈卵圓形 通過(guò)垂

2、體柄與下丘腦相連 大小約1.2cmx1.0cmx 0.5cm 平均重量為750mg(男350-700mg，女450-900mg) 女性妊娠時(shí)呈現(xiàn)生理性肥大1.0g 分為腺垂體(前葉)和神經(jīng)垂體(后葉) 血供：前葉垂體上動(dòng)脈 后葉垂體下動(dòng)脈,泌乳素（PRL）,成年男性基礎(chǔ)值：6.20.6ng/ml； 女性基礎(chǔ)值： 9.00.6ng/ml； 熟睡后期達(dá)高峰，睡時(shí)持續(xù)升高，次日蘇醒后將至正常。妊娠8周開(kāi)始，38周達(dá)高峰，產(chǎn)后1-2周將至正常（不授乳），哺乳期可短暫高峰（10-20b）。 促進(jìn)乳腺的生長(zhǎng)、發(fā)育、和乳汁的形成，并調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝.,生長(zhǎng)激素(GH),成人分泌率為0.75-3mg/d；小兒臍血

3、可達(dá)到30mg/ml以上。 GH深睡1小時(shí)后分泌最高。 直接作用于全身的某些組織細(xì)胞使之增生肥大，并調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝.,促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH),正常人晨6-8時(shí)最高，午夜最低，24H呈“v”形曲線分泌 ACTH分泌皮質(zhì)類(lèi)固醇激素，并可引起腎上腺皮質(zhì)增生，對(duì)醛固酮及性腺激素的分泌也有輕度促進(jìn)作用。,促性腺激素（GnH）,促進(jìn)卵泡發(fā)育成熟，與LH一起促進(jìn)雌激素分泌，進(jìn)一步引起排卵，協(xié)同睪丸精曲小管的生長(zhǎng)及精子生成，LH參與FSH（卵泡刺激素）使卵泡成熟、排卵，促進(jìn)睪丸間質(zhì)細(xì)胞增生，并合成分泌雌激素。,促甲狀腺激素(TSH),高峰期晚上23-24時(shí)，上午11時(shí)最低。 促進(jìn)甲狀腺增生肥大，促進(jìn)TSH

4、的合成與釋放。,垂體后葉(神經(jīng)部)-由神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞（垂體細(xì)胞）和神經(jīng)纖維組成-分泌下丘腦合成的抗利尿激素和催產(chǎn)素,分級(jí) 垂體喪失% 腺垂體功能減退程度： 1級(jí) 50% 不出現(xiàn)功能減退癥狀 II級(jí) 60% 輕度 III級(jí) 75% 中度 IV級(jí) 95% 重度,其他垂體前葉功能減退病因,如產(chǎn)后大出血、垂體腫瘤、垂體手術(shù)或放射治療、顱腦外傷、感染或炎癥（結(jié)核、梅毒、腦膜腦炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、腦動(dòng)脈硬化、營(yíng)養(yǎng)不良）以及免疫性垂體炎等。,臨床表現(xiàn),促性腺激素和泌乳素分泌不足癥群,產(chǎn)后無(wú)乳，閉經(jīng)，陰、腋、眉毛脫落、稀疏（男性胡須稀少）、性欲減退、消失，外生殖器萎縮，子宮、乳房萎縮（男性陽(yáng)痿，睪

5、丸、前列腺萎縮）。,促甲狀腺激素不足癥群,少氣懶言、表情淡漠、智力減退、動(dòng)作遲緩、食欲減退、畏寒、少汗、皮膚干燥、面部虛腫蒼黃、甚至出現(xiàn)粘液性水腫等。,促腎上腺皮質(zhì)激素不足癥群,頭暈、虛弱無(wú)力、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重減輕、血壓下降、易感染和暈厥甚至休克、昏迷等。,垂體危象 各種應(yīng)激、感染、手術(shù)、外傷、精神刺激、消化道疾病、某些藥物（鎮(zhèn)靜、麻醉劑和降糖藥等）均可使原發(fā)病加重而誘發(fā)危象發(fā)生。 高熱型（T40，而P不相應(yīng)增快）；低溫型（T30，TSH缺乏為主)；低血糖型（精神癥狀明顯）；低血壓、循環(huán)虛脫型；水中毒型（血鈉低于110mmol/L）。混合型：高熱、循環(huán)衰竭、休克、惡心、嘔吐、頭痛、

6、神志不清、譫妄、抽搐、昏迷等嚴(yán)重垂危狀態(tài)。,實(shí)驗(yàn)室檢查：,低血糖 葡萄糖耐量曲線低平，或呈反應(yīng)性低血糖癥曲線，對(duì)胰島素異常敏感。,糖皮質(zhì)激素具有抗胰島素樣的作用，能抑制組織對(duì)葡萄糖的利用，但心和腦組織除外。 糖皮質(zhì)激素能促進(jìn)糖異生和糖原合成，因此糖皮質(zhì)激素分泌過(guò)多時(shí)血糖升高，甚至出現(xiàn)糖尿。腎上腺皮質(zhì)功能低下患者，則出現(xiàn)低血糖,血漿中垂體前葉激素,垂體對(duì)下丘腦釋放激素（如TRH、LHRH興奮試驗(yàn)）的刺激無(wú)反應(yīng)或反應(yīng)輕微。,腺垂體分泌功能減退,腎上腺皮質(zhì)功能減退。血清中睪酮、雌二醇、甲狀腺激素、皮質(zhì)醇水平降低，但對(duì)相應(yīng)的外源性垂體促激素的刺激（如ACTH興奮試驗(yàn)）呈延遲反應(yīng)。,影像學(xué)檢查,超聲檢查

7、可見(jiàn)子宮萎縮，卵巢變小、無(wú)卵泡發(fā)育、亦無(wú)排卵。 顱腦CT、MRI顯示垂體萎縮變小。MRI顯示83%的患者雖然垂體影像可辨，但其密度顯著減低，甚至在蝶鞍區(qū)顯示空腔回聲，稱(chēng)為“空泡蝶鞍”。,治療方案,1.一般治療：注意休息、保暖，給高熱量、高蛋白、高維生素飲食。,2、激素替代治療： 醋酸氫化可的松 25-37.5mg/d （強(qiáng)的松5-7.5mg/d） 早8AM ,下午5-6點(diǎn)分服。 腎上腺皮質(zhì)激素治療57d后加用甲狀腺素片1530mgd，一次口服，每周增加一次，劑量1530mg，達(dá)到60mgd后按此量長(zhǎng)期維持服用。 老年女性可長(zhǎng)期口服甲狀腺素片80mg，每日一次？。 對(duì)年青女性患者可予性激素作長(zhǎng)期

8、人工月經(jīng)周期治療。,治療方案,3.對(duì)癥、支持治療（低鈉、低鉀血癥，低血糖） 4.確診后以激素替代治療為主，缺什么補(bǔ)什么，劑量按病情輕重而調(diào)整。垂體危象需祛除誘因，進(jìn)行急救處理，補(bǔ)充所缺激素及加強(qiáng)對(duì)癥支持治療.,合并精神障礙,妄想、抑郁癥狀的用小劑量抗精神病、抗抑郁藥。有焦慮、失眠癥狀的可慎用小劑量安定類(lèi)藥物，禁用氯丙嗪以防發(fā)生休克或昏迷。,低鈉血癥,（鹽）調(diào)節(jié)水鹽代謝的重要激素，可促進(jìn)腎遠(yuǎn)曲小管及集合管重吸收鈉、水和排出鉀。 （糖）減少腎小管對(duì)水的重吸收，利尿；保鈉排鉀； 減少小腸吸收鈣、 抑制腎小管重吸收鈣,低鈉血癥,各種原因引起的腎上腺毀損 糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素缺乏（低血鈉、高血壓、低血

9、鉀）,常用糖皮質(zhì)激素類(lèi),短效糖皮質(zhì)激素 8-12小時(shí) 氫化可的松、可的松 中效糖皮質(zhì)激素18-36小時(shí) 潑尼松 、潑尼松龍、甲基潑尼松龍 曲安西龍 長(zhǎng)效糖皮質(zhì)激素 1-3天 倍他米松、地塞米松 抗炎作用 倍他米松1；地塞米松2 水鈉潴留 氫化可的松1、可的松 2、潑尼松龍2,低鈉血癥的危害,125-135mmol/L：弱 115-125mmol/L：躺床上，淡漠，惡心嘔吐 105-115mmol/L：精神異常 -105mmol/L：死亡風(fēng)險(xiǎn),神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)： 精神異常、癲癇、昏迷、死亡； 肌肉系統(tǒng)表現(xiàn)： 乏力、軟癱、腱反射減弱； 消化系統(tǒng)表現(xiàn)： 惡心、嘔吐,低鈉血癥,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：急慢性低鈉血癥的不同表現(xiàn) 急性低鈉血癥（48小時(shí)）：腦細(xì)胞排出有機(jī)溶質(zhì)-重 新建立平衡X死亡,血鈉糾正過(guò)快危害,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 滲透性脫髓鞘病變 T2高信號(hào),血鈉糾正過(guò)快危害,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 滲透性脫髓鞘病變 糾正血鈉過(guò)快1日至數(shù)日 表現(xiàn)為功能障礙，癲癇、意識(shí)障礙、甚至死亡； 營(yíng)養(yǎng)不良、酒精中毒、肝硬化更易發(fā)生； 最為人知的是發(fā)生在腦橋中央，同時(shí)也可影響其他白質(zhì)區(qū)，導(dǎo)致基底節(jié)區(qū)/胼胝體/大腦白質(zhì)脫髓鞘。 預(yù)后不一：完全康復(fù)-遺留神經(jīng)后遺癥但生活能自理-遺留神經(jīng)后遺癥生活不能自理-甚至死亡。,血鈉糾正過(guò)快危害,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)