慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

1、,內(nèi)科學(xué)（第7版）,第七篇 內(nèi)分泌和代謝疾病 第八章 慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 （primary adrenocortical insufficiency）,學(xué)習(xí)目標(biāo),掌握：慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的典型臨床表現(xiàn)及診斷 熟悉：慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的鑒別診斷和治療原則 了解：慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的常見(jiàn)原因,內(nèi)容提要,概述 病因和病理生理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷 治療,概 述,慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 是雙側(cè)大部分腎上腺皮質(zhì)由于自身免疫、結(jié)核或腫瘤等破壞，導(dǎo)致分泌腎上腺皮質(zhì)激素不足所致。臨床上表現(xiàn)為疲乏軟弱、色素沉著、血壓低、水電解質(zhì)異常、胃腸功能紊亂等一系列表現(xiàn),概 述,慢

2、性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類(lèi)，原發(fā)性者又稱Addison病，繼發(fā)性者是指下丘腦分泌CRH或腺垂體分泌ACTH不足所致 本章重點(diǎn)闡述原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（primary adrenocortical insufficiency）,病因與病理生理,病因 自身免疫性：是當(dāng)前本病的最常見(jiàn)原因 腎上腺結(jié)核 其他：如獲得性免疫缺陷綜合征、癌腫轉(zhuǎn)移、白血病 浸潤(rùn)、淀粉樣變、真菌感染、血栓等 醫(yī)源性腎上腺皮質(zhì)功能減退：長(zhǎng)期使用大劑量腎上腺 皮質(zhì)激素而突然停藥及腎上腺手術(shù)切除、放射治療， 這種情況下ACTH水平不升高,病因與病理生理,病理生理：腎上腺皮質(zhì)激素分泌降低和繼發(fā)性ACTH

3、分泌過(guò)多,臨床表現(xiàn),糖皮質(zhì)和鹽皮質(zhì)激素同時(shí)缺乏可引起,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),原病加重或急性腎上腺皮質(zhì)破壞（如急性出血、壞死和血栓形成）導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能的急性衰竭。腎上腺皮質(zhì)激素儲(chǔ)備不足導(dǎo)致病情惡化，嚴(yán)重時(shí)危及生命,誘因：感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩、吐瀉、大量出汗、失水、高熱、勞累、驟停激素治療或結(jié)核惡化等,表現(xiàn)：原癥狀急驟加重，高熱、嘔吐、腹痛、腹瀉、失水、血壓降低、心率增快、脈搏細(xì)弱、周?chē)h(huán)衰竭、神志模糊，甚至昏迷。可有低血糖、低鈉血癥，血鉀偏高、正?；蚱?臨床表現(xiàn),盡早識(shí)別 及時(shí)搶救,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,一般檢查 血常規(guī)：有輕度紅細(xì)胞、血紅蛋白、血小板、中性粒細(xì)胞 減少，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多，嗜

4、酸性粒細(xì)胞明顯增多 電解質(zhì)：可有低鈉血癥、低氯血癥、輕微高鉀血癥 血糖：低于正常,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,X線檢查 因結(jié)核所致者，腎上腺區(qū)攝片半數(shù)有鈣化陰影 胸部X線：示心影縮小，或有肺結(jié)核 疑有腎上腺皮質(zhì)占位性病變所致者可作CT或MRI檢查,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,腎上腺皮質(zhì)激素及功能檢查 基礎(chǔ)血、尿皮質(zhì)醇和醛固酮（尿17-羥皮質(zhì)類(lèi)固醇）： 常降低，但也可接近正常 血漿基礎(chǔ)ACTH測(cè)定：明顯增高。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì) 功能減退癥者，血漿皮質(zhì)醇、ACTH均低,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,腎上腺皮質(zhì)激素及功能檢查 ACTH興奮試驗(yàn)：用以評(píng)價(jià)腎上腺皮質(zhì)儲(chǔ)備功能，并 可鑒別原發(fā)性及繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退。原發(fā) 性者連續(xù)刺激

5、3天呈無(wú)反應(yīng)或低反應(yīng)；繼發(fā)性者呈延 遲反應(yīng) 腎上腺自身抗體：有利于病因診斷,診 斷,功能減退診斷 1.典型癥狀 血、尿皮質(zhì)醇 2.實(shí)驗(yàn)室檢查 血ACTH水平升高 尿17羥皮質(zhì)類(lèi)固醇降低 3.ACTH興奮試驗(yàn) 呈低反應(yīng)或無(wú)反應(yīng),診 斷,病因診斷 1.腎上腺自身抗體 2.腎上腺區(qū)攝片 3.CT和MRI檢查,治 療,高碳水化合物、高蛋白及富含維生素食物 食鹽每日攝入量至少10g，有大量出汗、腹瀉適當(dāng)增加 注意休息，防止過(guò)勞、感染等,一、一般治療,治 療,二、激素替代治療,用藥原則 1.長(zhǎng)期堅(jiān)持 2.盡量個(gè)體化選擇劑量 3.應(yīng)激時(shí)增加劑量,常用的激素種類(lèi) 1.糖皮質(zhì)激素 模仿日夜分泌周期給藥 首選氫化可的松 2.鹽皮質(zhì)激素 3.雄激素,補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素是關(guān)鍵性治療措施,糾正失水和電解質(zhì)紊亂 初治的第1、