胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤診斷與治療現(xiàn)狀

1、胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤診斷與治療現(xiàn)狀急性?shī)A層動(dòng)脈瘤是發(fā)病極為兇險(xiǎn)的心血管病急癥，如未能準(zhǔn)確地診斷和治療。其后果是災(zāi)難性的。最近文獻(xiàn)報(bào)道，急性?shī)A層動(dòng)脈瘤的發(fā)病率每年可高達(dá)(102，62%91%死于發(fā)病后1周。1夾層動(dòng)脈瘤的主要病生理特點(diǎn)主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，也有稱為主動(dòng)脈內(nèi)膜剝離癥或壁間動(dòng)脈瘤，是由于不同原 因造成主動(dòng)脈內(nèi)膜破裂，在內(nèi)膜和中外層間有血液通過(guò)時(shí)的壓力導(dǎo)致大血管縱向剝離，形成雙腔主動(dòng)脈，或主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。少數(shù)病人可能沒(méi)有 內(nèi)膜破裂而是中層出血形成夾層。主動(dòng)脈夾層形成的原因很多，動(dòng)脈硬化、高血壓、動(dòng)脈中層囊性壞死、馬凡氏綜合癥、主動(dòng)脈縮窄、大動(dòng)脈炎、外傷及梅毒等。除外傷之外，其病理基礎(chǔ)都是主

2、動(dòng)脈中層和平滑肌的改變。在臨床病例中，西方國(guó)家以高血壓為主，既往認(rèn)為國(guó)內(nèi)病例青壯年多為先天性中層發(fā)育不良如馬凡氏綜合癥等，但近年來(lái)發(fā)病者動(dòng)脈硬化、高血壓的比例逐漸增 高。動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂、動(dòng)脈管壁剝離及血腫在動(dòng)脈壁中間蔓延擴(kuò)大至全層是夾層動(dòng)脈瘤發(fā)病的病理過(guò)程。動(dòng)脈內(nèi)膜的撕裂多見于升主動(dòng)脈近心端和降主動(dòng)脈起始部，即 左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)側(cè)。撕裂的長(zhǎng)軸常與主動(dòng)脈長(zhǎng)軸相垂直。內(nèi)膜一旦撕裂，由于血流的順向和逆向沖擊，剝離范圍會(huì)逐漸增大，對(duì)高血壓患者則更為危險(xiǎn)，管壁剝 離血腫蔓延多在內(nèi)膜與中層的內(nèi)1/3和外1/3之間發(fā)展，使內(nèi)膜撕裂深達(dá)中層，并常止于中層的1/3，夾層血腫順行或逆行蔓延，可破入胸腔、心包導(dǎo)致猝

3、死或心包填 塞致死，或破入主動(dòng)脈內(nèi)出現(xiàn)第二個(gè)開口，形成主動(dòng)脈內(nèi)的假腔流道。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤根據(jù)發(fā)病的急緩可分為急性和慢性?shī)A層動(dòng)脈瘤。發(fā)病在2周內(nèi)稱為急性?shī)A層動(dòng)脈瘤，無(wú)急性病史或發(fā)病超過(guò)2周以上者屬于慢性?shī)A層動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈起自主動(dòng)脈環(huán)，沿脊柱偏后，上升部稱升主動(dòng)脈，至右無(wú)名動(dòng)脈分支橫 行至鎖骨下動(dòng)脈，稱主動(dòng)脈弓，此后沿脊柱左側(cè)下行稱降主動(dòng)脈，穿過(guò)膈肌進(jìn)入腹部稱腹主動(dòng)脈，直達(dá)左右髂動(dòng)脈分支。主動(dòng)脈弓部重要分支的頭、頸動(dòng)脈供應(yīng)兩上 肢及顱腦部的血流，以無(wú)名動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈為標(biāo)志又分為右弓和左弓。降主動(dòng)脈有多個(gè)分支，供應(yīng)脊髓的血液。腹主動(dòng)脈是腹腔許多臟器血供的分支主干，如左 右腎動(dòng)脈、肝、脾及腸系膜

4、上動(dòng)脈等。了解主動(dòng)脈解剖對(duì)于認(rèn)識(shí)和理解夾層動(dòng)脈瘤的選擇治療極其重要。夾層動(dòng)脈瘤根據(jù)內(nèi)膜撕裂部位的不同有兩種常用分類方法，1955年DeBakey將 其分為3型。I型內(nèi)膜撕裂口位于升主動(dòng)脈或弓部，剝離范圍延伸至弓部和降主動(dòng)脈可達(dá)髂動(dòng)脈，其中包括破口位于左弓而內(nèi)膜逆行剝離至升主動(dòng)脈者。II型內(nèi)膜撕裂 口同I型而剝離血腫只限于升主動(dòng)脈和弓部。III型位于主動(dòng)脈峽部、左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)，又根據(jù)夾層是否累及膈下腹主動(dòng)脈將III型分為IIIa和IIIb。Miller等在臨 床實(shí)踐中根據(jù)手術(shù)需要將夾層動(dòng)脈瘤分為StanfordA、B兩型，A型包括DeBekayI、II型及破口位于左弓而逆行剝離至升主動(dòng)脈者；B

5、型指內(nèi)膜撕裂位于主動(dòng)脈弓峽 部而向胸主動(dòng)脈以下蔓延者。2胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷早年對(duì)于夾層動(dòng)脈瘤的認(rèn)識(shí)不足，相應(yīng)的檢查手段不多，因而診出率不高，常易與急性心梗相混淆。隨著對(duì)心血管病認(rèn)識(shí)的加深，醫(yī)務(wù)工作者對(duì)急性?shī)A層動(dòng)脈瘤 的認(rèn)識(shí)水平不斷提高，無(wú)創(chuàng)性檢查技術(shù)不斷發(fā)展，其診出率提高，使大部分病人得到早期診斷。夾層動(dòng)脈瘤急性期臨床表現(xiàn)突發(fā)劇烈的疼痛為發(fā)病時(shí)最常見的癥狀， 約發(fā)生于90%的患者。疼痛呈撕裂或刀割樣，難以忍受。病人表現(xiàn)為煩躁不安，焦慮、恐懼和瀕死感覺，且為持續(xù)性，鎮(zhèn)痛藥物難以緩解。急性期約有1/3的病人出 現(xiàn)面色蒼白，大汗淋漓、四肢皮膚濕冷，脈搏快弱和呼吸急促等休克現(xiàn)象。當(dāng)夾層剝離累及主

6、動(dòng)脈大的分支或瘤體壓迫周圍組織時(shí)可引起各器官相應(yīng)的表現(xiàn)。當(dāng)DeBekayI、II型夾層剝離累及主動(dòng)脈瓣時(shí)，出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣區(qū)的舒張期或收 縮期雜音，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)極易發(fā)生急性左心衰竭，出現(xiàn)心率快，呼吸困難等夾層剝離累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可引起急性心肌缺血或心肌梗死，夾層剝離破入心包時(shí) 可迅速發(fā)生心包填塞，導(dǎo)致猝死。當(dāng)發(fā)病數(shù)小時(shí)后可出現(xiàn)周圍動(dòng)脈阻塞現(xiàn)象，可出現(xiàn)頸動(dòng)脈或肢體動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)弱不等，嚴(yán)重者可發(fā)生肢體缺血壞死。夾層累及主動(dòng)脈 弓部頭臂動(dòng)脈，可引起腦供血不足，甚至于昏迷、偏癱等。降主動(dòng)脈的夾層累及肋間動(dòng)脈可影響脊髓供血引起截癱。累及腹腔臟器分支則可引起肝供血不足，肝功受 損，類急腹癥表現(xiàn)或消化道出血、

7、腎功損害和腎性高血壓等。胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的體征與實(shí)驗(yàn)室檢查，除外出現(xiàn)上述合并癥一般無(wú)特異。目前已有多種無(wú)創(chuàng)性檢查應(yīng)用于臨床，可以準(zhǔn)確地診斷夾層動(dòng)脈瘤。實(shí)驗(yàn)室檢查大多數(shù)患者血、尿常規(guī)正常。部分患者發(fā)病急性期可出現(xiàn) 白細(xì)胞升高，中性粒細(xì)胞增加，尿常規(guī)檢查尿蛋白陽(yáng)性，出現(xiàn)管型及大量紅細(xì)胞。影像學(xué)檢查超聲心動(dòng)圖該檢查是目前臨床上開展較多的無(wú)創(chuàng)性檢查，能夠顯示出瘤體的部位、大小、范圍、搏動(dòng)以及并發(fā)癥。如合并夾層動(dòng)脈瘤，超聲心動(dòng)圖能 顯示分離的內(nèi)膜、真腔、假腔以及附壁血栓。如為假性動(dòng)脈瘤，則可以顯示假性動(dòng)脈瘤的破口、瘤腔以及附壁血栓?，F(xiàn)在一些有條件的單位逐步推廣應(yīng)用經(jīng)食道超聲 心動(dòng)圖診斷主動(dòng)脈夾層動(dòng)“胸

8、主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷與治療現(xiàn)狀”脈瘤2。對(duì)于升主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷，T EE的敏感性可以高達(dá)%98%，特異性為63%96%。但對(duì)遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈瘤的敏 感性則大為降低，僅為40%左右3。TEE可以觀察夾層內(nèi)膜撕裂的位置、假腔內(nèi)血栓及血流、心包內(nèi)是否存在積液等，并可見真假腔間波動(dòng)的內(nèi)膜片。由于TEE受 到檢查者經(jīng)驗(yàn)的限制，對(duì)于復(fù)查病例缺乏良好的對(duì)比，其對(duì)胸主動(dòng)脈瘤以及近段腹主動(dòng)脈瘤觀察效果好，對(duì)腹主動(dòng)脈及其分支觀察效果不佳。線胸部X線平片后前位和側(cè)位顯示胸部動(dòng)脈瘤陰影。部分患者在胸 主動(dòng)脈瘤走行區(qū)域可見鈣化斑點(diǎn)或片狀鈣化陰影，并在透視下顯示擴(kuò)張性搏動(dòng)。檢查能顯示瘤體的部位、大小及范圍。近年應(yīng)用超

9、高速CT和螺旋CT用于診斷胸主動(dòng)脈瘤，進(jìn)行二維、三維重建可以顯示瘤體與周圍組織的毗鄰， 清晰識(shí)別頭臂干血管情況，特別是對(duì)于降主動(dòng)脈瘤夾層逆行撕裂累及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈的患者。檢查一般可在10min內(nèi)完成是CT檢查的優(yōu)勢(shì)。其對(duì)降主動(dòng)脈夾層的診斷 敏感性為83%94%，特異性為87%100%。而對(duì)于升主動(dòng)脈瘤的敏感性小于80%，其主要缺點(diǎn)是不利于撕裂口的位置以及動(dòng)脈分支血管情況的判斷，對(duì)主動(dòng)脈是否存在返 流也不能作出判定4。核磁共振該檢查是目前快速診斷夾層動(dòng)脈瘤的重要檢查手段。傳統(tǒng)核磁共振采用心電門控自旋回波T1加權(quán)像，多平面多相位成像。但由于患 者呼吸活動(dòng)的影響，圖像質(zhì)量較差。近年來(lái)快速屏氣條件下M

10、RI技術(shù)，克服了以上缺點(diǎn)，有利于主動(dòng)脈疾病的動(dòng)態(tài)顯示，特別是主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂口及其假腔的觀察。 研究人員采用真實(shí)穩(wěn)態(tài)快速梯度回波掃描技術(shù)、半傅立葉采集單次激發(fā)快速自旋回波以及三維小角度激發(fā)快速梯度回波序列等方法對(duì)主動(dòng) 脈疾病實(shí)施快速診斷5。Rrata等報(bào)告應(yīng)用非加強(qiáng)影像技術(shù)，依靠三維快速自旋回聲技術(shù)檢查主動(dòng)脈夾層，結(jié)果顯示主動(dòng)脈疾病類型可以得到清晰顯現(xiàn)6。因 而現(xiàn)階段該檢查是診斷主動(dòng)脈夾層的金標(biāo)準(zhǔn)。必要時(shí)可采用有創(chuàng)檢查，如動(dòng)脈造影。通過(guò)動(dòng)脈造影可以發(fā)現(xiàn)增大的動(dòng)脈瘤。如果是夾層動(dòng)脈瘤，真假腔內(nèi)血流存在差別，因而可以通過(guò)顯影劑濃度的差別進(jìn)行 區(qū)別。如果心電圖提示病變可能累及冠脈造成心肌供血不足，可以

11、考慮同時(shí)實(shí)施冠脈造影。由于過(guò)量的顯影劑存在腎毒性，因此近年該檢查在臨床上的使用率有所下 降，但對(duì)于存在主動(dòng)脈分支閉塞的患者，該檢查能夠提供有價(jià)值的信息。3主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤治療方案的選擇對(duì)于急性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，一經(jīng)診斷，應(yīng)立即進(jìn)行監(jiān)護(hù)治療，在嚴(yán)密監(jiān)測(cè)下采取有效干預(yù)措施，使生命指征穩(wěn)定，包括血壓、心率及心律、中心靜脈壓以及尿 排量，并根據(jù)需要測(cè)量肺毛細(xì)血管楔壓和心排出量。主要治療措施包括鎮(zhèn)痛和降壓mmHg。待病情平穩(wěn)后，應(yīng)進(jìn)行最后診斷，復(fù)查超聲、CT、MRI等，以決定是否需要手術(shù)治療。如果出現(xiàn)威脅生命的并發(fā)癥，如主動(dòng)脈破裂的先兆或剝離、侵及冠狀動(dòng)脈的先兆，急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包壓塞或損害了生

12、命器官的血循環(huán)等，應(yīng)立即考慮手術(shù)治療。對(duì)于I、II型夾層動(dòng)脈瘤，特別是合并主動(dòng)脈關(guān)閉不全者，是外科手術(shù)的適應(yīng) 癥。手術(shù)原則是切除內(nèi)膜撕裂的部分主動(dòng)脈，修復(fù)兩端的剝離內(nèi)膜，用人工血管移植接通主動(dòng)脈管道，合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，使用人工瓣膜置換主動(dòng)脈瓣。對(duì)于 病變廣泛的I型夾層動(dòng)脈瘤，Borst等1983年首先報(bào)告“象鼻”技術(shù)，在行升主動(dòng)脈及弓部置換的同時(shí)另外應(yīng)用一段人工血管將其近端與弓降部吻合，遠(yuǎn)端懸浮于降主 動(dòng)脈內(nèi)。II期手術(shù)行降主動(dòng)脈替換時(shí)，只需在常溫下將一段人工血管直接與I期手術(shù)置入的人工血管行端端吻合，即避免了對(duì)主動(dòng)脈弓降部的直接游 離，也無(wú)須在深低溫停循環(huán)下完成移植血管與主動(dòng)脈弓的吻合

13、，降低了手術(shù)危險(xiǎn)性此外，“象鼻”可以使受壓迫的降主動(dòng)脈真腔張開，壓迫假腔，使得一部分患者 假腔內(nèi)形成血栓而無(wú)須II期手術(shù)。國(guó)內(nèi)孫立忠等已有臨床應(yīng)用的報(bào)告7。此外Bentall、Wheat、Cabrol、Robicsek等術(shù)式都有應(yīng)用于治療I型夾層動(dòng)脈瘤，國(guó) 內(nèi)孫衍慶、孫立忠等作者均有報(bào)告8,9。對(duì)于III型夾層動(dòng)脈瘤的治療，可采用降主動(dòng)脈人工血管移植術(shù)，對(duì)于相應(yīng)器官受累時(shí)，應(yīng)考慮血運(yùn)重建，如肋間動(dòng)脈、腎動(dòng)脈或腸系膜上動(dòng)脈重建術(shù)。對(duì)于破 口局限者，孫衍慶等主張采用破口修復(fù)降主動(dòng)脈成形術(shù)10。由于近年無(wú)創(chuàng)性診斷技術(shù)的提高，對(duì)III型夾層動(dòng)脈瘤剝離內(nèi)膜可準(zhǔn)確定位，血管內(nèi)支架已廣泛用于 降主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的治療。一般認(rèn)為只要瘤體距離左鎖骨下動(dòng)脈超過(guò)2cm，動(dòng)脈瘤本身無(wú)過(guò)度迂曲，介入通路通暢，假腔較小，就可以考慮采用覆膜支架介入治療 。這種方法可以減輕手術(shù)、麻醉、體外循環(huán)等對(duì)患者的創(chuàng)傷和應(yīng)激。國(guó)外Fattori、北京大學(xué)人民醫(yī)院、解放軍總醫(yī)院、上海中山醫(yī)院、浙江大學(xué)