主動(dòng)脈夾層課件

1、主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤,沭陽(yáng)縣中山醫(yī)院心臟科 華遜,沈陽(yáng)東進(jìn)隊(duì) 球員武強(qiáng) 2009-9-6,定義,1761年始有記載，1820年Laenee命名為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，為歐美所沿用。20世紀(jì)70s有些學(xué)者認(rèn)為動(dòng)脈夾層血腫（簡(jiǎn)稱動(dòng)脈夾層）更能反映其實(shí)質(zhì)，是一種嚴(yán)重威脅生命的血管疾病，為高血壓急癥之一。 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤系指由各種原因造成的主動(dòng)脈壁內(nèi)膜破裂并在內(nèi)膜與中、外層之間，由于血液流體力學(xué)的壓力沿此層面縱行剝離而形成的壁內(nèi)血腫。主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂血流進(jìn)入主動(dòng)脈壁間剝離內(nèi)膜而形成“雙腔主動(dòng)脈 (double-darrelaorta )”或主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。Coady報(bào)告有8-15%的病例并無(wú)內(nèi)膜撕裂， 這可能

2、是由于主動(dòng)脈中層出血所致，又稱為壁間血腫（Intrmural hematoma,主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈瘤,主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 (aortic dissection) ： 可形成主動(dòng)脈的瘤樣擴(kuò)張，但它并非真正的動(dòng)脈瘤。由于內(nèi)膜與中層剝離而形成雙腔的動(dòng)脈膨脹，其向腔外擴(kuò)張的部分則只有中層與外膜。其次，就形態(tài)學(xué)而論，有些病人并無(wú)瘤樣擴(kuò)張，其病理生理與真正的主動(dòng)脈瘤不盡相同。 主動(dòng)脈瘤瘤壁： 包括主動(dòng)脈的全層,發(fā)病率,主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤在國(guó)外，特別是在美國(guó)已是最常見(jiàn)與最危險(xiǎn)的主動(dòng)脈急性疾病，是主動(dòng)脈病變死亡的主要原因。 Meszaros等報(bào)告在美國(guó)的年發(fā)病率為 5-30 例/100 萬(wàn)人口。 Coole

3、y DA 于1990 年報(bào)道美國(guó)每年報(bào)告的主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤在 60 000 例以上,自然病史,主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的自然經(jīng)過(guò)十分險(xiǎn)惡，如果未能及時(shí)診斷和治療，死亡率極高。 根據(jù)報(bào)告未及時(shí)治療的Debakey、型病人中：24小時(shí)內(nèi)有33%的病人死亡，48 小時(shí)內(nèi)有 50% 的病人死亡，一周內(nèi)有 80% 死亡； 95% 的病人一個(gè)月內(nèi)死亡。 3/4 的死亡是由于剝離的夾層破入心包形成心包壓塞或縱隔、胸腔而大出血。 慢性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤破裂的發(fā)生率仍然很高，5 年生存率只有 10-15,病因,任何因素導(dǎo)致主動(dòng)脈中層的完整性和彈力纖維層的退化，都可能形成夾層動(dòng)脈瘤。 最常見(jiàn)的病因：動(dòng)脈硬化、高血壓、動(dòng)脈中

4、層囊性壞死、馬凡綜合征、主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈瓣雙瓣畸形、Turner 和Noonan綜合征、巨細(xì)胞病毒引起的主動(dòng)脈炎、妊娠、高齡、 外傷以及梅毒等等-發(fā)生內(nèi)膜撕裂、形成主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病理基礎(chǔ)。 歐美最多見(jiàn)者為高血壓病與動(dòng)脈硬化。 在美國(guó) 70胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤患者，入院時(shí)伴有高血壓或有高血壓病史，其次為馬凡綜合征、Ehlers-Danlos 綜合征、主動(dòng)脈瓣雙瓣畸形、主動(dòng)脈縮窄、妊娠,病因,國(guó)內(nèi)報(bào)告數(shù)字有限，孫衍慶報(bào)告504例手術(shù)病例的分析結(jié)果，馬凡綜合征或主動(dòng)脈壁中層發(fā)育不全或主動(dòng)脈壁囊性中層壞死者，則占全組病人的 92.95% ，與國(guó)外形成鮮明的對(duì)比。 由于病因不同，發(fā)病年齡與性別亦有差異

5、。 據(jù)報(bào)告美國(guó)的胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)病年齡在 50-70 歲之間者占 80% ，男女比例為 2:1 至 3:1 。 在國(guó)內(nèi)，孫衍慶報(bào)告年齡在 13-73 歲之間，其中在 30-60 歲之間占 86%， 較國(guó)外低10-20 歲，男女比例 7:1。 Sumiyoshi報(bào)告內(nèi)膜撕裂發(fā)生的高峰時(shí)間為上午8：00-11：00，下午5：00-7：00,病理生理,動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，動(dòng)脈管壁剝離和血腫在動(dòng)脈壁中間蔓延擴(kuò)大，是夾層動(dòng)脈瘤的基本病理發(fā)展過(guò)程。 主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂最多見(jiàn)于升主動(dòng)脈的近心端和降主動(dòng)脈的起始端，即左鎖骨下動(dòng)脈的起始部下方。 撕裂的長(zhǎng)軸常常與主動(dòng)脈長(zhǎng)軸相垂直。 造成內(nèi)膜撕裂的主要因素有：主動(dòng)脈壁

6、中層有病理改變；心臟搏動(dòng)引起的主動(dòng)脈運(yùn)動(dòng)；左心室射血對(duì)主動(dòng)脈壁的沖擊力。 在這三者中，主動(dòng)脈中層的病理改變可認(rèn)為是引起內(nèi)膜剝離的基礎(chǔ),病理生理,心臟位于胸骨與脊柱之間。每次心臟收縮時(shí)，主要向左、右兩側(cè)移動(dòng)，由此引起升主動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈根部遠(yuǎn)端的主動(dòng)脈產(chǎn)生扭曲和側(cè)向活動(dòng)。由于活動(dòng)的主動(dòng)脈弓與較為固定的降主動(dòng)脈交界處，易受曲屈應(yīng)力作用，這可能是內(nèi)膜撕裂多發(fā)生在升主動(dòng)脈近心端與主動(dòng)脈峽部且裂口多呈橫行的重要原因。 另外，隨著心臟多次收縮，左心室射血對(duì)主動(dòng)脈壁的沖擊力也以上述兩處為最大，而升主動(dòng)脈近心段又首當(dāng)其沖，這是另外一個(gè)因素,病理生理,內(nèi)膜一旦撕裂，則由于血流的順向和逆向沖擊，剝離的范圍愈來(lái)愈

7、大，這對(duì)于高血壓病人更為嚴(yán)重。 內(nèi)膜撕裂管壁剝離后，血壓、血液粘稠度、流速、渦流及脈波陡度，也是促使內(nèi)膜剝離蔓延擴(kuò)大的因素。 在這些因素中以血壓和脈壓陡度影響最大，因而心搏動(dòng)力和周圍動(dòng)脈阻力對(duì)病理進(jìn)程的關(guān)系很大。 管壁剝離、血腫蔓延多在內(nèi)膜與中層的內(nèi) 1/3 和外 1/3 之間這一層面之間發(fā)展，這種現(xiàn)象與血管滋養(yǎng)血管的分支分布有關(guān)。這是由于中層變性在內(nèi) 2/3 尤為嚴(yán)重，致使內(nèi)膜撕裂深達(dá)中層，并常常是止于中層的外 1/3 。夾層血腫或逆行蔓延，可破入胸腔、心包導(dǎo)致驟死或心包壓塞致死，或破入主動(dòng)脈內(nèi)，出現(xiàn)第二個(gè)開(kāi)口，形成主動(dòng)脈內(nèi)的假腔流道，于是內(nèi)膜剝離可暫有停息,引起內(nèi)膜撕裂的主要因素,主動(dòng)脈中

8、層有病理改變（基礎(chǔ)） 心臟搏動(dòng)引起的主動(dòng)脈運(yùn)動(dòng) 左心室射血對(duì)動(dòng)脈壁的沖擊力,主動(dòng)脈夾層分類,主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤根據(jù)起病的緩急，總體上分為兩大類，即急性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤與慢性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。 發(fā)病在兩周以內(nèi)者，統(tǒng)屬急性范疇，無(wú)急性發(fā)病史或急性發(fā)病兩周以上者，則屬慢性,DeBakey分型,DeBakey 等 (1955 年)根據(jù)解剖、病理及主動(dòng)脈造影主要是內(nèi)膜撕裂的部位將其分為 3 型。 型：內(nèi)膜撕裂位于升主動(dòng)脈而剝離血腫擴(kuò)展至主動(dòng)脈弓和胸降主動(dòng)脈， 甚至可達(dá)骼總動(dòng)脈，也包括少數(shù)內(nèi)膜破裂在左弓下方而逆行剝離至升主動(dòng)脈者。 型：內(nèi)膜撕裂同型而剝離血腫只限于升主動(dòng)脈和弓部者。 型：內(nèi)膜撕裂位于主動(dòng)脈峽

9、部，左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)者，以后又將型分為 a 和b 型。a 型即內(nèi)膜剝離只限降主動(dòng)脈而止于膈上者；b 型則為內(nèi)膜剝離越過(guò)膈肌裂孔而侵及腹主動(dòng)脈者,Stanford 分型,Miller 等根據(jù)手術(shù)的需要分為 A、B兩型： A型包括 DeBakey 的 、兩型。 B 型限于內(nèi)膜撕裂位于主動(dòng)脈弓峽部而向胸降主動(dòng)脈以下擴(kuò)展剝離者。 Hagan 報(bào)告Standford A型占病人的65%-70%，B型病人僅占35%。 孫衍慶報(bào)告368 例主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤中，型者217例占58.97%；型者9例占 2.45%；二者共占61.42%，而型僅147例，占38.32,臨床表現(xiàn),驟發(fā)劇烈疼痛而止痛劑又不能完全緩解，

10、疼痛呈撕裂、割切樣。 即使出現(xiàn)休克的末稍表現(xiàn)而血壓仍高是其主要的特點(diǎn)。 疼痛突發(fā)與集中在胸腹中線是另一特征。 常常放射在肩背部或/和向腹部擴(kuò)展。 如果剝離侵及主動(dòng)脈弓和頭臂血管時(shí)，則可發(fā)生頸與下頜疼痛。應(yīng)注意與心肌梗死鑒別。 頭頸動(dòng)脈因受壓：外壓或內(nèi)膜剝離的壓迫，則出現(xiàn)頭暈、暈厥，重者則出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)及神志障礙、語(yǔ)言障礙等腦卒中表現(xiàn)。 鎖骨下動(dòng)脈受侵則可出現(xiàn)脈弱或無(wú)脈，兩側(cè)肢體血壓也會(huì)出現(xiàn)差異。 升主動(dòng)脈的內(nèi)膜剝離可逆向剝離而影響冠狀動(dòng)脈的血流，產(chǎn)生心肌供血不足的癥狀及體征,臨床表現(xiàn),臨床上也可出現(xiàn)聲音嘶啞、聲帶麻痹，有時(shí)尚存在 Horner 綜合征。這是因夾層動(dòng)脈瘤的擴(kuò)大壓迫喉返神經(jīng)和頸星狀神經(jīng)節(jié)

11、所致。 降主動(dòng)脈的主動(dòng)脈內(nèi)膜剝離可壓迫氣管、支氣管而致呼吸不暢， 壓迫食管而致咽下困難。 急性剝離嚴(yán)重影響肋間動(dòng)脈或脊髓根大動(dòng)脈(Adamkiewiecz 動(dòng)脈) ，則可發(fā)生截癱或下半身輕癱。 急性剝離影響腹腔動(dòng)脈、腎動(dòng)脈血流而出現(xiàn)腹痛( 似急腹癥)、腎衰(少尿或無(wú)尿)以及伴有血胰淀粉酶升高者，均應(yīng)注意鑒別,主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷,診斷主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤應(yīng)考慮幾個(gè)主要問(wèn)題： 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的類型； 夾層剝離的范圍； 內(nèi)膜撕裂的部位； 主動(dòng)脈大血管的分支情況如何,診斷方法的趨向,病史、體檢等當(dāng)然重要，但確診及分型，當(dāng)前仍為多普勒超聲波檢查法、主動(dòng)脈造影或數(shù)字減影法 (DSA) 、計(jì)算機(jī)斷層(CT

12、)、 核磁共振(MRI、MRA)。胸部 X 線平片可能提供一些跡象及啟示，但既無(wú)特異性，更不能區(qū)別真腔、假腔和撕裂內(nèi)膜的存在，而且陰性率亦甚高。當(dāng)前彩色多普勒、CT 與 MRI 可提供滿意的形態(tài)學(xué)改變資料， 其中彩色多普勒與MRA的結(jié)合診斷率已可達(dá) 100,急性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的處理原則,急性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤一經(jīng)診斷立即進(jìn)入監(jiān)護(hù)加強(qiáng)治療室 (ICU)， 在監(jiān)測(cè)下采取有力措施，使生命指征穩(wěn)定，包括血壓、心率與心律、中心靜脈壓、尿排量，根據(jù)需要亦可測(cè)量肺毛細(xì)血管楔壓、心排出量等。 解除疼痛和降低血壓，特別是減低心肌收縮力，控制內(nèi)膜進(jìn)行性剝離和擴(kuò)大的藥物治療措施。血壓最好控制在收縮壓 100-120

13、 mmHg(13.3-16.0 kPa)水平，平均壓在 60-70 mmHg(8.0-9.33 kPa)，心率控制在60次/分以下。 一旦生命體征穩(wěn)定，則應(yīng)進(jìn)行最后診斷的檢查：超聲復(fù)查、CT、MRI 以至主動(dòng)脈造影，明確類型與范圍。 心血管外科醫(yī)生會(huì)診，確定是繼續(xù)藥物治療，或進(jìn)行急診手術(shù)治療。 如果出現(xiàn)主動(dòng)脈破裂的先兆或剝離侵及冠狀動(dòng)脈的先兆，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包壓塞或損害了生命器官等，應(yīng)立即考慮手術(shù)治療,內(nèi)科藥物治療的相對(duì)適應(yīng)證,無(wú)并發(fā)癥的降主動(dòng)脈剝離。 無(wú)并發(fā)癥的慢性無(wú)明顯增長(zhǎng)的降主動(dòng)脈剝離。 降主動(dòng)脈主動(dòng)脈剝離并能控制血壓滿意而原發(fā)撕裂部位未確定者,外科治療的適應(yīng)證,急性 DeBake

14、y 型和型主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。 用藥物不能控制疼痛或血壓高的急性主動(dòng)脈剝離癥病人。 有持續(xù)發(fā)展的生命器官(心、腦、腎)侵犯的癥狀與體癥者。 出現(xiàn)破裂或即將破裂先兆的 DeBakey 型主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤患者,藥物治療早期治療的目標(biāo),減輕病人的疼痛； 控制血壓； 減低左室的收縮力和心室發(fā)展壓變化率（dp/dt）； 防止主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)展和破裂,降低血壓藥物的應(yīng)用,受體阻斷劑：它是針對(duì)這些目標(biāo)最有效的藥物，在多個(gè)臨床中心列為首選藥物。艾司洛爾（Esmolol）為一超短效的-受體阻斷劑，可靜脈用藥，起效快，半衰期短。最為常用。單次靜脈注射0.25-1mg/kg。維持量0.05-0.2mg/kg/分鐘

15、，可根據(jù)心率，血壓情況調(diào)整劑量； 硝普鈉曾是首選的急診藥物； 交感神經(jīng)阻滯劑； 鈣拮抗劑 鎮(zhèn)靜、止痛治療：口服安定，度冷丁、嗎啡,介入手術(shù),覆膜支架介入治療主動(dòng)脈瘤的適應(yīng)征：真性動(dòng)脈瘤、假性動(dòng)脈瘤、Stanford B型夾層動(dòng)脈瘤和Stanford A型夾層動(dòng)脈瘤（破口位于降主動(dòng)脈，夾層逆撕至升主）。介入治療的條件是：動(dòng)脈瘤兩端的要有瘤頸（其直徑應(yīng)與兩端正常的動(dòng)脈管徑相當(dāng)），且要足夠長(zhǎng)，一般要1.5-2.0cm長(zhǎng)，以利于支架錨定。動(dòng)脈瘤本身不能過(guò)度迂曲。介入治療的通路多采用股動(dòng)脈，股動(dòng)脈不能過(guò)于迂曲、狹窄，否則易造成動(dòng)脈的損傷。如股動(dòng)脈不能使用，則可通過(guò)髂動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈放置?？赏ㄟ^(guò)開(kāi)腹或大麥?zhǔn)锨锌诒┞陡怪鲃?dòng)脈。沒(méi)有適當(dāng)?shù)牧鲱i，動(dòng)脈瘤過(guò)度迂曲，累及重要的分支血管不適宜支架植入,介入手術(shù)效果,覆膜支架治療動(dòng)脈瘤的早期死亡率約為10%-25%。 死亡主要原因有瘤體破裂和多臟器衰竭。 瘤體破裂的原因有兩個(gè)： 支架釋放時(shí)導(dǎo)管頭或支架尖端刺破瘤體所致； 瘤體封閉不嚴(yán)，有內(nèi)漏存在，瘤體進(jìn)一步擴(kuò)大所致。 由于選擇覆膜支架患者中，有很大一部分為高齡患者或合并手術(shù)危險(xiǎn)因素，因此術(shù)后易出現(xiàn)多臟器功能不全，甚至衰竭。 目前支架治療的主要并發(fā)癥為：內(nèi)漏、支