內(nèi)科學(xué)復(fù)習(xí)考試重點(diǎn)筆記 血液系統(tǒng)篇

1、血液系統(tǒng)貧血概述(p567)貧血:是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。臨床上血紅蛋白濃度降低最為重要。海平面地區(qū)（國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)） 成年男性： hb120g/l. 成年女性（非妊娠）：hb110g/l 孕婦 hb100 109/l-白細(xì)胞增多性白血病 正常/低：30%，為低增生性急性白血病三、細(xì)胞化學(xué)四、免疫學(xué)檢查：確定細(xì)胞系來源和分化五、染色體和基因改變白血病常見的染色體異常和受累基因六、血液生化改變：診斷和鑒別診斷一、al診斷依據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象診斷。應(yīng)確定白血病類型。初診時做micm檢查分析治療一、一般治療 （一）緊急處理高白細(xì)胞血癥 （二）防治感染 （三

2、）成分輸血（四）防治尿酸性腎病（五）營養(yǎng)支持二、抗白血病治療 (一)治療策略 1、誘導(dǎo)緩解治療 完全緩解（cr） 2、緩解后治療 長期dfs和痊愈 （二）all治療 成人cr率達(dá) 80%90%。 1、誘導(dǎo)緩解治療: 2、緩解后治療 : 3、cnsl預(yù)防和治療:。（三） aml治療 1、誘導(dǎo)緩解治療: 2、緩解后治療: 3、復(fù)發(fā)和難治性aml治療（四）老年白血病的治療慢性粒細(xì)胞性白血病：cml是一種早期多能造血干細(xì)胞惡性骨髓增殖性疾病，簡稱“慢粒”。臨床表現(xiàn)和病程演變起病慢，以中年最多見，男女。慢性期（cp） 乏力、低熱、多汗、體重減輕，脾大是顯著癥狀，白細(xì)胞極度增高可發(fā)生白細(xì)胞淤滯癥。持續(xù)14

3、年。加速期（ap） 發(fā)熱、虛弱，進(jìn)行性體重下降，脾腫大迅速，貧血，出血，原藥物無效。持續(xù)數(shù)月數(shù)年。急變期（bp/bc） 終末期，與al類似。急粒變或急淋、單核、巨核、紅變等。預(yù)后極差。數(shù)月內(nèi)死亡。 實驗室檢查一、慢性期（一）血象: 白細(xì)胞高,中性粒細(xì)胞為主，可見各階段粒細(xì)胞,中、晚幼、桿狀核居多。原始粒細(xì)胞10%。嗜酸嗜堿粒細(xì)胞易見。早期血小板和紅細(xì)胞正?；蛟龈?晚期可減少。（二）中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（nap）:活性減低或陰性。（三）骨髓: 增生極度活躍, 粒細(xì)胞為主，中、晚、桿狀核多見，原粒20%； 3、不明原因血小板進(jìn)行性減少或增加； 4、出現(xiàn)ph以外的其他染色體異常； 5、粒-單祖細(xì)胞培

4、養(yǎng)集簇增加、集落減少； 6、骨髓活檢膠原纖維顯著增生。三、急變期 1、骨髓中原粒細(xì)胞或原淋+幼淋巴細(xì)胞或原幼單核細(xì)胞20% 2、外周血中原粒+早幼粒細(xì)胞30% 3、骨髓中原粒+早幼粒細(xì)胞50% 4、出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤診斷和鑒別診斷 根據(jù)脾腫大、血液學(xué)、ph染色體等特點(diǎn)，即 可診斷。治療一、白細(xì)胞淤滯癥的緊急處理 : 細(xì)胞單采、羥基脲。二、化學(xué)治療 （一）首選羥基脲3g/d，定期查血象。（二）白消安46mgd，23周查血象。三、a干擾素（ifn-a）: 300萬500萬u/(m2.d),qd/qod 四、伊馬替尼（格列衛(wèi)）: 400600800mg/d，頓服五、異基因造血干細(xì)胞移植(allo-

5、hsct)六、 cml的晚期治療 加速期（allo-hsct、im 、化療） 急變期 (化療、im、 allo-hsct) 特發(fā)性血小板減少性紫癜 原發(fā)免疫性血小板減少癥, itp；以往也稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜, itp)是一種獲得性自身免疫性出血性疾病。itp病因分類 原發(fā)性itp：是一種自身免疫性疾病，以沒有原因的單純性血小板減少為特征。原發(fā)性itp的診斷仍為排除性診斷。 繼發(fā)性itp：是指除了原發(fā)性itp以外的所有形式的免疫介導(dǎo)的血小板減少癥。在診斷繼發(fā)性itp時，應(yīng)在括號內(nèi)說明原因，比如：繼發(fā)性itp（藥物誘導(dǎo)的）、繼發(fā)性itp（狼瘡相關(guān)性）、繼發(fā)性itp（hiv相關(guān)性） 病因與發(fā)

6、病機(jī)制：感染；免疫因素；肝、脾因素；遺傳因素； 雌激素； 臨床表現(xiàn)1、出血：皮膚、粘膜、內(nèi)臟出血。2、貧血：與出血量平行；3、輕度脾大。分型：急性型、慢性型。一、急性型1、發(fā)生于兒童，無性別之分;2、起病方式: 80以上在發(fā)病前周有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史。起病急，部分患者可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。3、出血：急、嚴(yán)重者可有顱內(nèi)出血。二、慢性型1、 主要見于4歲以下的青年女性2、起病隱匿，一般無前驅(qū)癥狀；3、出血：以皮膚粘膜為主：瘀點(diǎn)、瘀斑及外傷后出血不止、月經(jīng)量過多等。嚴(yán)重出血較少見。4、可有失血性貧血或輕度脾腫大。實驗室檢查1、血小板：數(shù)量、體積、功能變化。2、骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)量、成熟

7、障礙。3、血小板相關(guān)抗體（paig）及血小板相關(guān)補(bǔ)體（pac3）:80%陽性。4、血小板生存時間：縮短。診斷與鑒別診斷診斷標(biāo)準(zhǔn) 廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟；多次檢查血小板計數(shù)減少；脾不大或輕度大； 骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量增加或正常，有成熟障礙； 具備以下五項中任何一項： .潑尼松治療有效； .脾切除治療有效； .paig陽性； .pac陽性； .血小板生存時間縮短。 除外其他 繼發(fā)性血小板減少癥。治療 1、一般治療：休息； 避免外傷；止血藥物及局部止血。 2、糖皮質(zhì)激素：首選 3、脾切除； 4、免疫抑制劑；再生障礙性貧血(578)再生障礙性貧血:是通常指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征，病因不明。主要

8、表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少以及貧血、出血和感染，免疫抑制治療有效。臨床表現(xiàn)一、重型再生障礙性貧血 發(fā)病急，進(jìn)展快、癥狀重?。ㄒ唬┴氀?呈進(jìn)行性加重，伴明顯的乏力、頭暈及心悸等。（二）感染 呼吸道感染多見，嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥。（三）出血 出血部位廣泛，除皮膚、黏膜外，還常有深部出血，如便血、血尿、子宮出血或顱內(nèi)出血，危及生命。 二 、非重型再生障礙性貧血 起病緩、進(jìn)展慢、可轉(zhuǎn)重?。ㄒ唬┴氀?往往是首發(fā)和主要表現(xiàn)。（二）感染以上呼吸道多見，合并嚴(yán)重感染者少。（三）出血較輕，以皮膚、黏膜為主。除婦女易有 子宮出血外，很少有內(nèi)臟出血。實驗室檢查一、 血象 全血細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞比值相對增高。

9、 三種細(xì)胞減少的程度不一定平行，重型再障的血象降低程度更為嚴(yán)重。網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)降低明顯。網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)多在0.005以下，且絕對值15109/l；白細(xì)胞2 109/l，中性粒細(xì)胞0.5 109/l；血小板20 109/l二 、骨髓象 重型再障多部位骨髓增生重度減低，粒系、紅系及巨核細(xì)胞明顯減少，淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞比例明顯增高，骨髓小粒皆空虛。 非重型再障多部位骨髓增生減低，可見脂肪滴增多。粒系、紅系及巨核細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞相對增多。多數(shù)骨髓小?？仗?。骨髓活檢顯示造血組織均勻減少。診斷和鑒別診斷一、診斷標(biāo)準(zhǔn) 1）全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)0.01,淋巴細(xì)胞比例增高;

10、 (2) 一般無肝脾大 (3)骨髓多部位增生減低（正常50%）或或重度減低（正常25%）， 造血細(xì)胞減少,非造血細(xì)胞比例增高，骨髓小粒空虛; (4) 能除外其他全血細(xì)胞減少的疾?。ㄈ鏿nh、 mds 、惡性組織細(xì)胞病等）5）一般抗貧血治療無效，可診斷為再障。治 療一、支持治療 （一）保護(hù)措施 預(yù)防感染（saa需保護(hù)性隔離） 預(yù)防出血（避免劇烈活動和預(yù)防用藥和替代） 避免對骨髓損傷藥物和心理情緒護(hù)理等 （二）對癥治療 糾正貧血 指征、副作用 控制出血 控制感染 保護(hù)肝臟二、針對發(fā)病機(jī)制的治療 （一） 免疫抑制治療3 其他 cd3單克隆抗體、環(huán)磷酰胺、甲強(qiáng)龍等治療saa （二）促造血治療 雄激素：

11、適用于全部再障，司坦唑醇；安雄；達(dá)那唑；丙酸睪酮，注意副作用！ 造血生長因子：適用于全部再障，特別適用于saa （三）造血干細(xì)胞移植 對40歲以下、無感染及其他并發(fā)癥、有合適供體的saa患者 （四）預(yù)后：以類型而定：nsaa多有效甚至治愈， saa預(yù)后不良第十五章 出血性疾病概述出血性疾?。阂蛑寡獧C(jī)制異常所引起的自發(fā)性出血或損傷后出血不止的疾病。四、出血性疾病分類 血管壁異常：先天或遺傳性；獲得性。血小板異常：數(shù)量異常；質(zhì)量異常。凝血異常：凝血因子減少（ 遺傳性和獲得性）；抗凝及纖溶異常。復(fù)合止血異常：先天或遺傳性；獲得性 。 出血性疾病的診斷 （一）病史 1.出血的特征： 發(fā)生年齡、部位、持

12、續(xù)時間、出血量、 遲發(fā)性出血、有否同一部位反復(fù)出血等。 2.出血誘因： 自發(fā)性、創(chuàng)傷、藥物。 3.基礎(chǔ)疾病: 肝病、腎病、消化 、糖尿病、免疫性、感染等。 4.家族史： 5.飲食、營養(yǎng)狀況等。(二)體格檢查 1.出血體征：出血范圍、部位、滲血及分布是否對稱； 2.相關(guān)疾病體征：是否伴有貧血，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，黃疸，蜘蛛痣，腹水，水腫，關(guān)節(jié)畸形，皮膚異常擴(kuò)張的毛細(xì)血管團(tuán)等。 3.一般體征：生命體征等。(三)實驗室檢查 1.篩選試驗 出血時間(bt)、 毛細(xì)血管脆性試驗、 血小板計數(shù)、 血塊收縮試驗、 凝血時間(ct)、 凝血酶原時間(pt)、 凝血酶時間(tt) 、 部分激活的凝血活酶時間(a

13、ptt)或 kptt 、 凝血酶原消耗試驗（血清凝血酶原時間）等。2.確診試驗(1)血管異常 毛細(xì)血管鏡，血vwf，內(nèi)皮素-1(et-1)及tm測定等。(2)血小板異常 數(shù)量、形態(tài)、平均體積，粘附、聚集功能，pf3有效性測定，血小板相關(guān)抗體(paig)及txb2測定等。(3)凝血異常 凝血第一階段：因子、及tm等抗原及活性測定，凝血活酶生成及糾正試驗。 凝血第二階段：凝血酶原抗原及活性，凝血酶原碎片1+2(f1+2)測定。 凝血第三階段: 纖維蛋白原、異常纖維蛋白原、血(尿)纖維蛋白肽a(fpa)測定，因子抗原及活性測定等。(4)抗凝異常 at抗原及活性或tat測定； pc及相關(guān)因子測定； 因子：c抗體測定； 狼瘡抗凝物或心磷脂類抗凝因子測定。(5)纖溶異常 3p試驗； 血尿fdp測定； d-二聚體(d-dimer)測定；纖溶酶原測定； t-pa、pai以及pic測定。3.特殊試驗 某些遺傳性疾病及特殊、少見的出血性疾病，如蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)分析、氨基酸測序、基因分析及免疫病理學(xué)檢查等。六 出血性疾病的防治 （一）病因防治 主要用于獲得性出血性疾病。1.防治基礎(chǔ)疾?。?控制感染，治療肝、膽疾病，抑制免疫反應(yīng)等。 2.避免接觸、使用加重出血的物質(zhì)及藥物。（二）止血治療1.補(bǔ)充血小板和(或)相關(guān)凝血因子2.止血藥物 ：收縮血管，改善通