顱咽管瘤精品課件

1、2021/4/261 Craniopharyngioma（CP） 2021/4/262 概概 述述 顱咽管瘤是最常見的先天性上皮顱咽管瘤是最常見的先天性上皮 源性的顱內(nèi)腫瘤，發(fā)病率高居鞍源性的顱內(nèi)腫瘤，發(fā)病率高居鞍 區(qū)原發(fā)腫瘤第二位。區(qū)原發(fā)腫瘤第二位。 腫瘤常緊鄰重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)腫瘤常緊鄰重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu) 目前治療效果仍欠理想，且缺乏目前治療效果仍欠理想，且缺乏 公認(rèn)的診斷、治療標(biāo)準(zhǔn)及規(guī)范。公認(rèn)的診斷、治療標(biāo)準(zhǔn)及規(guī)范。 2021/4/263 流行病學(xué)流行病學(xué) 相對(duì)少見相對(duì)少見 新發(fā)病例新發(fā)病例 國外資料：國外資料：0.5-2/1000.5-2/100萬人萬人 占成人顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的占成人顱內(nèi)原發(fā)

2、腫瘤的2-5%2-5% 占兒童顱內(nèi)原發(fā)腫瘤占兒童顱內(nèi)原發(fā)腫瘤5-15%5-15% 70%70%是發(fā)生在是發(fā)生在1515歲以下的少兒歲以下的少兒 可發(fā)生于任何年齡段，發(fā)病高可發(fā)生于任何年齡段，發(fā)病高 峰在峰在5 5一一1414歲和歲和50-7450-74歲歲 2021/4/264 鞍區(qū)腫瘤發(fā)病率鞍區(qū)腫瘤發(fā)病率 v垂體腺瘤垂體腺瘤 54.8%54.8% v顱咽管瘤顱咽管瘤 35.4%35.4% v鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤 5.2%5.2% v異位松果體瘤異位松果體瘤 2.8%2.8% v視神經(jīng)膠質(zhì)瘤視神經(jīng)膠質(zhì)瘤 1.0%1.0% v上皮樣囊腫上皮樣囊腫 0.7%0.7% v視交叉膠質(zhì)瘤視交叉膠質(zhì)瘤

3、 0.2%0.2% v原發(fā)空蝶鞍原發(fā)空蝶鞍 偶見偶見 2021/4/265 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 v胚胎殘余學(xué)說:一般認(rèn)為釉質(zhì)上皮型多是起源于顱咽 管的胚胎殘余鱗狀上皮，多發(fā)生在兒童、青少年 v鱗狀上皮細(xì)胞化生學(xué)說:鱗型乳突細(xì)胞型的鱗狀上皮 可能是由腺垂體的漏斗結(jié)節(jié)處的垂體細(xì)胞鱗狀化生 形成，該理論得到不斷發(fā)現(xiàn)的垂體腺中出現(xiàn)的鱗狀 化生細(xì)胞巢支持，而且隨年齡增加而增加，此類患 者常發(fā)生在成人。 2021/4/266 大大 體體 病病 理理 囊性多見囊性多見 囊液黃褐色或深褐色，內(nèi)含膽固醇晶體、囊液黃褐色或深褐色，內(nèi)含膽固醇晶體、 角蛋白、正鐵血紅蛋白角蛋白、正鐵血紅蛋白 少部分為實(shí)質(zhì)性腫瘤少部分為

4、實(shí)質(zhì)性腫瘤 壁結(jié)節(jié)可含有沙礫樣鈣化壁結(jié)節(jié)可含有沙礫樣鈣化 2021/4/267 WHO IWHO I級(jí)屬良性腫瘤級(jí)屬良性腫瘤 組織學(xué)分為釉質(zhì)表皮型和鱗狀表皮型兩種小兒幾乎組織學(xué)分為釉質(zhì)表皮型和鱗狀表皮型兩種小兒幾乎 都是釉質(zhì)表皮型都是釉質(zhì)表皮型 在成人中兩種類型各占半數(shù)在成人中兩種類型各占半數(shù) 病病 理理 2021/4/268 顱咽管瘤好發(fā)部位顱咽管瘤好發(fā)部位 根據(jù)顱咽管瘤與鞍膈的關(guān)系分：根據(jù)顱咽管瘤與鞍膈的關(guān)系分： 鞍內(nèi)鞍內(nèi)：較少見較少見, ,垂體早期受損垂體早期受損 蝶鞍顯著擴(kuò)大蝶鞍顯著擴(kuò)大 鞍上鞍上：位于基底池的蛛網(wǎng)膜內(nèi)并壓迫額葉和第三腦位于基底池的蛛網(wǎng)膜內(nèi)并壓迫額葉和第三腦 室。垂體和

5、蝶鞍不受損傷，向上發(fā)展可位于視交叉室。垂體和蝶鞍不受損傷，向上發(fā)展可位于視交叉 前位或后位前位或后位 鞍內(nèi)、鞍上鞍內(nèi)、鞍上：腫瘤位于鞍內(nèi)及鞍上，腫瘤不是單一腫瘤位于鞍內(nèi)及鞍上，腫瘤不是單一 生長而是綜合起因生長而是綜合起因 2021/4/269 顱咽管瘤分類顱咽管瘤分類 v主要根據(jù)生長部位及生長方式劃分 v與手術(shù)入路密切相關(guān) v分類多樣, 無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn) 2021/4/2610 2021/4/2611 1. 2. 3. 4. 2021/4/2612 v南方醫(yī)院漆松濤教授總結(jié)分析了目前國際 上最大宗病例，提出了可以指導(dǎo)手術(shù)入路 選擇并與預(yù)后相關(guān)的外科學(xué)分型。將顱咽 管瘤總體上分為： v1.鞍膈下型、

6、2.鞍上腦室外型、3.腦室底內(nèi) 型三類。 2021/4/2613 顱咽管瘤特點(diǎn)顱咽管瘤特點(diǎn) 顱咽管瘤屬良性腫瘤，生長緩慢顱咽管瘤屬良性腫瘤，生長緩慢 臨床表現(xiàn)視腫瘤的部位及發(fā)展方向臨床表現(xiàn)視腫瘤的部位及發(fā)展方向, ,年齡年齡 大小而有所不同大小而有所不同 鑒于腫瘤發(fā)生在鞍部因而常出現(xiàn)類似垂體鑒于腫瘤發(fā)生在鞍部因而常出現(xiàn)類似垂體 腺瘤的局灶體征和臨床癥狀腺瘤的局灶體征和臨床癥狀 2021/4/2614 顱咽管瘤臨床表現(xiàn)顱咽管瘤臨床表現(xiàn) 一、顱內(nèi)壓增高癥狀一、顱內(nèi)壓增高癥狀 腫瘤向鞍上發(fā)展累及第三腦室前半部，閉腫瘤向鞍上發(fā)展累及第三腦室前半部，閉 塞室間孔導(dǎo)致腦積水而引起顱內(nèi)壓增高塞室間孔導(dǎo)致腦積

7、水而引起顱內(nèi)壓增高 兒童多見兒童多見 2021/4/2615 二、視力視野障礙二、視力視野障礙 腫瘤位于鞍上常因直接壓迫視神經(jīng)，視腫瘤位于鞍上常因直接壓迫視神經(jīng)，視 交叉及視束，交叉及視束，70%-80%70%-80%出現(xiàn)視力視野障礙出現(xiàn)視力視野障礙 兒童對(duì)早期視野缺損多不引起注意，直兒童對(duì)早期視野缺損多不引起注意，直 至視力嚴(yán)重障礙時(shí)才被發(fā)現(xiàn)至視力嚴(yán)重障礙時(shí)才被發(fā)現(xiàn) 2021/4/2616 三、垂體功能低下三、垂體功能低下 鞍內(nèi)型腫瘤多見，垂體前葉受壓導(dǎo)致生長鞍內(nèi)型腫瘤多見，垂體前葉受壓導(dǎo)致生長 激素及促性腺激素分泌不足激素及促性腺激素分泌不足 早期表現(xiàn)為體格發(fā)育遲緩，身體矮小，瘦早期表現(xiàn)為

8、體格發(fā)育遲緩，身體矮小，瘦 弱，易乏力倦怠，活動(dòng)性少，皮膚光華蒼弱，易乏力倦怠，活動(dòng)性少，皮膚光華蒼 白，面色發(fā)黃，并有皺紋，貌似老年白，面色發(fā)黃，并有皺紋，貌似老年 性器官呈嬰兒型，無第二性征性器官呈嬰兒型，無第二性征 2021/4/2617 下丘腦的功能下丘腦的功能 視上核和室旁核視上核和室旁核 分泌的抗利尿激素分泌的抗利尿激素 （ADHADH）和催產(chǎn)素）和催產(chǎn)素 經(jīng)垂體柄轉(zhuǎn)運(yùn)，儲(chǔ)經(jīng)垂體柄轉(zhuǎn)運(yùn)，儲(chǔ) 存在垂體后葉存在垂體后葉 2021/4/2618 四、下丘腦損害的表現(xiàn)四、下丘腦損害的表現(xiàn) 尿崩癥：尿崩癥：視上核，室旁核，下丘腦、垂體后葉視上核，室旁核，下丘腦、垂體后葉 受累，導(dǎo)致抗利尿激素

9、分泌減少或缺乏受累，導(dǎo)致抗利尿激素分泌減少或缺乏 體溫調(diào)節(jié)失常：體溫調(diào)節(jié)失常：下丘腦后部受損臨床多見體溫下丘腦后部受損臨床多見體溫 較低，下丘腦前部受影響可致中樞性高熱較低，下丘腦前部受影響可致中樞性高熱 肥胖性生殖無能綜合征：肥胖性生殖無能綜合征：下丘腦結(jié)節(jié)核管理性下丘腦結(jié)節(jié)核管理性 功能和生殖活動(dòng)，漏斗部及灰結(jié)節(jié)一帶又與脂功能和生殖活動(dòng)，漏斗部及灰結(jié)節(jié)一帶又與脂 肪代謝有關(guān)肪代謝有關(guān) 2021/4/2619 正常成人每日水的出入量正常成人每日水的出入量(ml)(ml) 入量入量(ml)出量出量(ml) 飲水飲水1000-1500尿尿1000-1500 食物水食物水700皮膚蒸發(fā)皮膚蒸發(fā)(無

10、形失水無形失水)500 內(nèi)生水內(nèi)生水300呼吸蒸發(fā)呼吸蒸發(fā)(無形失水無形失水)350 糞便糞便150 合計(jì)：2000-2500 ml 2021/4/2620 成人正常尿量：成人正常尿量：100010002000ml /242000ml /24小時(shí)小時(shí) 7 71212歲：歲： 5005001500ml1500ml2424小時(shí)小時(shí) 1 16 6歲：歲： 3003001000ml1000ml2424小時(shí)小時(shí) 多尿：多尿：2424小時(shí)多于小時(shí)多于2500ml2500ml 少尿：少尿：2424小時(shí)小于小時(shí)小于400ml400ml 2021/4/2621 四、下丘腦損害的表現(xiàn)四、下丘腦損害的表現(xiàn) 嗜睡：嗜

11、睡：見于晚期病例，輕者尚可喚醒，重見于晚期病例，輕者尚可喚醒，重 者終日沉睡者終日沉睡 精神癥狀：精神癥狀：與下丘腦邊緣系統(tǒng)或下丘腦額葉聯(lián)系與下丘腦邊緣系統(tǒng)或下丘腦額葉聯(lián)系 損傷有關(guān)，成人較多見健忘，注意力不集中等損傷有關(guān)，成人較多見健忘，注意力不集中等 貪食或拒食癥貪食或拒食癥 高泌乳素血癥高泌乳素血癥 2021/4/2622 五、鄰近癥狀五、鄰近癥狀 向顱前窩生長者可產(chǎn)生精神癥狀，如記憶力減退，定向力差，向顱前窩生長者可產(chǎn)生精神癥狀，如記憶力減退，定向力差， 大小便不能自理大小便不能自理 向鞍旁生長者可產(chǎn)生海綿竇綜合征，引起向鞍旁生長者可產(chǎn)生海綿竇綜合征，引起3,4,63,4,6對(duì)顱神經(jīng)障

12、礙對(duì)顱神經(jīng)障礙 向蝶竇、篩竇生長者可致鼻出血，腦脊液鼻漏向蝶竇、篩竇生長者可致鼻出血，腦脊液鼻漏 向顱中窩生長者可產(chǎn)生顳葉癲癇和幻嗅幻味等精神癥狀向顱中窩生長者可產(chǎn)生顳葉癲癇和幻嗅幻味等精神癥狀 少數(shù)病人腫瘤可向后生長而產(chǎn)生腦干癥狀，甚至長到顱后窩少數(shù)病人腫瘤可向后生長而產(chǎn)生腦干癥狀，甚至長到顱后窩 引起小腦癥狀引起小腦癥狀 2021/4/2623 輔助檢查輔助檢查 顱骨顱骨X X線平片線平片 顱骨鞍區(qū)鈣化（顱骨鞍區(qū)鈣化（50%-90%50%-90%），點(diǎn)片狀、云絮狀、團(tuán)塊狀），點(diǎn)片狀、云絮狀、團(tuán)塊狀 蝶蝶 鞍可呈淺碟形擴(kuò)大或破壞鞍可呈淺碟形擴(kuò)大或破壞 2021/4/2624 輔助檢查輔助檢查

13、 CTCT 鞍上可見散在鞍上可見散在 結(jié)節(jié)鈣化，囊結(jié)節(jié)鈣化，囊 性腫瘤呈低密性腫瘤呈低密 度，囊腫上呈度，囊腫上呈 弧形鈣化，增弧形鈣化，增 強(qiáng)強(qiáng)CTCT可見囊腫可見囊腫 壁部分強(qiáng)化緣壁部分強(qiáng)化緣 2021/4/2625 蛋殼樣改變蛋殼樣改變 2021/4/2626 v軸位軸位平掃平掃 軸位軸位增強(qiáng)增強(qiáng) 軸位軸位增強(qiáng)增強(qiáng) 輔助檢查輔助檢查 MRIMRI 2021/4/2627 矢狀位矢狀位平掃平掃 矢狀位矢狀位增強(qiáng)增強(qiáng) 輔助檢查輔助檢查 MRIMRI 2021/4/2628 冠狀位冠狀位平掃平掃 冠狀位冠狀位增強(qiáng)增強(qiáng) 輔助檢查輔助檢查 MRIMRI 2021/4/2629 輔助檢查輔助檢查 M

14、RIMRI 2021/4/2630 T1T1像可顯示低到高信號(hào)像可顯示低到高信號(hào) 取決于腫瘤內(nèi)容物取決于腫瘤內(nèi)容物 膽固醇膽固醇 及正鐵血紅蛋白含量多顯示及正鐵血紅蛋白含量多顯示T1T1高信號(hào)高信號(hào) 含部分含鐵血含部分含鐵血 黃素或鈣化黃素或鈣化T1T1和和T2T2像顯示低信號(hào)像顯示低信號(hào) T2T2像常顯示高信號(hào)像常顯示高信號(hào) 輔助檢查輔助檢查 MRIMRI 2021/4/2631 血清GH,LH,FSH,ACTH,TSH均可低下。 內(nèi)分泌功能 2021/4/2632 診斷和鑒別診斷 v 小兒顱咽管瘤一般較為容易,因?yàn)槌０橛邪l(fā) 育遲緩,視力視野改變,以及顱內(nèi)壓增高,并通 過前述各項(xiàng)檢查而肯定診

15、斷 v 在成人的診斷往往遇到困難,原因是少見的 腫瘤尤其鞍內(nèi)型顱咽管瘤和垂體瘤的影像 學(xué)表現(xiàn)相似,常發(fā)生診斷困難. v 因此,當(dāng)疑有本病時(shí)為提高療效宜盡早作CT 或MR掃描以便作出早期診斷,并需與下列疾 病相鑒別; 2021/4/2633 鑒別診斷鑒別診斷-垂體腺瘤垂體腺瘤 垂體腺瘤大多見于垂體腺瘤大多見于1515歲以后歲以后 一般不產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高的癥狀一般不產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高的癥狀, ,無生長發(fā)育無生長發(fā)育 遲緩遲緩 常有典型的雙顳側(cè)偏盲常有典型的雙顳側(cè)偏盲, ,眼底可有原發(fā)性視眼底可有原發(fā)性視 神經(jīng)萎縮神經(jīng)萎縮 假如發(fā)現(xiàn)鞍上有鈣化和視交叉后的垂體腺瘤假如發(fā)現(xiàn)鞍上有鈣化和視交叉后的垂體腺瘤, ,

16、 常給診斷帶來困難常給診斷帶來困難 2021/4/2634 鑒別診斷鑒別診斷-鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤 較為常見的鞍上腫瘤較為常見的鞍上腫瘤 垂體內(nèi)分泌障礙與下丘腦損害癥狀均少見垂體內(nèi)分泌障礙與下丘腦損害癥狀均少見 常有鞍結(jié)節(jié)部位有骨質(zhì)增生或骨質(zhì)破壞常有鞍結(jié)節(jié)部位有骨質(zhì)增生或骨質(zhì)破壞, ,累及前床累及前床 突和蝶骨小翼突和蝶骨小翼 增強(qiáng)增強(qiáng)MRMR掃描可在鞍上區(qū)顯示團(tuán)塊影像，硬膜尾征掃描可在鞍上區(qū)顯示團(tuán)塊影像，硬膜尾征 2021/4/2635 鑒別診斷鑒別診斷-虹吸段動(dòng)脈瘤虹吸段動(dòng)脈瘤 在臨床上診斷不困難在臨床上診斷不困難 但鞍區(qū)鈣化呈環(huán)形，蝶鞍擴(kuò)大，不能排除拉但鞍區(qū)鈣化呈環(huán)形，蝶鞍擴(kuò)大，不能

17、排除拉 克氏袋克氏袋Rathkes pouch)Rathkes pouch)腫瘤腫瘤 對(duì)成人應(yīng)作雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影，以資鑒別對(duì)成人應(yīng)作雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影，以資鑒別 2021/4/2636 視神經(jīng)和視神經(jīng)交叉的膠質(zhì)瘤一側(cè)或視神經(jīng)和視神經(jīng)交叉的膠質(zhì)瘤一側(cè)或 兩側(cè)視神經(jīng)孔擴(kuò)大是重要的診斷依據(jù)兩側(cè)視神經(jīng)孔擴(kuò)大是重要的診斷依據(jù) 也有罕見顱咽管瘤伴有視神經(jīng)孔擴(kuò)大也有罕見顱咽管瘤伴有視神經(jīng)孔擴(kuò)大 的個(gè)例報(bào)告的個(gè)例報(bào)告 鑒別診斷鑒別診斷-視神經(jīng)膠質(zhì)瘤視神經(jīng)膠質(zhì)瘤 2021/4/2637 鑒別診斷鑒別診斷-第三腦室前部膠質(zhì)瘤第三腦室前部膠質(zhì)瘤 有典型的臨床表現(xiàn)有典型的臨床表現(xiàn) 早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高,

18、 ,并進(jìn)行性加重并進(jìn)行性加重, ,可呈可呈 發(fā)作性頭痛發(fā)作性頭痛 一般無蝶鞍改變一般無蝶鞍改變, ,無鈣化無鈣化, ,無內(nèi)分泌癥狀無內(nèi)分泌癥狀 2021/4/2638 可發(fā)生在鞍上可發(fā)生在鞍上, ,稱之為鞍上生殖細(xì)胞稱之為鞍上生殖細(xì)胞 瘤瘤 突出的臨床表現(xiàn)為尿崩癥突出的臨床表現(xiàn)為尿崩癥 可有性早熟征可有性早熟征, ,蝶鞍形態(tài)大多正常蝶鞍形態(tài)大多正常, , 也無鈣化也無鈣化 鑒別診斷鑒別診斷-生殖細(xì)胞瘤生殖細(xì)胞瘤 2021/4/2639 大多有數(shù)條顱神經(jīng)損害癥狀大多有數(shù)條顱神經(jīng)損害癥狀 常見有鈣化，顱底常見有鈣化，顱底( (蝶鞍部和斜坡蝶鞍部和斜坡) ) 可有明顯骨質(zhì)破壞可有明顯骨質(zhì)破壞 顱鑒別

19、診斷顱鑒別診斷-脊索瘤脊索瘤 2021/4/2640 鑒別診斷鑒別診斷-其他鞍區(qū)病變其他鞍區(qū)病變 鞍區(qū)表皮樣囊腫鞍區(qū)表皮樣囊腫 皮樣囊腫皮樣囊腫 視交叉部蛛網(wǎng)膜炎等視交叉部蛛網(wǎng)膜炎等 2021/4/2641 治療（治療（treatment）：）： v手術(shù)治療： v目的：通過切除腫瘤達(dá)到解除腫瘤對(duì)視神 經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi) 壓增高，對(duì)下丘腦垂體功能障礙則較難恢 復(fù)。 2021/4/2642 顱咽管瘤常見手術(shù)入路顱咽管瘤常見手術(shù)入路 經(jīng)額下入路 翼點(diǎn)入路 終板入路 經(jīng)蝶入路 經(jīng)胼胝體或側(cè)腦室入路 2021/4/2643 額下入路額下入路 v適用于視交叉后置型,鞍內(nèi)向鞍上生長較大 腫

20、瘤,或鞍上視交叉前上生長的腦室外腫瘤. 2021/4/2644 額下入路額下入路 v優(yōu)點(diǎn)：視神經(jīng)及視交叉暴露清楚，同側(cè)頸 內(nèi)動(dòng)脈暴露清楚?？陕?lián)合額下經(jīng)縱裂入路 v缺點(diǎn)：第三腦室內(nèi)占位暴露不清，同側(cè)視 束視交叉下暴露差。 2021/4/2645 翼點(diǎn)入路翼點(diǎn)入路 v適用于鞍內(nèi)向鞍上一側(cè)生長或鞍上視交叉 下及視交叉后腳間池的腦室外型腫瘤.應(yīng)用 最廣泛. 2021/4/2646 v優(yōu)點(diǎn)：經(jīng)Willis環(huán)下方到達(dá)鞍旁區(qū)距離最近， 在Willis環(huán)下方鞍后區(qū)暴露清楚; v缺點(diǎn)；對(duì)側(cè)視神經(jīng)等結(jié)構(gòu)暴露差。對(duì)向三 腦室生長的腫瘤難以顯露，難以直視下保 護(hù)下丘腦 2021/4/2647 經(jīng)縱裂終板入路經(jīng)縱裂終板

21、入路 v適用于視交叉前置型,鞍上視交叉后生長的 腦室外型腫瘤. 2021/4/2648 經(jīng)縱裂終板入路經(jīng)縱裂終板入路 v優(yōu)點(diǎn)：第三腦室前部暴露清楚,允許將腫瘤 從脈絡(luò)叢,大腦內(nèi)靜脈上分離;對(duì)三腦室前部、 突入腳間池的腫瘤有良好的暴露 v缺點(diǎn):側(cè)方標(biāo)志定位困難,有下丘腦損傷的高 度危險(xiǎn),有視交叉后部損傷的危險(xiǎn). 2021/4/2649 2021/4/2650 經(jīng)蝶入路經(jīng)蝶入路 v適用于完全位于鞍內(nèi)或鞍內(nèi)向鞍上輕度生長或向 蝶竇生長的腫瘤. v優(yōu)點(diǎn):避免開顱,微創(chuàng)。直接暴露鞍內(nèi)腫瘤,視交叉 下方減壓好. v缺點(diǎn):鈣化、粘連時(shí)往往難以全切腫瘤，腫瘤擴(kuò)展 至前側(cè)方及大腦腳之間暴露不清,若蝶鞍和垂體腺

22、正常,經(jīng)蝶困難.需切開垂體，加重垂體損失，csf 漏發(fā)生率高，鞍底重建復(fù)雜。 2021/4/2651 經(jīng)胼胝體或側(cè)腦室入路經(jīng)胼胝體或側(cè)腦室入路 v若腫瘤長入第三腦室,可采用此入路. 2021/4/2652 縱裂縱裂-胼胝體入路胼胝體入路 2021/4/2653 縱裂縱裂-胼胝體入路胼胝體入路 v優(yōu)點(diǎn):到三腦室距離最短,三腦室壁暴露清楚, 不易損傷丘腦、丘紋V、大腦內(nèi)V。不切開 皮層。 2021/4/2654 2021/4/2655 經(jīng)縱裂胼胝體入路經(jīng)縱裂胼胝體入路 v缺點(diǎn) 分離胼胝體前部,有兩側(cè)穹隆損傷的危險(xiǎn), 識(shí)別標(biāo)志困難. 2021/4/2656 顱咽管瘤術(shù)后并發(fā)癥顱咽管瘤術(shù)后并發(fā)癥 Po

23、st-operative complication of craniopharyngioma 2021/4/2657 如圖所示：尿崩 癥、電解質(zhì)紊亂 為術(shù)后兩大并發(fā) 癥，術(shù)后治療中 要高度重視，同 時(shí)亦不能忽視其 它并發(fā)癥的密切 觀察。 充分理解顱咽管瘤患者術(shù)后并發(fā)癥，對(duì)其治療至關(guān)重要 2021/4/2658 * 顱咽管瘤患者出現(xiàn)神志下降，其原因較復(fù)雜，治療中顱咽管瘤患者出現(xiàn)神志下降，其原因較復(fù)雜，治療中 認(rèn)真觀察，對(duì)發(fā)現(xiàn)原因、及時(shí)治療起到關(guān)鍵作用認(rèn)真觀察，對(duì)發(fā)現(xiàn)原因、及時(shí)治療起到關(guān)鍵作用 手術(shù)后即呈昏迷狀態(tài)，以后 隨病情好轉(zhuǎn)意識(shí)可逐漸變淺 有一個(gè)由清楚-嗜睡-淺昏迷-深昏迷的變化 過程，早期

24、出現(xiàn)劇烈頭痛、顱高壓等癥狀 早期出現(xiàn)疲乏、厭食、淡漠癥狀，后期由 于滲透壓下降，造成腦水腫出現(xiàn)意識(shí)下降 早期出現(xiàn)渴感、甚至煩渴癥狀，后期由于 嚴(yán)重細(xì)胞內(nèi)脫水代謝障礙，出現(xiàn)意識(shí)下降 激素水平 2021/4/2659 尿崩癥的處理尿崩癥的處理 尿崩癥的界定：一般認(rèn)為尿量200mlh或24 h 尿量4 000 ml，尿比重1005，尿滲透 3ml/(h.kg). 全切除者發(fā)生率75-100% 處理要點(diǎn)： v觀察尿量、顏色及比重：觀察頻率為q1h，如 尿量200 mlh，顏色逐步變淺，提示多尿 或尿崩的出現(xiàn)， v囑患者減少水的攝入以控制尿量 2021/4/2660 尿崩尿崩 u輕者可先給予雙氫克尿塞、

25、卡馬西平口服, u嚴(yán)重者肌注垂體后葉素,6U ih 。能進(jìn)食后改為口 服彌凝。 u 根據(jù)尿量調(diào)整劑量?？赡艹霈F(xiàn)少尿或低鈉血癥 u 其間要控制液體量,防止水中毒. u 效果不佳時(shí)，及時(shí)調(diào)整劑量、查找原因 u 準(zhǔn)確記錄出入量，及時(shí)維持出入量平衡，定期測(cè) 血清鉀鈉氯, u多數(shù)患者在3周左右尿量恢復(fù)正常，少數(shù)需長期服 藥 2021/4/2661 電解質(zhì)紊亂的處理電解質(zhì)紊亂的處理 電解質(zhì)紊亂 表現(xiàn)形式 低鈉血癥 低鉀血癥 高鈉血癥 高鉀血癥 顱咽管瘤患者最常見 其次常見，早期常見 發(fā)生率：73-91%，復(fù)發(fā)病例接近100% 2021/4/2662 低鈉血癥：150mmol/L 高鈉血癥形成原因非常復(fù)雜，

26、具體機(jī)制尚不明 確，目前認(rèn)為與血液濃縮及尿崩癥有相關(guān)性。 治療工作中：掌握限制鈉入量、補(bǔ)充無鈉液體及控制尿崩的治療原則 1. 治療工作中鼓勵(lì)患者多飲白開水，溫開水200ml q4-q6h。 2.需補(bǔ)充的無鈉液體以低張?zhí)菫橹鳎ㄆ趶?fù)查電解質(zhì)。 缺水量公式：補(bǔ)液量=（血鈉值-142）公斤體重4（男）或 3（女） 補(bǔ)液過程中：補(bǔ)液不宜太快，防止痙攣現(xiàn)象及心臟負(fù)荷增加 3.長期頑固高鈉血癥，可用小劑量口服抗利尿劑 2021/4/2669 高糖血癥的處理高糖血癥的處理 糖代謝紊亂尤其是巨大顱咽管瘤術(shù)后突出問題 之一，文獻(xiàn)報(bào)道與丘腦下部后外側(cè)損傷有關(guān)。 嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血糖，保持血糖穩(wěn)定嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血糖，保持血糖穩(wěn)定

27、1 準(zhǔn)確記錄，找出影響血糖因素準(zhǔn)確記錄，找出影響血糖因素2 做好皮膚護(hù)理，防止感染做好皮膚護(hù)理，防止感染3 嚴(yán)密觀察病情，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理過敏反應(yīng)嚴(yán)密觀察病情，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理過敏反應(yīng)4 2021/4/2670 v根據(jù)血糖給予皮下注射短效胰島素。 v血糖持續(xù)偏高者可給予短效胰島素靜脈泵 入，將血糖控制在13mmol/L以下 2021/4/2671 中樞性高熱的處理中樞性高熱的處理 中樞性高熱為手術(shù)中下丘腦受損，體溫調(diào)節(jié)中 樞障礙或囊性腫瘤內(nèi)膽固醇結(jié)晶溢出刺激引起。 術(shù)后每1h測(cè)體溫一次，密切觀察體溫變化，一旦出現(xiàn)高熱及時(shí)處理。 亞低溫治療亞低溫治療 物理降溫物理降溫 預(yù)防感染預(yù)防感染 2021/4

28、/2672 體溫失調(diào)體溫失調(diào) v嚴(yán)重下丘腦損傷時(shí)出現(xiàn)中樞性高熱 v也有表現(xiàn)為體溫不升，低于32以下，病 人陷入垂危狀態(tài)，應(yīng)予對(duì)癥處理，多提示 預(yù)后不佳。 2021/4/2673 循環(huán)衰竭循環(huán)衰竭 v 術(shù)前有明顯垂體功能減退者,術(shù)后易產(chǎn)生急 性腎上腺皮質(zhì)衰竭現(xiàn)象,病人呈心率快、休 克狀態(tài). v 處理是術(shù)前應(yīng)予補(bǔ)充激素，術(shù)后有衰竭現(xiàn) 象者給予大劑量腎上腺皮質(zhì)激素.這不僅可 以減少危像,也可減少下丘腦反應(yīng)及腦水腫, 對(duì)中樞性高熱的預(yù)防也有積極作用. v 但為減少如感染,消化道出血等并發(fā)癥,應(yīng)在 術(shù)后四天逐漸減少用量,一般用維持量兩周 后逐步停止.垂體功能障礙明顯者除外. 2021/4/2674 腎上

29、腺危象處理腎上腺危象處理 v開始開始24h內(nèi)迅速將氫化可的松內(nèi)迅速將氫化可的松100mg加入加入 250ml10%葡萄糖液中，靜脈滴入。以后可每葡萄糖液中，靜脈滴入。以后可每 48h滴入氫化可的松滴入氫化可的松100mg，第，第1個(gè)個(gè)24h內(nèi)總量約內(nèi)總量約 400mg，第，第23天減至天減至300mg，病情好轉(zhuǎn)，繼續(xù)減，病情好轉(zhuǎn)，繼續(xù)減 至至200100mg/d，5天后可改成口服，如醋酸氫化天后可改成口服，如醋酸氫化 可的松可的松2040mg，34次次/d，待病情穩(wěn)定逐漸減量，待病情穩(wěn)定逐漸減量 至每天至每天37.5mg，早上，早上8時(shí)前服時(shí)前服25mg，下午，下午4時(shí)服時(shí)服 12.5mg，作

30、為生理替代治療，長期使用，作為生理替代治療，長期使用. 2021/4/2675 垂體功能低下垂體功能低下 v 多表現(xiàn)為糖皮質(zhì)激素和甲狀腺素缺乏，尤 其是術(shù)前有垂體功能減退者,一般較難恢 v 注意圍手術(shù)期激素水平檢測(cè) v 缺什么，補(bǔ)什么 v 術(shù)前三天強(qiáng)的松儲(chǔ)備，術(shù)中、術(shù)后足量地 塞米松靜滴（以病人精神狀態(tài)良好、面色 紅潤為標(biāo)志）術(shù)后逐漸減量并過渡到口服 v 伴甲低者，先補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素，待垂體功 能改善后再補(bǔ)充甲狀腺素片，以免發(fā)生腎 上腺危象 2021/4/2676 急性消化道出血急性消化道出血 v 見于下丘腦損傷及大量應(yīng)用皮質(zhì)激素后. v 處理應(yīng)注意血壓波動(dòng), 應(yīng)用止血?jiǎng)?H2受體 阻斷劑等,并

31、禁食,胃腸減壓,停用激素等.必 要時(shí)給予輸血治療。 2021/4/2677 視力障礙視力障礙 v 術(shù)中損傷視路及其供應(yīng)血管可致視力障礙, 尤其是視交叉前置型的腫瘤發(fā)生率較高,應(yīng) 予注意， v 術(shù)中牽拉過大也可引起動(dòng)眼神經(jīng)損傷，瞳 孔散大 2021/4/2678 癲癇癲癇 v術(shù)后癲癇常與血鈉劇烈變化密切相關(guān)，與 血鈉水平絕對(duì)值無直接關(guān)系。 v血鈉糾正速度不超過0.5mmol/h為宜 v術(shù)前或術(shù)后有癲摘者則按常規(guī)抗癲摘處理 2021/4/2679 無菌性腦膜炎無菌性腦膜炎 v 系腫瘤囊內(nèi)容物術(shù)中溢出刺激腦膜所致 v 術(shù)中應(yīng)盡可能多的切除腫瘤,用生理鹽水 反復(fù)沖洗囊腔 v 術(shù)后可多次腰穿或腰大池引流

32、排放腦脊液 2021/4/2680 普通外放射治療普通外放射治療 v主要應(yīng)用于術(shù)后腫瘤殘留及復(fù)發(fā)者 v其照射范圍較難控制，容易引起周圍正常 腦組織損害，且劑量越大損害越嚴(yán)重，尤 其對(duì)兒童病人，有些損害甚至是不可逆的 ，如視神經(jīng)損害與垂體功能低下 v主張?jiān)谥委熯^程中，盡量應(yīng)用其他治療方 式以推遲實(shí)施放療，從而推遲病人發(fā)生放 療損傷的時(shí)間 v放療不作為首選的輔助治療措施。 2021/4/2681 圍手術(shù)期處理圍手術(shù)期處理 v注意補(bǔ)充激素 v術(shù)后早期減少含鹽液輸注 v不要常規(guī)應(yīng)用甘露醇 v加強(qiáng)尿量、電解質(zhì)、激素檢測(cè) 2021/4/2682 立體定向性放療立體定向性放療 v適應(yīng)證 術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)的小體

33、積實(shí)體腫瘤 較大的囊性病變經(jīng)囊內(nèi)穿刺抽吸后體積縮 小者，不伴有腦積水，與視交叉有一定距 離 特別適合鞍內(nèi)、鞍旁或位置較低的腫瘤 2021/4/2683 立體定向放射治療立體定向放射治療 v聯(lián)合囊內(nèi)放射核素治療，病人5年腫瘤無進(jìn) 展生存率可達(dá)60%以上。 v以往認(rèn)為伽瑪?shù)秲H對(duì)實(shí)質(zhì)性腫瘤有效，但 研究發(fā)現(xiàn)伽瑪?shù)秾?duì)囊性顱咽管瘤也有效 v視神經(jīng)對(duì)射線的敏感性要明顯高于腫瘤細(xì) 胞，耐受性卻低于腫瘤細(xì)胞，治療中需要 注意。 2021/4/2684 囊內(nèi)治療囊內(nèi)治療 v包括囊內(nèi)化療和囊內(nèi)放療 v有報(bào)道囊內(nèi)予以博來霉素、a-干擾素能較好 地控制腫瘤生長，可能是一種有希望的方 法。 v對(duì)于單囊復(fù)發(fā)的病例，予以立

34、體定向植入 放射性同位素是一種可行的方法，也可用 于巨大囊性或者囊實(shí)性腫瘤的術(shù)前治療以 及經(jīng)手術(shù)治療和外放療復(fù)發(fā)的腫瘤 2021/4/2685 預(yù)后預(yù)后 v首次手術(shù)力求全切腫瘤，10年生存率達(dá)58 66，復(fù)發(fā)率726.5。 v部分切除腫瘤的復(fù)發(fā)率很高，即使術(shù)后輔 以放療，也不能長期控制殘存腫瘤的繼續(xù) 生長，5年生存率難以達(dá)到50 v再次手術(shù)行廣泛切除腫瘤難度很大，也會(huì) 增加手術(shù)的危險(xiǎn)性。 2021/4/2686 Thanks！ 2021/4/2687 v9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。21.5.721.5.7Friday, May 07, 2021 v10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。*5/7/2021 9:46:51 PM v11、人總是珍惜為得到。21.5.7*May-217-M