不完全性川崎病23例臨床分析

1、文檔收集于互聯(lián)網(wǎng)，已重新整理排版.word版本可編借，有幫助歡迎下載支持. 不完全性川崎病23例臨床分析 【關(guān)鍵詞】不完全性川崎病 川崎病(KD)又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身血 管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。由于木病可發(fā)生嚴(yán)重的 心血管并發(fā)癥，近年己取代風(fēng)濕熱成為我國小兒后天性心臟病的主要 病因之一。該病的發(fā)病率逐年增加，隨著對(duì)該病認(rèn)識(shí)的不斷深入，不 完全性川崎病在國內(nèi)外的報(bào)道逐年增多。木院自2002年1月至2007 年10月收治23例不完全性川崎病，報(bào)道如下。 1臨床資料 1.1 一般資料 23例患兒中男13例，女10例；男女比例1.3 ： lo年齡10 個(gè)月6歲，其中2

2、歲15例，5歲7例，6歲1例。 1. 2臨床表現(xiàn) 木組患兒具備典型KD 6項(xiàng)主要診斷標(biāo)準(zhǔn)1 的23項(xiàng)，3 例卡介苗接種瘢痕周圍紅暈、腫脹(簡稱卡瘢紅)，年齡均2歲。 1例14個(gè)月男患兒僅表現(xiàn)為發(fā)熱，弛張熱，而無其他任何臨床表現(xiàn)， C反應(yīng)蛋白(CRP)、血小板(PLT)、白細(xì)胞(WBC)均正常,入院第5天(病 程10d),復(fù)查CRP增高，ESR增快，PLT進(jìn)行性增高且高于正常，超 聲心動(dòng)圖檢查示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，出院1個(gè)月(病程6周)出現(xiàn)指端膜 狀脫皮。 1. 3輔助檢查 木組23例中有21例發(fā)病早期WBC升高(12. 325. 7) X 109/L,N:61%87. 5%。Hb在早期輕度降低，呈輕

3、度貧血。PLT早期僅 2例輕度增高，1周后均增高，有逐漸上升趨勢(shì)。1例CRP、ESR病程 中始終正常，余22例均有不同程度增高且有動(dòng)態(tài)變化，ESR增快明顯 且持續(xù)時(shí)間長，24周左右能恢復(fù)正常，CRP增高但恢復(fù)較快，12 周后正常。心超檢查冠脈擴(kuò)張20例，其中1例發(fā)生在病程1周以內(nèi)。 X線胸片20例支氣管肺炎改變，3例肺紋理增濃。2例肝功能異常。 血鈉降低1例。尿常規(guī)異常21例，其中5例出現(xiàn)尿蛋口 + + , 16 例出現(xiàn)白細(xì)胞+ + o 1.4診斷 KD通常采用第3屆國際川崎病會(huì)議修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)1 進(jìn) 行診斷，診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)中須具有5項(xiàng)以上者方可診斷，且又不能被其他 己知疾病所解釋。不完全性KD

4、是指未能達(dá)到典型KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但 疾病發(fā)展經(jīng)過符合KD特點(diǎn)或具有典型心血管并發(fā)癥，并己排除其他疾 病。木組患兒均在早期結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查予擬診，加以治療，后經(jīng)超聲 心動(dòng)圖及指、趾端脫皮等特征性改變回顧性確診。 1. 5治療及結(jié)果 木組患兒入院后均給予常規(guī)抗感染及對(duì)癥支持治療，擬診不 完全性KD后均予靜滴丙種球蛋口 2g/kg,分2d靜滴，阿司匹林(巴 米爾)3050mg/(kgd),分34次口服。同時(shí)加用潘生丁 3 5mg/(kg d) 口服。本組患兒在應(yīng)用靜滴丙種球蛋口和阿司匹林l2d 后體溫降至正常，1周后阿司匹林改為35mg/(kgd)頓服。23例均 恢復(fù)出院，平均住院12d。出院隨訪血常

5、規(guī)、CRP、ESR、超聲心動(dòng)圖， 3個(gè)月冠脈仍正?；蚧謴?fù)正常則停藥，若冠脈仍有擴(kuò)張則繼續(xù)服藥直 至冠脈正常。 2討論 KD于1967年日木川崎富作首先報(bào)道并命名，到目前為止病 因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，有資料表明，KD是一種免疫介導(dǎo)的全身性血 管炎，發(fā)病可能與微生物毒素超抗原作用、T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫應(yīng)答、 血管內(nèi)皮功能障礙及血小板活化等有關(guān)2 。臨床表現(xiàn)多樣性，可損 害多個(gè)系統(tǒng)或臟器。由于KD可引起嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥一一冠狀動(dòng)脈 的病變，而早期使用大劑量靜滴丙種球蛋口及聯(lián)合使用阿司匹林，能 顯著降低上述并發(fā)癥的發(fā)生3 ,這己得到一致公認(rèn)。但是該病缺乏 特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)及診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，故診斷主要依賴臨

6、床表現(xiàn)。近年 來發(fā)現(xiàn)有相當(dāng)一部分患兒并不能在早期同時(shí)出現(xiàn)典型KD的各種表現(xiàn), 少數(shù)癥狀和體征出現(xiàn)較晚，表現(xiàn)不完全，易漏、誤診，因而延誤了最 佳治療時(shí)機(jī)，故對(duì)能夠早期診斷不完全性KD顯得尤為重要。 從本 組資料看，23例患兒只具備KD診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)中的23項(xiàng)，其中具備 2項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)的3例，具備3項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)的20例。在本組中，早期（病 程25d）出現(xiàn)肛周脫皮19例（82.61%）發(fā)生率高，岀現(xiàn)時(shí)間早， 與張偉等報(bào)道一致4 ,說明肛周脫皮有助于不完全性KD的早期診 斷，可作為早期診斷依據(jù)之一?？＜t也可在早期出現(xiàn)，但持續(xù)時(shí)間 短，不易被發(fā)現(xiàn)。在本組中出現(xiàn)3例（13.04%）,年齡均2歲，有 報(bào)道5表明

7、卡瘢紅也可作為早期診斷的參考指標(biāo)。木組資料顯示 特征性改變指、趾端膜狀脫皮多在恢復(fù)期出現(xiàn)，不能作為早期診斷的 依據(jù)。3例頸淋巴結(jié)腫大患兒有2例表現(xiàn)為疼痛明顯且皮膚溫度高， 這與典型KD的淋巴結(jié)腫大表現(xiàn)不同，易被誤診為感染性淋巴結(jié)炎，但 抗感染治療無效。典型KD 口腔粘膜皴裂充血、咽部充血但很少有滲岀, 木組中3例表現(xiàn)咽部滲岀明顯，誤診為傳染性單核細(xì)胞增多征1例， 急性化膿性扁桃體炎2例。發(fā)熱伴皮疹的8例患兒確診前曾被誤診為 敗血癥、猩紅熱等。 木組資料顯示，在疾病早期，WBC可有不同程度升高，以中 性粒細(xì)胞升高為主。Hb輕度下降。CRP、PLT進(jìn)行性增高，ESR增快明 顯，但恢復(fù)較慢。近幾年，

8、一些研究表明，不完全性KD與典型KD實(shí) 驗(yàn)室指標(biāo)的變化基木一致6。所以，盡管KD無特異性的實(shí)驗(yàn)室金 標(biāo)準(zhǔn)，但是當(dāng)病患不完全具備KD的主要臨床表現(xiàn)時(shí)，動(dòng)態(tài)觀察上述實(shí) 驗(yàn)室指標(biāo)也有助于不完全性KD的早期診斷。 川崎病最嚴(yán)重的并發(fā)癥是以冠狀動(dòng)脈損害為最常見，到目前 為止，超聲心動(dòng)圖檢查仍然是監(jiān)測(cè)KD心血管損害的重要方法。木組中 有20例（86.96%）岀現(xiàn)冠脈擴(kuò)張，1例出現(xiàn)在病程1周內(nèi)，可見不 完全性KD冠脈受累不低于典型KD患兒，與報(bào)道相符7,早期超聲 心動(dòng)圖檢查也有助于不完全性KD的早期診斷。在美國2004年KD診斷 標(biāo)準(zhǔn)中規(guī)定，小嬰兒除發(fā)熱外，僅有任何1項(xiàng)臨床表現(xiàn)者，且無其他 原因可解釋的，都

9、應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查8 。 因此，對(duì)不完全性川崎病的患兒應(yīng)密切觀察臨床表現(xiàn)，動(dòng)態(tài) 觀察鵝C、CRP、PLT、ESR、Hb等實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，并及時(shí)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖 檢查，以盡早確診，盡早治療，減少嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生，提高患兒的 1文檔來源為:從網(wǎng)絡(luò)收集整理.word版本可編借. 文檔收集于互聯(lián)網(wǎng)，已重新整理排版.word版本可編借，有幫助歡迎下載支持. 生活質(zhì)量。 【參考文獻(xiàn)】 1胡亞美.諸福棠實(shí)用兒科學(xué).第7版.北京:人民衛(wèi)生出版 社，2002. 702. 2孫景輝，瞿淑波.川崎病發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展.實(shí)用兒科臨床 醫(yī)學(xué)雜志,2007, 22 (13)： 10371040. 3 Rowley All.Incomplete(alypical) Kawasaki disease. Pediatr Infect Dis J, 2002, 21：563565. 4張偉，李秋，趙曉冬，等.942例川崎病的臨床分析.中華 兒科雜志,2006, 44 (5)： 324328. 5于永慧，莊建新，汪翼，等.川崎病78例臨床特點(diǎn)分析. 中國實(shí)用兒科雜志,2006, 17 (6)： 368369. 6 Aynswa , Sonobe T, Uemuna S, et al. Revision of diagnostic guidelines for Kawasaki disease. Pediatr