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1、 外陰血管肌纖維母細胞瘤論文摘要:婦科血管肌纖維母細胞瘤我院婦產(chǎn)科于19971998年收治3例外陰的軟組織腫瘤, 其中2例行術(shù)中冷凍切片檢查, 手術(shù)切除標(biāo)本常規(guī)4%甲醛固定, 石蠟包埋, 3m連續(xù)切片, 除HE染色外, 又進行了數(shù)種抗體的免疫組化染色(LSAB法)。其中1例取少量新鮮瘤組織迅速放入2.5%緩沖戊二醛中固定, 送透射電鏡檢查, 3例均取得隨訪結(jié)果。3例女性外陰血管肌纖維母細胞瘤的主要臨床特征如表1。病理檢查摘要:其中2例行冷凍切片檢查, 3例行免疫組織化學(xué)染色, 1例取少量新鮮瘤組織行透射電鏡檢查。腫物表面光滑, 有一層菲薄的纖維性包膜。腫物剖面粉紅, 隱約可見微細血管, 質(zhì)地韌
2、。鏡下觀察摘要:呈疏松網(wǎng)狀或不規(guī)則裂隙狀, 細胞成分較稀少, 難以作出明確診斷, 故首例冷凍報告為“軟組織腫瘤, 傾向良性”。石蠟切片光鏡觀察, 腫瘤主要由兩種成分組成。一種是小到中等大小的薄壁血管散布于腫瘤之中, 血管腔擴張, 內(nèi)含血液。另一種為血管四周散在分布的短梭形、類圓形或不規(guī)則形間質(zhì)細胞。間質(zhì)細胞有的圍繞血管密集排列, 有些則疏松散布于血管之間, 細胞核大小較一致、無明顯異型性, 未見核分裂象, 胞質(zhì)粉染豐富, 有些區(qū)域胞質(zhì)界限不清(圖1), 基質(zhì)有不同程度水腫。免疫組織化學(xué)檢查, 腫瘤內(nèi)短梭形或卵圓形間質(zhì)細胞均表達波形蛋白, 部分細胞可表達平滑肌肌動蛋白和肌特異性肌動蛋白, 但較弱
3、, 而腫瘤內(nèi)小血管壁卻呈強陽性表達。3例腫瘤內(nèi)間質(zhì)細胞均未表達結(jié)蛋白和S-100蛋白。電鏡見間質(zhì)細胞核膜較薄, 核有不規(guī)則凹陷, 染色質(zhì)均勻分布, 偶可見小核仁。胞質(zhì)中散在粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、線粒體以及少量成束的肌微絲, 細胞外基質(zhì)中散在膠原纖維, 提示向肌纖維母細胞分化, 且為良性腫瘤細胞(圖2)。病理診斷摘要:3例均診斷為外陰血管肌纖維母細胞瘤術(shù)后隨訪618個月, 均無復(fù)發(fā)。討論摘要:女性外陰軟組織腫瘤少見, 而血管肌纖維母細胞瘤(angiomyofibroblastoma,aMF)則更為少見。1992年, Fletch-er等1首次報道了這種發(fā)生于女性外陰的具有一定臨床病理學(xué)特征的軟組織腫瘤。此
4、后, 文獻已陸續(xù)報道約60余例。血管肌纖維母細胞瘤發(fā)病比較隱匿, 經(jīng)常是患者無意中發(fā)現(xiàn)外陰腫物, 病程數(shù)月至數(shù)年, 一般無疼痛。腫物大多位于大陰唇和外陰區(qū), 臨床常診斷為前庭大腺囊腫、外陰囊腫或外陰腫物, 也偶見該腫瘤發(fā)生于男性腹股溝陰囊部的報道2。本病很少能在術(shù)前作出明確診斷, 腫物局部切除可治愈, 一般不復(fù)發(fā)。但最近有1例報道術(shù)后兩年復(fù)發(fā), 并出現(xiàn)粘液型惡性纖維組織細胞瘤成分, 診斷為血管肌纖維肉瘤(angiomyofibrosarcoma)3。該腫瘤在大體、冷凍切片鏡檢及常規(guī)切片下均較有特征。腫物剖面為粉紅實性, 無出血、壞死及囊性變, 取材時有如切割橡皮或海綿。冷凍切片下, 組織結(jié)構(gòu)稀
5、疏、其間散在少量短梭形或不規(guī)則形細胞, 如不結(jié)合大體所見, 和粘液瘤、脂肪源性腫瘤或神經(jīng)鞘膜源性腫瘤較難鑒別。血管肌纖維母細胞瘤是發(fā)生在外陰的較為部位特異性軟組織腫瘤, 實際工作中需要和另一種外陰特異性腫瘤“侵襲性血管粘液瘤”進行鑒別。侵襲性血管粘液瘤好發(fā)于生育期婦女外陰, 腫物往往比血管肌纖維母細胞瘤大, 一般直徑大于5cm, 腫物和四周組織之間無明顯包膜, 呈侵襲性生長方式, 腫瘤的構(gòu)成成分除可見散在的厚壁小血管外, 間質(zhì)主要為大量粘液樣物質(zhì), 其中散在較多短梭形和星形細胞, 異型性不明顯, 臨床上較難完全切除干凈, 約有30%病例在初次手術(shù)切除后2年內(nèi)復(fù)發(fā), 但不發(fā)生轉(zhuǎn)移。表13例女性外
6、陰血管肌纖維母細胞瘤的臨床主要特征病例年齡(歲)月經(jīng)周期病程發(fā)生部位腫物最長徑(cm)臨床診斷手術(shù)方式隨訪時間(月)152閉經(jīng)2年2個月大陰唇3.5囊腫腫物局切18加擴大切除253正常2個月大陰唇2腫物腫物局切17345正常1年大陰唇4皮脂腺囊腫腫物局切6參考文獻摘要:1FletchercD,TsangWF,FisherC,etal.Angiomyofibroblastomaofthevulva.Abenignneoplasmdistinctfromaggressiveangiomyxoma.AmJSurgPathol1992,16摘要:373-382.2LaskinWB,FetschJF,MostofiFK.Angiomyofibroblastomaliketumorofthemalegenitaltract摘要:analysisof11caseswithcomparisiontofemaleangiomyofibroblastomaandspindlecelllipoma.AmJSurgPathol,1998,22摘要:6-16.3NielsenGP,YoungRH,DickersinGR,etal.Angiomyofi
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