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文檔簡介
1、醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科1 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科2 競賽評分標準競賽評分標準 第一部分:第一部分:臨床病例分析與處理臨床病例分析與處理 ( (占占50% )50% ) 第二部分:第二部分:臨床技能考核臨床技能考核(占(占20%20%) 第三部分:第三部分:綜合答辯綜合答辯(占(占30%30%) 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科3 培訓內容培訓內容 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科4 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科5 癥狀學癥狀學 1.1. 2.2.運動障礙運動障礙 3.3.感覺障礙感覺障礙 4.4.失語癥失語癥 5.5.頭痛頭痛/ /頭暈頭暈/ /抽搐:抽搐: 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科6 意識障礙意
2、識障礙 嗜睡狀態(tài)嗜睡狀態(tài)(somnolence) (somnolence) 昏睡狀態(tài)昏睡狀態(tài)(stupor) (stupor) 昏迷昏迷(coma)(coma) 淺昏迷淺昏迷 中昏迷中昏迷 深昏迷深昏迷 “兩睡兩睡” “ ” “ 三迷三迷” 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科7 意識障礙意識障礙 l意識模糊(意識模糊(confusionconfusion) 嗜睡嗜睡 定向力障礙定向力障礙, , 注意力不集中注意力不集中 l譫妄(譫妄(deliriumdelirium) 興奮性興奮性 錯覺錯覺/ /幻覺突出幻覺突出 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科8 意識障礙的病因診斷意識障礙的病因診斷 v腦血管疾病腦血管疾
3、病 v腦外傷腦外傷 vCNSCNS感染感染 v顱內占位顱內占位 v脫髓鞘性疾病脫髓鞘性疾病 v癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài) v腦病:肝腦?。焊? /肺肺/ /高血壓高血壓/ /低血糖低血糖/ /高血糖腦病等高血糖腦病等 v中毒:中毒:CO/CO/酒精酒精/ /鎮(zhèn)靜藥鎮(zhèn)靜藥/ /各種化學物各種化學物/ /農藥中暑等農藥中暑等 v酸堿平衡及電解質紊亂酸堿平衡及電解質紊亂 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科9 癥狀學的診斷思路癥狀學的診斷思路 病變病變:血管血管/ /占位占位/ /感染感染/ /外傷外傷/ /脫髓鞘性脫髓鞘性 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科10 運動系統損害的表現運動系統損害的表現 體征體征中樞性癱
4、瘓中樞性癱瘓 (上運動神經元癱)(上運動神經元癱) 周圍性癱瘓周圍性癱瘓 (下運動神經元癱)(下運動神經元癱) 癱瘓分布癱瘓分布以整個肢體為主以整個肢體為主以幾個肌群為主以幾個肌群為主 肌萎縮肌萎縮無或輕度無或輕度明顯明顯 增高增高減低減低 亢進亢進減弱或消失減弱或消失 有有無無 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科11 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科12 運動系統損害的定位運動系統損害的定位 定位定位運動損害的類型運動損害的類型 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科13 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科14 感覺系統損害的定位感覺系統損害的定位 定位定位感覺損害的類型感覺損害的類型 末梢型,多發(fā)性末梢型,多發(fā)性手套襪子型
5、手套襪子型 節(jié)段型,伴根痛節(jié)段型,伴根痛 傳導束型(各種感覺完全缺失)傳導束型(各種感覺完全缺失) 交叉型交叉型 偏身型偏身型 破壞性破壞性單肢型單肢型 刺激性刺激性感覺性癲癇感覺性癲癇 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科15 失語癥失語癥 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科16 重點的疾病重點的疾病 1.1. 出血性:腦出血出血性:腦出血/SAH/SAH 缺血性:缺血性:TIA/TIA/腦血栓形成腦血栓形成/ /腦栓塞腦栓塞 2.2.癲癇癲癇 3.3.錐體外系錐體外系:帕金森病帕金森病 4.4.周圍神經疾病周圍神經疾?。好嫔窠浹酌嫔窠浹? /吉蘭吉蘭- -巴雷綜合征巴雷綜合征 5.5.脊髓疾病脊髓疾?。杭毙?/p>
6、脊髓炎急性脊髓炎 6.6.神經免疫疾病神經免疫疾病:MGMG 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科17 6060歲,男性,突發(fā)不能說話,右上下肢無歲,男性,突發(fā)不能說話,右上下肢無 力,約力,約2020分鐘恢復,癥狀反復發(fā)作,發(fā)作分鐘恢復,癥狀反復發(fā)作,發(fā)作 后檢查,神經系統正常。首先要考慮的診后檢查,神經系統正常。首先要考慮的診 斷是:斷是:? 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科18 1.1.臨床表現臨床表現 局限性腦功能礙障局限性腦功能礙障 反復發(fā)作反復發(fā)作, , 2.2.定位定位 v頸內動脈系統頸內動脈系統 (眼動脈交叉癱瘓(眼動脈交叉癱瘓/Horner/Horner征交叉癱征交叉癱/ /失語癥)失語癥)
7、 v椎椎- -基底動脈系統基底動脈系統 (跌倒發(fā)作(跌倒發(fā)作/ /短暫性全面性遺忘癥短暫性全面性遺忘癥/ /雙眼視力障礙)雙眼視力障礙) 3.3.治療治療: v病因治療:控制危險因素病因治療:控制危險因素 v藥物治療:抗血小板聚集藥物治療:抗血小板聚集/ /抗凝抗凝/ /擴容擴容/ /降纖降纖 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科19 ,男性,突發(fā)不能說,男性,突發(fā)不能說 話,右上下肢無力,約話,右上下肢無力,約2020分分 鐘恢復,癥狀鐘恢復,癥狀,發(fā),發(fā) 作后檢查,神經系統正常。作后檢查,神經系統正常。 首先要考慮的診斷是:首先要考慮的診斷是:? 患者患者,近,近3 3年來年來 發(fā)作性意識喪失,全發(fā)
8、作性意識喪失,全 身抽搐,持續(xù)身抽搐,持續(xù)5 56 6分鐘恢分鐘恢 復,發(fā)作當時面色青紫,復,發(fā)作當時面色青紫, 伴尿失禁,舌咬傷,有時伴尿失禁,舌咬傷,有時 夜間睡眠中發(fā)作。體檢及夜間睡眠中發(fā)作。體檢及 各項檢查均正常。患者叔各項檢查均正常?;颊呤?父有與患者相同的病史,父有與患者相同的病史, 該患者應診為何?。涸摶颊邞\為何?。?? 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科20 全身性強直全身性強直- -陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作(GTCS)(GTCS) 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科21 定義定義: v神經元、異常放電神經元、異常放電腦功能短暫失常腦功能短暫失常 v特點:間歇性、暫時性和刻板性特點:間歇性、暫時性和刻
9、板性 v癇性發(fā)作(指一次發(fā)作過程)癇性發(fā)作(指一次發(fā)作過程) 病因病因: v特發(fā)性癲癇:與遺傳有關,腦部(特發(fā)性癲癇:與遺傳有關,腦部(- -) v癥狀性癲癇:腦部病損癥狀性癲癇:腦部病損/ /代謝障礙代謝障礙 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科22 國際抗癲癇聯盟(ILAE, 1981)癲癇發(fā)作分類 1. 1. 部分部分( (局灶局灶) )性發(fā)作性發(fā)作 (1)(1) 單純性單純性: : 無意識障礙無意識障礙, ,可分運動可分運動 感覺感覺( (體感或特殊感體感或特殊感 覺覺)自主神經自主神經 精神癥狀性發(fā)作精神癥狀性發(fā)作 (2) (2) 復雜性復雜性: : 有意識障礙有意識障礙, , 可為起始癥狀可
10、為起始癥狀, , 也可由單純也可由單純 部分性發(fā)作發(fā)展而來部分性發(fā)作發(fā)展而來, ,并可伴自動癥等并可伴自動癥等 (3) (3) 部分性發(fā)作繼發(fā)泛化部分性發(fā)作繼發(fā)泛化: : 由部分性發(fā)作起始發(fā)展為全由部分性發(fā)作起始發(fā)展為全 面性發(fā)作面性發(fā)作 2. 2. 全面全面( (泛化泛化) )性發(fā)作性發(fā)作 包括包括強直強直- -陣攣陣攣 強直強直 陣攣陣攣 肌陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作( (抽搐性抽搐性); ); 失神失神( (典型典型 失神失神與非典型失神與非典型失神)失張力發(fā)作失張力發(fā)作( (非抽搐性非抽搐性) ) 3. 3. 不能分類的癲癇發(fā)作不能分類的癲癇發(fā)作 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科23 以意識喪失和全
11、身抽搐為特征以意識喪失和全身抽搐為特征 痙攣后期痙攣后期強直期強直期陣攣期陣攣期 意識喪失 肌強直收縮 呼吸暫停 持續(xù)1030s 肌肉陣攣 持續(xù)3060s 強直痙攣后肌肉松弛 尿失禁 意識逐漸清醒 多持續(xù)數min 1.1.全身性強直全身性強直- -陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作(GTCSGTCS) 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科24 2. 2. 失神發(fā)作失神發(fā)作 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科25 典型失神發(fā)作典型失神發(fā)作 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科26 典型失神發(fā)作期典型失神發(fā)作期EEGEEG顯示規(guī)則的顯示規(guī)則的3Hz3Hz棘棘- -慢波慢波 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科27 放電沿腦皮質運動分布區(qū)逐漸擴展放電沿腦
12、皮質運動分布區(qū)逐漸擴展 抽搐自對側拇指沿腕、肘、肩部擴展抽搐自對側拇指沿腕、肘、肩部擴展 發(fā)作后遺留暫時性局部肢體無力或發(fā)作后遺留暫時性局部肢體無力或 輕偏癱輕偏癱 杰克遜杰克遜 (Jackson)(Jackson) 癲癇癲癇 ToddTodd 癱瘓癱瘓 部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)部分性癲癇持續(xù)狀態(tài) 3.3.單純部分運動性發(fā)作單純部分運動性發(fā)作 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科28 單純部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作(SPS)(SPS) 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科29 4.4.復雜部分運動性發(fā)作復雜部分運動性發(fā)作 自動癥自動癥 進食性進食性 模仿性模仿性 手勢性手勢性 詞語性詞語性 先兆:特殊感覺或自主神經癥狀先
13、兆:特殊感覺或自主神經癥狀 意識障礙:常見意識模糊意識障礙:常見意識模糊 少見意識喪失少見意識喪失 運動癥狀運動癥狀 強直強直 陣攣陣攣 變異性肌張力動作變異性肌張力動作 或或 保留記憶保留記憶 遺忘遺忘 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科30 2 藥物治療為主藥物治療為主, , 必要時手術治療必要時手術治療, , 預防預防 誘發(fā)因素誘發(fā)因素 根據癲癇發(fā)作類型根據癲癇發(fā)作類型 癲癇及癲癇綜合征類型癲癇及癲癇綜合征類型 推薦選擇抗癲癇藥推薦選擇抗癲癇藥 全身全身- -強直痙攣發(fā)作:首選丙戊酸鈉強直痙攣發(fā)作:首選丙戊酸鈉/ /苯妥英鈉苯妥英鈉 失神發(fā)作失神發(fā)作( (小發(fā)作小發(fā)作) ):首選乙琥胺:首選乙琥
14、胺 單純部分性:首選卡馬西平單純部分性:首選卡馬西平/ /苯妥英鈉苯妥英鈉 復雜部分性:首選卡馬西平復雜部分性:首選卡馬西平 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科31 6464歲男性,高血壓病史歲男性,高血壓病史6 6年,某日年,某日出現出現 復視,右側肢體活動障礙。查體:血壓復視,右側肢體活動障礙。查體:血壓 15/12kPa15/12kPa,左眼瞼下垂,左眼外斜位,左,左眼瞼下垂,左眼外斜位,左 眼球向上下內活動受限,右側偏癱,住院眼球向上下內活動受限,右側偏癱,住院 兩天,無明顯好轉,初診最大可能是:兩天,無明顯好轉,初診最大可能是:? 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科32 1.1.腦血栓形成腦血栓形成
15、 病因:病因:動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化 安靜起病安靜起病 起病較緩起病較緩 全腦癥狀(頭痛、嘔吐、昏迷):(全腦癥狀(頭痛、嘔吐、昏迷):(- -) 2.2.腦栓塞腦栓塞 v病因:病因:心源性栓子心源性栓子 v原發(fā)病表現原發(fā)病表現 v起病急:數秒達峰起病急:數秒達峰 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科33 主干:三偏綜合征主干:三偏綜合征 皮層支:失語皮層支:失語/ /體象障礙體象障礙 (WallenbergWallenberg) v同側同側HornerHorner征征 v吞咽困難和聲音嘶啞吞咽困難和聲音嘶啞 v小腦性共濟失調小腦性共濟失調 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科34 有原發(fā)病的表現有原發(fā)病的表現
16、 發(fā)病急驟,多無先驅癥狀發(fā)病急驟,多無先驅癥狀 出現頸動脈或椎出現頸動脈或椎- -基底動脈梗死癥狀基底動脈梗死癥狀 CSFCSF:一般不含血,若有少量血則考慮出血性梗死:一般不含血,若有少量血則考慮出血性梗死 CTCT:梗死區(qū):梗死區(qū)(發(fā)病后(發(fā)病后24-48h24-48h) MRIMRI:顯示較早,腦干:顯示較早,腦干/ /小腦佳小腦佳 診斷要點診斷要點 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科35 MRI:顯示右顳、枕葉大面積腦梗死:顯示右顳、枕葉大面積腦梗死(A: T1WI, B: T2WI) 右側外側裂池明顯變窄右側外側裂池明顯變窄, 腦溝幾乎消失腦溝幾乎消失 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科36 一般治
17、療一般治療:監(jiān)護、保持呼吸道通暢、控制BP 溶栓治療溶栓治療: 抗凝抗凝/ /降纖治療降纖治療 手術治療手術治療:大面積/腦疝 恢復期治療恢復期治療 l早期康復鍛煉、針灸 l控制危險因素 治 療 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科37 6464歲男性,高血壓病史歲男性,高血壓病史6 6 年,某日年,某日出現復視,出現復視, 右側肢體活動障礙。查體:右側肢體活動障礙。查體: 血壓血壓15/12kPa15/12kPa,左眼瞼下,左眼瞼下 垂,左眼外斜位,左眼球垂,左眼外斜位,左眼球 向上下內活動受限,右側向上下內活動受限,右側 偏癱,住院兩天,無明顯偏癱,住院兩天,無明顯 好轉,初診最大可能好轉,初診最大
18、可能 是:是:? 3838歲女性,歲女性,突發(fā)右突發(fā)右 側肢體活動障礙。查體:側肢體活動障礙。查體: 神志清,運動性失語,二神志清,運動性失語,二 尖瓣區(qū)可聞及雙期雜音,尖瓣區(qū)可聞及雙期雜音, ,右側偏癱,上肢重,右側偏癱,上肢重 于下肢,右側偏身痛覺減于下肢,右側偏身痛覺減 退,首先考慮的診斷退,首先考慮的診斷 是:是:? 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科38 男性,男性,6262歲,突然出現劇烈頭痛和嘔吐歲,突然出現劇烈頭痛和嘔吐8 8小時。無小時。無 發(fā)熱,否認高血壓史。體檢:神清,體溫發(fā)熱,否認高血壓史。體檢:神清,體溫36.936.9, 血壓血壓16.5/10kPa16.5/10kPa,右
19、側瞳孔直徑,右側瞳孔直徑3.5mm3.5mm,對光反應,對光反應 消失,上瞼下垂,眼球向上、下及內側運動不能。消失,上瞼下垂,眼球向上、下及內側運動不能。 頸項強直,克氏征陽性。頸項強直,克氏征陽性。CTCT示腦正中裂及右大腦示腦正中裂及右大腦 外側裂、枕大池呈高密度影。最可能的診斷外側裂、枕大池呈高密度影。最可能的診斷 是:是:? 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科39 病因:病因: 臨床表現:臨床表現: v任何年齡任何年齡 v急性起病急性起病 v誘因:激動、用力等誘因:激動、用力等 v頭痛、嘔吐、癲癇發(fā)作頭痛、嘔吐、癲癇發(fā)作 v意識障礙意識障礙 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科40 3.3. 常見并發(fā)癥
20、:常見并發(fā)癥: 再出血再出血:病后:病后101014d14d 腦血管痙攣腦血管痙攣:死亡和傷殘的重要原因:死亡和傷殘的重要原因 擴展至腦實質內的出血擴展至腦實質內的出血 急性或亞急性腦積水急性或亞急性腦積水 癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作 4.4. 輔助檢查:輔助檢查: 頭顱頭顱CTCT:首選首選 CSFCSF:CTCT不能確診不能確診 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科41 一般處理:一般處理:絕對安靜臥床絕對安靜臥床4 46w6w,避免用力,避免用力 降顱壓:降顱壓:脫水劑脫水劑 止血劑:止血劑:抗纖溶藥物,延遲凝血塊溶解抗纖溶藥物,延遲凝血塊溶解 防治腦血管痙攣:防治腦血管痙攣:鈣通道拮抗劑(尼莫地平)鈣通道
21、拮抗劑(尼莫地平) 手術治療:手術治療: l 去除病灶,防止再出血去除病灶,防止再出血 l 早期早期( (起病后起病后24-72h)24-72h)手術手術 治療 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科42 女性,女性,5555歲。有高血壓歲。有高血壓 2020年,不規(guī)則服藥。某年,不規(guī)則服藥。某 日晨突發(fā)頭痛,意識不日晨突發(fā)頭痛,意識不 清,清,3030分鐘后送到醫(yī)院。分鐘后送到醫(yī)院。 體檢:昏迷,血壓體檢:昏迷,血壓 28/16kPa28/16kPa,雙眼向右側,雙眼向右側 凝視,左足外旋位。最凝視,左足外旋位。最 可能的診斷是:可能的診斷是:? 男性,男性,6262歲,突然出現劇烈頭歲,突然出現劇烈頭
22、 痛和嘔吐痛和嘔吐8 8小時。無發(fā)熱,否認小時。無發(fā)熱,否認 高血壓史。體檢:神清,體溫高血壓史。體檢:神清,體溫 36.936.9,血壓,血壓16.5/10kPa16.5/10kPa,右,右 側瞳孔直徑側瞳孔直徑3.5mm3.5mm,對光反應消,對光反應消 失,上瞼下垂,眼球向上、下失,上瞼下垂,眼球向上、下 及內側運動不能。頸項強直,及內側運動不能。頸項強直, 克氏征陽性。克氏征陽性。CTCT示腦正中裂及示腦正中裂及 右大腦外側裂、枕大池呈高密右大腦外側裂、枕大池呈高密 度影。最可能的診斷是:度影。最可能的診斷是:? 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科43 1.1.指原發(fā)性腦實質出血指原發(fā)性腦實質
23、出血 2.2.病因:病因: 3.3.好發(fā)部位:好發(fā)部位: 4.4.發(fā)病年齡:發(fā)病年齡:50-70歲 5.5.性別:性別:男性多見 6.6.臨床特點:臨床特點: v活動激動時發(fā)病 v劇烈頭痛嘔吐血壓 v癥狀數min至數h達峰 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科44 殼核最多殼核最多 典型典型三偏征三偏征 大量出血大量出血意識障礙意識障礙 破入腦室破入腦室血性血性CSFCSF v深昏迷深昏迷 v針尖樣瞳孔針尖樣瞳孔 v四肢癱瘓四肢癱瘓 v高熱高熱 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科45 中老年人中老年人 有高血壓有高血壓/ /動脈粥樣硬化史動脈粥樣硬化史 動態(tài)下起病動態(tài)下起病 迅速出現迅速出現局灶性神經癥狀局灶性
24、神經癥狀 劇烈頭痛劇烈頭痛/ /嘔吐嘔吐/ /意識障礙意識障礙 診斷 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科46 治療 :20%20%甘露醇針甘露醇針 控制血壓:控制血壓:150-160/90-100mmHg150-160/90-100mmHg 防治并發(fā)癥:預防感染防治并發(fā)癥:預防感染/ /應激性潰瘍等應激性潰瘍等 宜在發(fā)病后宜在發(fā)病后6-24h6-24h 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科47 鑒別要點鑒別要點 腦血栓腦血栓腦栓塞腦栓塞腦出血腦出血SAHSAH 常見病因常見病因動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化心臟病心臟病高血壓高血壓動脈瘤動脈瘤 發(fā)病緩急發(fā)病緩急較緩(時較緩(時/日)日)最急(秒最急(秒/分)分)急(分
25、急(分/時)時)急(分)急(分) 意識障礙意識障礙較少較少少,短暫少,短暫多見多見常一過性常一過性 偏癱偏癱有有有有有有少見少見 腦膜刺激征腦膜刺激征多無多無多無多無可可明顯明顯 CSF清清清,壓力可清,壓力可可血性,壓力可血性,壓力血性血性 CT腦內腦內低密度低密度區(qū)區(qū)腦內腦內低密度低密度區(qū)區(qū)腦內腦內高密度高密度區(qū)區(qū)SAH或腦室或腦室 內內高密度高密度區(qū)區(qū) 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科48 女性,女性,2222歲,歲,3 3周前有腹瀉史,未引起患者注意。周前有腹瀉史,未引起患者注意。 4 4天前感四肢末端麻木,昨日出現四肢無力,逐漸天前感四肢末端麻木,昨日出現四肢無力,逐漸 加重。查體:神志清
26、,雙眼瞼閉合不能,四肢肌加重。查體:神志清,雙眼瞼閉合不能,四肢肌 力力IIII級,肌張力減低,腱反射消失,無感覺障礙。級,肌張力減低,腱反射消失,無感覺障礙。 病理反射(病理反射(- -),腰穿正常。首先考慮的疾?。?,腰穿正常。首先考慮的疾病 是是 :? 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科49 1.1.概念概念:(:(GBSGBS、格林、格林- -巴利綜合征)巴利綜合征) 又稱又稱急性炎癥性脫髓鞘型多發(fā)性神經病急性炎癥性脫髓鞘型多發(fā)性神經病 急性起病急性起病 神經根和神經末梢,也可腦神經神經根和神經末梢,也可腦神經 病理:炎性脫髓鞘病理:炎性脫髓鞘 2.2.病因病因 病前病前1-31-3周有感染史周
27、有感染史 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科50 3. 3. 臨床特點:臨床特點: v運動障礙:運動障礙: l四肢:四肢:弛緩性癱瘓弛緩性癱瘓 l腦神經:周圍性面癱腦神經:周圍性面癱/ /呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹 v感覺障礙:感覺障礙: l手套襪子型手套襪子型感覺障礙感覺障礙 l腓腸肌壓痛腓腸肌壓痛 v體征:腱反射減弱或消失體征:腱反射減弱或消失 v腦脊液:蛋白腦脊液:蛋白- -細胞分離細胞分離 l病后病后2-32-3周周 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科51 4. 4. 治療:治療: v病因治療病因治療 l血漿交換(血漿交換(PE) l大劑量注射免疫球蛋白(大劑量注射免疫球蛋白(IVIG) 一線治療一線治療
28、v對癥治療對癥治療 l氣管插管氣管插管/切開切開 l呼吸機輔助呼吸呼吸機輔助呼吸 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科52 女性,女性,2222歲,歲,3 3周前有腹瀉史,周前有腹瀉史, 未引起患者注意。未引起患者注意。4 4天前感四肢天前感四肢 末端麻木,昨日出現四肢無力,末端麻木,昨日出現四肢無力, 逐漸加重。查體:神志清,雙逐漸加重。查體:神志清,雙 眼瞼閉合不能,四肢肌力眼瞼閉合不能,四肢肌力IIII級,級, 肌張力減低,腱反射消失,無肌張力減低,腱反射消失,無 感覺障礙。病理反射(感覺障礙。病理反射(- -),腰),腰 穿正常。首先考慮的疾病穿正常。首先考慮的疾病 是是 :? 青年男性,青年男
29、性,2 2天來胸背天來胸背 部疼痛,今晨出現雙下部疼痛,今晨出現雙下 肢無力,伴二便障礙,肢無力,伴二便障礙, 查查, 雙下肢肌力雙下肢肌力0 0級,無病級,無病 理反射。最可能的診斷理反射。最可能的診斷 是:是:? 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科53 誘因:誘因:病前病前1-21-2周內常有感染或疫苗接種史周內常有感染或疫苗接種史 臨床特點:臨床特點: v發(fā)病年齡:青壯年好發(fā)發(fā)病年齡:青壯年好發(fā) v起病方式:急性起病方式:急性 v病變部位:病變部位:(T3-5T3-5) v臨床表現:臨床表現: 根痛根痛 運動障礙:運動障礙:(完全性橫貫性損傷)(完全性橫貫性損傷) 感覺障礙:感覺障礙: 自主神經
30、功能障礙:潴留(早期)自主神經功能障礙:潴留(早期) 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科54 3. 3. 影像學檢查:影像學檢查: 4.4.治療:治療: 本病無特效治療本病無特效治療 主要是減輕脊髓損害主要是減輕脊髓損害 藥物藥物: :腎上腺糖皮質激素腎上腺糖皮質激素 對癥治療對癥治療 矢狀位矢狀位T2WI 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科55 女性,女性,5959歲,歲,2 2天前感天前感 右耳后疼痛,翌日晨洗右耳后疼痛,翌日晨洗 臉、漱口時發(fā)現右口角臉、漱口時發(fā)現右口角 流口水,流口水,右眼閉合不全,右眼閉合不全, 口角偏左,口角偏左,右額紋消失。右額紋消失。 該患者最可能的診斷該患者最可能的診斷 是:
31、是:? 6565歲女性,有高血壓歲女性,有高血壓1010年,糖年,糖 尿病尿病8 8年,突發(fā)右側肢體無力,年,突發(fā)右側肢體無力, 伴口齒不清伴口齒不清2 2天。神志清,血壓天。神志清,血壓 正常,混合性失語,正常,混合性失語, ,右側鼻唇,右側鼻唇 溝淺,伸舌右偏,頭顱溝淺,伸舌右偏,頭顱CTCT未見未見 異常,右側肢體肌力異常,右側肢體肌力0 0級,肌張級,肌張 力低,腱反射減弱,右側病理力低,腱反射減弱,右側病理 征(征(+ +):):? 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科56 1.1. 又稱特發(fā)性面神經麻痹或又稱特發(fā)性面神經麻痹或BellBell麻痹麻痹 2. 2. 臨床特點:臨床特點: v 發(fā)
32、病年齡:任何年齡發(fā)病年齡:任何年齡 v 起病方式:急性起病方式:急性 v 臨床表現:臨床表現: l 一側一側周圍性面癱周圍性面癱 l BellBell現象現象 v 后遺癥:面神經麻痹后遺癥:面神經麻痹 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科57 3. 3. 鑒別診斷:鑒別診斷: 周圍性面癱周圍性面癱 中樞性面癱中樞性面癱 急性期,急性期,(首選)(首選) 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科58 男性,男性,5858歲,漸發(fā)性雙上肢震顫、活動不利半年。歲,漸發(fā)性雙上肢震顫、活動不利半年。 既往體健,無慢性疾病史。頭顱既往體健,無慢性疾病史。頭顱MRIMRI無異常發(fā)現。體無異常發(fā)現。體 檢:面部表情呆滯,四肢肌張力增
33、高,齒輪樣,雙檢:面部表情呆滯,四肢肌張力增高,齒輪樣,雙 上肢向前平伸時可見上肢向前平伸時可見4 45 5次次/ /分鐘震顫,雙手指鼻試分鐘震顫,雙手指鼻試 驗正常。首先考慮的疾病是:驗正常。首先考慮的疾病是:? 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科59 1.1.定義:定義: 帕金森?。ㄅ两鹕。≒arkinson diseaseParkinson disease,PDPD),震顫麻痹),震顫麻痹 是一種常見的中老年神經系統變性疾病是一種常見的中老年神經系統變性疾病 2.2.病因:病因:多因素作用多因素作用 3.3.病理改變:病理改變: 含色素的神經元變性、丟失,黑質致密部含色素的神經元變性、丟失,黑
34、質致密部DADA神經元為著神經元為著 4.4.生化遞質的改變生化遞質的改變 紋狀體紋狀體DADA含量降低含量降低 AchAch數量相對增多數量相對增多 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科60 5. 5. 臨床表現臨床表現 n 發(fā)病年齡發(fā)病年齡:大部分在大部分在6060歲以后發(fā)病歲以后發(fā)病 n 起病隱襲起病隱襲:緩慢發(fā)展,逐漸加劇緩慢發(fā)展,逐漸加劇 n 臨臨床主要特征床主要特征: l靜止性震顫:初發(fā),靜止性震顫:初發(fā),“N”“N”字型字型 l肌強直:鉛管樣肌強直:鉛管樣/ /齒輪樣強直齒輪樣強直 l運動遲緩:隨意動作減少運動遲緩:隨意動作減少/ /面具臉面具臉/ /寫字過小征寫字過小征 l姿勢步態(tài)異常姿
35、勢步態(tài)異常 :慌張步態(tài):慌張步態(tài)/“/“凍結(凍結(freezing)”freezing)”現象現象 n 其他癥狀其他癥狀: 自主神經癥狀自主神經癥狀/ /認知功能減退認知功能減退/ /憂郁和憂郁和( (或或) )睡眠障礙睡眠障礙 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科61 靜止性震顫 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科62 6.6.輔助檢查:輔助檢查:無特異性無特異性 7.7.診斷:診斷:發(fā)病年齡發(fā)病年齡/ /病程病程/ /臨床表現臨床表現/ /左旋多巴治療有效左旋多巴治療有效 8.8.鑒別診斷鑒別診斷: u 繼發(fā)性繼發(fā)性PDPD(帕金森綜合征):有明確病因可尋(帕金森綜合征):有明確病因可尋 u 伴發(fā)帕金森表
36、現的其他神經變性疾病伴發(fā)帕金森表現的其他神經變性疾病 u 帕金森疊加綜合征帕金森疊加綜合征 u 特發(fā)性震顫特發(fā)性震顫 9.9.治療:治療: u 藥物治療:藥物治療:5 5類類 u 外科治療外科治療 u 細胞移植及基因治療細胞移植及基因治療 u 康復治療康復治療 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科63 女性患者,雙眼瞼下垂女性患者,雙眼瞼下垂2 2年,有時出現復視和眼球活年,有時出現復視和眼球活 動受限,晨輕暮重。近動受限,晨輕暮重。近3 3月感四肢無力,活動后加重,月感四肢無力,活動后加重, 休息后減輕。查體:雙上瞼下垂,眼球外展內收均休息后減輕。查體:雙上瞼下垂,眼球外展內收均 受限。瞳孔等大,光反
37、射存在,四肢肌力受限。瞳孔等大,光反射存在,四肢肌力+級,病級,病 理征(),疲勞試驗()。該患者的診斷首先理征(),疲勞試驗()。該患者的診斷首先 考慮:考慮:? 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科64 1.1.定義定義: 累及NMJ突觸后膜上AchR的,主要由AchR-Ab介導、細胞免疫依 賴性、補體參與的自身免疫性疾病。 2.2.臨床特征臨床特征: 部分或全身骨骼肌無力,易疲勞 3.3.臨床表現臨床表現 l性別與年齡:數月性別與年齡:數月8080歲歲 l起病形式隱襲,病情波動,易疲勞起病形式隱襲,病情波動,易疲勞 l肌無力:眼?。o力:眼?。ǎ? /瞳孔瞳孔受累受累 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科
38、65 臨床分型臨床分型 : :眼肌型(15-20%),眼外肌 :輕度全身型(30%),眼面肌、四肢肌 :中度全身型(25%),眼面肌、四肢肌、咽喉肌 :重癥急進型(15%),急性起病、半年內出現危象 :遲發(fā)重癥型(10%), 型,IIA型、IIB型進展而來 2年以上出現危象 : 肌萎縮型,罕見,半年內出現肌萎縮 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科66 l臨床特征臨床特征 l各項試驗各項試驗+ +輔助檢查輔助檢查 u疲勞試驗疲勞試驗 u藥理學試驗:藥理學試驗:AChEI試驗 u電生理:電生理:重復神經電刺激/單纖維肌電圖 u神經免疫學檢查:神經免疫學檢查: AChRAb測定 u影像學:影像學:縱隔的檢查
39、 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科67 Lambert-Eaton/Lambert-Eaton/肉毒桿菌中毒肉毒桿菌中毒( (突觸前膜突觸前膜) /) /多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎 / /延髓麻痹延髓麻痹 首選:胸腺摘除首選:胸腺摘除 次選:腎上腺皮質類固醇次選:腎上腺皮質類固醇 三選:其它免疫抑制劑三選:其它免疫抑制劑 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科68 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科69 診斷診斷 鑒別診斷鑒別診斷 病理生理病理生理 治療治療 相關問題相關問題 家屬交流(類似于家屬交流(類似于72h72h談話)談話) 出院指導出院指導 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科70 醫(yī)學學科競賽培訓=神經內科71 v一般情況一般情況:言簡意賅 v簡
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