小兒法樂四聯癥外科治療課件

1、小兒法樂四聯癥外科治療1 小兒法樂四聯癥外科小兒法樂四聯癥外科 治療治療 附三十年附三十年21862186例手例手 術病人術病人 結果分析結果分析 劉錦紛劉錦紛 上海第二醫(yī)科大學附屬新華醫(yī)院上海第二醫(yī)科大學附屬新華醫(yī)院 上海兒童醫(yī)學中心上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科心胸外科 小兒法樂四聯癥外科治療2 我院自我院自1973年開始做第一例年開始做第一例TOF姑息姑息 手術（手術（Blalock-Taussig術）至今已有三十術）至今已有三十 年歷史，這期間經歷了手術方法由姑息術年歷史，這期間經歷了手術方法由姑息術 轉變?yōu)楦问中g為主，手術病人年齡由年轉變?yōu)楦问中g為主，手術病人年齡由年 長兒轉變?yōu)閶胗?/p>

2、兒；手術死亡率由高逐漸長兒轉變?yōu)閶胗變?；手術死亡率由高逐漸 降低的演變過程。降低的演變過程。 小兒法樂四聯癥外科治療3 材料與方法材料與方法 1973年年4月月2003年年7月，月，2186例例TOF。 占同期心胸外科手術病人占同期心胸外科手術病人15.61%。 男男1419例例,女女767例，手術年齡例，手術年齡56天天22.5歲歲 （56.3月月1.4月）。月）。 按手術時間劃分為四個階段，即按手術時間劃分為四個階段，即1973年年 1979年；年；1980年年1989年；年；1990年年1999 年；年；2000年年至今至今 小兒法樂四聯癥外科治療4 小兒法樂四聯癥外科治療5 表表1-1

3、 TOF合并其他畸形合并其他畸形 畸形畸形年代年代1973-19791980-19891990-19992000-2003合計合計 肺動脈閉鎖肺動脈閉鎖 3484091 多發(fā)室間隔缺損多發(fā)室間隔缺損 123 房間隔缺損房間隔缺損 126778157 冠狀動脈畸形冠狀動脈畸形 711185 肺動脈瓣缺如肺動脈瓣缺如 4236 左肺動脈動脈瘤左肺動脈動脈瘤 1 1 左肺動脈發(fā)育不左肺動脈發(fā)育不 良良 5382164 右肺動脈發(fā)育不右肺動脈發(fā)育不 良良 7411 左上腔靜脈殘存左上腔靜脈殘存 10373582 小兒法樂四聯癥外科治療6 表表1-2 TOF合并其他畸形合并其他畸形 畸形畸形年代年代19

4、73-19791980-19891990-19992000-2003合計合計 左心室發(fā)育不良左心室發(fā)育不良 1 12 部分性肺靜脈異位部分性肺靜脈異位 引流引流 1 23 完全性房室間隔缺完全性房室間隔缺 損損 516 三房心三房心 1 1 二尖瓣返流二尖瓣返流 11 2 主動脈瓣關閉不全主動脈瓣關閉不全 224 主動脈瓣狹窄主動脈瓣狹窄 11 升主動脈扭曲升主動脈扭曲 22 主主-肺動脈間隔缺損肺動脈間隔缺損 11 動脈導管未閉動脈導管未閉 96355127 小兒法樂四聯癥外科治療7 表表2 不同時期手術構成變化不同時期手術構成變化 年代年代手術手術 方式方式 姑息手術姑息手術根治手術根治手

5、術 二期根治二期根治 手術手術 總手術例總手術例 數數 1973-1979 49 (55.68%) 39 (44.32%) 0 (%)88 1980-1989 93 (16.34%) 408 (71.70%) 68 (11.95%) 569 1990-199926 (2.74%) 896 (94.42%) 27 (2.84%)949 2000-200346 (7.93%)522 (90%)12 (2.07%)580 小兒法樂四聯癥外科治療8 小兒法樂四聯癥外科治療9 表表3 不同時期根治手術中不同時期根治手術中VSD修補途徑修補途徑 年代年代修補修補 途徑途徑 經右心室流經右心室流 出道出道

6、經右心房經右心房 總根治例總根治例 數數 1973-197939 (100%)0 (%)39 1980-1989474 (99.58%)2 (0.42%)476 1990-1999921 (99.78%)2 (0.22%)923 2000-2003529 (99.06%)4 (0.75%)534 小兒法樂四聯癥外科治療10 小兒法樂四聯癥外科治療11 結結 果果 小兒法樂四聯癥外科治療12 表表4 1 不同時期術后不同時期術后(除死亡以外除死亡以外)早期并發(fā)癥早期并發(fā)癥 并發(fā)癥并發(fā)癥年代年代1973-1979*1980-19891990-19992000-2003合計合計 術后出血術后出血 9

7、12223 低心排低心排 1628549 乳糜胸乳糜胸 24 6 胸腔積液胸腔積液 2124 心包積液心包積液 1 1 氣胸氣胸 2 2 血尿血尿 1 1 嚴重低氧嚴重低氧 16 7 肢體偏癱肢體偏癱 1 1 肺水腫肺水腫 1 1 小兒法樂四聯癥外科治療13 表表4-2 不同時期術后不同時期術后(除死亡以外除死亡以外)早期并發(fā)癥早期并發(fā)癥 并發(fā)癥并發(fā)癥年代年代1973-1979*1980-19891990-19992000-2003合計合計 RVOT殘梗殘梗 2514847 殘余殘余VSD 19311060 PDA殘余分流殘余分流 1 1 肺不張肺不張 516 敗血癥敗血癥 1 1 腦水腫腦水

8、腫 1 1 IIAVB 1 1 III AVB 1427 傷口感染傷口感染 2 2 *1973-1979術后并發(fā)癥記錄不詳術后并發(fā)癥記錄不詳 小兒法樂四聯癥外科治療14 討討 論論 一、手術技術的發(fā)展和改進一、手術技術的發(fā)展和改進 1. 手術路徑。手術路徑。 2. VSD的修補方法。的修補方法。 3. 流出道疏通及跨瓣補片。流出道疏通及跨瓣補片。 小兒法樂四聯癥外科治療15 討討 論論 二、最佳手術年齡和分期手術二、最佳手術年齡和分期手術 1. 國內由于技術和設備條件所限，對國內由于技術和設備條件所限，對TOF根根 治術以大于一歲為宜，對缺氧發(fā)作癥狀明治術以大于一歲為宜，對缺氧發(fā)作癥狀明 顯的

9、患兒則不受年齡限制顯的患兒則不受年齡限制 。 2. 分期手術指癥：分期手術指癥： 1)TOF合并冠狀動脈畸形合并冠狀動脈畸形 2)多發(fā)性多發(fā)性VSD 3)體重小于體重小于3公斤公斤 4)嚴重肺動脈發(fā)育不良病人。嚴重肺動脈發(fā)育不良病人。 小兒法樂四聯癥外科治療16 3. Nakata指數已被廣泛接受，一般認為肺指數已被廣泛接受，一般認為肺 動脈指數在動脈指數在150mm2/m2以上可考慮作根以上可考慮作根 治手術，反之則適宜作姑息手術。治手術，反之則適宜作姑息手術。 4. 姑息手術手術方法主要是體一肺分流術姑息手術手術方法主要是體一肺分流術 （改良（改良Blalock-Taussig）和體外循環(huán)

10、下右）和體外循環(huán)下右 室流出道補片擴大術。室流出道補片擴大術。 二期根治多選擇在一期術后二期根治多選擇在一期術后12年左右完年左右完 成。成。 小兒法樂四聯癥外科治療17 討討 論論 三、保留肺動脈瓣的意義三、保留肺動脈瓣的意義 1. 術后肺動脈瓣關閉不全的影響取決于術后肺動脈瓣關閉不全的影響取決于:（1）VSD 殘余分流；（殘余分流；（2）肺血管遠端殘余梗阻；（）肺血管遠端殘余梗阻；（3） 肺動脈高壓；（肺動脈高壓；（4）三尖瓣返流。）三尖瓣返流。 2. 如果病人術后同時存在上述情況，則對右心功如果病人術后同時存在上述情況，則對右心功 能影響明顯增大，反之則對血液動力學的影響能影響明顯增大，

11、反之則對血液動力學的影響 較輕。較輕。 3. 應用自身心包補片做成一倒應用自身心包補片做成一倒“”大單葉瓣，在大單葉瓣，在 縫合右室流出道補片時將該單葉瓣同時縫上縫合右室流出道補片時將該單葉瓣同時縫上. 小兒法樂四聯癥外科治療18 小兒法樂四聯癥外科治療19 小兒法樂四聯癥外科治療20 小兒法樂四聯癥外科治療21 討討 論論 四、合并畸形的處理四、合并畸形的處理 1. TOF合并肺動脈閉鎖合并肺動脈閉鎖 。 2. TOF合并冠狀動脈畸形合并冠狀動脈畸形 。 3. TOF合并有粗大側枝血管合并有粗大側枝血管 。 小兒法樂四聯癥外科治療22 結結 語語 TOF外科治療經過外科治療經過30年的發(fā)展，手術年的發(fā)展，手術 技術、體