中國特發(fā)性正常壓力腦積水診治專家共識(shí)2016

1、中國特發(fā)性正常壓力腦積水診中國特發(fā)性正常壓力腦積水診 治專家共識(shí)治專家共識(shí)(2016) 定義定義 正常壓力腦積水(NPH)是指以步態(tài)障礙、認(rèn)知障礙和尿失 禁三聯(lián)征為臨床表現(xiàn)，患者病情表現(xiàn)為不同程度的進(jìn)行性 發(fā)展，影像學(xué)檢查具有腦室擴(kuò)大，腦脊液壓力測定在70 200 mmH2O的一組臨床綜合征。 分類分類 第一類繼發(fā)性NPH(sNPH)，常繼發(fā)于有明確發(fā)病原因的顱 腦創(chuàng)傷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)感染、腦炎等疾病； 第二類特發(fā)性NPH(iNPH)，臨床中無明確的病因，該病多 發(fā)于成年人，規(guī)范的術(shù)前評(píng)估下，腦脊液分流手術(shù)可使大 部分患者的癥狀得到改善。本共識(shí)特指成人iNPH 診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 1臨床可

2、疑： (1)成人緩慢起病并逐漸加重，癥狀可波動(dòng)性 加重或緩解；臨床上有典型步態(tài)障礙、認(rèn)知功能障礙和尿失 禁三聯(lián)征表現(xiàn)中的至少1種癥狀； (2)影像學(xué)顯示腦室增大，并且無其他引起腦室增大的病因存 在；腦室周圍可有(或)無低密度(CT)或高信號(hào)(MRI的T2像)征 象； (3)腰穿或腦室內(nèi)ICP監(jiān)測證實(shí)ICP200 mmH2O，腦脊液常規(guī) 和生化檢查正常； (4)臨床、影像學(xué)和生化學(xué)檢查排除可能引起上述臨床表現(xiàn)的 其他神經(jīng)系統(tǒng)和非神經(jīng)系統(tǒng)疾患存在。部分患者同時(shí)伴有帕 金森病、阿爾茨海默病和缺血性腦血管病存在。 診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 臨床診斷： (1)符合臨床可疑iNPH的診斷標(biāo)準(zhǔn)； (2)同時(shí)符合下列

3、標(biāo)準(zhǔn)之一者： 腦脊液放液試驗(yàn)測試后癥狀改善(見本共識(shí)評(píng)估方法 一部分內(nèi)容)； 腦脊液持續(xù)引流測試后癥狀改善。 臨床確診： 臨床可疑或者臨床診斷患者，經(jīng)過腦脊液分流 手術(shù)外科干預(yù)后療效明顯改善的患者為確診。 臨床評(píng)估臨床評(píng)估 1步態(tài)障礙評(píng)估： (1)10 m行走試驗(yàn)：按照日常行走的狀態(tài)或者 輔助狀態(tài)，測定10 m直線行走所需的時(shí)間和步數(shù)。(2)5 m折返行 走試驗(yàn)：測量從椅子上站起，直線行走5m，再返回坐下所需的時(shí) 間和步數(shù)。 2認(rèn)知功能障礙評(píng)估： 推薦簡易精神狀態(tài)檢查方法或者進(jìn)行認(rèn) 知功能障礙的篩查。 3排尿功能障礙：可根據(jù)問卷調(diào)查形式詢問患者及照料者，根據(jù) 嚴(yán)重程度和發(fā)生頻率進(jìn)行評(píng)分。 4臨

4、床系統(tǒng)評(píng)分： 建議采用日本學(xué)者應(yīng)用的iNPHGS，表1。 5整體生活能力評(píng)估： 建議采用日常生活能力(ADL)量表和改良 的Rankin量表進(jìn)行評(píng)估。 日常生活能力日常生活能力(ADL)量表量表 輔助診斷試驗(yàn)輔助診斷試驗(yàn) 腦脊液放液試驗(yàn)：通過腰椎穿刺釋放一定量的腦脊液后觀 察臨床癥狀有無改善的一種方法，是輔助診斷iNPH的有效 方法之一。 外科治療外科治療 目前，證實(shí)外科治療是iNPH的有效治療措施，以各種 分流手術(shù)尤其是腦室腹腔分流術(shù)(VPS)最多見，早期 手術(shù)可明顯改善患者病情及預(yù)后。 1 .適應(yīng)證： 一旦診斷為iNPH，經(jīng)充分評(píng)估符合臨床 診斷，可盡早手術(shù)治療。 2禁忌證： 嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病

5、不能耐受手術(shù)、不能臨床 糾正的凝血功能障礙、顱內(nèi)感染、分流通道有感染灶、 腹腔感染等。 手術(shù)方式手術(shù)方式 (1)VPS：此手術(shù)方式的技術(shù)較成熟，并發(fā)癥發(fā)生率較低。目前是 iNPH的主要治療方法。 分流裝置選擇：分流裝置主要包括可 調(diào)壓閥門、定壓閥門、流量調(diào)節(jié)閥門、抗重力裝置、抗虹吸裝置， 條件容許情況下推薦可調(diào)壓分流系統(tǒng)，其可根據(jù)患者臨床癥狀及 影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行體外調(diào)壓，避免了再次手術(shù)?？怪亓﹂y門在不影 響治療效果的前提下，可降低過度分流發(fā)生的概率，可能更適合 體位經(jīng)常變動(dòng)的患者，但對(duì)于長期臥床的患者，簡單牢靠的定壓 閥門也是選擇。 分流閥壓力調(diào)整目標(biāo)：根據(jù)分流手術(shù)前的腰穿 壓力基礎(chǔ)數(shù)據(jù)，建議術(shù)

6、后首次調(diào)整壓力循序漸進(jìn)，不宜過低，以 初始?jí)毫ο抡{(diào)1030 mmH2O為宜，后期需根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、 影像學(xué)變化等進(jìn)行動(dòng)態(tài)調(diào)節(jié)，以達(dá)到個(gè)體化治療之目的。 手術(shù)方式手術(shù)方式 (2)腰大池腹腔分流術(shù)：有研究表明，腰大池腹腔分流術(shù)對(duì) iNPH患者有明確療效，相對(duì)安全，針對(duì)患者或家屬不愿意 經(jīng)顱手術(shù)的情況，可作為VP分流術(shù)的替代治療，但缺乏大 型前瞻性研究的支持。操作流程相對(duì)簡單，且不進(jìn)行顱內(nèi) 侵入性操作，有較低的感染風(fēng)險(xiǎn)，但其分流效果不穩(wěn)定， 并發(fā)癥發(fā)生率較高。并發(fā)癥包括：分流管梗阻、腿痛，有 腰椎疾病的老年患者高發(fā)，故不推薦用于患有腰椎僵直或 腰骶部有壓瘡的患者。腰大池腹腔分流的術(shù)后管理極其重

7、要，要調(diào)整適合的壓力，防止過度分流的發(fā)生，尤其是體 位變動(dòng)較大的患者。 手術(shù)方式手術(shù)方式 (3)其他分流方法：腦室心房分流術(shù)、腦室靜脈竇分流術(shù)、 腦室胸腔分流等目前在iNPH患者中應(yīng)用較少；內(nèi)鏡下第三 腦室造瘺術(shù)，為梗阻性腦積水的主要術(shù)式，目前較少用于 iNPH的治療，部分學(xué)者認(rèn)為其可用于治療iNPH，但缺乏 大型臨床研究的支持。 術(shù)后并發(fā)癥術(shù)后并發(fā)癥 (1)感染相關(guān)并發(fā)癥：顱內(nèi)感染、切口感染、穿刺道感 染、腹腔感染甚至膿毒血癥等； (2)分流系統(tǒng)相關(guān)并發(fā)癥：分流不足或分流過度，分流 管堵塞、斷裂、脫出等； (3)腸粘連梗阻、腸穿孔、膀胱損傷、腹腔假性囊腫、 心臟或心包損傷等胸腹腔并發(fā)癥等； (4)其他并發(fā)癥：顱內(nèi)出血、硬膜下出血或積液、顱內(nèi) 靜脈血栓、癲癇等。 療效評(píng)估療效評(píng)估 包括主觀評(píng)估與客觀評(píng)估雙重評(píng)價(jià)治療效果。手 術(shù)治療后1、3個(gè)月及半年要及時(shí)評(píng)估步態(tài)、認(rèn)知 功能、情緒行為、日常生活能力、尿便功能以及 影像變化。