結(jié)締組織病和類風(fēng)濕總論內(nèi)科

1、結(jié)締組織病和類風(fēng)濕總論 風(fēng)濕病概論風(fēng)濕病概論 “風(fēng)濕”的來歷 v歷史公元前三世紀(jì)希波克拉底全書：”Rheuma” 意為滾動(dòng) v西醫(yī)傳入中國后”Rheumatism”譯為“風(fēng)濕病” v我國公元219 年，東漢張仲景著金匱要略痙濕暘 病脈證治：病者一身盡疼，發(fā)熱，日晡所劇者， 名“風(fēng)濕” v風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎屬于中醫(yī)學(xué)“痹證”的范疇。長沙馬 王堆三號(hào)漢墓出土的帛書，在該書中有“疾痹”、 “踝足痹”、“足小指痹”等文字記載 風(fēng)濕性疾病概念 v指一組以內(nèi)科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，它包 括彌漫性結(jié)締組織病及各種病因引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié) 周圍軟組織，包括肌肉、韌帶、滑囊、筋膜等結(jié)構(gòu) 的一大組疾病。近年研究發(fā)現(xiàn)8

2、0%以上的RD與自身免 疫有關(guān) v主要癥狀：疼痛、腫脹（紅腫）、壓痛和功能障礙 風(fēng)濕免疫病概論 v風(fēng)濕（rheumatism）：是指關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織、肌 肉、骨骼出現(xiàn)的慢性疼痛 v風(fēng)濕性疾?。L(fēng)濕病，rheumatic diseases）：是泛指 影響骨、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織（如肌肉、肌腱、滑囊、 韌帶、筋膜、神經(jīng)等）的一組疾病 結(jié)締組織疾?。篊TD 彌漫性結(jié)締組織疾?。?病變累及多個(gè)系統(tǒng)) 不使用的名詞：膠原性疾病 v病因：免疫性、代謝性、退行性、遺傳性、內(nèi)分泌性等 5 風(fēng)濕病的危害 v殘疾 Disability v痛苦 Discomfort v死亡 Death v經(jīng)濟(jì)損失 Dollar

3、lost v藥物中毒 Drug toxicity 病因 v多數(shù)不明，現(xiàn)已知可能與下列因素有關(guān) 遺傳性- 粘多糖病等 免疫性- RA，SLE，SSc，SS等 感染 病毒，細(xì)菌，衣原體，螺旋體 內(nèi)分泌性與代謝性- 肢端肥大，甲旁亢 退化性- 骨關(guān)節(jié)病等 地理環(huán)境性-大骨節(jié)病等 腫瘤性- 多發(fā)性骨髓瘤等 風(fēng)濕病的分類 vRA和其它滑膜病變?yōu)橹鞯募膊?v脊柱關(guān)節(jié)病及感染相關(guān)的風(fēng)濕病 v結(jié)締組織病 v代謝異常和退行性病變 v局部疼痛 風(fēng)濕性疾病的分類 1彌漫性結(jié)締組織病 2與脊柱相關(guān)的關(guān)節(jié)炎 3骨關(guān)節(jié)炎 4感染所致風(fēng)濕性綜合征 5伴有風(fēng)濕性疾病的代謝或內(nèi)分泌疾病 6腫瘤 7神經(jīng)血管疾病 8骨與軟骨疾病

4、9關(guān)節(jié)外疾病 10 其他有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的疾病 風(fēng)濕性疾病的分類及主要病種 v風(fēng)濕性疾病風(fēng)濕性疾病( rheumatic diseases)( rheumatic diseases)：是指一大類 病因各不相同,但均累及關(guān)節(jié)及其周圍組織的疾病。 v結(jié)締組織病結(jié)締組織病(Connective tissue disease, CTD)(Connective tissue disease, CTD)： 一般是指病變主要發(fā)生于結(jié)締組織，具有組織的粘 液樣水腫、纖維蛋白樣變性及壞死性血管炎等基本 病理變化的一組疾病。是風(fēng)濕性疾病的一大類。 v自身免疫性疾?。ㄗ陨砻庖咝约膊。ˋutoimmunity diseas

5、eAutoimmunity disease，AID AID ）： 一般是指由于機(jī)體的免疫調(diào)控機(jī)制失常，引起自身 免疫病理損傷而產(chǎn)生的一組疾病。許多風(fēng)濕性疾病 是自身免疫性疾病。 v臨床中最為常見的風(fēng)濕性疾病有四大類 1.彌漫性結(jié)締組織病 2.血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病 3.骨關(guān)節(jié)炎 4.晶體性關(guān)節(jié)炎 彌漫性結(jié)締組織病 (1)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(rheumatoid arthritis RA) (2) 幼年型關(guān)節(jié)炎 (3) 紅斑狼瘡 (systemic lupus erythematosus SLE) (4) 硬皮病(sclerodema) (5) 彌漫性筋膜炎，有或無嗜酸粒細(xì)胞增多癥 (6) 多肌炎(pol

6、ymyositis PM) (7) 壞死性血管炎和其它血管性疾病(vasculitis) (8) 干燥綜合征(sjogrens syndrome SS) (9) 重疊綜合征 (10)其它 v風(fēng)濕性多肌痛 v脂膜炎 v復(fù)發(fā)性多軟骨炎 v結(jié)節(jié)紅斑 并發(fā)脊柱炎的關(guān)節(jié)炎（血清陰性脊柱關(guān)節(jié)?。?v(1)強(qiáng)直性脊柱炎（ankylosing spondylitis AS) v(2)Reiter綜合征(Reiter syndrome RS) v(3)銀屑病關(guān)節(jié)炎(psoriatic arthritis PsA) v(4)炎性腸病關(guān)節(jié)炎(enteropathic arthritis) v晶體性關(guān)節(jié)炎 v 痛風(fēng)（

7、Gout) 骨關(guān)節(jié)炎（osteoarthritis,OA) 風(fēng)濕病日益受到重視的原因 1、風(fēng)濕病患者大量存在。 2、該類疾病病因不明，缺乏特異性治療，可引起相當(dāng) 高的致殘率和病死率。 3、隨著基礎(chǔ)免疫學(xué)研究的快速發(fā)展，對該類疾病發(fā)病 機(jī)制及新的診斷治療方法不斷出現(xiàn)。 4、與其它學(xué)科、專業(yè)關(guān)系密切 常見風(fēng)濕性疾病的發(fā)病情況 v風(fēng)濕性疾病在我國發(fā)病并不少見，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查 以16歲以上人群為例 RA 0.32%-0.36% AS 0.25% SLE 0.07% pSS 0.3% OA 50歲以上50% 風(fēng)濕免疫性疾病的范疇和分類 分類分類主要疾病主要疾病 1.彌慢性結(jié)締組彌慢性結(jié)締組 織疾病織疾病

8、 系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎R(shí)A、干燥綜合征pSS、硬皮 病SSc、多發(fā)性肌炎PM/皮肌炎DM、混合性結(jié)締組織疾病MCTD、 重疊綜合征OCTD、未分化結(jié)結(jié)組織病UCTD、血管炎等 2.脊柱關(guān)節(jié)炎脊柱關(guān)節(jié)炎 強(qiáng)直性脊柱炎AS、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎R(shí)eA、銀屑病關(guān)節(jié)炎PsA、炎癥 性腸病關(guān)節(jié)炎IBD、未化分脊柱關(guān)節(jié)病USPA 3.退行性變退行性變骨關(guān)節(jié)炎OA（原發(fā)性、繼發(fā)性） 4.與代謝和內(nèi)分與代謝和內(nèi)分 泌相關(guān)的風(fēng)濕病泌相關(guān)的風(fēng)濕病 痛風(fēng)、假性痛風(fēng)、焦磷酸鈣沉積病、堿性磷酸鈣沉積病、馬方綜 合征、免疫缺陷病等 5.和感染相關(guān)的和感染相關(guān)的 風(fēng)濕病風(fēng)濕病 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱等 1983美國風(fēng)濕

9、病協(xié)會(huì)制定的分類方法 風(fēng)濕免疫性疾病的范疇和分類 分類分類主要疾病主要疾病 6.腫瘤相關(guān)的風(fēng)腫瘤相關(guān)的風(fēng) 濕病濕病 A：原發(fā)性：滑膜瘤、滑膜肉瘤等 B：繼發(fā)性：多發(fā)性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤等 7.神經(jīng)血管疾病神經(jīng)血管疾病神經(jīng)性關(guān)節(jié)病、壓迫性神經(jīng)病變、雷諾病等 8.骨與軟骨病變骨與軟骨病變 骨質(zhì)疏松、骨軟化、肥大性骨關(guān)節(jié)病、彌漫性原發(fā)性骨肥厚、骨 炎 9.非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕 病病 纖維肌病綜合征、風(fēng)濕性多肌痛、關(guān)節(jié)周圍病、椎間 盤病變、特 發(fā)性腰痛、其他痛綜合征（如精神性風(fēng)濕?。┑?10.其他有關(guān)節(jié)其他有關(guān)節(jié) 癥狀的疾病癥狀的疾病 周期性風(fēng)濕病、間歇性關(guān)節(jié)積液、藥物相關(guān)的風(fēng)濕綜合癥、慢性 活動(dòng)性肝

10、炎等 風(fēng)濕性疾病的臨床特點(diǎn)： 1. 屬自身免疫病，其發(fā)生與感染、遺傳因素，性激素 等因素有關(guān)。 2.基本病理改變?yōu)榻Y(jié)締組織及血管的慢性炎癥。 3.患者可有多系統(tǒng)、多臟器受累。 4.發(fā)病情況差異大,為異質(zhì)性疾病。 5.血清學(xué)檢查：多種自身抗體。 6.對糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑類藥物治療有一定反應(yīng).。 7.早期診斷、合理治療、病情及預(yù)后均可明顯改善。 風(fēng)濕性疾病的病理特征 病名病名 靶器官病變靶器官病變 炎癥性非炎癥性 骨關(guān)節(jié)炎骨關(guān)節(jié)炎 OA關(guān)節(jié)軟骨變性 系統(tǒng)性感化癥系統(tǒng)性感化癥 SSc皮下纖維組織增生 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 RA滑膜炎 強(qiáng)直性脊柱炎強(qiáng)直性脊柱炎 AS附著點(diǎn)炎 干燥綜合癥干燥綜合

11、癥 pSS唾液腺炎、淚腺炎 多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎/皮肌炎皮肌炎 DM/PM肌炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡 SLE小血管炎 血管炎癥血管炎癥不同大小的動(dòng)、靜脈炎 痛風(fēng)痛風(fēng)關(guān)節(jié)腔炎癥 風(fēng)濕系統(tǒng)疾病的診查風(fēng)濕系統(tǒng)疾病的診查 1. 病史采集 v年齡、性別、職業(yè),主要癥狀、病情經(jīng)過，治療經(jīng)過 和用藥情況，既往史、家族史等病史的采集：詳細(xì) 詢問病史 發(fā)病年齡、性別、家族史 癥狀： v關(guān)節(jié)腫痛？部位？ v各系統(tǒng)癥狀（皮膚、五官、各大系統(tǒng)）？ v全身癥狀（發(fā)熱、乏力等）？ v已患過的其他疾?。?從前的治療（療效？正規(guī)治療？復(fù)發(fā)原因？） 2. 癥狀 v關(guān)節(jié)腫痛？部位？ v各系統(tǒng)癥狀（皮膚、五官、各大系統(tǒng)）？

12、 v全身癥狀（發(fā)熱、乏力等）？ v已患過的其他疾??？ 2. 癥狀 （1）疼痛 v炎性疼痛下午及晚間加重。 v機(jī)械性損傷疼痛與特殊動(dòng)作相關(guān)。 v臀部及下肢疼痛在走下坡路時(shí)加重多與脊柱炎相關(guān)。 v夜間發(fā)作第一跖趾關(guān)節(jié)的劇烈疼痛痛風(fēng)。 v全身性疼痛風(fēng)濕性多肌痛，纖維肌痛綜合征等。 2. 癥狀 （2）僵硬和腫脹 v晨僵與腫脹：一個(gè)較客觀，可靠及診斷價(jià)值較大的癥狀，與 疾病的活動(dòng)程度相關(guān)。 v骨關(guān)節(jié)炎起始運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)的、為時(shí)短暫的僵硬； v類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎持續(xù)性的僵硬； v風(fēng)濕性多肌痛嚴(yán)重的晨僵 風(fēng)濕性疾病的系統(tǒng)表現(xiàn)舉例 成為“名醫(yī)”的經(jīng)驗(yàn)： 重視醫(yī)療質(zhì)量；不追求看病數(shù)量 3.體檢 v體格檢查：仔細(xì)體格檢查

13、v關(guān)節(jié)（部位、腫脹S、壓痛T、畸形M、活動(dòng)受限AL）、 脊柱（強(qiáng)直）、四肢、肌肉（肌力） v皮膚（皮疹、結(jié)節(jié)）、淋巴結(jié)（腫大） v五官：眼、口腔（牙齒、潰瘍） v內(nèi)臟：心、肺、腹部、腦、甲狀腺等 初診：仔細(xì)問病史和體檢好印象 最后：診斷明確、病情控制名副其實(shí)的名醫(yī) 常見關(guān)節(jié)炎的特點(diǎn) 關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)RAASOA痛風(fēng)痛風(fēng)SLE 周圍關(guān)節(jié)炎周圍關(guān)節(jié)炎有有有有有 起病起病緩緩緩急聚不定 首發(fā)首發(fā)PIP、MCP、腕膝、髖、踝膝、腰、DIP第一跖趾關(guān)節(jié)手關(guān)節(jié)或其它部 位 痛性質(zhì)痛性質(zhì)持續(xù)性,休息后加 重 休息后加重活動(dòng)后加重痛劇烈,夜間重不定 腫性質(zhì)腫性質(zhì)軟組織為主軟組織為主骨性肥大紅、腫、熱少見 畸形畸形常見

14、,明顯影響功 能 部分小部分少見偶見 演變演變對稱性多關(guān)節(jié)炎不對稱下肢大關(guān) 節(jié)炎，少關(guān)節(jié)炎 負(fù)重關(guān)節(jié)癥狀明 顯 反復(fù)發(fā)作 脊柱炎和脊柱炎和(或或)偶偶 有骶髂關(guān)有骶髂關(guān) 節(jié)病變節(jié)病變 偶有必有,功能受限腰椎增生,唇樣變 無無 注：PIP：近端指間關(guān)節(jié)；MCP：掌指關(guān)節(jié)；DIP：遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)； 少關(guān)節(jié)炎指累及4個(gè)或4個(gè)以下的關(guān)節(jié)，多關(guān)節(jié)炎指累及4個(gè)或4個(gè)以上的關(guān)節(jié) 常見關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)特點(diǎn) 特點(diǎn)特點(diǎn)RAASOA痛風(fēng)痛風(fēng)SLE 受累關(guān)節(jié)受累關(guān)節(jié)手足小關(guān)節(jié)骶髂關(guān)節(jié)負(fù)重關(guān)節(jié)第一跖趾周圍關(guān)節(jié)炎 起病年齡起病年齡40-50歲多20-30歲多50歲以后多40歲以后多20-30歲多 性別性別女男男性為主男女均有男

15、性為主女性為主 痛性質(zhì)痛性質(zhì) 持續(xù)性,休息 后加重 休息后加重 活動(dòng)后加重 痛劇烈,夜間 重 不定 腫性質(zhì)腫性質(zhì)軟組織為主軟組織為主骨性肥大紅、腫、熱少數(shù) 血清學(xué)檢查血清學(xué)檢查RF（+）HLA-B27（+）UA升高ANA（+） 關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)X線表現(xiàn)線表現(xiàn)骨侵蝕破壞、強(qiáng)直退行性變穿鑿樣改變無特別 病理病理滑膜炎附著點(diǎn)炎 軟骨退變,骨 質(zhì)增生 尿酸鹽結(jié)晶血管炎 常見彌漫結(jié)締組織病的特異性臨床表現(xiàn) 病名病名特異性表現(xiàn)特異性表現(xiàn) SLE頰部蝶形紅斑、蛋白尿、溶血性貧血、血小板減少、多漿膜炎頰部蝶形紅斑、蛋白尿、溶血性貧血、血小板減少、多漿膜炎 Pss口眼干、腮腺腫大、猖獗齲齒、腎小管酸中毒、高球蛋白血癥口

16、眼干、腮腺腫大、猖獗齲齒、腎小管酸中毒、高球蛋白血癥 皮肌炎皮肌炎上眼瞼紅腫、上眼瞼紅腫、Gottron疹、頸部疹、頸部V形充血、肌無力形充血、肌無力 系統(tǒng)性硬化系統(tǒng)性硬化雷諾現(xiàn)象、指端缺血性潰瘍、硬指、皮膚腫失去彈性雷諾現(xiàn)象、指端缺血性潰瘍、硬指、皮膚腫失去彈性 Wegener肉芽腫肉芽腫鞍鼻、肺遷徙性浸潤影或空洞鞍鼻、肺遷徙性浸潤影或空洞 大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎無脈無脈 白塞病白塞病口腔潰瘍、外陰潰瘍、針刺反應(yīng)口腔潰瘍、外陰潰瘍、針刺反應(yīng) 風(fēng)濕性疾病實(shí)驗(yàn)室檢查風(fēng)濕性疾病實(shí)驗(yàn)室檢查 常規(guī)檢查 v 血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功能、腎功能 v 血沉（ESR）、C反應(yīng)蛋白（CRP） v 一般免疫學(xué)檢查： 免疫球

17、蛋白、補(bǔ)體（C3、C4、CH50） 血清酶譜：肌酸肌酶等 特異性檢查 1.自身抗體 2.人類白細(xì)胞抗原（HLA）檢測 3.關(guān)節(jié)液檢查 4.病理 自身抗體檢測 v患者血清中自身抗體的出現(xiàn)是風(fēng)濕性疾病的一大特點(diǎn)，本項(xiàng)檢測對于風(fēng) 濕性疾病的診斷和鑒別診斷，尤其是對彌漫性結(jié)締組織病的早期診斷至 關(guān)重要?，F(xiàn)應(yīng)用于風(fēng)濕病學(xué)臨床的自身抗體有以下五大類。 1.抗核抗體（ANAs）譜 2.類風(fēng)濕因子（RF） 3.抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA） 4.抗磷脂抗體（APL） 5.抗角蛋白抗體譜 抗核抗體（ANAs）與抗核抗體譜 v抗核抗體是結(jié)締組織?。–TD）的篩選試驗(yàn) vANA包括dsDNA、抗ENA、抗組蛋白抗

18、體。滴度達(dá)1：80或以上 需考慮CTD可能。 vANA在CTD的敏感性很高，但特異性有限，低滴度可見于慢性 感染及健康老年人。 v檢測方法：HEP-2細(xì)胞為底物，間接免疫熒光 v結(jié)果判定：均質(zhì)型：活動(dòng)性 SLE 周邊型：活動(dòng)性 SLE 斑點(diǎn)型：SSc、MCTD、SLE 核仁型：RA、SLE 著絲點(diǎn)型：Raynaud 綜合征 類風(fēng)濕因子（RF) v抗人或動(dòng)物IgG分子Fc片段上抗原決定簇的特異性自身抗體。 v多見于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、干 燥綜合征（pSS）、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性硬化（SSc） 等多種CTD。 v也可見于急性病毒性感染、寄生蟲感染、慢性感染、腫瘤及

19、約5%正常人群。 v RF特異性較差，對RA診斷有局限性。但對確診的類濕關(guān)節(jié) 炎，RF滴度可以判斷疾病的活動(dòng)性。 抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA) vP-ANCA：核周型，抗原為髓氧化酶（MPO），多見于： 顯微鏡下結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、新月型腎炎、類風(fēng)濕關(guān) 節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。 vC-ANCA：胞漿型，抗原為絲氨酸蛋白酶（PR3），多 見于Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合征。 抗磷脂抗體（APL) v包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清 試驗(yàn)假陽性。 v見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等多種自身免疫性疾病。 抗磷脂抗體與血小板減少、狼瘡腦病、血管 栓塞、習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)有關(guān)。 v抗磷脂

20、抗體綜合征：動(dòng)脈或靜脈栓塞、血小 板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)，伴有抗心磷脂抗體和 狼瘡抗凝物者。 抗角蛋白抗體譜 v抗角蛋白抗體（AKA） v抗核周因子（APF） v抗聚角蛋白微絲蛋白抗體（AFA） v抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（CCP） 靶抗原為細(xì)胞基質(zhì)的聚角蛋白微絲蛋白，而環(huán)瓜氨酸肽是 該抗原中主要成分 用于RA的早期診斷 v 不同結(jié)締組織病的自身抗體譜 病名病名 ANAANA 抗磷脂抗抗磷脂抗 體體 ANCAANCA 抗角蛋白抗角蛋白 抗體譜抗體譜 SLESLE 抗抗dsDNAdsDNA、抗組蛋白、抗組蛋白、 抗抗SMSM、抗、抗SSASSA 陽性陽性少見少見 pSSpSS抗抗SSASSA、抗、抗SSB

21、SSB 陽性陽性少見少見 混合性結(jié)締組混合性結(jié)締組 織病織病 MCTDMCTD 抗抗RNPRNP抗體抗體 DM/PMDM/PM抗合成酶（抗合成酶（Jo-1Jo-1）抗體）抗體 SScSSc ACAACA（抗著絲點(diǎn)）抗體（抗著絲點(diǎn)）抗體 抗抗Scl-70Scl-70抗體抗體 抗核仁抗體抗核仁抗體 RARA APFAPF、AKAAKA、抗、抗 CCPCCP抗體抗體 系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎 陽性陽性 GPAGPAc-ANCA(PR3)c-ANCA(PR3) 顯微鏡下多動(dòng)顯微鏡下多動(dòng) 脈炎脈炎 MPAMPA p-ANCA(MPO)p-ANCA(MPO) EGPAEGPAp-ANCA(MPO)p-AN

22、CA(MPO) 自身抗體檢查 自身抗體陽性主要的疾?。?vANA（核 整個(gè)細(xì)胞）：系統(tǒng)性紅斑狼瘡等 vENA：系統(tǒng)性紅斑狼瘡等 v抗ds-DNA；系統(tǒng)性紅斑狼瘡 v抗Sm：系統(tǒng)性紅斑狼瘡 v抗Rib-P抗體（抗rRNP） ：系統(tǒng)性紅斑狼瘡 v抗SSA、抗SSB：干燥綜合征等 v抗u1RNP：混合性結(jié)締組織病等 v抗Jo-1：多發(fā)性肌炎 v抗SCL-70：系統(tǒng)性硬化病 vACA：CREST綜合征 其它特異性檢查 v人類白細(xì)胞抗原（HLA）檢測： HLA-B27SpA or AS HLA-B5 BD HLA-DR2、DR3 SLE HLA-DR3、B8 pSS HLA-DR4 RA v關(guān)節(jié)液檢查：

23、 常規(guī)項(xiàng)目、晶體（尿酸鹽、焦磷酸鈣等）、細(xì)菌 非炎性：白細(xì)胞2109/L 炎癥性：白細(xì)胞 20109/L 化膿性：100109/L，呈膿性 v病理檢查： 腎臟活檢、下 唇腺活檢、肌肉活檢、皮膚活檢等 影像學(xué)檢查 有助于關(guān)節(jié)炎的診斷、 鑒別診斷、疾病嚴(yán)重性分期、 藥物療效的判斷等。 vX線平片：有助于關(guān)節(jié)病變 的發(fā)現(xiàn)。 v缺點(diǎn)是：關(guān)節(jié)破壞較小的 病灶不易發(fā)現(xiàn)。對關(guān)節(jié)周 圍軟組織除鈣化點(diǎn)外很難 發(fā)現(xiàn)其他病變。 影像學(xué)檢查 vCT 在結(jié)締組織疾病中，較多 應(yīng)用于骶髂關(guān)節(jié)炎的檢查，以 除外強(qiáng)直性脊柱炎。頭顱CT用 于SLE中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的診斷， 高分辨肺部CT用于發(fā)現(xiàn)結(jié)締組 織病合并肺間質(zhì)病變。 影

24、像學(xué)檢查 v磁共振顯像（MRI） 對腦病、 脊髓炎、骨壞死、軟組織膿腫、 肌肉外傷、肌炎急性期的診斷 均有幫助。 v血管造影 有助于血管炎的診 斷。尤其是在結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、 大動(dòng)脈炎時(shí)血管造影可以明確 診斷和病變范圍。 影像學(xué)檢查 vX線平片：雙手平片（RA）；大關(guān)節(jié)正側(cè)位片（OA、RA、 Gout）；脊柱正側(cè)片（AS、OA）；骶髂關(guān)節(jié)（AS） vCT：骶髂關(guān)節(jié)（AS）；肺（ILD）；腦；CTA vMRI：骶髂關(guān)節(jié)（AS）；腦（NPLE）；關(guān)節(jié)（RA）；股骨頭 （ANFH）；肌肉（PM） v超聲：關(guān)節(jié)（積液、骨侵蝕、滑膜增生/血管翳） v血管造影（DSA）：血管炎、APS、ANFH vECT：

25、骨（腫瘤）；腮腺（pSS） v骨密度測定（BMD）：骨松（OP） 診 斷 v判斷是否風(fēng)濕?。宏P(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍軟組織急、慢性 疼痛；不明原因發(fā)熱；多系統(tǒng)病變；實(shí)驗(yàn)室免疫系 統(tǒng)異常等 v判斷是哪類風(fēng)濕?。海◤浡裕┙Y(jié)締組織疾?。幌?統(tǒng)性血管炎；脊柱關(guān)節(jié)病；晶體性疾??；退行性疾 病 v判斷是哪種風(fēng)濕?。好鞔_是哪種疾病如SLE、RA v判斷疾病的嚴(yán)重性：如SLE：輕度、重度、危重 v判斷疾病的活動(dòng)度：SLE：SLEDAI；RA：DAS28； AS：BASDAI、ASDAS 風(fēng)濕性疾病的治療風(fēng)濕性疾病的治療 治療藥物 v糖皮質(zhì)激素（GC）： 短效：可的松、氫化可的松、琥珀氫化可的松 中效：潑尼松（強(qiáng)的松）

26、；潑尼松龍；甲基潑尼松龍 長效：地塞米松、倍他米松 v非甾體抗炎藥（NSAID）： 非選擇性COX抑制劑：消炎痛；阿斯匹林（ASA）；雙 氯芬酸（英太青等）；洛索洛芬（樂松）；美洛昔康 （莫比可、洛珂）；尼美舒利；萘丁美酮（瑞力芬）； 選擇性COX-2抑制 劑：塞來昔布（西樂葆）；依托考昔 （安康信）等 治療藥物 v免疫抑制劑（IMs）： 西藥：環(huán)磷酰胺（CTX）；硫唑嘌呤（AZA）；霉酚酸酯 （MMF）；來氟米特（LEF）；環(huán)孢素（Cys-A）；他克 莫司（TAC、FK506）；西羅莫司（RAP） 中藥：雷公藤（TW） v改變病情抗風(fēng)濕藥（DMARDs）： 甲胺蝶呤（MTX）；羥氯喹（HCQ

27、）；柳氮磺吡啶 （SASP、SSZ）；來氟米特（LEF）；青霉胺（D-Pen） 糖皮質(zhì)激素用法 v小量 40mg/日 強(qiáng)的松 疾病活動(dòng)期 v沖擊量 5001000mg/日 甲基強(qiáng)的松龍 病情危重 常用糖皮質(zhì)激素的比較 藥物 抗炎效力 等效劑量(mg) 水鈉潴留 半衰期(H) 短效: 氫化考的松(Hydrocortisone) 1 20 + 8-12 考的松(cortisone) 0.3 25 + 8-12 中效： 強(qiáng)的松（Prednisolone） 4 5 + 12-36 甲基強(qiáng)的松龍（methylprednisolone） 5 4 0 12-36 曲安西龍(Triamcinalone) 5

28、4 0 12-36 長效： 倍他米松(Betamethasone) 20-30 0.6 0 36-54 地塞米松(Dexamethasone) 2-30 0.75 0 36-54 常用糖皮質(zhì)激素的副作用 v并發(fā)或加重感染。 v內(nèi)分泌系-皮質(zhì)激素亢進(jìn)綜合癥:多毛,滿月臉,水牛背,向心性肥胖, 糖尿病。 v骨骼肌肉：骨質(zhì)疏松,無菌性骨壞死,自發(fā)性骨折,抑制兒童生長發(fā) 育,肌無力,骨病。 v消化系：誘發(fā)潰瘍,出血穿孔,胰腺炎。 v心血管系:高脂血癥,動(dòng)脈粥樣硬化,高血壓. v泌尿系:水鈉潴留,低鉀. v神經(jīng)系:焦慮,欣快,激動(dòng),失眠,精神分裂,大劑量驚厥（兒童）. v血液系:外周血中性粒細(xì)胞,紅細(xì)胞和血小板,凝血時(shí)間縮短. v其他:白內(nèi)障,青光眼,脂膜炎,傷口難愈,繼發(fā)閉經(jīng). 糖皮質(zhì)激素不良反應(yīng) 改變病情抗風(fēng)濕藥（DMARD） 一組有不同化學(xué)結(jié)構(gòu)的藥物或生物制劑，其特點(diǎn) 是起效慢，停藥后作用的消失亦慢（除外生物制劑）， 故曾被稱